主動(dòng)脈夾層（Aorticdissection）,蚌埠三院彭杰,內(nèi)容,定義病因發(fā)病機(jī)理分期分型臨床表現(xiàn)鑒別診斷臨床治療,定義,主動(dòng)脈夾層（aorticdissectionAoD）是主動(dòng)脈中層破裂，主動(dòng)脈壁內(nèi)出血，導(dǎo)致主動(dòng)脈的各層分離。90%的患者有內(nèi)膜破口。AoD發(fā)病兇險(xiǎn)，40%患者立即死亡，此后有1%患者死亡，手術(shù)或術(shù)后5-20%，術(shù)后5年僅50-70%存活。,4,2020/5/12,發(fā)病率,真正的急性主動(dòng)脈夾層的發(fā)病率難以確定，因?yàn)榧毙园l(fā)病后易迅速致死，如果患者在住院之前死亡，易誤診為其他原因?qū)е滤劳?。初次就診易漏診。人群研究發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈夾層發(fā)病率有逐年增加趨勢，男性多于女性，年齡好發(fā)于5070歲。美國的年發(fā)病率約2-2.5人/10萬人。急性主動(dòng)脈夾層可能與高血壓出現(xiàn)的頻率有很密切的關(guān)系，我國屬高血壓病高發(fā)地區(qū)，急性主動(dòng)脈夾層的發(fā)生率也有逐年增加趨勢。,病因,主動(dòng)脈中層平滑肌和彈力組織有退行性變，有囊性變(中層囊狀壞死)；高血壓是該病的最主要的誘發(fā)因素，約占80%；結(jié)締組織遺傳缺陷性疾?。粍?dòng)脈粥樣硬化。,組織病理學(xué),主動(dòng)脈瘤和夾層（更準(zhǔn)確的稱為中層變性）組織病理學(xué)的基礎(chǔ)是主動(dòng)脈中層和平滑肌的改變，其典型表現(xiàn)是彈性纖維斷裂和消失，以及蛋白聚糖類沉著增加。中層變性的生化途徑及涉及的蛋白尚未完全明了，但是多項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)胸主動(dòng)脈瘤中層內(nèi)基質(zhì)金屬蛋白酶（MMPs）亞型免疫染色增加。對馬凡綜合癥患者主動(dòng)脈夾層所做的免疫染色顯示MMP-2及MMP-9增加，并與位于中層變形區(qū)域邊緣及斷裂彈性纖維表面的平滑肌細(xì)胞相關(guān)。,發(fā)病的機(jī)理之一內(nèi)膜撕裂87%,發(fā)病的機(jī)理之二中層滋養(yǎng)血管破裂13%,9,2020/5/12,AoD解剖學(xué)分型,DeBakey分型:內(nèi)膜破口部位和夾層累積的范位型:夾層起始升主動(dòng)脈，并越過主動(dòng)脈弓而至降主動(dòng)脈（通常推薦手術(shù)）；型:夾層起始并局限于升主動(dòng)脈（通常推薦手術(shù)）；型:夾層起始于降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端并可延伸至膈下腹主動(dòng)脈。比較罕見的情況是逆向朝遠(yuǎn)端延伸累及主動(dòng)脈弓和升主動(dòng)脈（通常推薦非手術(shù)）；a：局限于胸降主動(dòng)脈b：延伸到橫膈以下,Stanford分型A型：內(nèi)膜破裂處可位于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或近段降主動(dòng)脈。夾層的范圍累及升主動(dòng)脈，甚至主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。相當(dāng)于DeBakey分型的型和型。約占66（通常推薦手術(shù)治療）。B型：內(nèi)膜破裂處常位于近段降主動(dòng)脈，夾層的范圍僅限于降主動(dòng)脈或延伸入腹主動(dòng)脈，但不累及升主動(dòng)脈。相當(dāng)于DeBakey型。約占33（通常推薦非手術(shù)治療）。,病因分類,I類：典型的夾層動(dòng)脈瘤，即撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真假兩腔；II類：主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫；III類：微夾層繼發(fā)血栓形成；IV類：主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍；V類：創(chuàng)傷性主動(dòng)脈夾層。,急性期：病程短于3天者亞急性期：病程介于3天到2個(gè)月慢性期：病程長于2個(gè)月者,分期-病程,臨床表現(xiàn),特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診急性主動(dòng)脈夾層癥狀灌注不足和終末器官缺血多個(gè)器官并發(fā)癥主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)多樣，可以表現(xiàn)為經(jīng)典的疼痛，也可以表現(xiàn)的非常隱匿，缺少特征性體征，但由于急性主動(dòng)脈夾層死亡率極高，故臨床醫(yī)生必須保持高度警惕!,1.疼痛-最常見的癥狀84%的疼痛是突發(fā)的，通常被描述為撕裂樣疼痛。疼痛的位置及其他相關(guān)癥狀可反映最初內(nèi)膜破口的部位。A型夾層最常見的是胸痛（80%），前部（71%）比后部（32%）常見；B型夾層最常見的是背痛（64%），其次是胸痛和腹痛（分別是63%和43%）。疼痛部位呈游走性提示主動(dòng)脈夾層的范圍在擴(kuò)大。,2.灌注不足和終末器官缺血終末器官缺血及灌注不足可有多種發(fā)生機(jī)制，多數(shù)阻塞是由內(nèi)膜片脫垂或橫跨血管開口、阻塞后動(dòng)脈血栓形成、真假腔的分支阻塞、血腫壓迫鄰近組織等。體格檢查對夾層早期的腎臟及腸系膜缺血不敏感，血肌酐升高或頑固性高血壓可能是腎臟缺血導(dǎo)致。