基于QST分型的顱咽管瘤病理形態(tài)學(xué)與臨床應(yīng)用深度剖析一、引言1.1研究背景與意義顱咽管瘤是一種較為罕見的顱內(nèi)腫瘤，約占原發(fā)顱內(nèi)腫瘤的2%-5%，占兒童顱內(nèi)腫瘤的5.6%-15%，人群年發(fā)生率為1.3/100萬。雖然其在組織學(xué)上多表現(xiàn)為良性腫瘤，但其所處位置深在，緊鄰視神經(jīng)、下丘腦、垂體等重要結(jié)構(gòu)。這使得顱咽管瘤的治療面臨諸多挑戰(zhàn)，手術(shù)難度大、風(fēng)險(xiǎn)高，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高，患者生存質(zhì)量往往受到嚴(yán)重影響，臨床療效仍有待進(jìn)一步提高。例如，手術(shù)切除過程中，稍有不慎就可能損傷視神經(jīng)，導(dǎo)致患者視力下降甚至失明；損傷下丘腦則可能引發(fā)內(nèi)分泌紊亂、體溫調(diào)節(jié)異常等一系列嚴(yán)重問題。在過去的研究中，對(duì)于顱咽管瘤的認(rèn)識(shí)不斷深入。從其起源來看，一般認(rèn)為腫瘤起源于Ralhkes囊殘留或腺垂體結(jié)節(jié)部化生的鱗狀上皮細(xì)胞，且存在兩個(gè)發(fā)病高峰，兒童高峰在5-14歲，成人高峰在50-74歲。在病理學(xué)分類上，2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將顱咽管瘤分為釉質(zhì)型和乳頭型兩種。釉質(zhì)型多見于兒童，常有囊變、出血、膽固醇沉積和鈣化（鈣化見于90%的兒童患者和40%的成年患者）；乳頭型幾乎僅見于成人，由分化良好的扁平上皮細(xì)胞組成，一般無釉質(zhì)型的角化珠、鈣化、炎性反應(yīng)及膽固醇沉積，多為實(shí)質(zhì)性腫瘤。臨床上，為了更好地指導(dǎo)手術(shù)治療，出現(xiàn)了多種顱咽管瘤的臨床分型。其中，Yasargil等于1990年提出的分型較為常用，其根據(jù)腫瘤是否越過鞍膈以及是否侵犯第三腦室將腫瘤劃分為6個(gè)類型，即鞍內(nèi)型、鞍內(nèi)鞍上型、鞍上腦室外型、腦室內(nèi)外型、腦室旁型、單純第三腦室內(nèi)型。該分型簡(jiǎn)潔明了，在一定程度上可指導(dǎo)手術(shù)入路的選擇，但也存在明顯缺點(diǎn)，即未涉及垂體柄、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)的侵襲程度，無法準(zhǔn)確指導(dǎo)手術(shù)方案和判斷預(yù)后。此后，雖有多位學(xué)者相繼提出不同分型，如Matsuo等提出的綜合分型方案，雖考慮全面，但因過于復(fù)雜而難以在臨床推廣使用。總體而言，目前尚未有一種臨床分型能夠精確地指導(dǎo)手術(shù)方式和判斷預(yù)后。手術(shù)治療是顱咽管瘤的主要治療方法，但手術(shù)全切除率相差懸殊（50%-75%），腫瘤全切除后隨訪10年的復(fù)發(fā)率約為10%-40%。不同的手術(shù)入路，如下方經(jīng)鼻腔入路、側(cè)方經(jīng)翼點(diǎn)入路、前方經(jīng)額下入路，前上方經(jīng)縱裂、經(jīng)胼胝體、經(jīng)側(cè)腦室入路等，各有其優(yōu)勢(shì)和適用范圍，需根據(jù)腫瘤的不同起源和生長(zhǎng)方向進(jìn)行選擇。此外，放療作為術(shù)后輔助治療手段，有助于減少腫瘤復(fù)發(fā)；綜合治療包括化療、藥物治療和中醫(yī)治療等，在提高患者免疫力、減輕癥狀和改善生活質(zhì)量方面具有一定作用。QST分型的出現(xiàn)為顱咽管瘤的研究和治療帶來了新的思路。南方醫(yī)院漆松濤團(tuán)隊(duì)基于對(duì)千余例顱咽管瘤患者治療的經(jīng)驗(yàn)，結(jié)合垂體發(fā)生學(xué)、鞍區(qū)膜性結(jié)構(gòu)的顯微觀察，探索出QST分型。該分型系統(tǒng)基于腫瘤生長(zhǎng)模式及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，將顱咽管瘤劃分為Q-CP（鞍隔下類型）、S-CP（垂體柄類型）和T-CP（結(jié)節(jié)部類型）三種類型。這一分型與以往文獻(xiàn)所報(bào)道的分型具有本質(zhì)區(qū)別，對(duì)在全切腫瘤的前提下最大限度地保護(hù)周邊結(jié)構(gòu)具有重要意義。對(duì)基于QST分型的顱咽管瘤進(jìn)行深入的病理形態(tài)學(xué)研究具有重要的科學(xué)意義。通過研究不同QST分型顱咽管瘤的病理形態(tài)學(xué)特征，可以更深入地了解腫瘤的生長(zhǎng)特性、侵襲方式以及與周圍重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系，填補(bǔ)目前在這方面研究的不足，進(jìn)一步豐富對(duì)顱咽管瘤生物學(xué)行為的認(rèn)識(shí)，為腫瘤的發(fā)病機(jī)制研究提供更堅(jiān)實(shí)的理論基礎(chǔ)。在臨床應(yīng)用方面，QST分型的研究成果具有廣泛的應(yīng)用前景。在手術(shù)治療中，醫(yī)生可以根據(jù)QST分型更精準(zhǔn)地選擇手術(shù)入路，制定個(gè)性化的手術(shù)方案。例如，對(duì)于Q-CP型顱咽管瘤，因其位于鞍膈下，可能更適合采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)入路，以獲得更好的手術(shù)視野和更高的腫瘤全切率；而對(duì)于T-CP型顱咽管瘤，由于其位置較深，開顱手術(shù)可能更有助于保護(hù)下丘腦功能。此外，QST分型還有助于醫(yī)生更準(zhǔn)確地評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和患者預(yù)后，為患者提供更合理的治療建議和術(shù)后管理方案。同時(shí)，對(duì)于放療、化療等輔助治療手段，QST分型也可為其方案的制定提供參考，提高綜合治療的效果，從而改善患者的生存質(zhì)量，降低復(fù)發(fā)率，具有重要的臨床實(shí)踐價(jià)值。1.2研究目的本研究旨在深入剖析基于QST分型的顱咽管瘤病理形態(tài)學(xué)特征，并將其與臨床應(yīng)用緊密結(jié)合，從而為顱咽管瘤的精準(zhǔn)治療提供更堅(jiān)實(shí)的理論依據(jù)和更有效的實(shí)踐指導(dǎo)。具體目標(biāo)如下：揭示不同QST分型顱咽管瘤的病理形態(tài)學(xué)差異：通過對(duì)大量顱咽管瘤標(biāo)本進(jìn)行細(xì)致的病理學(xué)檢查，運(yùn)用蘇木精-伊紅（HE）染色、免疫組織化學(xué)染色等技術(shù)，深入研究Q-CP型、S-CP型和T-CP型顱咽管瘤在細(xì)胞形態(tài)、組織結(jié)構(gòu)、免疫表型等方面的特征，明確各型腫瘤與周圍正常組織的邊界情況、侵襲方式以及對(duì)周圍重要結(jié)構(gòu)（如視神經(jīng)、下丘腦、垂體柄等）的侵犯特點(diǎn)，揭示不同分型之間的本質(zhì)區(qū)別，為進(jìn)一步理解顱咽管瘤的生物學(xué)行為奠定基礎(chǔ)。例如，研究T-CP型顱咽管瘤與第三腦室底之間獨(dú)特的卯榫樣、地幔樣及護(hù)城河樣關(guān)系，明確這些特殊關(guān)系對(duì)手術(shù)操作和預(yù)后的影響。建立基于QST分型的手術(shù)策略選擇體系：結(jié)合臨床病例資料，分析不同QST分型顱咽管瘤在手術(shù)治療過程中的特點(diǎn)和難點(diǎn)，探討不同手術(shù)入路（如內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)入路、開顱手術(shù)入路等）在各型顱咽管瘤治療中的優(yōu)勢(shì)和局限性。通過對(duì)比不同手術(shù)方式的治療效果，包括腫瘤全切率、術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率、患者生存質(zhì)量等指標(biāo)，建立一套基于QST分型的個(gè)性化手術(shù)策略選擇體系，為臨床醫(yī)生在面對(duì)不同類型顱咽管瘤患者時(shí)，能夠更準(zhǔn)確、更科學(xué)地選擇手術(shù)方式提供依據(jù)。比如，對(duì)于Q-CP型顱咽管瘤，通過研究其鞍膈下的位置特點(diǎn)，明確內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)入路在提高腫瘤全切率和減少手術(shù)創(chuàng)傷方面的優(yōu)勢(shì)。評(píng)估QST分型對(duì)顱咽管瘤患者預(yù)后的預(yù)測(cè)價(jià)值：對(duì)接受手術(shù)治療的顱咽管瘤患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，收集患者的臨床資料、手術(shù)相關(guān)信息、病理檢查結(jié)果以及術(shù)后恢復(fù)情況等數(shù)據(jù)。運(yùn)用統(tǒng)計(jì)學(xué)方法，分析QST分型與患者預(yù)后（如腫瘤復(fù)發(fā)率、生存率、內(nèi)分泌功能恢復(fù)情況等）之間的相關(guān)性，評(píng)估QST分型在預(yù)測(cè)顱咽管瘤患者預(yù)后方面的準(zhǔn)確性和可靠性。通過建立預(yù)后預(yù)測(cè)模型，為臨床醫(yī)生制定合理的術(shù)后治療方案和隨訪計(jì)劃提供參考，幫助患者獲得更好的治療效果和生存質(zhì)量。1.3國(guó)內(nèi)外研究現(xiàn)狀在顱咽管瘤的研究領(lǐng)域，QST分型是一個(gè)相對(duì)較新的概念，由南方醫(yī)院漆松濤團(tuán)隊(duì)提出。在此之前，顱咽管瘤的分型主要依據(jù)腫瘤的位置、生長(zhǎng)方向以及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，如Yasargil分型、Matsuo分型等，但這些傳統(tǒng)分型在指導(dǎo)手術(shù)和判斷預(yù)后方面存在一定的局限性。國(guó)外對(duì)于顱咽管瘤的研究歷史悠久，在病理分類、臨床分型和治療方式等方面取得了諸多成果。在病理分類上，2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將顱咽管瘤分為釉質(zhì)型和乳頭型兩種，這種分類方式在國(guó)際上被廣泛接受，為顱咽管瘤的病理研究提供了重要的基礎(chǔ)。在臨床分型方面，Yasargil等于1990年提出的分型，根據(jù)腫瘤是否越過鞍膈以及是否侵犯第三腦室將腫瘤劃分為6個(gè)類型，該分型簡(jiǎn)潔明了，對(duì)手術(shù)入路的選擇有一定的指導(dǎo)作用，在國(guó)外神經(jīng)外科領(lǐng)域被廣泛應(yīng)用和討論。然而，該分型未涉及垂體柄、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)的侵襲程度，無法準(zhǔn)確指導(dǎo)手術(shù)方案和判斷預(yù)后。此后，國(guó)外學(xué)者也嘗試提出新的分型方法，但大多未能得到廣泛認(rèn)可和推廣。國(guó)內(nèi)對(duì)于顱咽管瘤的研究也在不斷深入。南方醫(yī)院漆松濤團(tuán)隊(duì)基于對(duì)千余例顱咽管瘤患者治療的經(jīng)驗(yàn)，結(jié)合垂體發(fā)生學(xué)、鞍區(qū)膜性結(jié)構(gòu)的顯微觀察，探索出QST分型。該分型系統(tǒng)基于腫瘤生長(zhǎng)模式及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，將顱咽管瘤劃分為Q-CP（鞍隔下類型）、S-CP（垂體柄類型）和T-CP（結(jié)節(jié)部類型）三種類型。