1、1第十一章第十一章 泌尿系統(tǒng)疾病泌尿系統(tǒng)疾病南昌大學(xué)醫(yī)學(xué)院病理教研室南昌大學(xué)醫(yī)學(xué)院病理教研室俞薇薇俞薇薇2 Contents： 腎小球腎炎腎小球腎炎 Glomerulonephritis; GN 腎盂腎炎腎盂腎炎 Pyelonephritis 34腎單位腎單位Nephron 腎小球腎小球Glomerulus 腎小管腎小管Renal tubule 血管球血管球Glomus腎球囊腎球囊Bowmans capsule 濾過膜濾過膜:毛細(xì)血管壁毛細(xì)血管壁 Filtering membrane系膜系膜:支撐毛細(xì)血管支撐毛細(xì)血管 Mesangium5 腎小管腎小管 renal tubule血管球血管球gl

2、omus 腎球囊腎球囊Bowmans capsule6濾過膜的組成濾過膜的組成 內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞 基底膜基底膜 臟層上皮細(xì)胞臟層上皮細(xì)胞(足細(xì)胞足細(xì)胞):7濾過膜的特點濾過膜的特點: 內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞Endothelial cell :不連續(xù)的胞質(zhì)不連續(xù)的胞質(zhì),胞漿布滿小孔，孔徑胞漿布滿小孔，孔徑70-100nm，表面，表面覆蓋一層唾液酸糖蛋白覆蓋一層唾液酸糖蛋白-帶負(fù)電荷帶負(fù)電荷 8Endothelial cell9濾過膜的特點濾過膜的特點:腎小球基膜腎小球基膜GBM:主要由膠原和蛋白多糖構(gòu)主要由膠原和蛋白多糖構(gòu)成，中間是致密層，內(nèi)外是疏松層成，中間是致密層，內(nèi)外是疏松層 帶負(fù)電荷帶負(fù)電荷

3、10腎小球基膜腎小球基膜 GBMEndothelial cell11濾過膜的特點濾過膜的特點:臟層上皮細(xì)胞臟層上皮細(xì)胞(足細(xì)胞足細(xì)胞):足突足突,濾過系膜濾過系膜(裂孔膜裂孔膜) 裂孔大小裂孔大小25nm表面覆蓋一層唾液酸糖蛋白表面覆蓋一層唾液酸糖蛋白-帶負(fù)電荷帶負(fù)電荷12臟層上皮細(xì)胞臟層上皮細(xì)胞足細(xì)胞足細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞腎小球基膜腎小球基膜 GBM13內(nèi)皮內(nèi)皮細(xì)胞細(xì)胞基膜基膜臟層上臟層上皮細(xì)胞皮細(xì)胞14系膜區(qū)組成和特點系膜區(qū)組成和特點:系膜細(xì)胞系膜細(xì)胞: 一個系膜區(qū)有一個系膜區(qū)有12個個系膜細(xì)胞，系膜細(xì)胞， 功能功能:、收縮功能，調(diào)節(jié)血管口徑、收縮功能，調(diào)節(jié)血管口徑 、吞噬和降解沉積在基膜

4、上的免疫、吞噬和降解沉積在基膜上的免疫 復(fù)合物，以維持基膜通透性。復(fù)合物，以維持基膜通透性。 、產(chǎn)生基質(zhì)系膜增生型多見、產(chǎn)生基質(zhì)系膜增生型多見 、分泌多種生物活性物質(zhì)：腎素、分泌多種生物活性物質(zhì)：腎素、促紅細(xì)胞生成素、前列腺素。促紅細(xì)胞生成素、前列腺素。系膜基質(zhì)系膜基質(zhì):由系膜細(xì)胞合成分泌由系膜細(xì)胞合成分泌1516 第一節(jié)第一節(jié) 腎小球腎炎腎小球腎炎（Glomerulonephritis)概述概念：以腎小球病變?yōu)橹鞯淖儜B(tài)反應(yīng)性概念：以腎小球病變?yōu)橹鞯淖儜B(tài)反應(yīng)性炎癥。炎癥。分類分類1. 原發(fā)性腎小球腎炎原發(fā)性腎小球腎炎：原發(fā)于腎的獨立性：原發(fā)于腎的獨立性疾病。疾病。2. 繼發(fā)性腎小球腎炎：繼發(fā)于