腸系膜缺血的血清血標(biāo)志在缺血發(fā)生的幾個(gè)小時(shí)候才會(huì)出現(xiàn)。多項(xiàng)研究中1500例患者的綜合數(shù)據(jù)顯示31%的患者有脈搏短拙，脈搏短拙可能是反映血管受損及相關(guān)終末器官缺血程度的一個(gè)指標(biāo)。,心臟并發(fā)癥,累及升主動(dòng)脈的急性主動(dòng)脈夾層中，心臟是最常受累的終末器官，多數(shù)心臟并發(fā)癥是與夾層有關(guān)的正常解剖關(guān)系被破壞的直接結(jié)果。急性主動(dòng)脈瓣返流心肌缺血或心肌梗死心衰和休克心包積液和填塞,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全在近端主動(dòng)脈夾層中，50%-70%的患者出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣返流。目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致瓣葉關(guān)閉不全?？沙霈F(xiàn)主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音、脈壓增寬或水沖脈、心力衰竭等。主動(dòng)脈瓣返流是近端主動(dòng)脈夾層另一個(gè)主要致死原因。易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,心肌缺血或梗塞冠狀動(dòng)脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌缺血或梗塞，以右冠多見。這種情況可能掩蓋AoD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71%，因此必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD。,心衰和休克心衰的原因可能是急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、急性心肌梗死或心包填塞引起。心衰表現(xiàn)多不典型，容易導(dǎo)致診斷延誤。急性主動(dòng)脈夾層合并心衰的患者中，休克多見，而胸痛較少見。休克多由于型Ao并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等發(fā)生休克是患者臨床表現(xiàn)為焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或反而升高。,心包填塞大約70%是由于AoD夾層血腫破裂到心包腔，可迅速引起心包積血，導(dǎo)致急性心包填塞而死亡。積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起，滲出的血液聚集在心包腔內(nèi)，導(dǎo)致心包積液及心包填塞。臨床易誤診為心包炎,神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥頭昏、神志異常、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及抽搐及昏迷；壓迫喉返神經(jīng)，可出現(xiàn)聲嘶。易誤診為腦血管意外。無名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動(dòng)脈瘤的夾層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開口,或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈重要分支,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。,呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥胸腔積液是急性主動(dòng)脈夾層最常見的肺部并發(fā)癥，發(fā)生率達(dá)16%。胸降主動(dòng)脈的夾層動(dòng)脈發(fā)生滲血時(shí)，血液常常聚集在左側(cè)胸膜腔內(nèi)，病人可出現(xiàn)失血，但在相對長的一段時(shí)間內(nèi)（長至數(shù)周）仍可維持循環(huán)穩(wěn)定；引起胸腔積血，出現(xiàn)胸痛、呼吸困難或咯血等，有時(shí)可伴有出血性休克。血腫壓迫上腔靜脈，可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。,消化系統(tǒng)并發(fā)癥腸系膜缺血是急性主動(dòng)脈夾層最常見的消化道并發(fā)癥，可以是灌注不良或低血壓引起，是B型主動(dòng)脈夾層患者中最常見的死亡原因。累及腹主動(dòng)脈及其分支，可出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐等急腹癥的表現(xiàn)；夾層血腫壓迫食管，出現(xiàn)吞咽障礙，破入食管可引起大嘔血；血腫壓迫腸系膜上動(dòng)脈，可致小腸缺血性壞死而發(fā)生便血。,血壓變化,主動(dòng)脈夾層中血壓異常是常見現(xiàn)象。約50%的患者就診是有高血壓表現(xiàn)。相反近20%的患者表現(xiàn)為低血壓或休克，可能系心包填塞、主動(dòng)脈出血、重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心肌梗死等多種原因的導(dǎo)致。由于與夾層有關(guān)主動(dòng)脈分支動(dòng)脈阻塞，有時(shí)難以準(zhǔn)確測量血壓導(dǎo)致受累肢體出現(xiàn)錯(cuò)誤的低血壓讀數(shù)，故需要測量四肢血壓，以確定最高的血壓讀數(shù)值。