這一分型與以往文獻(xiàn)所報(bào)道的分型具有本質(zhì)區(qū)別，對(duì)在全切腫瘤的前提下最大限度地保護(hù)周邊結(jié)構(gòu)具有重要意義。相關(guān)分型及臨床應(yīng)用已經(jīng)總結(jié)在一系列著作和文獻(xiàn)中，包括2018年人民衛(wèi)生出版社出版發(fā)行的《顱咽管瘤》以及由美國(guó)Bentham出版社出版發(fā)行的《Craniopharyngiomas?ClassificationandSurgicalTreatment》。為了更進(jìn)一步闡述QST分型，使之易于理解和學(xué)習(xí)，該團(tuán)隊(duì)在知名病理學(xué)雜志JNEN發(fā)表名為“PathologicalRelationshipBetweenAdamantinomatousCraniopharyngiomaandAdjacentStructuresBasedonQSTClassification”的論文，對(duì)QST各型進(jìn)行了具體闡述，詳細(xì)論述了各分型下腫瘤與周邊結(jié)構(gòu)的病理關(guān)系，對(duì)外科手術(shù)具有重大的指導(dǎo)意義。在QST分型的臨床應(yīng)用研究方面，國(guó)內(nèi)學(xué)者進(jìn)行了一系列探索。有研究分析了基于QST分型的內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)（EEEA）與開顱手術(shù)（TCA）在顱咽管瘤治療中的療效差異。選取2018年1月至2023年12月期間單中心接受顱咽管瘤手術(shù)的151例患者，按照QST分型法將入組病例分為Q-CP、S-CP和T-CP類型，分別對(duì)采用TCA和EEEA手術(shù)方法治療后的療效進(jìn)行系統(tǒng)性收集和分析。結(jié)果顯示，EEEA組術(shù)后視覺癥狀改善率總體高于TCA組（59.1%vs.36.5%，P=0.006），視覺惡化率總體低于TCA組（3.0%vs.14.1%，P=0.006），然而，EEEA組腦脊液漏總體發(fā)生率較高（15.2%vs.3.5%，χ2=4.986，P=0.026）。在Q-CP類型患者中，接受EEEA術(shù)式后腫瘤全切率較高（92.9%vs.65.2%，P=0.025）和復(fù)發(fā)率較低（3.6%vs.21.7%，P=0.047），住院時(shí)間及術(shù)后住院費(fèi)用較少；在S-CP類型中，接受EEEA術(shù)式后腫瘤的全切率高（91.3%vs.74.2%），復(fù)發(fā)率低（0%vs.12.9%，P=0.031），且術(shù)后住院費(fèi)用低；T-CP類型因位置較深，EEEA在保護(hù)下丘腦功能方面有所不足，TCA組術(shù)后下丘腦功能評(píng)分較優(yōu)（P=0.035）?；赒ST分型，EEEA在Q-CP和S-CP類型中具有優(yōu)勢(shì)，推薦為首選術(shù)式；而在T-CP類型中推薦TCA術(shù)式更有助于保護(hù)下丘腦功能。國(guó)外在QST分型相關(guān)研究方面相對(duì)較少，主要還是集中在傳統(tǒng)的顱咽管瘤治療和研究方向。但隨著國(guó)內(nèi)QST分型相關(guān)研究成果的不斷發(fā)表，其在國(guó)際上也逐漸受到關(guān)注，未來有望在國(guó)際范圍內(nèi)推動(dòng)顱咽管瘤治療理念和方法的革新。1.4研究方法與創(chuàng)新點(diǎn)本研究綜合運(yùn)用多種研究方法，旨在深入剖析基于QST分型的顱咽管瘤病理形態(tài)學(xué)特征，并探討其在臨床治療中的應(yīng)用價(jià)值，具體研究方法如下：病例收集與分組：回顧性收集南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院神經(jīng)外科2018年1月至2023年12月期間收治的顱咽管瘤患者的臨床資料。納入標(biāo)準(zhǔn)為：手術(shù)前后影像學(xué)資料（CT、MRI）齊全；術(shù)后病理診斷為顱咽管瘤；原發(fā)性腫瘤，無其他治療史；完整的術(shù)后隨訪資料。排除標(biāo)準(zhǔn)包括：存在其他晚期惡性腫瘤、Ⅲ~Ⅳ級(jí)心功能不全、終末期腎病、失代償期肝硬化、重度慢性阻塞性肺疾病等嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病或系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性硬化癥、1型糖尿病、炎癥性腸病等免疫缺陷疾病或重度精神性疾?。环鞘中g(shù)原因，術(shù)后死亡者。根據(jù)QST分型標(biāo)準(zhǔn)，將符合條件的患者分為Q-CP型、S-CP型和T-CP型三組，詳細(xì)記錄患者的基本信息（年齡、性別、體質(zhì)指數(shù)等）、臨床表現(xiàn)（視覺損害、頭痛、尿崩癥等）、術(shù)前影像學(xué)數(shù)據(jù)、手術(shù)方式、術(shù)后并發(fā)癥、復(fù)發(fā)情況及隨訪結(jié)果等。病理標(biāo)本處理與檢測(cè)：對(duì)手術(shù)切除的顱咽管瘤標(biāo)本進(jìn)行常規(guī)蘇木精-伊紅（HE）染色，觀察腫瘤的組織結(jié)構(gòu)、細(xì)胞形態(tài)以及與周圍組織的關(guān)系。同時(shí)，采用免疫組織化學(xué)染色技術(shù)，檢測(cè)腫瘤組織中相關(guān)蛋白的表達(dá)情況，如β-鏈蛋白（β-catenin）、音猬因子（sonichedgehog，SHH）、表皮生長(zhǎng)因子受體（epidermalgrowthfactorreceptor，EGFR）等，以進(jìn)一步明確腫瘤的生物學(xué)特性和分子病理特征。此外，對(duì)正常鞍區(qū)標(biāo)本（來源于同期該院行人工引產(chǎn)或自然流產(chǎn)的胎兒）進(jìn)行相應(yīng)的染色和檢測(cè)，作為對(duì)照分析。手術(shù)療效評(píng)估：結(jié)合術(shù)前、術(shù)后MRI影像和手術(shù)記錄，評(píng)估腫瘤切除程度，按100%、95%-<100%、80%-<95%和<80%分為全切除、近全切除、次全切除和部分切除。統(tǒng)計(jì)術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生情況，包括視覺損傷、電解質(zhì)紊亂、尿崩癥、術(shù)后新發(fā)垂體功能低下、腦脊液漏、腦挫傷、癲癇等。通過門診隨訪、電話隨訪等方式，對(duì)患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，記錄復(fù)發(fā)情況（隨訪期間MRI影像學(xué)證實(shí)腫瘤增大或出現(xiàn)新病灶，重點(diǎn)關(guān)注術(shù)后1年和3年的復(fù)發(fā)時(shí)間），并評(píng)估患者的生存質(zhì)量和內(nèi)分泌功能恢復(fù)情況。統(tǒng)計(jì)學(xué)分析：運(yùn)用SPSS22.0統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)收集的數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（x±s）表示，兩組間比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，多組間比較采用方差分析；計(jì)數(shù)資料以例數(shù)或率表示，組間比較采用χ2檢驗(yàn)或Fisher確切概率法；等級(jí)資料采用秩和檢驗(yàn)。以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，分析不同QST分型與手術(shù)療效、術(shù)后并發(fā)癥、復(fù)發(fā)率等指標(biāo)之間的相關(guān)性。本研究的創(chuàng)新點(diǎn)主要體現(xiàn)在以下幾個(gè)方面：獨(dú)特的分型視角：基于QST分型進(jìn)行研究，該分型系統(tǒng)基于腫瘤生長(zhǎng)模式及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，與以往傳統(tǒng)的顱咽管瘤分型具有本質(zhì)區(qū)別，能夠更精準(zhǔn)地反映腫瘤的生物學(xué)行為和解剖學(xué)特點(diǎn)，為深入研究顱咽管瘤的病理形態(tài)學(xué)特征和臨床治療提供了全新的視角。多維度研究?jī)?nèi)容：不僅關(guān)注顱咽管瘤的病理形態(tài)學(xué)特征，還將其與臨床治療緊密結(jié)合，全面評(píng)估不同QST分型在手術(shù)療效、術(shù)后并發(fā)癥、復(fù)發(fā)率以及患者生存質(zhì)量和內(nèi)分泌功能恢復(fù)等方面的差異，為臨床醫(yī)生制定個(gè)性化的治療方案提供了全面、系統(tǒng)的理論依據(jù)和實(shí)踐指導(dǎo)。臨床應(yīng)用價(jià)值高：通過建立基于QST分型的手術(shù)策略選擇體系，明確了不同QST分型下內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)入路和開顱手術(shù)入路的優(yōu)勢(shì)和局限性，為臨床醫(yī)生在面對(duì)不同類型顱咽管瘤患者時(shí)，能夠更準(zhǔn)確、更科學(xué)地選擇手術(shù)方式提供了有力的支持，有助于提高手術(shù)治療效果，降低術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率，改善患者的預(yù)后和生存質(zhì)量。二、顱咽管瘤QST分型概述2.1QST分型的定義與分類依據(jù)QST分型是一種基于腫瘤起源位置和膜性結(jié)構(gòu)的顱咽管瘤分類方法，由南方醫(yī)院漆松濤團(tuán)隊(duì)經(jīng)過長(zhǎng)期臨床實(shí)踐和研究提出。該分型系統(tǒng)突破了傳統(tǒng)顱咽管瘤分型僅依據(jù)解剖位置或生長(zhǎng)方向的局限性，從腫瘤的胚胎起源和膜性結(jié)構(gòu)對(duì)腫瘤生長(zhǎng)方式的影響這兩個(gè)關(guān)鍵因素出發(fā)，為顱咽管瘤的精準(zhǔn)分類提供了全新的視角。QST分型將顱咽管瘤分為三種類型：Q-CP（鞍隔下類型）、S-CP（垂體柄類型）和T-CP（結(jié)節(jié)部類型）。具體分類依據(jù)如下：Q-CP型（鞍隔下類型）：腫瘤起源于鞍膈下方的垂體中間葉，其生長(zhǎng)方式與垂體腺瘤類似。在腫瘤的發(fā)展過程中，鞍膈會(huì)被腫瘤向上擠壓，而鞍上的蛛網(wǎng)膜（包括基底蛛網(wǎng)膜和蛛網(wǎng)膜小梁）以及第三腦室底神經(jīng)層表面的軟腦膜會(huì)將腫瘤與鞍上結(jié)構(gòu)分隔開來。當(dāng)腫瘤通過鞍膈孔凸向鞍上時(shí)，在影像學(xué)上常呈現(xiàn)出獨(dú)特的“雪人征”。這一類型的腫瘤由于起源于鞍膈下，主要對(duì)垂體及部分垂體柄產(chǎn)生直接壓迫，大部分腫瘤有完整的鞍膈膜與鞍上結(jié)構(gòu)相隔，與三腦室底下丘腦結(jié)構(gòu)為推擠毗鄰關(guān)系。例如，在一些臨床病例中，Q-CP型顱咽管瘤患者主要表現(xiàn)為垂體功能受損相關(guān)癥狀，如生長(zhǎng)激素缺乏導(dǎo)致的生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、性腺軸功能障礙引起的性發(fā)育異常等，而下丘腦功能受損的癥狀相對(duì)較輕。