5、其它疾病或繼發(fā)性腎小球腎炎：繼發(fā)于其它疾病或是全身性疾病（是全身性疾?。╡x系統(tǒng)性紅斑狼瘡）的系統(tǒng)性紅斑狼瘡）的一部分一部分。17一、病因和發(fā)病機理一、病因和發(fā)病機理大多數(shù)由免疫因素引起大多數(shù)由免疫因素引起 抗原的產(chǎn)生和來源抗原的產(chǎn)生和來源 抗原抗原- -抗體復(fù)合物形成抗體復(fù)合物形成 抗原抗原- -抗體復(fù)合物介導(dǎo)免疫損傷抗體復(fù)合物介導(dǎo)免疫損傷18抗原的產(chǎn)生和來源抗原的產(chǎn)生和來源內(nèi)源性抗原內(nèi)源性抗原：機體原有成分：機體原有成分A.A.腎小球本身成分腎小球本身成分基底膜、足突、內(nèi)皮、基底膜、足突、內(nèi)皮、腎小管刷狀緣抗原腎小管刷狀緣抗原B.B.腎外腎外核抗原、核抗原、DNADNA、甲狀腺球蛋白、腫瘤

6、、甲狀腺球蛋白、腫瘤抗原抗原外源性抗原外源性抗原A.A.感染的產(chǎn)物（細(xì)菌、感染的產(chǎn)物（細(xì)菌、 病毒、寄生蟲）病毒、寄生蟲）B.B.藥物（青霉胺、金和汞制劑）藥物（青霉胺、金和汞制劑）C.C.異種血清異種血清19腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物的形成與沉積腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物的形成與沉積1.1.循環(huán)免疫復(fù)合物沉積循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 -循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎 非腎小球抗原抗體非腎小球抗原抗體血液中抗原抗體復(fù)合物血液中抗原抗體復(fù)合物生成生成沉積在腎小球濾過膜沉積在腎小球濾過膜 免疫復(fù)合物沉積部位不同免疫復(fù)合物沉積部位不同 系膜區(qū)系膜區(qū) 內(nèi)皮下（內(nèi)皮細(xì)胞與基底膜之間）內(nèi)皮下（內(nèi)皮細(xì)胞與基底膜之間）

7、上皮下（基底膜與臟層上皮細(xì)胞之間）上皮下（基底膜與臟層上皮細(xì)胞之間） 基底膜基底膜免疫熒光標(biāo)記：免疫熒光標(biāo)記：顆粒狀顆粒狀熒光熒光20Circulating complexSubepithelial depositsSubendothelial deposits 循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積21IgG-ir 免疫熒光標(biāo)記：免疫熒光標(biāo)記：顆粒狀顆粒狀熒光熒光22Ag-Ab能否沉積及沉積部位決定于兩個重能否沉積及沉積部位決定于兩個重要因素要因素1、受所帶電荷的影響、受所帶電荷的影響 2、受復(fù)合物分子大、受復(fù)合物分子大小的影響小的影響 正常情況下濾過膜正常情況下濾過膜可阻擋白可阻擋白Pr

8、以上以上（包括白（包括白Pr）的分）的分子。子。中中上皮下上皮下內(nèi)皮下內(nèi)皮下系膜區(qū)系膜區(qū)23EM : Immune complex is also called electron dense deposits242. 原位免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物 AbAg 腎小球本身的成分腎小球本身的成分 經(jīng)血循環(huán)植入腎小球經(jīng)血循環(huán)植入腎小球 在腎小球內(nèi)形成原位免疫復(fù)合物在腎小球內(nèi)形成原位免疫復(fù)合物25AntigenAntibodyBasement membrane depositIn situ immune complex deposition261）抗腎小球基底膜腎炎）抗腎小球基底膜腎炎 把基底膜作為抗原

9、，刺激機體產(chǎn)生自身抗體，把基底膜作為抗原，刺激機體產(chǎn)生自身抗體，在基底膜處形成免疫復(fù)合物，基底膜損傷（大分在基底膜處形成免疫復(fù)合物，基底膜損傷（大分子蛋白漏出）子蛋白漏出） 血漿蛋白主要包括：纖維蛋白原血漿蛋白主要包括：纖維蛋白原 球蛋白球蛋白 白蛋白蛋白白 病變特點：新月體形成病變特點：新月體形成 免疫熒光檢查：抗體沉積在基底膜，形成免疫熒光檢查：抗體沉積在基底膜，形成連續(xù)的連續(xù)的線形熒光線形熒光27連續(xù)的線形熒光連續(xù)的線形熒光282）Heymann腎炎腎炎1、以近曲小管刷狀緣成分作為、以近曲小管刷狀緣成分作為AgHeymann抗原（細(xì)胞膜的膜蛋白）?？乖?xì)胞膜的膜蛋白）。2、足細(xì)胞基膜側(cè)

