結腸綜合征之三,.,黑色素斑-胃腸道息肉綜合征,1896年Hutchinson和Weber等報道口腔周圍及口唇色素沉著伴消化道息肉的病例。1921年，Peutz發(fā)現在一個家族內有數人患口唇、手、足色素沉著伴消化道息肉病。自1949年Jeghers報道22例以來，統(tǒng)稱為Peutz-Jeghers綜合征。,黑色素斑-胃腸道息肉綜合征,Peutz和Berkowitz等人認為，本征發(fā)現早期，此征并發(fā)消化道息肉是腺瘤性息肉，屬癌前病變。1966年，Weller等應用電鏡觀察，結果確定這種息肉為錯構瘤，預后良好。,Muir-Torre綜合征,1967年,Muir等首先報告1例特異性多發(fā)性腫瘤，男性，41歲。體檢發(fā)現患者面部有多發(fā)性皮膚腫瘤，角化棘皮瘤（Kerato-acanthoma）和皮質腺瘤。此外，有喉部扁平上皮癌1個，結腸進展性腺瘤癌4個，息肉2個，十二指腸腺癌2個。Muir等指出，這種多發(fā)性皮膚腫瘤并發(fā)內臟腫瘤可能是一種新的遺傳性綜合征。,Muir-Torre綜合征,1968年，Torre報告1例，男性，57歲，面部、頭部、軀干皮膚發(fā)現皮脂腺瘤100個以上（其中一部分為癌）。既往有Vater乳頭癌和結腸癌病史。不久，Bittran等報告1例女性多發(fā)性皮脂腺癌并發(fā)子宮內膜癌，并稱此為Torre綜合征。,Muir-Torre綜合征,1976年，Reiffers等研究證實該征具有家族性，并認為是一種遺傳性疾病。1980年，Anderson調查一個大的家族，結果發(fā)現該征屬遺傳性腫瘤范疇，為一種獨立性疾病，并稱其為Muir綜合征。1980年，有人正式將此征命名為Muir-Torre綜合征。,幼年性結腸息肉綜合征,本征于1946年首先由Helwig報告。1960年Knox等將此病命名為幼年性息肉病，又稱幼年性結腸息肉綜合征（JuvenileColonPolypSyndrome,JPS）。,近來，有人將其分為3個部分：幼年性結腸息肉?。↗uvenilePolyposisColi,JPC）;家族性幼年性結腸息肉病（FamilyJuvenilePolyposisColi,FJPC）;家族性全身性幼年性息肉（FamilyGeneralizedJuvenilePolyposis,FGJP）,幼年性結腸息肉綜合征,一般認為，本征有明顯的遺傳因素，系常染色體顯性遺傳，具有家族性。約20%病人可伴有其他先天性異常，如先心病、腸旋轉不良、Meckel憩室等，但也有慢性炎癥刺激的學說。,根據不同的臨床表現可分為下列3種類型：1、嬰兒型；2、結腸型；3、胃腸道彌漫型,幼年性結腸息肉綜合征,本征發(fā)生部位左半結腸占絕大多數，直腸尤甚。單發(fā)者占多數，多發(fā)也不少。主要臨床表現有消化道出血、腸套疊、腸梗阻、腹痛等。此型息肉是一種錯構瘤。,家族性結腸息肉?。‵amilyPolyposisColi）,本征于首先由Virchow報道。FPC是以結腸粘膜呈彌漫性密集分布的腺瘤性息肉為特征，以癌變率高而著稱的常染色體顯性遺傳病。,家族性結腸息肉?。‵amilyPolyposisColi）,FPC患者大便有時為黏液血便，便次增多。消瘦，乏力，貧血及程度不同的腹部不適或腹痛。息肉位于大腸為主。有陽性家族史者應警惕本病，特別是有黏液膿血便應及時到醫(yī)院診治。,類癌綜合征（CarcinoidSyndrome）,類癌綜合征是由類癌釋放出以血清素為主的多種血管活性物質而引起的多系統(tǒng)表現的一種疾病，臨床少見。瘤體生長緩慢，具有惡性傾向，原發(fā)腫瘤多發(fā)生于包括闌尾在內的胃腸等處，惡性類癌易轉移至肝臟。,類癌綜合征（CarcinoidSyndrome）,類癌瘤是1907年Obrndorfor根據6例尸檢發(fā)現小腸內有黃豆大小的多發(fā)性小腫瘤而命名的。1954年，Thorso