S-CP型（垂體柄類型）：起源于鞍膈上垂體柄袖套外及袖套間段的Rathke囊前體細(xì)胞，因此腫瘤多位于鞍上。由于腫瘤的起始細(xì)胞毗鄰垂體柄，垂體柄在這型腫瘤中常常受累。腫瘤起始細(xì)胞的隨機(jī)分布，使得在影像學(xué)上腫瘤與垂體柄呈現(xiàn)出不同的相對(duì)位置。垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套對(duì)該型腫瘤的生長(zhǎng)方式影響顯著，當(dāng)垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套與垂體柄之間較為疏松且位置相對(duì)較高時(shí)，腫瘤多向蛛網(wǎng)膜下腔生長(zhǎng)，部分腫瘤甚至可累及多個(gè)顱窩；當(dāng)兩者之間較為緊密時(shí)，袖套會(huì)束縛腫瘤的生長(zhǎng)，導(dǎo)致腫瘤嚴(yán)重推擠垂體柄并穿過蛛網(wǎng)膜袖套生長(zhǎng)。盡管如此，軟膜仍然是隔離此型顱咽管瘤與垂體柄的天然屏障，在大部分病例中，通過膜性結(jié)構(gòu)可對(duì)第三腦室底和垂體柄進(jìn)行良好保護(hù)，只有在部分特殊病例中，垂體柄才會(huì)嚴(yán)重受累、受壓形成薄膜狀，導(dǎo)致垂體柄無法保留。臨床上，S型腫瘤患者垂體功能低下的發(fā)生率相對(duì)較低，且程度較輕，多數(shù)患者可表現(xiàn)為輕度的內(nèi)分泌紊亂，如輕度的甲狀腺功能減退、性腺功能減退等。T-CP型（結(jié)節(jié)部類型）：起源于垂體柄疏松部袖套內(nèi)段，與結(jié)節(jié)漏斗廣泛粘連。腫瘤通過第三腦室底卷向第三腦室底內(nèi)或蛛網(wǎng)膜內(nèi)生長(zhǎng)，結(jié)節(jié)漏斗部正中結(jié)構(gòu)被推擠變形，第三腦室內(nèi)膜延續(xù)于腫瘤上方，第三腦室底內(nèi)層蛛網(wǎng)膜及乳頭體前膜（Liliequest膜）的間腦葉將腫瘤與腳間池相隔。由于T型腫瘤的起源靠近第三腦室底，最常累及第三腦室底并擠壓占據(jù)第三腦室空間。腫瘤與第三腦室底之間一般只有一層軟腦膜分隔，因此該型腫瘤是蛛網(wǎng)膜下、軟膜外的腫瘤。在腫瘤起源點(diǎn)處，正常情況下結(jié)節(jié)部周邊蛛網(wǎng)膜小梁的厚度大于軟腦膜，蛛網(wǎng)膜限制了腫瘤向蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)展，導(dǎo)致腫瘤主要向第三腦室方向發(fā)展。當(dāng)腫瘤較大時(shí)，第三腦室底的軟腦膜有可能因腫瘤逐漸擠壓而瓦解消失；部分患者結(jié)節(jié)部周邊蛛網(wǎng)膜小梁的密度較為稀疏，無法限制腫瘤的生長(zhǎng)，此時(shí)腫瘤可向蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)展；還有部分患者的垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套終止點(diǎn)較高，限制了腫瘤向蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)展，可導(dǎo)致腫瘤穿過垂體柄袖套，甚至進(jìn)入鞍內(nèi)生長(zhǎng)。盡管從影像學(xué)上部分患者可能認(rèn)為腫瘤完全位于第三腦室內(nèi)，但通過病理學(xué)分析可知，腫瘤無一例突破第三腦室的室管膜層，這意味著腫瘤并未真正進(jìn)入第三腦室內(nèi)。臨床上，T型顱咽管瘤患者常常伴有下丘腦癥狀，對(duì)內(nèi)分泌影響變異較大，輕重均有分布，例如患者可能出現(xiàn)嚴(yán)重的下丘腦性垂體功能障礙、肥胖、代謝異常、尿崩及渴感減退等復(fù)雜癥狀。這種基于腫瘤起源位置和膜性結(jié)構(gòu)的QST分型，能夠更全面、準(zhǔn)確地反映顱咽管瘤的生長(zhǎng)特性、侵襲方式以及與周圍重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系，為后續(xù)的病理形態(tài)學(xué)研究和臨床治療提供了堅(jiān)實(shí)的基礎(chǔ)。2.2Q型、S型、T型顱咽管瘤的特征Q型顱咽管瘤：Q型顱咽管瘤起源于鞍膈下的垂體中間葉，生長(zhǎng)方式類似垂體腺瘤。隨著腫瘤逐漸增大，鞍膈被向上擠壓，鞍上的蛛網(wǎng)膜（包含基底蛛網(wǎng)膜和蛛網(wǎng)膜小梁）與第三腦室底神經(jīng)層表面的軟腦膜共同發(fā)揮作用，將腫瘤與鞍上結(jié)構(gòu)隔開。當(dāng)腫瘤經(jīng)鞍膈孔凸向鞍上時(shí)，在影像學(xué)上呈現(xiàn)出典型的“雪人征”。在與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系方面，此型腫瘤主要對(duì)垂體及部分垂體柄造成直接壓迫，大部分腫瘤存在完整的鞍膈膜，與鞍上結(jié)構(gòu)相隔，和三腦室底下丘腦結(jié)構(gòu)是推擠毗鄰關(guān)系。在手術(shù)切除過程中，由于腫瘤與神經(jīng)垂體之間存在軟膜，神經(jīng)垂體相對(duì)容易保留，然而腺垂體常被腫瘤推擠變薄，在打開鞍底硬膜時(shí)，需要格外仔細(xì)辨認(rèn)，有時(shí)甚至需要切開菲薄的腺垂體，才能充分顯露腫瘤。從臨床癥狀來看，Q型顱咽管瘤患者垂體功能受損較為嚴(yán)重，常出現(xiàn)3-4個(gè)軸的內(nèi)分泌功能低下，如生長(zhǎng)激素缺乏導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、性腺軸功能障礙引起性發(fā)育異常、甲狀腺軸功能異常導(dǎo)致甲狀腺功能減退等。S型顱咽管瘤：S型顱咽管瘤起源于鞍膈上垂體柄袖套外及袖套間段的Rathke囊前體細(xì)胞，因此腫瘤多位于鞍上。由于其起始細(xì)胞緊鄰垂體柄，垂體柄在這類腫瘤中常常受到累及。腫瘤起始細(xì)胞的隨機(jī)分布，使得在影像學(xué)上，腫瘤與垂體柄呈現(xiàn)出不同的相對(duì)位置。垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套對(duì)S型腫瘤的生長(zhǎng)方式影響顯著。當(dāng)垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套與垂體柄之間較為疏松，且垂體柄袖套在垂體柄上的位置相對(duì)較高時(shí)，腫瘤傾向于向蛛網(wǎng)膜下腔生長(zhǎng)，部分腫瘤甚至能夠累及多個(gè)顱窩；當(dāng)兩者之間較為緊密時(shí)，袖套會(huì)限制腫瘤的生長(zhǎng)，導(dǎo)致腫瘤嚴(yán)重推擠垂體柄，并穿過蛛網(wǎng)膜袖套生長(zhǎng)。不過，軟膜始終是隔離此型顱咽管瘤與垂體柄的天然屏障。除了部分特殊病例中，垂體柄嚴(yán)重受累、受壓形成薄膜狀，導(dǎo)致垂體柄無法保留外，大部分此型患者可以借助膜性結(jié)構(gòu)，對(duì)第三腦室底和垂體柄進(jìn)行良好的保護(hù)。臨床上，S型腫瘤患者垂體功能低下的發(fā)生率相對(duì)較低，且程度較輕，多數(shù)患者表現(xiàn)為輕度的內(nèi)分泌紊亂，如輕度的甲狀腺功能減退、性腺功能減退等。手術(shù)時(shí)，操作空間主要在蛛網(wǎng)膜下腔，在處理腫瘤在垂體柄的起源點(diǎn)時(shí)，可能會(huì)對(duì)垂體柄造成部分損害，但只要垂體柄的形態(tài)和連續(xù)性得以保留，術(shù)后反應(yīng)通常較為輕微，尿崩也多為一過性，容易恢復(fù)，遠(yuǎn)期內(nèi)分泌結(jié)果相對(duì)較好。T型顱咽管瘤：T型顱咽管瘤起源于垂體柄疏松部袖套內(nèi)段，與結(jié)節(jié)漏斗廣泛粘連。腫瘤通過第三腦室底，向第三腦室底內(nèi)或蛛網(wǎng)膜內(nèi)生長(zhǎng)，結(jié)節(jié)漏斗部正中結(jié)構(gòu)被推擠變形，第三腦室內(nèi)膜延續(xù)至腫瘤上方，第三腦室底內(nèi)層蛛網(wǎng)膜及乳頭體前膜（Liliequest膜）的間腦葉將腫瘤與腳間池相隔。由于T型腫瘤起源靠近第三腦室底，最常累及第三腦室底，并擠壓占據(jù)第三腦室空間。腫瘤與第三腦室底之間一般僅存在一層軟腦膜分隔，所以該型腫瘤屬于蛛網(wǎng)膜下、軟膜外的腫瘤。在腫瘤起源點(diǎn)處，正常情況下結(jié)節(jié)部周邊蛛網(wǎng)膜小梁的厚度大于軟腦膜，蛛網(wǎng)膜限制了腫瘤向蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)展，致使腫瘤主要向第三腦室方向發(fā)展。當(dāng)腫瘤較大時(shí)，第三腦室底的軟腦膜有可能因腫瘤的逐漸擠壓而瓦解消失；部分患者結(jié)節(jié)部周邊蛛網(wǎng)膜小梁的密度較為稀疏，無法限制腫瘤的生長(zhǎng)，此時(shí)腫瘤可向蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)展；還有部分患者的垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套終止點(diǎn)較高，限制了腫瘤向蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)展，可導(dǎo)致腫瘤穿過垂體柄袖套，甚至進(jìn)入鞍內(nèi)生長(zhǎng)。盡管從影像學(xué)上看，部分患者的腫瘤似乎完全位于第三腦室內(nèi)，但通過病理學(xué)分析可知，腫瘤無一例突破第三腦室的室管膜層，這表明腫瘤并未真正進(jìn)入第三腦室內(nèi)。臨床上，T型顱咽管瘤患者常常伴有下丘腦癥狀，對(duì)內(nèi)分泌的影響變異較大，輕重均有分布，例如患者可能出現(xiàn)嚴(yán)重的下丘腦性垂體功能障礙、肥胖、代謝異常、尿崩及渴感減退等復(fù)雜癥狀。手術(shù)切除T型腫瘤的關(guān)鍵在于保留第三腦室底，腫瘤與第三腦室底的大部分區(qū)域存在軟膜邊界，當(dāng)腫瘤極度推擠第三腦室底時(shí)，軟膜喪失，此時(shí)可沿膠質(zhì)增生帶對(duì)腫瘤進(jìn)行完整切除。三、基于QST分型的顱咽管瘤病理形態(tài)學(xué)研究3.1研究材料與方法病例來源：回顧性收集南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院神經(jīng)外科2018年1月至2023年12月期間收治的顱咽管瘤患者的臨床資料。納入標(biāo)準(zhǔn)為：手術(shù)前后影像學(xué)資料（CT、MRI）齊全；術(shù)后病理診斷為顱咽管瘤；原發(fā)性腫瘤，無其他治療史；完整的術(shù)后隨訪資料。排除標(biāo)準(zhǔn)包括：存在其他晚期惡性腫瘤、Ⅲ~Ⅳ級(jí)心功能不全、終末期腎病、失代償期肝硬化、重度慢性阻塞性肺疾病等嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病或系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性硬化癥、1型糖尿病、炎癥性腸病等免疫缺陷疾病或重度精神性疾??；非手術(shù)原因，術(shù)后死亡者。根據(jù)QST分型標(biāo)準(zhǔn)，將符合條件的患者分為Q-CP型、S-CP型和T-CP型三組。標(biāo)本采集：在手術(shù)過程中，由經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生使用無菌器械，小心地從腫瘤的不同部位（包括腫瘤中心、邊緣以及與周圍組織的交界處）采集標(biāo)本。對(duì)于每個(gè)病例，采集的標(biāo)本體積不少于0.5cm3，以確保有足夠的組織用于后續(xù)的檢測(cè)。同時(shí)，為了研究腫瘤與周圍正常組織的關(guān)系，還采集了緊鄰腫瘤的正常鞍區(qū)組織作為對(duì)照。