10、小凹上具有同種、足細(xì)胞基膜側(cè)小凹上具有同種Ag3、易形成典型的上皮下顆粒狀沉積物，損傷基、易形成典型的上皮下顆粒狀沉積物，損傷基底膜。底膜。4、免疫熒光檢查：不連續(xù)顆粒狀熒光。、免疫熒光檢查：不連續(xù)顆粒狀熒光。 電鏡：基底膜與足細(xì)胞間有許多小塊狀電鏡：基底膜與足細(xì)胞間有許多小塊狀 電子致密物。電子致密物。5、是研究膜性（基底膜）腎小球腎炎的經(jīng)典動、是研究膜性（基底膜）腎小球腎炎的經(jīng)典動物模型物模型29 2）抗體與植入抗原的反應(yīng)）抗體與植入抗原的反應(yīng)血中抗原（基底膜、血中抗原（基底膜、 系膜）系膜） 植入抗原植入抗原 腎小球原位免疫復(fù)合物腎小球原位免疫復(fù)合物303. 細(xì)胞免疫引起腎小球損傷：細(xì)胞

11、免疫引起腎小球損傷：致敏致敏T淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞介導(dǎo)損傷作用介導(dǎo)損傷作用4、引起腎小球損傷的介質(zhì)：、引起腎小球損傷的介質(zhì)：幾乎所有的炎性介質(zhì)均參與腎小球的損傷過程幾乎所有的炎性介質(zhì)均參與腎小球的損傷過程 細(xì)胞成分：細(xì)胞成分：1)嗜中性粒細(xì)胞嗜中性粒細(xì)胞 釋出釋出Pr酶，降解酶，降解GBM 釋出氧自由基損傷細(xì)胞釋出氧自由基損傷細(xì)胞 2)巨噬巨噬C，NK細(xì)胞激活細(xì)胞激活 產(chǎn)生大量生物活性物質(zhì)等等產(chǎn)生大量生物活性物質(zhì)等等31ICIC沉積于濾過膜上沉積于濾過膜上 中性粒、單中性粒、單核細(xì)胞核細(xì)胞 浸潤浸潤蛋白酶、氧自由基、蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸、細(xì)胞花生四烯酸、細(xì)胞因子：因子：IL-1 ,TNFG

12、BM受損通透性升高受損通透性升高蛋白尿、血尿蛋白尿、血尿系膜細(xì)胞增生系膜細(xì)胞增生及基質(zhì)硬化及基質(zhì)硬化C5aC5aC5bC9系膜細(xì)胞系膜細(xì)胞PDGF TGF- Complement leukocyte mediated mechanism 補體補體白細(xì)胞介導(dǎo)機制白細(xì)胞介導(dǎo)機制3233二、基本病理變化二、基本病理變化腎小球疾病的診斷方法腎小球疾病的診斷方法1. 腎穿刺腎穿刺2. HE染色染色3. 特殊染色特殊染色顯示腎小球超微結(jié)構(gòu)等標(biāo)記免疫球蛋白和補體免疫熒光和免疫酶標(biāo)顯示基底膜和銀浸過碘酸EMPASSchiff)(-34基本病理變化基本病理變化1、腎小球細(xì)胞數(shù)目增多腎小球細(xì)胞數(shù)目增多：腎小球體積

13、增大：腎小球體積增大細(xì)胞增生細(xì)胞增生炎細(xì)胞浸潤炎細(xì)胞浸潤上皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞系膜細(xì)胞淋巴細(xì)胞單核細(xì)胞嗜中性粒細(xì)胞3536 中性粒細(xì)胞浸潤中性粒細(xì)胞浸潤Neutrophil exudation372. 基底膜增厚基底膜增厚l 基底膜本身增厚基底膜本身增厚l 內(nèi)皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白內(nèi)皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白性物質(zhì)沉積性物質(zhì)沉積結(jié)果：通透性增高，代謝轉(zhuǎn)換率變慢結(jié)果：通透性增高，代謝轉(zhuǎn)換率變慢 血管袢或腎小球硬化血管袢或腎小球硬化38GBM become thick393、炎性滲出、炎性滲出 壞死壞死纖維素嗜中性粒細(xì)胞等炎細(xì)胞栓形成纖維素樣壞死，可伴血40 4、玻璃樣變和硬化玻璃樣變和硬化

14、 腎小球玻璃樣變：指鏡下腎小球內(nèi)出現(xiàn)均質(zhì)的腎小球玻璃樣變：指鏡下腎小球內(nèi)出現(xiàn)均質(zhì)的嗜酸性物質(zhì)堆積。其成分為嗜酸性物質(zhì)堆積。其成分為 硬化：毛細(xì)血管袢塌陷，管腔閉塞，膠原纖維硬化：毛細(xì)血管袢塌陷，管腔閉塞，膠原纖維增生增生增多的系膜基質(zhì)增厚的基底膜沉積的血漿蛋白41 玻璃樣變和硬化玻璃樣變和硬化Hyalinization & sclerosis42 5.腎小管和間質(zhì)改變腎小管和間質(zhì)改變 管型：腎小管內(nèi)管型：腎小管內(nèi)蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)、細(xì)胞、細(xì)胞細(xì)胞、細(xì)胞碎片碎片濃聚濃聚 蛋白管型蛋白管型 顆粒管型顆粒管型 部分小管萎縮、壞死。部分小管萎縮、壞死。 腎間質(zhì)充血水腫腎間質(zhì)充血水腫,并炎細(xì)胞浸潤并炎

