作者 徐金華 單位 復旦大學附屬華山醫(yī)院 第十五章 蕁麻疹類皮膚病 第一節(jié)蕁麻疹 第二節(jié)血管性水腫 重點難點 蕁麻疹 血管性水腫的臨床表現(xiàn) 診斷和治療 蕁麻疹 血管性水腫的鑒別診斷 蕁麻疹 血管性水腫的病因 發(fā)病機制 蕁麻疹 第一節(jié) 蕁麻疹 urticaria 俗稱 風疹塊 是皮膚黏膜由于暫時性血管通透性增加而發(fā)生的局限性水腫 即風團 可伴或不伴血管性水腫 皮膚性病學 第9版 蕁麻疹 皮膚性病學 第9版 一 病因和發(fā)病機制 一 病因多數(shù)患者不能找到確切原因 常見病因包括 1 食物 感染 藥物 呼吸道吸入物及皮膚接觸物 2 物理因素 精神及內分泌因素和遺傳因素 3 與系統(tǒng)性疾病伴發(fā) 二 發(fā)病機制肥大細胞等多種炎癥細胞活化和脫顆粒 釋放具有炎癥活性的化學介質 包括組胺 5 羥色胺 細胞因子 趨化因子 花生四烯酸代謝產物 如前列腺素和白三烯 引起血管擴張和血管通透性增加 平滑肌收縮及腺體分泌增加 皮膚性病學 第9版 二 臨床表現(xiàn) 一 自發(fā)性蕁麻疹 二 誘導性蕁麻疹 蕁麻疹分類 皮膚性病學 第9版 皮膚性病學 第9版 一 自發(fā)性蕁麻疹 1 急性自發(fā)性蕁麻疹 1 起病急 自發(fā)性的風團和 或 血管性水腫 6周 2 嚴重者可累及其他系統(tǒng) 出現(xiàn)發(fā)熱 胸悶 呼吸困難 惡心嘔吐 腹痛腹瀉 甚至出現(xiàn)過敏性休克 3 多有明確病因 如感染 食物 藥物 2 慢性自發(fā)性蕁麻疹 1 自發(fā)性風團和 或 血管性水腫 每周至少2次 持續(xù)6周以上 2 全身癥狀輕 但可急性發(fā)作 3 病因多不明確 蕁麻疹A 風團 B 橘皮樣表現(xiàn) 1 皮膚劃痕癥 1 用鈍器劃過皮膚后 沿劃痕出現(xiàn)條狀隆起 伴或不伴瘙癢 約半小時后可自行消退 2 遲發(fā)型者刺激后數(shù)小時在皮膚上出現(xiàn)條狀隆起 在6 8小時達到高峰 持續(xù)時間一般不超過48小時 皮膚性病學 第9版 二 誘導性蕁麻疹 皮膚劃痕癥 2 冷接觸性蕁麻疹 1 可分為家族性和獲得性兩種 2 接觸冷風 冷水或冷物后 在暴露或接觸部位產生風團 3 病情嚴重者可出現(xiàn)胸悶 心悸 腹痛 腹瀉 暈厥甚至休克和喉頭水腫 4 可為某些疾病的臨床表現(xiàn)之一 如冷球蛋白血癥 陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥 皮膚性病學 第9版 二 誘導性蕁麻疹 3 日光性蕁麻疹 1 日光照射后數(shù)分鐘在暴露部位出現(xiàn)紅斑和風團 1 2小時內可自行消退 2 可由中波 長波紫外線或可見光及人造光引起 以波長300nm左右的紫外線最敏感 3 病情嚴重的患者可出現(xiàn)全身癥狀 如畏寒 乏力 暈厥和痙攣性腹痛等 4 延遲壓力性蕁麻疹 1 壓力刺激后0 5 24小時產生瘙癢性 燒灼樣或疼痛性水腫性斑塊 2 可持續(xù)數(shù)日 部分患者伴有畏寒等全身癥狀 3 常見于承重和持久壓迫部位 如掌 跖 臀部 足底及系腰帶處 皮膚性病學 第9版 二 誘導性蕁麻疹 5 熱接觸性蕁麻疹 1 分先天性和獲得性兩種 2 43 溫水的試管放在皮膚上 約數(shù)分鐘就在接觸部位出現(xiàn)風團和紅斑 伴瘙癢或刺痛 3 獲得性者皮損一般持續(xù)1小時 偶見持續(xù)12小時以上 多為先天性患者 6 振動性蕁麻疹 血管性水腫 1 分為原發(fā)性和獲得性兩種 2 皮膚在被震動刺激后幾分鐘內出現(xiàn)局部的水腫和紅斑 持續(xù)30分鐘左右 3 這些刺激包括慢跑 毛巾來回的摩擦 甚至是使用震動性機器 皮膚性病學 第9版 二 誘導性蕁麻疹 7 膽堿能性蕁麻疹 1 多見于年輕患者 多發(fā)生在運動 受熱 情緒緊張 進食熱飲飲料后 2 受刺激后數(shù)分鐘出現(xiàn)直徑1 3mm的圓形丘疹性風團 周圍有程度不一的紅暈 常散發(fā)于軀干上部和肢體近心端 互不融合 3 自覺劇癢 麻刺感或燒灼感 可于30 60分鐘內消退 4 偶伴發(fā)乙酰膽堿引起的全身癥狀 8 接觸性蕁麻疹 1 