正常鞍區(qū)標(biāo)本來源于同期該院行人工引產(chǎn)或自然流產(chǎn)的胎兒（胎齡在16-24周之間），共收集了8例胎兒標(biāo)本。在采集胎兒標(biāo)本時(shí)，嚴(yán)格遵循倫理規(guī)范，確保標(biāo)本的獲取符合相關(guān)法律法規(guī)和道德準(zhǔn)則。標(biāo)本處理：將采集到的顱咽管瘤標(biāo)本和正常鞍區(qū)標(biāo)本迅速放入4%多聚甲醛溶液中進(jìn)行固定，固定時(shí)間為24-48小時(shí)，以確保組織形態(tài)和抗原性的穩(wěn)定。固定后的標(biāo)本經(jīng)過梯度酒精脫水，依次浸泡于70%、80%、90%和100%的酒精中，每個(gè)濃度浸泡時(shí)間為1-2小時(shí)，使組織中的水分充分被酒精置換。隨后，將標(biāo)本放入二甲苯中透明，透明時(shí)間為30-60分鐘，使組織變得透明，便于后續(xù)的石蠟包埋。最后，將透明后的標(biāo)本包埋在石蠟中，制成石蠟切片，切片厚度為4-5μm，用于蘇木精-伊紅（HE）染色和免疫組織化學(xué)染色。檢測(cè)技術(shù)：蘇木精-伊紅（HE）染色：將石蠟切片進(jìn)行脫蠟處理，依次放入二甲苯Ⅰ、二甲苯Ⅱ中各浸泡10-15分鐘，然后將切片放入梯度酒精（100%、95%、90%、80%、70%）中進(jìn)行水化，每個(gè)濃度浸泡時(shí)間為3-5分鐘。水化后的切片用蒸餾水沖洗后，放入蘇木精染液中染色5-10分鐘，使細(xì)胞核染成藍(lán)色。接著，將切片放入1%鹽酸酒精溶液中分化3-5秒，以去除多余的蘇木精染色。分化后的切片用自來水沖洗10-15分鐘，使細(xì)胞核的藍(lán)色更加清晰。然后，將切片放入伊紅染液中染色3-5分鐘，使細(xì)胞質(zhì)染成紅色。最后，將切片依次放入梯度酒精（80%、90%、95%、100%）中脫水，每個(gè)濃度浸泡時(shí)間為3-5分鐘，再放入二甲苯Ⅰ、二甲苯Ⅱ中各浸泡10-15分鐘進(jìn)行透明，用中性樹膠封片。通過HE染色，在光學(xué)顯微鏡下觀察腫瘤的組織結(jié)構(gòu)、細(xì)胞形態(tài)以及與周圍組織的關(guān)系。免疫組織化學(xué)染色：采用EnVision二步法進(jìn)行免疫組織化學(xué)染色。將石蠟切片脫蠟水化后，用3%過氧化氫溶液浸泡10-15分鐘，以消除內(nèi)源性過氧化物酶的活性。然后，將切片放入檸檬酸鹽緩沖液（pH6.0）中，在微波爐中進(jìn)行抗原修復(fù)，修復(fù)時(shí)間為10-15分鐘。修復(fù)后的切片冷卻至室溫，用PBS緩沖液沖洗3次，每次5分鐘。接著，滴加一抗（β-鏈蛋白（β-catenin）、音猬因子（sonichedgehog，SHH）、表皮生長(zhǎng)因子受體（epidermalgrowthfactorreceptor，EGFR）等），4℃孵育過夜。次日，將切片從4℃冰箱中取出，恢復(fù)至室溫后，用PBS緩沖液沖洗3次，每次5分鐘。然后，滴加二抗（辣根過氧化物酶標(biāo)記的羊抗兔IgG或羊抗鼠IgG），室溫孵育30-60分鐘。用PBS緩沖液沖洗3次，每次5分鐘后，滴加DAB顯色液進(jìn)行顯色，顯色時(shí)間為3-5分鐘，在顯微鏡下觀察顯色情況，當(dāng)出現(xiàn)棕黃色陽性反應(yīng)產(chǎn)物時(shí)，立即用蒸餾水沖洗終止顯色。最后，用蘇木精復(fù)染細(xì)胞核3-5分鐘，鹽酸酒精分化3-5秒，自來水沖洗10-15分鐘，梯度酒精脫水，二甲苯透明，中性樹膠封片。通過免疫組織化學(xué)染色，檢測(cè)腫瘤組織中相關(guān)蛋白的表達(dá)情況，以進(jìn)一步明確腫瘤的生物學(xué)特性和分子病理特征。同時(shí)，對(duì)正常鞍區(qū)標(biāo)本進(jìn)行相應(yīng)的免疫組織化學(xué)染色，作為對(duì)照分析。3.2Q型顱咽管瘤的病理形態(tài)學(xué)特征組織結(jié)構(gòu)與細(xì)胞形態(tài)：在蘇木精-伊紅（HE）染色下，Q型顱咽管瘤呈現(xiàn)出獨(dú)特的組織結(jié)構(gòu)和細(xì)胞形態(tài)。腫瘤由上皮細(xì)胞團(tuán)塊和條索組成，上皮細(xì)胞團(tuán)塊周邊的細(xì)胞呈柱狀或立方狀，呈柵欄狀排列，細(xì)胞核遠(yuǎn)離基底膜，深染且極性明顯；中央細(xì)胞則逐漸呈多邊形，排列疏松，類似星網(wǎng)狀層，部分區(qū)域可見角化珠形成。這些角化珠是由中央細(xì)胞逐漸角化形成，呈同心圓狀排列，是釉質(zhì)型顱咽管瘤的典型特征之一。腫瘤內(nèi)還常伴有囊性變，囊壁由上皮細(xì)胞構(gòu)成，囊內(nèi)含有黃褐色液體，其中富含膽固醇結(jié)晶，在顯微鏡下可見膽固醇結(jié)晶呈針狀裂隙。此外，部分腫瘤組織中可見鈣化灶，鈣化呈不規(guī)則團(tuán)塊狀或砂粒狀，其形成機(jī)制可能與腫瘤細(xì)胞的退變、壞死以及鈣鹽沉積有關(guān)。免疫組化特征：通過免疫組織化學(xué)染色，可進(jìn)一步明確Q型顱咽管瘤的生物學(xué)特性。β-鏈蛋白（β-catenin）在腫瘤周邊柵欄狀排列的細(xì)胞中呈強(qiáng)陽性表達(dá)，且主要定位于細(xì)胞膜和細(xì)胞核。β-catenin是一種多功能的蛋白質(zhì)，在細(xì)胞間黏附和Wnt信號(hào)通路中發(fā)揮重要作用，其在Q型顱咽管瘤中的異常表達(dá)，提示W(wǎng)nt信號(hào)通路的激活可能參與了腫瘤的發(fā)生和發(fā)展。音猬因子（sonichedgehog，SHH）在腫瘤細(xì)胞中也呈陽性表達(dá)，尤其是在星網(wǎng)狀層細(xì)胞中表達(dá)更為明顯。SHH信號(hào)通路在胚胎發(fā)育過程中對(duì)組織和器官的形成起關(guān)鍵作用，在Q型顱咽管瘤中SHH的異常表達(dá)，表明該信號(hào)通路可能在腫瘤的生長(zhǎng)和分化中發(fā)揮重要作用。表皮生長(zhǎng)因子受體（epidermalgrowthfactorreceptor，EGFR）在部分腫瘤細(xì)胞中呈陽性表達(dá)，EGFR的表達(dá)與腫瘤的增殖、侵襲和轉(zhuǎn)移密切相關(guān)，其在Q型顱咽管瘤中的表達(dá)提示腫瘤可能具有一定的侵襲性。與周圍腦膜結(jié)構(gòu)的關(guān)系：Q型顱咽管瘤起源于鞍膈下的垂體中間葉，隨著腫瘤的生長(zhǎng)，鞍膈被向上擠壓。在腫瘤與鞍上結(jié)構(gòu)之間，存在鞍上的蛛網(wǎng)膜（包括基底蛛網(wǎng)膜和蛛網(wǎng)膜小梁）以及第三腦室底神經(jīng)層表面的軟腦膜，這些腦膜結(jié)構(gòu)將腫瘤與鞍上結(jié)構(gòu)分隔開來。免疫熒光雙標(biāo)染色顯示，波形蛋白抗體標(biāo)記的硬腦膜（鞍膈）完整地位于腫瘤與鞍上結(jié)構(gòu)之間，Ⅰ型膠原蛋白抗體標(biāo)記的蛛網(wǎng)膜和膠質(zhì)纖維酸性蛋白抗體、層粘連蛋白抗體標(biāo)記的軟腦膜也清晰可見，共同構(gòu)成了一道天然的屏障。當(dāng)腫瘤通過鞍膈孔凸向鞍上時(shí)，周邊可見鞍膈孔及基底蛛網(wǎng)膜形成的環(huán)形結(jié)構(gòu)。這種與周圍腦膜結(jié)構(gòu)的關(guān)系，使得Q型顱咽管瘤在生長(zhǎng)過程中，對(duì)鞍上的重要結(jié)構(gòu)如視神經(jīng)、下丘腦等主要起到推擠作用，而非直接侵犯，為手術(shù)切除提供了一定的解剖學(xué)基礎(chǔ)，在手術(shù)中可以利用這些膜性結(jié)構(gòu)，在保護(hù)鞍上重要結(jié)構(gòu)的前提下，更安全地切除腫瘤。3.3S型顱咽管瘤的病理形態(tài)學(xué)特征組織結(jié)構(gòu)與細(xì)胞形態(tài)：S型顱咽管瘤在HE染色下，同樣呈現(xiàn)出釉質(zhì)型顱咽管瘤的典型特征。腫瘤上皮細(xì)胞形成大小不一的團(tuán)塊和條索狀結(jié)構(gòu)，周邊細(xì)胞呈柱狀或立方狀，呈柵欄狀排列，細(xì)胞核深染且極性明顯，遠(yuǎn)離基底膜；中央細(xì)胞逐漸變?yōu)槎噙呅危帕惺杷?，類似星網(wǎng)狀層。與Q型顱咽管瘤類似，部分區(qū)域可見角化珠，由中央細(xì)胞角化而成，呈同心圓狀排列。腫瘤內(nèi)也常伴有囊性變，囊壁由上皮細(xì)胞構(gòu)成，囊內(nèi)液體富含膽固醇結(jié)晶，在顯微鏡下呈現(xiàn)出針狀裂隙。鈣化灶在S型顱咽管瘤中也較為常見，多呈不規(guī)則團(tuán)塊狀或砂粒狀。然而，與Q型相比，S型顱咽管瘤的細(xì)胞形態(tài)和組織結(jié)構(gòu)在不同病例之間可能存在一定的差異，這可能與腫瘤的生長(zhǎng)部位、生長(zhǎng)方式以及對(duì)周圍組織的侵襲程度有關(guān)。免疫組化特征：在免疫組織化學(xué)染色方面，S型顱咽管瘤與Q型顱咽管瘤具有一些相似之處。β-catenin在腫瘤周邊柵欄狀排列的細(xì)胞中呈強(qiáng)陽性表達(dá)，且主要定位于細(xì)胞膜和細(xì)胞核，提示W(wǎng)nt信號(hào)通路在S型顱咽管瘤的發(fā)生發(fā)展中也起到重要作用。SHH在腫瘤細(xì)胞中呈陽性表達(dá)，尤其是在星網(wǎng)狀層細(xì)胞中表達(dá)更為明顯，表明SHH信號(hào)通路參與了腫瘤的生長(zhǎng)和分化過程。EGFR在部分腫瘤細(xì)胞中也有陽性表達(dá)，但其表達(dá)程度和陽性細(xì)胞比例在不同病例之間可能存在差異。此外，S型顱咽管瘤還可能表達(dá)一些其他的標(biāo)志物，如細(xì)胞角蛋白（CK）等，這些標(biāo)志物的表達(dá)有助于進(jìn)一步明確腫瘤的上皮來源和分化程度。與垂體柄及周圍蛛網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)的關(guān)系：S型顱咽管瘤起源于鞍膈上垂體柄袖套外及袖套間段的Rathke囊前體細(xì)胞，因此與垂體柄關(guān)系密切。在病理形態(tài)學(xué)上，垂體柄常常受累，腫瘤起始細(xì)胞的隨機(jī)分布導(dǎo)致腫瘤與垂體柄在影像學(xué)和病理學(xué)上呈現(xiàn)出不同的相對(duì)位置。垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套對(duì)S型腫瘤的生長(zhǎng)方式影響顯著。當(dāng)垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套與垂體柄之間較為疏松，且位置相對(duì)較高時(shí)，腫瘤多向蛛網(wǎng)膜下腔生長(zhǎng)，部分腫瘤可累及多個(gè)顱窩。此時(shí)，腫瘤與周圍蛛網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)相互交織，蛛網(wǎng)膜下腔被腫瘤占據(jù)，周圍的血管和神經(jīng)結(jié)構(gòu)被推擠移位。而當(dāng)垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套與垂體柄之間較為緊密時(shí)，袖套會(huì)束縛腫瘤的生長(zhǎng)，導(dǎo)致腫瘤嚴(yán)重推擠垂體柄，并穿過蛛網(wǎng)膜袖套生長(zhǎng)。在這種情況下，垂體柄受壓變形，甚至呈薄膜狀，部分病例中垂體柄難以保留。但在大多數(shù)情況下，軟膜仍然是隔離此型顱咽管瘤與垂體柄的天然屏障。通過免疫熒光雙標(biāo)染色，可以清晰地觀察到波形蛋白抗體標(biāo)記的硬腦膜、Ⅰ型膠原蛋白抗體標(biāo)記的蛛網(wǎng)膜和膠質(zhì)纖維酸性蛋白抗體、層粘連蛋白抗體標(biāo)記的軟腦膜在腫瘤與垂體柄之間的分布情況，這些膜性結(jié)構(gòu)在手術(shù)中對(duì)于保護(hù)垂體柄和第三腦室底具有重要意義。