15、細(xì)胞浸潤4344 根據(jù)腎小球病變的數(shù)根據(jù)腎小球病變的數(shù)量分量分 彌漫性彌漫性：病變的腎：病變的腎小球大于小球大于50 局灶性局灶性：病變的腎：病變的腎小球小于小球小于5045 根據(jù)根據(jù)Cap受累的程受累的程度分：度分： 球性球性：受累的：受累的Cap大于大于50 節(jié)段性節(jié)段性：受累的：受累的Cap小于小于5046三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn) （一）尿液變化（一）尿液變化 1. 少尿無尿或多尿：少尿無尿或多尿： 少尿少尿400ml/24h 正常正常10002000ml/24h 無尿無尿2500ml/24h 2. 尿性狀改變：尿性狀改變： 血尿：肉眼或隱性血尿：肉眼或隱性 蛋白尿：尿中蛋白含量大于蛋白

16、尿：尿中蛋白含量大于150mg 管型尿：管型由尿液中的蛋白質(zhì)、紅細(xì)胞或管型尿：管型由尿液中的蛋白質(zhì)、紅細(xì)胞或細(xì)胞碎片在腎小管內(nèi)凝集而成。細(xì)胞碎片在腎小管內(nèi)凝集而成。47臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1. 急性腎炎綜合癥急性腎炎綜合癥 (acute nephritic syndrome): 起病急，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、少尿、水腫、起病急，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、少尿、水腫、高血壓。主要見于高血壓。主要見于毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。2. 急進(jìn)性腎炎綜合癥急進(jìn)性腎炎綜合癥 (rapidly progressive nephritic syndrome) 起病急，進(jìn)展快；起病急，進(jìn)展快；迅

17、速出現(xiàn)少尿或無尿，伴氮質(zhì)血癥迅速出現(xiàn)少尿或無尿，伴氮質(zhì)血癥 急性腎衰急性腎衰主要見于急進(jìn)性主要見于急進(jìn)性腎小球腎炎腎小球腎炎48濾過膜通透性濾過膜通透性高度蛋白尿高度蛋白尿3.5g/24h低白蛋白血癥低白蛋白血癥30g/L血漿膠體滲透壓血漿膠體滲透壓組織間液組織間液高度水腫高度水腫肝臟合成脂蛋白肝臟合成脂蛋白高脂血癥高脂血癥3. 腎病綜合癥腎病綜合癥(nephrotic syndrome)49無癥狀性血尿或蛋白尿無癥狀性血尿或蛋白尿 (asymptomatic hematuria or proteinuria) 持續(xù)或復(fù)發(fā)性肉眼或鏡下血尿持續(xù)或復(fù)發(fā)性肉眼或鏡下血尿慢性腎炎綜合癥慢性腎炎綜合癥

18、(chronic nephritic syndrome)見于各種腎炎的終末階段；多尿，夜尿，低比見于各種腎炎的終末階段；多尿，夜尿，低比重尿，高血壓，貧血，氮質(zhì)血癥，尿毒癥等重尿，高血壓，貧血，氮質(zhì)血癥，尿毒癥等50腎小球腎炎的病理類型腎小球腎炎的病理類型 急性彌漫性增生性腎小球腎炎急性彌漫性增生性腎小球腎炎 以毛細(xì)血管叢的以毛細(xì)血管叢的內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞和和系膜細(xì)胞系膜細(xì)胞增增生為主生為主 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) ：急性腎炎綜合征，兒童多見：急性腎炎綜合征，兒童多見 為臨床最常見類型為臨床最常見類型 預(yù)預(yù) 后后 ：絕大多數(shù)痊愈：絕大多數(shù)痊愈 511. 病因、發(fā)病機制病因、發(fā)病機制 （多見于兒童）（多