皮膚直接接觸變應原后出現(xiàn)風團和紅斑 2 可由食物防腐劑和添加劑等化學物質等引起 皮膚性病學 第9版 二 誘導性蕁麻疹 膽堿能性蕁麻疹 9 水源性蕁麻疹 1 在皮膚接觸水的部位 即刻或數(shù)分鐘后出現(xiàn)風團 與水溫無關 2 皮損好發(fā)于軀干上半部分 伴瘙癢 持續(xù)時間在1小時之內 10 運動誘導性蕁麻疹 1 運動后數(shù)分鐘進食或4小時內暴食 發(fā)生風團和 或 血管性水腫 2 可伴有其他過敏癥狀 甚至休克 與某些特異食物 如小麥等 有關 皮膚性病學 第9版 二 誘導性蕁麻疹 一 診斷依據(jù)1 典型臨床表現(xiàn)2 特異性診斷試驗 二 鑒別診斷1 蕁麻疹性血管炎2 丘疹性蕁麻疹 皮膚性病學 第9版 三 診斷和鑒別診斷 皮膚性病學 第9版 四 治療 一 系統(tǒng)藥物治療 二 外用藥物治療 治療原則 去除病因 抗過敏和對癥治療 治療關鍵 抗組胺藥物的合理應用 皮膚性病學 第9版 1 急性自發(fā)性蕁麻疹 1 首選第二代H1受體拮抗劑 2 對癥治療 維生素C及鈣劑 解痙藥物 抗生素 3 伴有休克 喉頭水腫及呼吸困難者 應立即搶救 2 慢性自發(fā)性蕁麻疹 1 首選第二代H1受體拮抗劑 起效后需維持治療 2 可聯(lián)用或交替使用抗組胺藥物 3 奧馬珠單抗和環(huán)孢素A可用于難治性慢性自發(fā)性蕁麻疹的治療 3 誘導性蕁麻疹在第二代H1受體拮抗劑的基礎上 根據(jù)不同類型可聯(lián)合使用不同藥物 一 系統(tǒng)藥物治療 皮膚性病學 第9版 急性自發(fā)性蕁麻疹 1 夏季可選止癢液 爐甘石洗劑等 2 冬季則選有止癢作用的乳劑 如苯海拉明霜 3 對日光性蕁麻疹還可局部使用遮光劑 二 外用藥物治療 血管性水腫 第二節(jié) 血管性水腫 angioedema 又稱 巨大蕁麻疹 是一種發(fā)生于皮下疏松組織或黏膜的局限性水腫 分獲得性和遺傳性 后者罕見 皮膚性病學 第9版 血管性水腫 一 獲得性血管性水腫1 常發(fā)生在有過敏素質的個體 2 藥物 食物 粉塵 吸入物及日光 冷熱等物理因素為最常見的誘因 二 遺傳性血管性水腫1 常染色體顯性遺傳 由于C1酯酶抑制物的減低 缺乏或無活性引起 2 C1異?；罨腃2分解出激肽 后者可使血管通透性升高 引起組織水腫 3 常伴有補體系統(tǒng)的活化 導致補體C2 C4的消耗 其血中濃度下降 皮膚性病學 第9版 一 病因和發(fā)病機制 皮膚性病學 第9版 二 臨床表現(xiàn) 一 獲得性血管性水腫 二 遺傳性血管性水腫 皮膚性病學 第9版 1 好發(fā)部位 1 常見于皮膚比較松弛的部位如眼瞼 口唇周及外陰 2 亦可見于非松弛部位的皮膚如手足肢端 2 典型皮疹 1 多為單發(fā)的局限性腫脹 邊界不清 呈膚色或淡紅色 表面光亮 觸之有彈性感 2 癢感不明顯 一般持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天 消退后不留痕跡 但也可在同一部位反復發(fā)作 3 其他系統(tǒng)受累 1 伴發(fā)喉頭水腫可造成呼吸困難 甚至窒息死亡 2 消化道受累時可有腹痛 腹瀉等表現(xiàn) 一 獲得性血管性水腫 血管性水腫A 口唇 B 包皮 皮膚性病學 第9版 皮膚性病學 第9版 1 好發(fā)年齡 1 多數(shù)患者在兒童或少年期開始發(fā)作 2 往往反復發(fā)作至中年甚至終生 但中年后發(fā)作的頻率與嚴重程度會減輕 2 好發(fā)部位 1 皮下組織 常累及面部 手部 上肢 下肢 生殖器 2 腹腔臟器 如胃 腸道 膀胱 發(fā)病時表現(xiàn)類似急腹癥 3 上呼吸道 發(fā)病可致喉頭水腫 3 典型皮疹 1 皮損為局限性 非凹陷性皮下水腫 2 常為單發(fā) 自覺不癢 需1 5天消退 二 遺傳性血管性水腫 一 診斷依據(jù)1 典型臨床表現(xiàn)2 家族史3 血C2 C4和C1INH水平顯著降低 二 鑒別診斷蟲咬癥 皮膚性病學 第9版 三 診斷和鑒別診斷 皮膚性病學 第9版 一 獲得性血管性水腫1 治療原則與蕁麻疹相同 2 首選第二代H1受體拮抗劑 二 遺傳性血管性水腫1 治療比較困難 通常對糖皮質