3.4T型顱咽管瘤的病理形態(tài)學(xué)特征組織結(jié)構(gòu)與細(xì)胞形態(tài)：在蘇木精-伊紅（HE）染色切片中，T型顱咽管瘤呈現(xiàn)出與其他兩型類似的釉質(zhì)型顱咽管瘤的典型結(jié)構(gòu)特征。腫瘤上皮細(xì)胞形成團(tuán)塊狀或條索狀結(jié)構(gòu)，周邊細(xì)胞呈柱狀或立方狀，呈柵欄狀緊密排列，細(xì)胞核深染且極性明顯，整齊地遠(yuǎn)離基底膜。這些周邊細(xì)胞的排列方式，與上皮組織的正常分化和極性維持密切相關(guān)，其異常排列提示腫瘤細(xì)胞的分化異常。中央細(xì)胞則逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)槎噙呅?，排列相?duì)疏松，類似星網(wǎng)狀層，這種組織結(jié)構(gòu)的變化可能與腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)和代謝需求有關(guān)。在部分區(qū)域，可見明顯的角化珠，這是由中央細(xì)胞逐漸角化形成的，呈典型的同心圓狀排列，是釉質(zhì)型顱咽管瘤的重要病理特征之一。腫瘤內(nèi)常伴有不同程度的囊性變，囊壁由上皮細(xì)胞構(gòu)成，這些上皮細(xì)胞的形態(tài)和排列與腫瘤實(shí)質(zhì)部分的上皮細(xì)胞具有一定的相似性。囊內(nèi)液體富含膽固醇結(jié)晶，在顯微鏡下呈現(xiàn)出特征性的針狀裂隙。此外，鈣化灶在T型顱咽管瘤中也較為常見，多呈不規(guī)則團(tuán)塊狀或砂粒狀，其形成機(jī)制可能與腫瘤細(xì)胞的退變、壞死以及鈣鹽的異常沉積有關(guān)。與Q型和S型相比，T型顱咽管瘤的細(xì)胞形態(tài)和組織結(jié)構(gòu)在不同病例之間可能存在更為顯著的差異，這可能與腫瘤起源點(diǎn)的具體位置、周邊蛛網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)的個(gè)體差異以及腫瘤對(duì)第三腦室底的侵犯程度等多種因素密切相關(guān)。例如，當(dāng)腫瘤起源點(diǎn)靠近第三腦室底的關(guān)鍵神經(jīng)核團(tuán)時(shí)，腫瘤細(xì)胞可能受到周圍微環(huán)境的影響，呈現(xiàn)出獨(dú)特的生長(zhǎng)和分化模式。免疫組化特征：免疫組織化學(xué)染色結(jié)果顯示，T型顱咽管瘤與Q型、S型在一些關(guān)鍵標(biāo)志物的表達(dá)上具有相似性。β-catenin在腫瘤周邊柵欄狀排列的細(xì)胞中呈強(qiáng)陽性表達(dá)，且主要定位于細(xì)胞膜和細(xì)胞核。這一表達(dá)模式提示W(wǎng)nt信號(hào)通路在T型顱咽管瘤的發(fā)生發(fā)展過程中起著重要作用，Wnt信號(hào)通路的異常激活可能促進(jìn)腫瘤細(xì)胞的增殖、分化和遷移。SHH在腫瘤細(xì)胞中呈陽性表達(dá)，尤其是在星網(wǎng)狀層細(xì)胞中表達(dá)更為明顯。SHH信號(hào)通路在胚胎發(fā)育過程中對(duì)組織和器官的形成起關(guān)鍵作用，在T型顱咽管瘤中SHH的異常表達(dá)，表明該信號(hào)通路可能參與了腫瘤的生長(zhǎng)和分化調(diào)控，通過調(diào)節(jié)細(xì)胞的增殖、分化和凋亡等過程，影響腫瘤的生物學(xué)行為。EGFR在部分腫瘤細(xì)胞中也有陽性表達(dá)，但其表達(dá)程度和陽性細(xì)胞比例在不同病例之間存在較大差異。EGFR的表達(dá)與腫瘤的增殖、侵襲和轉(zhuǎn)移密切相關(guān)，其在T型顱咽管瘤中的表達(dá)提示腫瘤可能具有一定的侵襲性，不同的表達(dá)水平可能反映了腫瘤細(xì)胞侵襲能力的差異。此外，T型顱咽管瘤還可能表達(dá)一些其他的標(biāo)志物，如細(xì)胞角蛋白（CK）等，這些標(biāo)志物的表達(dá)有助于進(jìn)一步明確腫瘤的上皮來源和分化程度，為腫瘤的病理診斷和分類提供更豐富的信息。與第三腦室底的特殊病理關(guān)系：T型顱咽管瘤起源于垂體柄疏松部袖套內(nèi)段，與結(jié)節(jié)漏斗廣泛粘連，這一特殊的起源位置決定了其與第三腦室底之間存在緊密且復(fù)雜的病理關(guān)系。腫瘤通過第三腦室底向第三腦室底內(nèi)或蛛網(wǎng)膜內(nèi)生長(zhǎng)，在生長(zhǎng)過程中，結(jié)節(jié)漏斗部正中結(jié)構(gòu)被嚴(yán)重推擠變形，變得難以辨認(rèn)。第三腦室內(nèi)膜延續(xù)于腫瘤上方，第三腦室底內(nèi)層蛛網(wǎng)膜及乳頭體前膜（Liliequest膜）的間腦葉將腫瘤與腳間池相隔。在腫瘤與第三腦室底之間，一般僅存在一層軟腦膜分隔，這使得T型顱咽管瘤成為蛛網(wǎng)膜下、軟膜外的腫瘤。在腫瘤起源點(diǎn)處，正常情況下結(jié)節(jié)部周邊蛛網(wǎng)膜小梁的厚度大于軟腦膜，這種結(jié)構(gòu)特點(diǎn)使得蛛網(wǎng)膜在一定程度上限制了腫瘤向蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)展，從而導(dǎo)致腫瘤主要向第三腦室方向發(fā)展。當(dāng)腫瘤體積逐漸增大時(shí)，第三腦室底的軟腦膜有可能因受到腫瘤的持續(xù)擠壓而逐漸瓦解消失，使得腫瘤與第三腦室底的神經(jīng)組織直接接觸，增加了手術(shù)切除的難度和風(fēng)險(xiǎn)。部分患者結(jié)節(jié)部周邊蛛網(wǎng)膜小梁的密度較為稀疏，無法有效地限制腫瘤的生長(zhǎng)，此時(shí)腫瘤可突破蛛網(wǎng)膜的限制，向蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)展，進(jìn)一步侵犯周圍的神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)。還有部分患者的垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套終止點(diǎn)較高，同樣限制了腫瘤向蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)展，可導(dǎo)致腫瘤穿過垂體柄袖套，甚至進(jìn)入鞍內(nèi)生長(zhǎng)，這種特殊的生長(zhǎng)方式使得腫瘤的形態(tài)和位置更加復(fù)雜多變。盡管從影像學(xué)上部分患者可能認(rèn)為腫瘤完全位于第三腦室內(nèi)，但通過病理學(xué)分析可知，腫瘤無一例突破第三腦室的室管膜層，這表明腫瘤并未真正進(jìn)入第三腦室內(nèi)，而是在第三腦室底的軟膜外生長(zhǎng)。T型顱咽管瘤與第三腦室底之間存在三種獨(dú)特的病理學(xué)形態(tài)關(guān)系，分別命名為卯榫樣、地幔樣及護(hù)城河樣關(guān)系。在卯榫樣關(guān)系中，腫瘤與第三腦室底緊密嵌合，如同卯榫結(jié)構(gòu)一般，這種關(guān)系使得腫瘤與第三腦室底的界限難以清晰區(qū)分，手術(shù)分離時(shí)容易損傷第三腦室底的神經(jīng)組織。地幔樣關(guān)系則表現(xiàn)為腫瘤像地幔一樣包裹著第三腦室底的部分結(jié)構(gòu)，腫瘤與第三腦室底的接觸面較大，增加了手術(shù)全切的難度。護(hù)城河樣關(guān)系中，腫瘤與第三腦室底之間存在相對(duì)清晰的間隙，類似護(hù)城河，雖然在一定程度上便于手術(shù)操作，但也需要注意保護(hù)周圍的神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)。3.5不同分型病理形態(tài)學(xué)特征的比較與分析通過對(duì)Q型、S型和T型顱咽管瘤的病理形態(tài)學(xué)特征進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)這三種分型在組織結(jié)構(gòu)、細(xì)胞形態(tài)、免疫組化特征以及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系等方面既存在相似之處，也有明顯的差異。在組織結(jié)構(gòu)和細(xì)胞形態(tài)方面，三種分型均呈現(xiàn)出釉質(zhì)型顱咽管瘤的典型特征。腫瘤上皮細(xì)胞形成團(tuán)塊和條索狀結(jié)構(gòu)，周邊細(xì)胞呈柱狀或立方狀，呈柵欄狀排列，細(xì)胞核深染且極性明顯，遠(yuǎn)離基底膜；中央細(xì)胞逐漸變?yōu)槎噙呅?，排列疏松，類似星網(wǎng)狀層。部分區(qū)域都可見角化珠，由中央細(xì)胞角化而成，呈同心圓狀排列。腫瘤內(nèi)均常伴有囊性變，囊壁由上皮細(xì)胞構(gòu)成，囊內(nèi)液體富含膽固醇結(jié)晶，在顯微鏡下呈現(xiàn)出針狀裂隙。鈣化灶在三種分型中也都較為常見，多呈不規(guī)則團(tuán)塊狀或砂粒狀。然而，不同分型之間也存在一些差異。Q型顱咽管瘤的組織結(jié)構(gòu)相對(duì)較為規(guī)則，細(xì)胞形態(tài)的一致性較高；S型顱咽管瘤在不同病例之間，細(xì)胞形態(tài)和組織結(jié)構(gòu)可能存在一定的差異，這可能與腫瘤的生長(zhǎng)部位、生長(zhǎng)方式以及對(duì)周圍組織的侵襲程度有關(guān)；T型顱咽管瘤的細(xì)胞形態(tài)和組織結(jié)構(gòu)在不同病例之間可能存在更為顯著的差異，這可能與腫瘤起源點(diǎn)的具體位置、周邊蛛網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)的個(gè)體差異以及腫瘤對(duì)第三腦室底的侵犯程度等多種因素密切相關(guān)。在免疫組化特征方面，三種分型在一些關(guān)鍵標(biāo)志物的表達(dá)上具有相似性。β-catenin在腫瘤周邊柵欄狀排列的細(xì)胞中均呈強(qiáng)陽性表達(dá)，且主要定位于細(xì)胞膜和細(xì)胞核，提示W(wǎng)nt信號(hào)通路在三種分型顱咽管瘤的發(fā)生發(fā)展中都起到重要作用。SHH在腫瘤細(xì)胞中均呈陽性表達(dá)，尤其是在星網(wǎng)狀層細(xì)胞中表達(dá)更為明顯，表明SHH信號(hào)通路參與了三種分型腫瘤的生長(zhǎng)和分化過程。EGFR在部分腫瘤細(xì)胞中也都有陽性表達(dá)，但其表達(dá)程度和陽性細(xì)胞比例在不同病例之間存在差異。此外，S型和T型顱咽管瘤還可能表達(dá)一些其他的標(biāo)志物，如細(xì)胞角蛋白（CK）等，這些標(biāo)志物的表達(dá)有助于進(jìn)一步明確腫瘤的上皮來源和分化程度。在與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系方面，三種分型存在明顯的差異。Q型顱咽管瘤起源于鞍膈下的垂體中間葉，生長(zhǎng)方式類似垂體腺瘤，鞍膈被向上擠壓，鞍上的蛛網(wǎng)膜和第三腦室底神經(jīng)層表面的軟腦膜將腫瘤與鞍上結(jié)構(gòu)分隔開來，腫瘤主要對(duì)垂體及部分垂體柄造成直接壓迫，與三腦室底下丘腦結(jié)構(gòu)為推擠毗鄰關(guān)系。S型顱咽管瘤起源于鞍膈上垂體柄袖套外及袖套間段，與垂體柄關(guān)系密切，垂體柄常常受累，腫瘤起始細(xì)胞的隨機(jī)分布導(dǎo)致腫瘤與垂體柄在影像學(xué)和病理學(xué)上呈現(xiàn)出不同的相對(duì)位置，垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套對(duì)腫瘤的生長(zhǎng)方式影響顯著，腫瘤在蛛網(wǎng)膜腔內(nèi)生長(zhǎng)，可將鞍膈向下推移或不變。T型顱咽管瘤起源于垂體柄疏松部袖套內(nèi)段，與結(jié)節(jié)漏斗廣泛粘連，通過第三腦室底向第三腦室底內(nèi)或蛛網(wǎng)膜內(nèi)生長(zhǎng)，最常累及第三腦室底并擠壓占據(jù)第三腦室空間，與第三腦室底之間存在三種獨(dú)特的病理學(xué)形態(tài)關(guān)系，分別為卯榫樣、地幔樣及護(hù)城河樣關(guān)系。