19、見于兒童）A族乙型溶血性鏈球菌感染族乙型溶血性鏈球菌感染 鏈球菌感染后鏈球菌感染后GN2. 病理變化病理變化大體：大紅腎、蚤咬腎大體：大紅腎、蚤咬腎5253光鏡：光鏡：小球體積大小球體積大, 細(xì)胞數(shù)增多細(xì)胞數(shù)增多 內(nèi)皮內(nèi)皮C 系膜系膜 C 增生增生 中性粒中性粒C 單核單核C 浸潤浸潤 近曲小管：蛋白管型、細(xì)胞管型近曲小管：蛋白管型、細(xì)胞管型54細(xì)胞增多細(xì)胞增多hypercellular5556中性粒細(xì)胞浸潤中性粒細(xì)胞浸潤Neutrophile exudation 573）免疫熒光：）免疫熒光：沿基底膜和沿基底膜和系膜區(qū)有系膜區(qū)有IgG和和C3沉沉積積,呈顆粒呈顆粒狀熒光狀熒光584）電鏡：電

20、鏡：散在的電子致密物沉積，以散在的電子致密物沉積，以上皮下最常見，呈駝峰狀。上皮下最常見，呈駝峰狀。59 駝峰駝峰 Hump 60Hump Hump 61Protein cast62紅細(xì)胞管型紅細(xì)胞管型red cell cast633、臨床表現(xiàn)：急性腎炎綜合癥；急性腎炎綜合癥；多數(shù)兒童預(yù)后好；多數(shù)兒童預(yù)后好；成人患者預(yù)后較差；成人患者預(yù)后較差； 轉(zhuǎn)化為：急進(jìn)性轉(zhuǎn)化為：急進(jìn)性GN 慢性慢性GN64急性彌漫性增生性腎小球腎炎急性彌漫性增生性腎小球腎炎 病因：病因： A族乙型溶血性鏈球菌感染后族乙型溶血性鏈球菌感染后 大體：大體： 大紅腎、蚤咬腎大紅腎、蚤咬腎 光鏡（病變特點）：光鏡（病變特點）：

21、小球體積大小球體積大, 細(xì)胞數(shù)增多細(xì)胞數(shù)增多 內(nèi)皮內(nèi)皮C、系膜、系膜 C 增生增生 電鏡：電鏡： 上皮下駝峰狀電子致密物沉積上皮下駝峰狀電子致密物沉積 免疫熒光：免疫熒光： 顆粒狀熒光顆粒狀熒光6566急進(jìn)性急進(jìn)性GNrapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 病理學(xué)特征：多數(shù)腎小球球囊病理學(xué)特征：多數(shù)腎小球球囊壁層上壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體（皮細(xì)胞增生形成新月體（cresent） -新月體性新月體性GN 預(yù)后預(yù)后 ：預(yù)后差，急性腎衰：預(yù)后差，急性腎衰 -快速進(jìn)行性快速進(jìn)行性GN 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) ：快速進(jìn)行性腎炎綜合征、：快速進(jìn)行性腎炎綜合征、成

22、人多見成人多見 67一、病因、分類一、病因、分類 型型RPGN： 抗腎小球基底膜性腎炎抗腎小球基底膜性腎炎 免疫熒光：線性熒光免疫熒光：線性熒光 肺出血腎炎綜合征肺出血腎炎綜合征 Goodpasture syndrome 抗抗GBM抗體抗體 腎小球基底膜腎小球基底膜 肺泡基底膜肺泡基底膜 同源性同源性68 型型RPGN： 免疫復(fù)合物性腎炎。免疫復(fù)合物性腎炎。 型型RPGN：免疫反應(yīng)缺乏型免疫反應(yīng)缺乏型69二、病理變化 大體：大體： 雙腎體積增雙腎體積增大，色蒼白，大，色蒼白，表面有出血表面有出血點。點。70光鏡光鏡 ：形成新月體：形成新月體 腎球囊壁層細(xì)胞、單核細(xì)胞腎球囊壁層細(xì)胞、單核細(xì)胞增生

23、偏向球囊一增生偏向球囊一側(cè)呈新月狀。側(cè)呈新月狀。 細(xì)胞成分細(xì)胞成分細(xì)胞性新月體細(xì)胞性新月體 纖維成分增多纖維成分增多纖維纖維-細(xì)胞性新月體細(xì)胞性新月體 纖維化纖維化纖維性新月體纖維性新月體71細(xì)胞性新月體細(xì)胞性新月體Cellular Crescent72Cellular Crescent73Cellular Crescent74 Fibrous-cellular Crescent75Fibrous- Crescent76纖維蛋白原纖維蛋白原Fibrinogen-ir 77（2）電鏡：出現(xiàn)基底膜）電鏡：出現(xiàn)基底膜 的缺損和斷裂。的缺損和斷裂。（3）免疫熒光：因病變類型而定）免疫熒光：因病變類型而

