卵巢性索間質(zhì)腫瘤醫(yī)學(xué)生文獻(xiàn)學(xué)習(xí)一、基本概況占卵巢腫瘤的5%～8%；發(fā)病率青春期、生育期和圍絕經(jīng)期女性；好發(fā)人群來(lái)源于原始性腺的性索及間葉組織（胚胎發(fā)育中，性索組織可演變?yōu)槟行圆G丸生精小管支持細(xì)胞或女性卵巢顆粒細(xì)胞；特殊間葉組織可演變?yōu)槟行圆G丸間質(zhì)細(xì)胞或女性卵巢卵泡膜細(xì)胞）；起源保留自身內(nèi)分泌特性，又稱(chēng)功能性卵巢腫瘤；可由單一細(xì)胞成分構(gòu)成，也可由不同細(xì)胞成分混合構(gòu)成。核心特性二、病理（主要組織學(xué)類(lèi)型）顆粒細(xì)胞-間質(zhì)細(xì)胞瘤（granulosa-stromalcelltumor）由性索的顆粒細(xì)胞及間質(zhì)的衍生成分（成纖維細(xì)胞、卵泡膜細(xì)胞）組成。二、病理（主要組織學(xué)類(lèi)型）顆粒細(xì)胞-間質(zhì)細(xì)胞瘤（granulosa-stromalcelltumor）（1）顆粒細(xì)胞瘤（granulosacelltumor）分型及占比：分為成年型（95%）、幼年型（5%）；二、病理（主要組織學(xué)類(lèi)型）顆粒細(xì)胞-間質(zhì)細(xì)胞瘤（granulosa-stromalcelltumor）（1）顆粒細(xì)胞瘤（granulosacelltumor）成年型顆粒細(xì)胞瘤：性質(zhì)：低度惡性腫瘤；好發(fā)年齡：可發(fā)生于任何年齡，高峰為45～55歲；內(nèi)分泌表現(xiàn)：分泌雌激素（青春期前患者出現(xiàn)性早熟，生育年齡患者月經(jīng)紊亂，絕經(jīng)后患者不規(guī)則陰道流血，常合并子宮內(nèi)膜異常增生甚至子宮內(nèi)膜癌）；大體特征：多單側(cè)，圓形或橢圓形、分葉狀，表面光滑；大多為囊實(shí)性，少數(shù)實(shí)性或囊性；切面質(zhì)軟，黃色至褐色，伴出血壞死；鏡下特征：顆粒細(xì)胞生長(zhǎng)方式多樣（彌漫性最常見(jiàn)，還包括條索狀、小梁狀、緞帶狀）；特征性結(jié)構(gòu)為Call-Exner小體（顆粒細(xì)胞環(huán)繞小囊腔呈菊花樣排列，腔隙含嗜酸性物質(zhì)及核碎片）；瘤細(xì)胞胞質(zhì)稀少淡染、細(xì)胞膜界限不清，核形態(tài)一致（圓形或卵圓形），常有核溝；預(yù)后：5年生存率80%以上，有遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)傾向。二、病理（主要組織學(xué)類(lèi)型）顆粒細(xì)胞-間質(zhì)細(xì)胞瘤（granulosa-stromalcelltumor）（1）顆粒細(xì)胞瘤（granulosacelltumor）幼年型顆粒細(xì)胞瘤：?好發(fā)年齡：主要發(fā)生于青少年和年輕女性，平均年齡13歲；?鏡下特征：呈結(jié)節(jié)狀或彌漫性生長(zhǎng)，形成大小不一、形態(tài)不規(guī)則的卵泡樣結(jié)構(gòu)；細(xì)胞胞質(zhì)豐富，缺乏核溝，核分裂更活躍；?預(yù)后：初診多為早期（腫瘤局限于一側(cè)卵巢），預(yù)后良好；若腫瘤破裂、腹腔積液細(xì)胞學(xué)陽(yáng)性或腫瘤突破卵巢，術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高。