糖原的分解與合成,糖代謝,糖原,葡萄糖,一、糖原（glycogen)的結(jié)構(gòu),糖原和淀粉（starch)都是由葡萄糖聚合起來的高聚合物，統(tǒng)稱葡聚糖（glucan)。糖原是動(dòng)物細(xì)胞內(nèi)最易于動(dòng)員的能量物質(zhì)。 葡萄糖聚合成糖原時(shí)有2中連接方式： （1-4）糖苷鍵和（1-6）糖苷鍵。,糖原的結(jié)構(gòu),還原性末端,非還原性末端,非還原性末端,-1,4-糖苷鍵,-1,6-糖苷鍵,二、糖原的生物學(xué)意義,糖原是可以儲(chǔ)藏能量和易于動(dòng)員的多糖。肌體能量不足時(shí)，及時(shí)動(dòng)用糖原獲得葡萄糖；肌體能量充足時(shí)，能量以糖原形式儲(chǔ)藏。 體內(nèi)葡萄糖濃度過高會(huì)導(dǎo)致很多疾病（如糖尿?。砸蕴窃男问絻?chǔ)藏。 葡萄糖以糖原形式儲(chǔ)藏在分解時(shí)，幾乎不消耗的ATP，合成時(shí)也只消耗1分子ATP.所以以糖原形式儲(chǔ)藏效率很高。,肌體中儲(chǔ)藏脂肪比糖原豐富得多，并且釋放的能量也較糖原高，但肌體仍然儲(chǔ)藏糖原，其意義可能有： 1.動(dòng)員糖原較動(dòng)員脂肪快； 2.脂肪分解需要耗氧，而糖的分解可以有無氧呼吸； 3.動(dòng)物不能直接將脂肪轉(zhuǎn)變成葡萄糖，而有的組織（如腦組織）只能利用葡萄糖。,三、糖原的分解,糖原分解需要三種酶參與，即糖原磷酸化酶（glycogen phosphorylase)，糖原脫支酶(glycogen debranching enzyme)和磷酸葡萄糖變位酶(phosphoglucomutase)。分步反應(yīng)： （1）從糖鏈的非還原端開始,糖原,+ H3PO4,糖原,+ G-1-P,磷酸化酶,（2）磷酸化酶只能分解-1,4-糖苷鍵，對(duì)-1,6-糖苷鍵無作用。,脫分支：,轉(zhuǎn)移酶,-1,6-糖苷酶,-1,6-糖苷酶和轉(zhuǎn)移酶為同一種酶的兩種活性，合稱脫支酶（debranching enzyme）。,G-1-P,G-6-P,葡萄糖-6-磷酸酶（肝、腎）,G-6-P,G,磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)位酶,+ H3PO4,葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、腎中，而不存在于肌肉中，所以只有肝和腎可補(bǔ)充血糖，而肌糖原不能分解為葡萄糖，不能補(bǔ)充血糖，只能進(jìn)行糖酵解或有氧氧化。,四、糖原的合成,分步反應(yīng)： （1） G G-1-P,葡萄糖激酶,磷酸葡萄 糖轉(zhuǎn)位酶,G,G-6-P,G-1-P,糖原合成有三種酶參與：UDP-G焦磷酸化酶（UDP-glycose pyrophosphorlyase),糖原合成酶（glycogen synthase)和糖原分支酶（glycogen branchingenzyme),四、糖原的合成,分步反應(yīng)： （1） G G-1-P,葡萄糖激酶,磷酸葡萄 糖轉(zhuǎn)位酶,G,G-6-P,G-1-P,糖原合成有三種酶參與：UDP-G焦磷酸化酶（UDP-glycose pyrophosphorlyase),糖原合成酶（glycogen synthase)和糖原分支酶（glycogen branchingenzyme),四、糖原的合成,分步反應(yīng)： （1） G G-1-P,葡萄糖激酶,磷酸葡萄 