24、定型線形型線形型不連續(xù)的顆粒狀型不連續(xù)的顆粒狀78 Goodpasture syndrome IgG-ir79急進(jìn)性急進(jìn)性GN 大體大體： 雙腎體積增大，色蒼白雙腎體積增大，色蒼白 光鏡光鏡 ： 腎球囊壁層細(xì)胞、單核細(xì)胞增生偏腎球囊壁層細(xì)胞、單核細(xì)胞增生偏 向向球囊一側(cè)呈新月狀。球囊一側(cè)呈新月狀。病變特點：病變特點： 新月體形成新月體形成 電鏡：電鏡： 基底膜缺損和斷裂。基底膜缺損和斷裂。80三、腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型三、腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型 腎病綜合癥（三高一低）腎病綜合癥（三高一低） 高度蛋白尿高度蛋白尿 高脂血癥高脂血癥 高度水腫高度水腫 低白蛋白血癥低白蛋白血癥81三、腎病綜

25、合征及相關(guān)三、腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型的腎炎類型膜性腎小球?。ば阅I?。┠ば阅I小球病（膜性腎?。?引起成人腎病綜合癥最常見的原因；引起成人腎病綜合癥最常見的原因； 發(fā)病機制：病變與發(fā)病機制：病變與Heymanna腎炎極腎炎極為相似，故被認(rèn)為是自身免疫性疾病為相似，故被認(rèn)為是自身免疫性疾病 臨床表現(xiàn)：腎病綜合癥臨床表現(xiàn)：腎病綜合癥 病變特點病變特點：基底膜彌漫均勻性增厚，：基底膜彌漫均勻性增厚， 上皮下電子致密物沉積上皮下電子致密物沉積82 大大 體體 ：大白腎：大白腎 光鏡光鏡 ：基底膜增厚：基底膜增厚83 電電 鏡鏡 ：基底膜彌基底膜彌漫均勻性漫均勻性增厚，上增厚，上皮下電子皮下電子致密物

26、沉致密物沉積積 免疫熒光免疫熒光 ：顆粒熒光顆粒熒光84 電電 鏡鏡 ：基底膜彌基底膜彌漫均勻性漫均勻性增厚，上增厚，上皮下電子皮下電子致密物沉致密物沉積積 免疫熒光免疫熒光 ：顆粒熒光顆粒熒光 electron dens deposits85spikes86spikes基底膜增厚的過程基底膜增厚的過程免疫復(fù)合物沉積在上皮下免疫復(fù)合物沉積在上皮下基底膜伸出釘狀突起插入沉積物基底膜伸出釘狀突起插入沉積物釘狀突起變粗將沉積物包埋釘狀突起變粗將沉積物包埋沉積物崩解出現(xiàn)蟲蝕樣空隙沉積物崩解出現(xiàn)蟲蝕樣空隙被基底膜樣物質(zhì)填充被基底膜樣物質(zhì)填充87Silver staining : spikesspikes

27、88微小病變性腎小球病微小病變性腎小球病又稱脂性腎病又稱脂性腎病 引起兒童腎病綜合癥最常見的原因（引起兒童腎病綜合癥最常見的原因（26y） 病變特點：病變特點：臟層上皮細(xì)胞足突消失臟層上皮細(xì)胞足突消失 足突病變足突病變89 病理特征病理特征1.大體：體積增大，淺黃或黃色，切面大體：體積增大，淺黃或黃色，切面可見黃色條紋大黃腎可見黃色條紋大黃腎2.光鏡光鏡 ：近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)大量脂質(zhì)：近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)大量脂質(zhì)沉積和玻璃樣小滴。沉積和玻璃樣小滴。3.電鏡：電鏡：臟層上皮細(xì)胞的足突融合、平臟層上皮細(xì)胞的足突融合、平 坦或消失坦或消失足突病變足突病變90Foot processes disappe

28、ar91Foot processes disappear92腎病綜合征：腎病綜合征： (選擇性蛋白尿）選擇性蛋白尿）多發(fā)生于多發(fā)生于26歲兒童，激素歲兒童，激素治療效果好，治療效果好，預(yù)后佳。預(yù)后佳。933、 局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化 病變特點：腎小病變特點：腎小球硬化，呈局灶球硬化，呈局灶性和節(jié)段性分布，性和節(jié)段性分布，即部分腎小球受即部分腎小球受累，且限于腎小累，且限于腎小球的部分小葉或球的部分小葉或毛細(xì)血管袢毛細(xì)血管袢94膠原沉積膠原沉積 collagen deposition 95FSGS: IgM-ir96臟層上皮臟層上皮C的損傷和改變的損傷和改變腎小球節(jié)段性玻璃