二、病理（主要組織學(xué)類(lèi)型）顆粒細(xì)胞-間質(zhì)細(xì)胞瘤（granulosa-stromalcelltumor）（2）卵泡膜細(xì)胞瘤（thecoma）性質(zhì)：間質(zhì)細(xì)胞腫瘤，多為良性，惡性少見(jiàn)；好發(fā)年齡：40歲以上女性；大體特征：?jiǎn)蝹?cè)發(fā)生，圓形、卵圓形或分葉狀；表面被覆薄而有光澤的纖維包膜；切面實(shí)性，灰黃色；鏡下特征：瘤細(xì)胞呈短梭形（形態(tài)與卵泡膜細(xì)胞相似），胞質(zhì)富含脂質(zhì)，細(xì)胞交錯(cuò)排列或彌漫生長(zhǎng)；內(nèi)分泌關(guān)聯(lián)：可分泌高水平雌激素，患者常合并子宮內(nèi)膜增生甚至子宮內(nèi)膜癌；惡性預(yù)后：較卵巢上皮性癌好。二、病理（主要組織學(xué)類(lèi)型）顆粒細(xì)胞-間質(zhì)細(xì)胞瘤（granulosa-stromalcelltumor）（3）纖維瘤（fibroma）發(fā)病率：占卵巢腫瘤的2%～5%；好發(fā)年齡：中年女性；大體特征：?jiǎn)蝹?cè)居多，表面光滑或結(jié)節(jié)狀；切面灰白色，實(shí)性、堅(jiān)硬；鏡下特征：由梭形腫瘤細(xì)胞組成，呈編織狀排列；特殊綜合征：伴有腹腔積液或胸腔積液時(shí)，稱(chēng)為梅格斯綜合征（Meigssyndrome），手術(shù)切除腫瘤后，胸腔積液、腹腔積液可自行消失。二、病理（主要組織學(xué)類(lèi)型）支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤（Sertoli-Leydigcelltumor）發(fā)病率：罕見(jiàn)；好發(fā)年齡：40歲以下女性；內(nèi)分泌表現(xiàn)：40%～60%患者出現(xiàn)男性化表現(xiàn)（分泌雄激素）；大體特征：?jiǎn)蝹?cè)居多，通常較小，表面光滑，有時(shí)呈分葉狀；切面灰黃色，實(shí)性或囊實(shí)性；分級(jí)依據(jù)：根據(jù)支持細(xì)胞管狀結(jié)構(gòu)分化程度及原始性腺間質(zhì)數(shù)量，分為高、中、低分化；性質(zhì)與預(yù)后：高分化屬良性，中低分化為惡性；5年生存率70%～90%。三、診斷臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：多不典型，部分伴內(nèi)分泌功能異常；高雌激素相關(guān)癥狀（顆粒細(xì)胞瘤、卵泡膜細(xì)胞瘤）：異常陰道流血、子宮內(nèi)膜增厚、絕經(jīng)后出血；男性化表現(xiàn)（支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤）：因分泌雄激素導(dǎo)致；血清檢測(cè)指標(biāo)：顆粒細(xì)胞可分泌雌激素、抑制素，可作為血清檢測(cè)依據(jù)；確診依據(jù)：組織病理學(xué)檢查。四、治療?良性性索間質(zhì)腫瘤?治療原則：同卵巢良性上皮性腫瘤。四、治療?惡性性索間質(zhì)腫瘤（1）手術(shù)治療（參照上皮性卵巢癌）無(wú)生育要求者：行全面分期手術(shù)；有生育要求的年輕患者（ⅠA或ⅠC期）：可考慮行患側(cè)附件切除術(shù)（保留生育功能），淋巴結(jié)無(wú)腫大者可不行淋巴結(jié)切除術(shù)；復(fù)發(fā)性腫瘤：仍主張積極手術(shù)。四、治療?惡性性索間質(zhì)腫瘤（2）術(shù)后輔助治療Ⅰ期低危患者：建議術(shù)后隨訪；Ⅰ期高危患者（ⅠC期、G3、腫瘤直徑超過(guò)10cm）：術(shù)后可考慮化療或隨訪觀察；Ⅱ～Ⅳ期患者：術(shù)后建議行以鉑類(lèi)藥物為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療，首選紫杉醇+卡鉑（TC）方案，亦可選擇博來(lái)霉素+依托泊苷+順鉑（BEP）方案；局限性病灶：可行放療。知識(shí)要點(diǎn)01來(lái)源于原始性腺的性索和間葉組織，常伴有內(nèi)分泌功能，又稱(chēng)功能