糖轉(zhuǎn)位酶,G,G-6-P,G-1-P,糖原合成有三種酶參與：UDP-G焦磷酸化酶（UDP-glycose pyrophosphorylase),糖原合成酶（glycogen synthase)和糖原分支酶（glycogen branching enzyme),UDPG（被看成活性葡萄糖）,（2）尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）的合成,UDPG焦磷酸化酶,（3）糖原合成,糖原合酶,1.反應(yīng)需要至少4個(gè)糖基的引物； 2.引物與生糖原蛋白結(jié)合才有效； 3.糖原合酶只能合成直鏈，不能合成支鏈。,分支酶,（4）分支的形成：,分支酶,五、糖原合成與分解的全過程：,2Pi,能量變化,每延長一個(gè)葡萄糖需消耗2個(gè)ATP。 (1個(gè)ATP+1個(gè)UTP),糖原的合成與分解的調(diào)節(jié),共價(jià)修飾調(diào)節(jié) 磷酸化酶：糖原分解的限速酶 糖原合成酶：糖原合成的限速酶 別構(gòu)調(diào)節(jié) 別構(gòu)效應(yīng)物：AMP,葡萄糖,腺苷酸環(huán)化酶,PPi,ATP,3,5-cAMP,葡萄糖的調(diào)節(jié)作用 磷酸化酶a是葡萄糖的感受器，血糖濃度高，磷酸化酶失活，糖原合酶激活；反之亦然。,磷酸化酶a （活性態(tài)）,葡萄糖,磷酸化酶b （鈍化態(tài)）,葡萄糖,P,磷酸化酶a（鈍化態(tài)）,葡萄糖,P,PP1,P,PP1,PP1,磷酸化酶b （鈍化態(tài)）,PP1,糖原合酶a (activation),糖原合酶b (inactivation),P,葡萄糖對(duì)磷酸化酶和糖原合酶的作用機(jī)制。,糖原的合成與分解的調(diào)節(jié),激素調(diào)節(jié) 胰島素：降低血糖 腎上腺素，胰高血糖素，糖皮質(zhì)激素，甲狀腺素：糖原降解,激素對(duì)血糖的調(diào)節(jié)作用,糖尿病(Diabetes mellitus),Insulin缺乏或其受體異常，不能對(duì)抗由腎上腺素、胰高血糖素、腎上腺皮質(zhì)激素等引起的血糖升高作用，產(chǎn)生高血糖和糖尿。病人的代謝發(fā)生障礙，機(jī)體供能不足，表現(xiàn)出典型的多飲、多食、多尿及體重減少的“三多一少”癥狀。嚴(yán)重時(shí)還伴隨酮血癥及酸中毒。,糖尿病的代謝紊亂,糖尿病的糖代謝障礙,糖尿病的用藥 I,一、可選用的西藥1胰島素：用于型糖尿病。2雙胍類降糖藥：(1)苯乙雙服(降糖靈)：本品常與格列齊特等磺酰服類口服降糖藥合用，但劑量應(yīng)根據(jù)病情作適當(dāng)調(diào)整。(2)二甲雙胍(降糖片) 。 3磺脲類降糖藥：(1)格列齊特(達(dá)美康，甲磺毗腮) (2)格列喹酮(糖適平) (3)格列本脲(優(yōu)降糖)：(4)格列吡嗪(美毗達(dá))：4拜糖平,糖尿病的用藥 II,二、可選用的中成藥 1肺腎陰虛型 (1)六味地黃丸 (2)麥味地黃丸(口服液) (3)糖尿靈片 (4)消渴靈片 (5)增液沖劑 (6)益腎消渴膠囊2氣陰不足型(1)玉泉片 (2)降糖丹 (3)養(yǎng)陰降糖片 (4)消渴平片 (5)糖尿樂膠囊 (6)降糖舒膠囊 (7)消渴丸 (8)降糖甲片 (9)玉液沖劑3陰陽兩虛型(1)桂附地黃丸 (2)濟(jì)生腎氣丸(3)龜鹿二膠丸 (4)下消丸,糖原累積癥：患者體內(nèi)有大量糖原堆積,糖原累積癥：患者體內(nèi)有大量糖原堆積,糖原,葡