29、樣變和硬化腎小球節(jié)段性玻璃樣變和硬化局部通透性增高局部通透性增高血漿血漿Pr和脂和脂Pr沉積沉積系膜系膜C增生增生97臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 腎炎型腎病綜合癥：腎炎型腎病綜合癥： （即血尿，高血壓可同時出現(xiàn)）（即血尿，高血壓可同時出現(xiàn)） 非選擇性蛋白尿；非選擇性蛋白尿； 對激素治療不敏感；對激素治療不敏感； 預(yù)后差預(yù)后差98（四）（四）IgA腎病腎病 IgA nephropathy, Berger Disease 全球最常見的腎炎類型，我國大約占領(lǐng)全球最常見的腎炎類型，我國大約占領(lǐng)30%；機制不明，呼吸或消化道炎癥時，粘膜合成機制不明，呼吸或消化道炎癥時，粘膜合成IgA增多，并在系膜區(qū)沉積。增多

30、，并在系膜區(qū)沉積。 臨床：多發(fā)生于青年和兒童，以血尿最常見，臨床：多發(fā)生于青年和兒童，以血尿最常見，蛋白尿較輕，少數(shù)病人出現(xiàn)腎病綜合癥。蛋白尿較輕，少數(shù)病人出現(xiàn)腎病綜合癥。99IgA-ir熒光：熒光：系膜區(qū)單純性系膜區(qū)單純性IgA （+ +）沉積，）沉積，為本為本 病的特征及診斷依據(jù)。病的特征及診斷依據(jù)。100（五）、慢性腎小球腎炎（五）、慢性腎小球腎炎 Chronic GN 不是一種獨立的疾病，通常由不同類不是一種獨立的疾病，通常由不同類 型的型的腎炎發(fā)展而來，部分患者起病隱匿，腎炎發(fā)展而來，部分患者起病隱匿， 發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)時已是晚期階段。時已是晚期階段。101大體：繼發(fā)性顆大體：繼發(fā)性顆粒性固

31、縮腎粒性固縮腎 雙腎體積縮小，雙腎體積縮小，表面呈彌漫細(xì)表面呈彌漫細(xì)顆粒狀顆粒狀與原發(fā)性顆粒性固與原發(fā)性顆粒性固縮腎如何區(qū)別？縮腎如何區(qū)別？102 光鏡：光鏡： 1.腎單位：腎單位： 壞壞 好好 腎小球腎小球 纖維球、玻璃球纖維球、玻璃球 代償性肥大代償性肥大 腎小管腎小管 萎縮萎縮 擴張，管型擴張，管型 2. 間質(zhì)纖維增生和炎細(xì)胞浸潤間質(zhì)纖維增生和炎細(xì)胞浸潤103sclerosis104105Masson staining：sclerosis106Compensatory hypertrophy 代償性肥大代償性肥大107Tubules are often dilated and fille

32、d with pink casts 108預(yù)后差，死于尿毒癥、心力衰竭、腦預(yù)后差，死于尿毒癥、心力衰竭、腦 溢血溢血或繼發(fā)感染?；蚶^發(fā)感染。 臨床臨床 ：慢性腎炎綜合征：慢性腎炎綜合征：大量腎單位消失大量腎單位消失多尿、夜尿和低比重尿，多尿、夜尿和低比重尿，有時伴蛋白尿和血尿；有時伴蛋白尿和血尿；腎嚴(yán)重缺血腎嚴(yán)重缺血 腎素升高腎素升高腎性高血壓；腎性高血壓；貧血；貧血；氮質(zhì)血癥、尿毒癥伴全身中毒癥狀。氮質(zhì)血癥、尿毒癥伴全身中毒癥狀。 109We can see three kidneys in this picture, Why?110透析透析4年患者的腎臟年患者的腎臟111112膜性腎小球病

33、（膜性腎?。┠ば阅I小球病（膜性腎?。?大大 體體 ： 大白腎大白腎 光鏡光鏡 ： 基底膜增厚基底膜增厚 病變特點（電鏡）：病變特點（電鏡）： 基底膜彌漫均勻性增厚基底膜彌漫均勻性增厚 上皮下電子致密物沉積上皮下電子致密物沉積臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 腎病綜合癥腎病綜合癥113微小病變性腎小球病微小病變性腎小球病大體：大體： 大黃腎大黃腎光鏡光鏡 ： 近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)大量脂質(zhì)沉積和近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)大量脂質(zhì)沉積和玻璃樣小滴。玻璃樣小滴。病變特點（病變特點（電鏡）：電鏡）： 臟層上皮細(xì)胞足突融合或消失臟層上皮細(xì)胞足突融合或消失臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 腎病綜合癥腎病綜合癥114 局灶性節(jié)段性腎小球硬化局