,診斷要點(diǎn),高血壓突發(fā)胸背、上腹部撕裂樣痛,鎮(zhèn)痛劑不能緩解疼痛伴休克征象，而血壓反而升高或正常或稍降低短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全體征，可伴有心力衰竭突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或心包壓塞片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù),影像學(xué)診斷,常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對Ao的診斷幫助不大,胸部平片僅有輔助診斷價(jià)值目前可用于此的診斷方法包括主動(dòng)脈造影術(shù)計(jì)算機(jī)體層攝影(CT)磁共振(MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖(UCG)血管內(nèi)超聲。,主動(dòng)脈造影,突出優(yōu)點(diǎn)是確診o首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法,早期報(bào)道其敏感性和特異性為88%和95%缺點(diǎn)屬于有創(chuàng)性檢查,有潛在危險(xiǎn)性,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí),已少用于急診,CT、MRI,CT:診斷AoD敏感性為83%94%,特異性為87%100%MRI:敏感性和特異性均為98%,目前被認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層分離的金標(biāo)準(zhǔn),UCG或經(jīng)食管TEE,UCG敏感性僅為59%85%,特異性為77%食管超聲心動(dòng)圖(TEE)目前認(rèn)為,TEE是一項(xiàng)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡便的診斷方法,且能為心血管外科提供有價(jià)值的信息,對評估AoD是一項(xiàng)易行且成功率高的診斷技術(shù)其診斷AoD的敏感性達(dá)到98%99%,特異性達(dá)77%97%,血管內(nèi)超聲,血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項(xiàng)新技術(shù),可以確定病變主動(dòng)脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍。,實(shí)驗(yàn)室檢查,包括D二聚體（D-dimer）、循環(huán)平滑肌肌球蛋白重鏈（Smooth-MuscleMyosinHeavy-ChainProtein）、可溶性彈性碎片（sELAF）的檢測。現(xiàn)有證據(jù)支持把D二聚體作為排除主動(dòng)脈夾層的常規(guī)檢測，血清濃度小于0.1g/mL可以排除所有急性主動(dòng)脈夾層。平滑肌肌球蛋白重鏈在主動(dòng)脈夾層患者的血清中期顯增高，作為獨(dú)立的診斷指標(biāo)敏感性達(dá)到90.9%，特異性達(dá)到98%EffreyW等提出，可以把可溶性彈性碎片（sELAF）作為診斷急性期主動(dòng)脈夾層的標(biāo)志物。,鑒別診斷,急性心肌梗死：1）疼痛的發(fā)生不如夾層突然，逐漸加重，疼痛部位較固定；2）心電圖的動(dòng)態(tài)變化；3）心肌酶譜的動(dòng)態(tài)變化；4）胸片無主動(dòng)脈陰影的進(jìn)行性增寬；5）CT、冠脈+主動(dòng)脈造影可明確診斷。,鑒別診斷,急性肺栓塞：1）有手術(shù)后、產(chǎn)后長期臥床史或骨折史；2）呼吸急促，血氧飽和度降低；3）咳嗽、咯血；4）D-二聚體陽性；5）肺部核素通氣灌注掃描；6）肺動(dòng)脈造影,鑒別診斷,急腹癥：1）急腹癥（如急性膽囊炎、膽石癥、急性胰腺炎、急性闌尾炎、腸系膜動(dòng)脈栓塞、潰瘍病或腸梗阻等）一般腹部壓痛和反跳痛比較明顯，無血管阻塞體征；2）CT和主動(dòng)脈造影可以鑒別。,鑒別診斷,其他鑒別診斷：其他尚須與非主動(dòng)脈夾層引起的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（如主動(dòng)脈瓣穿孔、主動(dòng)脈竇瘤破裂）鑒別，與腦血管意外及急性心包炎、縱隔腫瘤等鑒別，一般較易。,治療,藥物治療手術(shù)治療介入治療,治療目的,減低心肌收縮力減慢左心室收縮速度（dv/dt）降低外周脈壓使主動(dòng)脈壁壓力盡可能低,一、藥物治療,藥物治療指征:無并發(fā)癥的型急性主動(dòng)脈夾層穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈弓夾層穩(wěn)定的慢性夾層病情已不可能實(shí)施手術(shù),早期急癥治療早期治療的目的是減輕疼痛，及時(shí)把血壓降至100110mmHg或降至能足夠維持諸如心、腦、腎等重要器官灌注量的低水平。同時(shí)，無論是否有收縮期高血壓或疼痛均應(yīng)給予-阻滯劑，使心率控制在6065次/分，如此可能有效地穩(wěn)定或中止主動(dòng)脈夾層的繼續(xù)擴(kuò)展。需要注意的是，合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓后能使缺血加重，不可采用過度降壓治療；對血壓不高的病人，也不宜降壓治療，但可使用阻滯劑以減低心肌收縮力。,確實(shí)可靠地降低血壓可通過靜脈用藥硝普鈉（0.25-10g/Kg/min）、烏拉地爾（100-400g/min）、硝酸甘油、艾司洛爾（50-300g/min）靜滴或靜脈泵入、維拉帕米0.050.1mg/kg靜注療效也佳。必要時(shí)也可多次口服多種降壓藥鈣通道阻滯劑：地爾硫卓、維拉帕米、硝苯地平控釋片、氨氯地平利尿