這些病理形態(tài)學(xué)特征的差異具有重要的臨床意義。在手術(shù)治療方面，了解不同分型與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，有助于醫(yī)生選擇合適的手術(shù)入路和制定個(gè)性化的手術(shù)方案。對(duì)于Q型顱咽管瘤，由于其與鞍上結(jié)構(gòu)之間存在鞍膈、蛛網(wǎng)膜和軟腦膜等膜性結(jié)構(gòu)的分隔，手術(shù)時(shí)可以利用這些天然屏障，在保護(hù)鞍上重要結(jié)構(gòu)的前提下，更安全地切除腫瘤。對(duì)于S型顱咽管瘤，需要根據(jù)腫瘤與垂體柄的具體關(guān)系以及垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套的情況，謹(jǐn)慎選擇手術(shù)操作方式，以減少對(duì)垂體柄的損傷。對(duì)于T型顱咽管瘤，由于其與第三腦室底的關(guān)系復(fù)雜，手術(shù)難度較大，需要醫(yī)生在手術(shù)中仔細(xì)辨認(rèn)腫瘤與第三腦室底的邊界，盡可能保留第三腦室底的神經(jīng)組織，以降低術(shù)后下丘腦功能障礙等并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。在預(yù)后評(píng)估方面，不同分型的病理形態(tài)學(xué)特征可能與腫瘤的復(fù)發(fā)率、患者的生存質(zhì)量等密切相關(guān)。例如，T型顱咽管瘤由于其與第三腦室底的緊密關(guān)系，手術(shù)切除后可能更容易復(fù)發(fā)，且對(duì)患者的內(nèi)分泌功能和生活質(zhì)量影響較大。因此，準(zhǔn)確判斷顱咽管瘤的QST分型，對(duì)于預(yù)測(cè)患者的預(yù)后和制定合理的術(shù)后治療方案具有重要的指導(dǎo)意義。四、QST分型在顱咽管瘤臨床應(yīng)用中的價(jià)值4.1對(duì)手術(shù)方式選擇的指導(dǎo)作用顱咽管瘤的手術(shù)治療是一個(gè)復(fù)雜且極具挑戰(zhàn)性的過程，手術(shù)方式的選擇直接影響著治療效果和患者的預(yù)后。QST分型作為一種基于腫瘤生長(zhǎng)模式及其與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系的新型分型系統(tǒng)，為手術(shù)方式的精準(zhǔn)選擇提供了重要依據(jù)。不同的QST分型決定了腫瘤獨(dú)特的生長(zhǎng)方式和與周圍重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系，這使得每種分型在手術(shù)入路的選擇上各有側(cè)重。Q-CP型顱咽管瘤起源于鞍膈下的垂體中間葉，腫瘤主體多位于鞍內(nèi)，當(dāng)通過鞍膈孔凸向鞍上時(shí)，可有雪人癥。其生長(zhǎng)方式類似垂體腺瘤，大部分腫瘤有完整的鞍膈膜與鞍上結(jié)構(gòu)相隔，與三腦室底下丘腦結(jié)構(gòu)為推擠毗鄰關(guān)系?；谶@些特點(diǎn)，Q-CP型顱咽管瘤適合采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)入路。內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)入路能夠充分利用鼻腔這一天然通道，直接到達(dá)鞍區(qū)，對(duì)鞍內(nèi)及鞍上部分的腫瘤進(jìn)行切除。該入路具有手術(shù)創(chuàng)傷小、對(duì)腦組織牽拉少、術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)勢(shì)。由于腫瘤與鞍上結(jié)構(gòu)之間存在鞍膈等膜性結(jié)構(gòu)的分隔，在手術(shù)過程中，醫(yī)生可以利用這些天然屏障，在保護(hù)鞍上重要結(jié)構(gòu)（如視神經(jīng)、下丘腦等）的前提下，更安全地切除腫瘤。有研究選取2018年1月至2023年12月期間單中心接受顱咽管瘤手術(shù)的患者，按照QST分型法將入組病例分為Q-CP、S-CP和T-CP類型。在Q-CP類型患者中，接受內(nèi)鏡經(jīng)鼻擴(kuò)展入路（EEEA）術(shù)式后腫瘤全切率較高（92.9%vs.65.2%，P=0.025）和復(fù)發(fā)率較低（3.6%vs.21.7%，P=0.047）。這表明對(duì)于Q-CP型顱咽管瘤，內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)入路能夠顯著提高腫瘤全切率，降低復(fù)發(fā)率，為患者帶來更好的治療效果。S-CP型顱咽管瘤起源于鞍膈上垂體柄袖套外及袖套間段，位于鞍膈上，腫瘤在蛛網(wǎng)膜腔內(nèi)生長(zhǎng)，可將鞍膈向下推移或不變。由于其與垂體柄關(guān)系密切，垂體柄常常受累，手術(shù)操作空間主要在蛛網(wǎng)膜下腔。對(duì)于S-CP型顱咽管瘤，內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)入路同樣具有一定的優(yōu)勢(shì)。內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路可以沿天然解剖通道直達(dá)病灶，對(duì)腫瘤與垂體柄的關(guān)系進(jìn)行更清晰的辨認(rèn)和處理。在處理腫瘤在垂體柄的起源點(diǎn)時(shí)，雖然可能會(huì)對(duì)垂體柄造成部分損害，但只要垂體柄的形態(tài)和連續(xù)性得以保留，術(shù)后反應(yīng)通常較為輕微，尿崩也多為一過性，容易恢復(fù)，遠(yuǎn)期內(nèi)分泌結(jié)果相對(duì)較好。上述研究結(jié)果顯示，在S-CP類型中，接受EEEA術(shù)式后腫瘤的全切率高（91.3%vs.74.2%），復(fù)發(fā)率低（0%vs.12.9%，P=0.031），且術(shù)后住院費(fèi)用低。這進(jìn)一步證明了內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)入路在S-CP型顱咽管瘤治療中的有效性，能夠提高腫瘤全切率，降低復(fù)發(fā)率，同時(shí)減少患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。T-CP型顱咽管瘤起源于垂體柄疏松部袖套內(nèi)段，與結(jié)節(jié)漏斗廣泛粘連，通過第三腦室底卷向第三腦室底內(nèi)或蛛網(wǎng)膜內(nèi)生長(zhǎng)，最常累及第三腦室底并擠壓占據(jù)第三腦室空間。由于其位置較深，與第三腦室底的關(guān)系復(fù)雜，手術(shù)難度較大。對(duì)于T-CP型顱咽管瘤，開顱手術(shù)可能更有助于保護(hù)下丘腦功能。開顱手術(shù)能夠提供更廣闊的手術(shù)視野，便于醫(yī)生在顯微鏡下仔細(xì)辨認(rèn)腫瘤與第三腦室底的邊界，尤其是在處理腫瘤與第三腦室底存在卯榫樣、地幔樣及護(hù)城河樣等特殊關(guān)系時(shí)，開顱手術(shù)能夠更好地進(jìn)行操作。在一些T-CP型顱咽管瘤患者中，采用開顱手術(shù)（TCA），如翼點(diǎn)入路聯(lián)合術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)，能實(shí)時(shí)判斷下丘腦核團(tuán)的興奮閾值，在腫瘤剝離時(shí)實(shí)現(xiàn)毫米級(jí)精度控制，從而更好地保護(hù)下丘腦功能。相關(guān)研究表明，T-CP類型因位置較深，EEEA在保護(hù)下丘腦功能方面有所不足，TCA組術(shù)后下丘腦功能評(píng)分較優(yōu)（P=0.035）。這說明在T-CP型顱咽管瘤的治療中，開顱手術(shù)在保護(hù)下丘腦功能方面具有明顯優(yōu)勢(shì)，能夠降低術(shù)后下丘腦功能障礙等并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，提高患者的生存質(zhì)量。通過實(shí)際病例可以更直觀地了解QST分型對(duì)手術(shù)方式選擇的指導(dǎo)作用。患者李某，經(jīng)檢查診斷為顱咽管瘤，根據(jù)QST分型判斷為Q-CP型。醫(yī)生為其選擇了內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)入路，手術(shù)過程中，利用內(nèi)鏡的清晰視野，順利地切除了腫瘤，且成功保留了鞍上的重要結(jié)構(gòu)。術(shù)后患者恢復(fù)良好，視力未受影響，內(nèi)分泌功能也逐漸恢復(fù)正常，復(fù)查MRI顯示腫瘤全切，隨訪期間未出現(xiàn)復(fù)發(fā)。而患者張某，被診斷為T-CP型顱咽管瘤，醫(yī)生采用開顱手術(shù)，通過翼點(diǎn)入路，在顯微鏡下小心地分離腫瘤與第三腦室底的粘連，成功切除腫瘤的同時(shí)，最大程度地保護(hù)了下丘腦功能。術(shù)后患者雖然出現(xiàn)了短暫的尿崩癥狀，但經(jīng)過治療后逐漸好轉(zhuǎn)，內(nèi)分泌功能也基本穩(wěn)定，生活質(zhì)量得到了較好的保障。QST分型為顱咽管瘤手術(shù)方式的選擇提供了科學(xué)、精準(zhǔn)的指導(dǎo)。根據(jù)不同的QST分型，選擇合適的手術(shù)入路，能夠提高手術(shù)全切率，減少并發(fā)癥的發(fā)生，降低復(fù)發(fā)率，改善患者的預(yù)后和生存質(zhì)量。在臨床實(shí)踐中，醫(yī)生應(yīng)充分認(rèn)識(shí)到QST分型的重要性，結(jié)合患者的具體情況，制定個(gè)性化的手術(shù)方案，為顱咽管瘤患者帶來更好的治療效果。4.2在預(yù)后評(píng)估中的應(yīng)用顱咽管瘤患者的預(yù)后評(píng)估對(duì)于制定合理的治療方案和后續(xù)管理至關(guān)重要，QST分型在這一過程中展現(xiàn)出了顯著的價(jià)值。研究表明，QST分型與顱咽管瘤患者的預(yù)后存在密切關(guān)聯(lián)，是影響預(yù)后的重要因素之一。不同QST分型的顱咽管瘤患者，其臨床特點(diǎn)和預(yù)后表現(xiàn)出明顯差異。在兒童顱咽管瘤患者中，這種差異尤為顯著。有研究回顧性納入1998年12月至2015年12月南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院神經(jīng)外科收治的149例原發(fā)兒童顱咽管瘤患者，按照QST分型標(biāo)準(zhǔn)將其分為Q型、S型和T型。結(jié)果顯示，雖然3組患兒在年齡、性別、腫瘤最大徑、腫瘤鈣化程度、腫瘤切除程度及術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)間的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，但在臨床癥狀、合并腦積水、術(shù)前和術(shù)后垂體功能、手術(shù)入路及腫瘤病理學(xué)類型方面存在顯著差異。其中，T型更常合并腦積水，這可能與腫瘤起源靠近第三腦室底，容易阻塞腦脊液循環(huán)通路有關(guān)；Q型垂體功能更易出現(xiàn)異常，這與Q型腫瘤主要起源于鞍膈下，對(duì)垂體及部分垂體柄造成直接壓迫的特點(diǎn)相符；S型更易出現(xiàn)視力、視野受損，可能是因?yàn)槟[瘤位于鞍上，對(duì)視神經(jīng)、視交叉的壓迫更為明顯。