34、灶性節(jié)段性腎小球硬化 病變特點：病變特點： 腎小球硬化，呈局灶性和節(jié)段性分布腎小球硬化，呈局灶性和節(jié)段性分布 IgA腎病腎病 全球最常見的腎炎類型全球最常見的腎炎類型 IgA增多，并在系膜區(qū)沉積增多，并在系膜區(qū)沉積115慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎 是所有腎炎的晚期表現(xiàn)是所有腎炎的晚期表現(xiàn)大體：大體：繼發(fā)性顆粒性固縮腎繼發(fā)性顆粒性固縮腎 光鏡：光鏡： 1.腎單位：腎單位： 壞壞 好好 腎小球纖維球、玻璃球腎小球纖維球、玻璃球 代償性肥大代償性肥大 所屬腎小管萎縮所屬腎小管萎縮 擴張，管型擴張，管型 2. 間質(zhì)纖維增生和炎細(xì)胞浸潤間質(zhì)纖維增生和炎細(xì)胞浸潤116腎盂腎炎腎盂腎炎 pyeloneph

35、ritis 1、概述：、概述： 腎盂、腎小管和腎間質(zhì)的炎癥性疾??；腎盂、腎小管和腎間質(zhì)的炎癥性疾?。?女性多見，分為急性和慢性兩種；女性多見，分為急性和慢性兩種； 主要表現(xiàn)：發(fā)熱，腰部疼痛，血尿，膿尿主要表現(xiàn)：發(fā)熱，腰部疼痛，血尿，膿尿及膀胱刺激癥；及膀胱刺激癥；1172. 病因：細(xì)菌感染：大腸桿菌病因：細(xì)菌感染：大腸桿菌 60%70%急性：多由一種細(xì)菌單獨感染急性：多由一種細(xì)菌單獨感染慢性：多為幾種細(xì)菌的混合感染慢性：多為幾種細(xì)菌的混合感染3. 感染途徑：感染途徑：血源性感染：少見，以葡萄球菌感染為主。血源性感染：少見，以葡萄球菌感染為主。上行性感染：多見，以大腸肝菌感染為主。上行性感染：多

36、見，以大腸肝菌感染為主。118 119發(fā)病機制：v尿路完全尿路完全or不完全阻塞，尿流不暢并潴流不完全阻塞，尿流不暢并潴流（泌尿道結(jié)石，前列腺肥大，妊娠子宮等）（泌尿道結(jié)石，前列腺肥大，妊娠子宮等）v尿道粘膜受損尿道粘膜受損 感染感染（導(dǎo)尿，膀胱鏡檢查，其他尿道手術(shù)）（導(dǎo)尿，膀胱鏡檢查，其他尿道手術(shù)）v膀胱輸尿管返流膀胱輸尿管返流（下泌尿道梗阻，尿道炎，膀胱炎）（下泌尿道梗阻，尿道炎，膀胱炎）（上行性）（上行性）120好發(fā)人群：女性為男性發(fā)病率的女性為男性發(fā)病率的910倍，倍，主要與以下因素有關(guān)主要與以下因素有關(guān):v尿道短；尿道短；v妊娠子宮壓迫輸尿管引起不全梗阻；妊娠子宮壓迫輸尿管引起不全梗

37、阻；v黃體酮使輸尿管張力下降，蠕動減弱；黃體酮使輸尿管張力下降，蠕動減弱；v男性前列腺液的抗菌作用；男性前列腺液的抗菌作用；121急性腎盂腎炎急性腎盂腎炎 腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的化膿性炎腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的化膿性炎 上行性單側(cè)上行性單側(cè) 血源性雙側(cè)血源性雙側(cè) 肉眼：肉眼：腎腫大，充血，表面散在小膿腎腫大，充血，表面散在小膿腫。腎盂粘膜表面化膿，切面腎隨質(zhì)腫。腎盂粘膜表面化膿，切面腎隨質(zhì)見黃色條紋。見黃色條紋。122 肉眼：肉眼：腎腫大，腎腫大，充血，表面散在充血，表面散在小膿腫。腎盂粘小膿腫。腎盂粘膜表面化膿，切膜表面化膿，切面腎隨質(zhì)見黃色面腎隨質(zhì)見黃色條紋。條紋。123切面：髓質(zhì)內(nèi)見黃色條紋，向皮質(zhì)延伸切面：髓質(zhì)內(nèi)見黃色條紋，向皮質(zhì)延伸124 光鏡：腎盂、間質(zhì)性化膿性炎癥、膿腫形光鏡：腎盂、間質(zhì)性化膿性炎癥、膿腫形 成伴腎小管壞成伴腎小管壞 死，腎小球很少受累。死，腎小球很少受累。125 光鏡：腎盂、間質(zhì)性化膿性炎癥、膿腫形光鏡：腎盂、間質(zhì)性化膿性炎癥、膿腫形 成伴腎小管壞成伴腎小管壞 死，腎小球很少受累。死