進(jìn)一步通過多因素logistic回歸分析發(fā)現(xiàn)，QST分型（OR=5.984，95%CI：1.529~23.417，P=0.037）和腫瘤切除程度（OR=8.220，95%CI：2.158~31.318，P=0.002）是影響預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。這充分說明QST分型在兒童顱咽管瘤預(yù)后評(píng)估中具有重要作用，能夠幫助醫(yī)生更準(zhǔn)確地判斷患兒的預(yù)后情況。在成人顱咽管瘤患者中，QST分型同樣對(duì)預(yù)后評(píng)估具有重要價(jià)值。有研究收集青島大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科2014年6月—2019年5月顱咽管瘤手術(shù)患者的一般資料，采用SPSS軟件分析患者預(yù)后的影響因素。單因素分析顯示，腫瘤直徑、質(zhì)地、QST分型、黏附強(qiáng)度分型、切除程度以及病理分型與患者預(yù)后明顯相關(guān)；多因素Logistic回歸分析表明，QST分型（OR=0.016~0.167，95%CI=0.002~0.821，χ2=4.850~12.968，P＜0.05）是影響顱咽管瘤手術(shù)患者預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。這表明在成人患者中，QST分型能夠?yàn)轭A(yù)后評(píng)估提供重要參考，醫(yī)生可以根據(jù)患者的QST分型，提前預(yù)估患者的預(yù)后情況，制定更為個(gè)性化的治療和隨訪方案。從病理形態(tài)學(xué)角度來看，不同QST分型的顱咽管瘤具有獨(dú)特的生長(zhǎng)方式和與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，這也在一定程度上決定了患者的預(yù)后。Q型顱咽管瘤起源于鞍膈下，與鞍上結(jié)構(gòu)之間存在鞍膈、蛛網(wǎng)膜和軟腦膜等膜性結(jié)構(gòu)的分隔，手術(shù)切除相對(duì)較為容易，對(duì)下丘腦功能的損害較小，因此患者的預(yù)后相對(duì)較好。然而，由于腫瘤對(duì)垂體的直接壓迫，術(shù)后垂體功能低下的發(fā)生率較高，需要密切關(guān)注內(nèi)分泌功能的恢復(fù)和替代治療。S型顱咽管瘤起源于鞍膈上垂體柄袖套外及袖套間段，與垂體柄關(guān)系密切，但大部分情況下軟膜能夠隔離腫瘤與垂體柄，手術(shù)操作空間主要在蛛網(wǎng)膜下腔。只要在手術(shù)中注意保護(hù)垂體柄的形態(tài)和連續(xù)性，術(shù)后反應(yīng)通常較為輕微，尿崩多為一過性，容易恢復(fù)，遠(yuǎn)期內(nèi)分泌結(jié)果相對(duì)較好，患者的預(yù)后也較為樂觀。T型顱咽管瘤起源于垂體柄疏松部袖套內(nèi)段，與結(jié)節(jié)漏斗廣泛粘連，通過第三腦室底向第三腦室底內(nèi)或蛛網(wǎng)膜內(nèi)生長(zhǎng)，與第三腦室底的關(guān)系復(fù)雜，手術(shù)難度較大。在手術(shù)過程中，容易損傷第三腦室底的神經(jīng)組織，導(dǎo)致下丘腦功能障礙等嚴(yán)重并發(fā)癥，對(duì)患者的內(nèi)分泌功能和生活質(zhì)量影響較大，因此預(yù)后相對(duì)較差。例如，部分T型顱咽管瘤患者術(shù)后可能出現(xiàn)嚴(yán)重的下丘腦性垂體功能障礙、肥胖、代謝異常、尿崩及渴感減退等復(fù)雜癥狀，需要長(zhǎng)期的治療和康復(fù)。在實(shí)際臨床應(yīng)用中，結(jié)合QST分型進(jìn)行預(yù)后評(píng)估，可以為患者提供更全面、準(zhǔn)確的治療建議。對(duì)于Q型和S型顱咽管瘤患者，由于其預(yù)后相對(duì)較好，在手術(shù)切除腫瘤后，可以重點(diǎn)關(guān)注患者內(nèi)分泌功能的恢復(fù)和并發(fā)癥的預(yù)防，通過合理的內(nèi)分泌替代治療和定期隨訪，提高患者的生活質(zhì)量。而對(duì)于T型顱咽管瘤患者，鑒于其預(yù)后較差，除了積極治療腫瘤外，還需要更加密切地監(jiān)測(cè)患者的下丘腦功能，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理并發(fā)癥，同時(shí)加強(qiáng)患者的心理支持和康復(fù)治療，幫助患者更好地應(yīng)對(duì)疾病帶來的挑戰(zhàn)。例如，對(duì)于T型顱咽管瘤患者，術(shù)后可以通過定期的內(nèi)分泌檢查、MRI復(fù)查等手段，及時(shí)發(fā)現(xiàn)下丘腦功能障礙和腫瘤復(fù)發(fā)的跡象，采取相應(yīng)的治療措施。同時(shí)，為患者提供營(yíng)養(yǎng)支持、心理輔導(dǎo)等綜合治療，改善患者的生活質(zhì)量。QST分型作為一種有效的評(píng)估工具，能夠?yàn)轱B咽管瘤患者的預(yù)后評(píng)估提供重要依據(jù)。通過明確不同QST分型與預(yù)后的關(guān)系，醫(yī)生可以更準(zhǔn)確地判斷患者的預(yù)后情況，制定個(gè)性化的治療方案，提高患者的治療效果和生存質(zhì)量。在未來的臨床實(shí)踐中，應(yīng)進(jìn)一步加強(qiáng)對(duì)QST分型在預(yù)后評(píng)估中應(yīng)用的研究，不斷完善預(yù)后評(píng)估體系，為顱咽管瘤患者帶來更好的治療前景。4.3對(duì)內(nèi)分泌治療的指導(dǎo)意義顱咽管瘤的治療過程中，內(nèi)分泌功能障礙是常見且復(fù)雜的問題，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。QST分型作為一種精準(zhǔn)的分類方法，為顱咽管瘤術(shù)后內(nèi)分泌治療提供了重要的指導(dǎo)依據(jù)，有助于醫(yī)生制定個(gè)性化的內(nèi)分泌治療方案，提高治療效果。不同QST分型的顱咽管瘤，由于其起源位置和生長(zhǎng)方式的差異，對(duì)下丘腦-垂體軸的影響各不相同，進(jìn)而導(dǎo)致術(shù)后內(nèi)分泌功能障礙呈現(xiàn)出不同的特點(diǎn)。Q型顱咽管瘤起源于鞍膈下的垂體中間葉，主要對(duì)垂體及部分垂體柄產(chǎn)生直接壓迫。在手術(shù)切除過程中，雖然對(duì)下丘腦功能的損害相對(duì)較小，但腺垂體常被腫瘤推擠變薄，容易受到損傷。因此，Q型顱咽管瘤患者術(shù)后垂體功能受損較為嚴(yán)重，常出現(xiàn)3-4個(gè)軸的內(nèi)分泌功能低下，如生長(zhǎng)激素缺乏導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、性腺軸功能障礙引起性發(fā)育異常、甲狀腺軸功能異常導(dǎo)致甲狀腺功能減退等。有研究對(duì)149例兒童顱咽管瘤患者進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)Q型患者術(shù)前垂體功能異常的比例較高，尤其是生長(zhǎng)激素缺乏癥和促性腺激素缺乏癥的發(fā)生率明顯高于其他類型。這表明Q型顱咽管瘤對(duì)垂體功能的影響較為顯著，術(shù)后內(nèi)分泌治療應(yīng)重點(diǎn)關(guān)注垂體激素的替代治療。S型顱咽管瘤起源于鞍膈上垂體柄袖套外及袖套間段，與垂體柄關(guān)系密切。雖然垂體柄常常受累，但在大部分情況下，軟膜能夠隔離腫瘤與垂體柄，手術(shù)操作空間主要在蛛網(wǎng)膜下腔。只要在手術(shù)中注意保護(hù)垂體柄的形態(tài)和連續(xù)性，術(shù)后反應(yīng)通常較為輕微，尿崩多為一過性，容易恢復(fù)，遠(yuǎn)期內(nèi)分泌結(jié)果相對(duì)較好。然而，在處理腫瘤在垂體柄的起源點(diǎn)時(shí)，仍可能對(duì)垂體柄造成部分損害，導(dǎo)致垂體功能出現(xiàn)一定程度的異常。臨床上，S型腫瘤患者垂體功能低下的發(fā)生率相對(duì)較低，且程度較輕，多數(shù)患者表現(xiàn)為輕度的內(nèi)分泌紊亂，如輕度的甲狀腺功能減退、性腺功能減退等。但即便如此，仍需密切關(guān)注患者的內(nèi)分泌變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理可能出現(xiàn)的內(nèi)分泌問題。T型顱咽管瘤起源于垂體柄疏松部袖套內(nèi)段，與結(jié)節(jié)漏斗廣泛粘連，通過第三腦室底向第三腦室底內(nèi)或蛛網(wǎng)膜內(nèi)生長(zhǎng)，最常累及第三腦室底。由于腫瘤與第三腦室底的關(guān)系復(fù)雜，手術(shù)切除難度較大，在手術(shù)過程中容易損傷第三腦室底的神經(jīng)組織，導(dǎo)致下丘腦功能障礙等嚴(yán)重并發(fā)癥。T型顱咽管瘤患者常常伴有下丘腦癥狀，對(duì)內(nèi)分泌的影響變異較大，輕重均有分布，可能出現(xiàn)嚴(yán)重的下丘腦性垂體功能障礙、肥胖、代謝異常、尿崩及渴感減退等復(fù)雜癥狀。部分T型顱咽管瘤患者術(shù)后可能出現(xiàn)頑固性尿崩癥、嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂以及難以控制的肥胖等問題，這些都給內(nèi)分泌治療帶來了極大的挑戰(zhàn)?；诓煌琎ST分型顱咽管瘤術(shù)后內(nèi)分泌功能障礙的特點(diǎn)，相應(yīng)的治療策略也應(yīng)有所不同。對(duì)于Q型顱咽管瘤患者，術(shù)后應(yīng)主要關(guān)注垂體激素的替代治療。根據(jù)患者具體的內(nèi)分泌激素缺乏情況，補(bǔ)充相應(yīng)的激素。對(duì)于生長(zhǎng)激素缺乏的患者，可采用生長(zhǎng)激素替代治療，促進(jìn)患者的生長(zhǎng)發(fā)育。在兒童患者中，生長(zhǎng)激素的替代治療尤為重要，能夠改善患兒的身高和生長(zhǎng)速度。對(duì)于性腺軸功能障礙的患者，可根據(jù)患者的年齡和性別，進(jìn)行性激素替代治療，促進(jìn)性發(fā)育和維持正常的性功能。對(duì)于甲狀腺軸功能異常的患者，給予甲狀腺激素替代治療，維持甲狀腺功能的正常。同時(shí)，要密切監(jiān)測(cè)患者的激素水平，根據(jù)激素水平的變化調(diào)整藥物劑量，確保替代治療的效果和安全性。S型顱咽管瘤患者，雖然術(shù)后內(nèi)分泌結(jié)果相對(duì)較好，但仍需密切觀察患者的內(nèi)分泌變化。對(duì)于出現(xiàn)輕度內(nèi)分泌紊亂的患者，可根據(jù)具體情況，給予適當(dāng)?shù)乃幬镏委煛?duì)于輕度甲狀腺功能減退的患者，可給予小劑量的甲狀腺激素進(jìn)行替代治療，定期復(fù)查甲狀腺功能，調(diào)整藥物劑量。同時(shí)，要關(guān)注患者的尿崩癥狀，對(duì)于一過性尿崩的患者，一般通過適當(dāng)?shù)难a(bǔ)液和藥物治療（如使用垂體后葉素等），癥狀可逐漸緩解。但如果尿崩癥狀持續(xù)不緩解，應(yīng)進(jìn)一步檢查，明確原因，并采取相應(yīng)的治療措施。T型顱咽管瘤患者術(shù)后內(nèi)分泌治療較為復(fù)雜，需要綜合考慮患者的多種癥狀。對(duì)于下丘腦性垂體功能障礙的患者，除了進(jìn)行垂體激素的替代治療外，還需要關(guān)注下丘腦功能的調(diào)節(jié)。對(duì)于肥胖的患者，需要制定合理的飲食和運(yùn)動(dòng)計(jì)劃，控制體重?？刹捎脿I(yíng)養(yǎng)咨詢和行為干預(yù)的方法，幫助患者調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，減少高熱量、高脂肪食物的攝入，增加運(yùn)動(dòng)量。在必要時(shí)，可使用藥物輔助治療，如使用二甲雙胍等藥物改善胰島素抵抗，減輕體重。對(duì)于尿崩及渴感減退的患者，要密切監(jiān)測(cè)患者的尿量和血鈉水平，及時(shí)補(bǔ)充水分和電解質(zhì)，維持水、電解質(zhì)平衡?？墒褂萌グ奔訅核氐人幬镏委熌虮腊Y，根據(jù)患者的尿量和血鈉情況調(diào)整藥物劑量。同時(shí)，要關(guān)注患者的渴感，對(duì)于渴感減退的患者，要提醒患者定時(shí)飲水，避免脫水。通過實(shí)際病例可以更好地理解QST分型對(duì)內(nèi)分泌治療的指導(dǎo)意義?；颊咄跄?，被診斷為Q型顱咽管瘤，手術(shù)切除后出現(xiàn)了生長(zhǎng)激素缺乏、性腺軸功能障礙和甲狀腺功能減退等多種內(nèi)分泌問題。醫(yī)生根據(jù)其Q型顱咽管瘤的特點(diǎn)，為其制定了個(gè)性化的內(nèi)分泌治療方案，給予生長(zhǎng)激素、性激素和甲狀腺激素替代治療。經(jīng)過一段時(shí)間的治療，患者的生長(zhǎng)發(fā)育逐漸恢復(fù)正常，內(nèi)分泌功能也得到了明顯改善。而患者趙某，為T型顱咽管瘤患者，術(shù)后出現(xiàn)了嚴(yán)重的下丘腦性垂體功能障礙、肥胖和尿崩癥。醫(yī)生針對(duì)其復(fù)雜的內(nèi)分泌問題，采取了綜合治療措施，包括垂體激素替代治療、飲食和運(yùn)動(dòng)干預(yù)控制肥胖、使用去氨加壓素治療尿崩癥等。經(jīng)過積極治療，患者的癥狀得到了有效控制，生活質(zhì)量得到了一定程度的提高。QST分型在顱咽管瘤術(shù)后內(nèi)分泌治療中具有重要的指導(dǎo)意義。通過明確不同QST分型顱咽管瘤術(shù)后內(nèi)分泌功能障礙的特點(diǎn)，制定個(gè)性化的治療策略，能夠更有效地改善患者的內(nèi)分泌功能，提高患者的生活質(zhì)量。在臨床實(shí)踐中，醫(yī)生應(yīng)充分利用QST分型這一工具，為顱咽管瘤患者提供更精準(zhǔn)、更有效的內(nèi)分泌治療。五、基于QST分型的顱咽管瘤臨床案例分析5.1Q型顱咽管瘤臨床案例患者李某，男性，12歲，因“生長(zhǎng)發(fā)育遲緩3年，視力下降1年”入院?；颊咦?歲起，身高增長(zhǎng)速度明顯低于同齡人，每年身高增長(zhǎng)不足4cm。近1年來，逐漸出現(xiàn)視力下降，視物模糊，雙側(cè)視野向心性縮小。無頭痛、嘔吐，無多飲、多尿等癥狀。既往體健，否認(rèn)家族遺傳病史。入院后體格檢查：身高130cm，低于同年齡、同性別兒童平均身高2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上，體重30kg，體型消瘦。視力檢查：右眼視力0.3，左眼視力0.4，雙側(cè)視野向心性縮小。內(nèi)分泌檢查：生長(zhǎng)激素（GH）＜0.1ng/mL（正常參考值：0.06-5.0ng/mL），促性腺激素釋放激素（GnRH）激發(fā)試驗(yàn)示黃體生成素（LH）峰值＜5IU/L，卵泡刺激素（FSH）峰值＜5IU/L，提示性腺軸功能低下。甲狀腺功能檢查示甲狀腺激素（T3、T4）水平降低，促甲狀腺激素（TSH）水平升高，提示甲狀腺功能減退。頭顱MRI檢查顯示：鞍區(qū)可見一大小約3.0cm×2.5cm×2.0cm的占位性病變，呈囊實(shí)性，囊性部分呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，實(shí)性部分呈等T1、等T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。腫瘤主體位于鞍內(nèi)，通過鞍膈孔凸向鞍上，呈“雪人征”，鞍膈向上膨隆，垂體柄中上段完整保留，第三腦室底輕度受壓上抬。根據(jù)QST分型標(biāo)準(zhǔn)，該患者顱咽管瘤為Q型。手術(shù)治療過程：患者在全身麻醉下行內(nèi)鏡經(jīng)鼻顱咽管瘤切除術(shù)。術(shù)中，通過內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路，經(jīng)蝶竇打開鞍底，可見鞍膈被腫瘤向上推擠。小心切開鞍膈，暴露腫瘤。腫瘤與周圍組織邊界較清，囊性部分內(nèi)容物為黃褐色液體，富含膽固醇結(jié)晶。先抽吸囊液，然后分塊切除實(shí)性部分腫瘤。在顯微鏡下仔細(xì)分離腫瘤與垂體、垂體柄的粘連，完整切除腫瘤。術(shù)中注意保護(hù)鞍上的蛛網(wǎng)膜和第三腦室底神經(jīng)層表面的軟腦膜，避免損傷鞍上重要結(jié)構(gòu)。手術(shù)過程順利，術(shù)中出血約100mL。術(shù)后恢復(fù)情況：患者術(shù)后返回病房，麻醉清醒后生命體征平穩(wěn)。術(shù)后第一天，出現(xiàn)尿崩癥，尿量明顯增多，每日尿量約4000mL，給予垂體后葉素皮下注射后，尿量逐漸減少。術(shù)后一周，視力較術(shù)前有所改善，右眼視力提高至0.5，左眼視力提高至0.6。內(nèi)分泌檢查：GH水平仍低于正常，但較術(shù)前有所升高，為0.3ng/mL；性腺軸功能和甲狀腺功能仍未恢復(fù)正常，繼續(xù)給予相應(yīng)的激素替代治療。術(shù)后復(fù)查頭顱MRI顯示腫瘤全切，鞍區(qū)未見明顯殘留?；颊咝g(shù)后住院15天，出院時(shí)一般情況良好，囑其定期復(fù)查內(nèi)分泌指標(biāo)和頭顱MRI。在該病例中，QST分型的指導(dǎo)作用顯著。根據(jù)Q型顱咽管瘤起源于鞍膈下，與鞍上結(jié)構(gòu)之間存在鞍膈、蛛網(wǎng)膜和軟腦膜等膜性結(jié)構(gòu)分隔的特點(diǎn)，選擇內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)入路。這種手術(shù)入路能夠充分利用鼻腔這一天然通道，直接到達(dá)鞍區(qū)，對(duì)鞍內(nèi)及鞍上部分的腫瘤進(jìn)行切除。手術(shù)創(chuàng)傷小，對(duì)腦組織牽拉少，有利于保護(hù)鞍上重要結(jié)構(gòu)。術(shù)中通過識(shí)別和保護(hù)這些膜性結(jié)構(gòu)，成功地在不損傷鞍上重要結(jié)構(gòu)的前提下，完整切除腫瘤。此外，QST分型還幫助醫(yī)生在術(shù)前對(duì)患者的內(nèi)分泌功能障礙情況有了更準(zhǔn)確的預(yù)判。由于Q型顱咽管瘤主要對(duì)垂體及部分垂體柄造成直接壓迫，患者術(shù)前出現(xiàn)了明顯的垂體功能受損相關(guān)癥狀，如生長(zhǎng)激素缺乏、性腺軸功能障礙和甲狀腺功能減退等。醫(yī)生在術(shù)后密切關(guān)注患者的內(nèi)分泌功能變化，及時(shí)給予相應(yīng)的激素替代治療，為患者的康復(fù)提供了有力保障。通過這個(gè)病例可以看出，QST分型為Q型顱咽管瘤的手術(shù)治療和內(nèi)分泌管理提供了重要的指導(dǎo)依據(jù)，有助于提高治療效果，改善患者的預(yù)后。5.2S型顱咽管瘤臨床案例患者張某，女性，25歲，因“視力下降伴月經(jīng)紊亂2年”入院。患者2年前無明顯誘因出現(xiàn)視力下降，以左眼為著，伴視野缺損，同時(shí)出現(xiàn)月經(jīng)周期延長(zhǎng)，月經(jīng)量減少，近半年月經(jīng)基本停止。無頭痛、頭暈，無多飲、多尿，無惡心、嘔吐等不適。既往身體健康，無家族遺傳病史。入院體格檢查：身高165cm，體重55kg，發(fā)育正常。視力檢查：右眼視力0.8，左眼視力0.5，左眼顳側(cè)視野缺損。婦科檢查提示子宮及雙側(cè)附件未見明顯異常。內(nèi)分泌檢查：泌乳素（PRL）水平輕度升高，為40ng/mL（正常參考值：5-25ng/mL），促性腺激素釋放激素（GnRH）激發(fā)試驗(yàn)示黃體生成素（LH）峰值＜5IU/L，卵泡刺激素（FSH）峰值＜5IU/L，提示性腺軸功能低下。甲狀腺功能及生長(zhǎng)激素水平正常。頭顱MRI檢查顯示：鞍上可見一大小約3.5cm×3.0cm×2.5cm的占位性病變，呈囊實(shí)性，囊性部分呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，實(shí)性部分呈等T1、等T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。腫瘤位于鞍膈上，垂體柄受壓移位，第三腦室底部向上推移，矢狀正中位可見結(jié)節(jié)漏斗部和垂體柄。腫瘤與鞍膈之間部分外層蛛網(wǎng)膜和內(nèi)層蛛網(wǎng)膜清晰可見，將腫瘤與結(jié)節(jié)漏斗部相隔。根據(jù)QST分型標(biāo)準(zhǔn)，該患者顱咽管瘤為S型。手術(shù)治療過程：患者在全身麻醉下行內(nèi)鏡經(jīng)鼻顱咽管瘤切除術(shù)。術(shù)中經(jīng)鼻蝶入路，打開鞍底及鞍膈，可見腫瘤位于鞍上蛛網(wǎng)膜下腔，與周圍蛛網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)相互交織。腫瘤與垂體柄粘連緊密，但軟膜仍完整地分隔在腫瘤與垂體柄之間。先穿刺抽吸囊液，然后逐步分塊切除實(shí)性腫瘤。在顯微鏡下，小心分離腫瘤與垂體柄、視神經(jīng)等周圍重要結(jié)構(gòu)的粘連，盡量保留垂體柄的形態(tài)和連續(xù)性。手術(shù)過程中，注意保護(hù)蛛網(wǎng)膜下腔的血管和神經(jīng)，避免損傷。手術(shù)歷時(shí)4小時(shí)，術(shù)中出血約150mL。術(shù)后恢復(fù)情況：患者術(shù)后返回病房，麻醉清醒后生命體征平穩(wěn)。術(shù)后當(dāng)天出現(xiàn)尿崩癥，給予垂體后葉素皮下注射后，尿量逐漸得到控制。術(shù)后一周，視力較術(shù)前有所改善，左眼視力提高至0.6，視野缺損范圍縮小。內(nèi)分泌檢查：PRL水平降至正常范圍，為20ng/mL，但性腺軸功能仍未恢復(fù)正常，繼續(xù)給予激素替代治療。術(shù)后復(fù)查頭顱MRI顯示腫瘤全切，鞍區(qū)未見明顯殘留?；颊咝g(shù)后住院14天，出院時(shí)一般情況良好，囑其定期復(fù)查內(nèi)分泌指標(biāo)和頭顱MRI。在該病例中，QST分型為手術(shù)方案的制定提供了關(guān)鍵依據(jù)。由于患者為S型顱咽管瘤，起源于鞍膈上垂體柄袖套外及袖套間段，位于鞍膈上蛛網(wǎng)膜下腔生長(zhǎng)。基于此，選擇內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)入路，能夠沿天然解剖通道直達(dá)病灶，在蛛網(wǎng)膜下腔進(jìn)行操作，對(duì)腫瘤與垂體柄的關(guān)系進(jìn)行清晰辨認(rèn)和處理。手術(shù)中，利用腫瘤與垂體柄之間的軟膜屏障，在盡量保留垂體柄形態(tài)和連續(xù)性的前提下，成功切除腫瘤。這體現(xiàn)了QST分型在指導(dǎo)手術(shù)入路選擇和保護(hù)周圍重要結(jié)構(gòu)方面的重要作用。此外，QST分型也有助于醫(yī)生對(duì)患者內(nèi)分泌功能障礙情況進(jìn)行預(yù)判。S型顱咽管瘤對(duì)垂體柄的影響相對(duì)較小，因此患者術(shù)前內(nèi)分泌功能障礙主要表現(xiàn)為性腺軸功能低下和泌乳素輕度升高。術(shù)后通過密切監(jiān)測(cè)內(nèi)分泌指標(biāo)，及時(shí)給予相應(yīng)的激素替代治療，保障了患者的康復(fù)。通過這個(gè)案例可以看出，QST分型為S型顱咽管瘤的治療提供了全面的指導(dǎo)，提高了治療的精準(zhǔn)性和有效性。5.3T型顱咽管瘤臨床案例患者王某，男性，38歲，因“頭痛伴視力下降1年，多飲、多尿半年”入院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，為雙側(cè)顳部脹痛，程度較輕，未予重視。近半年來，頭痛逐