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泌尿系統(tǒng)疾病

——IGA腎病《病理學》主講人：丁矢特點：免疫熒光顯示系膜區(qū)有IgA沉積

臨床表現(xiàn)：反復發(fā)作的鏡下或肉眼血尿最常見腎炎類型，不同地區(qū)的發(fā)病率差別大，亞洲和太平洋地區(qū)發(fā)病率高可為原發(fā)、獨立疾病。過敏性紫癜、肝臟和腸道疾病可引起繼發(fā)性IgA腎病一、概述IgA腎病是世界范圍內(nèi)常見病，是腎功能衰竭的主要原因之一。二、病因和發(fā)病機制

血清中聚合IgA增高或出現(xiàn)含有IgA的免疫復合物與某些HLA表型有關，提示遺傳因素具有重要作用IgA腎病的發(fā)生與先天或獲得性免疫調(diào)節(jié)異常有關病毒、細菌等刺激呼吸道或消化道，黏膜IgA合成增多IgA或IgA免疫復合物沉積于系膜區(qū)，激活補體替代途徑系膜區(qū)IgA沉積腎小球節(jié)段性硬化PAS染色三、病理變化1.光鏡：組織學改變差異很大，系膜增生性病變最常見，可為局灶性節(jié)段性增生或硬化等，少數(shù)病例可有較多新月體。2.熒光：系膜區(qū)IgA沉積，常伴有C3，出現(xiàn)少量IgG和IgM3.電鏡：系膜區(qū)電子致密沉積物

IgA腎病的診斷必須要有腎活檢病理，免疫熒光或免疫組化的結果支持。其診斷特點是：光鏡下常見彌漫性系膜增生或局灶節(jié)段增生性腎小球腎炎；免疫熒光可見系膜區(qū)IgA或以IgA為主的免疫復合物沉積，這是IgA腎病的診斷標志。4.診斷：可見于不同年齡的個體，兒童和青年多發(fā)發(fā)病前常有上呼吸道感染30~40%的病人僅有鏡下血尿，可伴輕度蛋白尿5~10%的病人表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。血尿通常持續(xù)數(shù)天，以后消失，但每隔數(shù)月復發(fā)四、臨床病理聯(lián)系五、預后

差異很大，許多病人腎功能可長期維持正常，15~40%的病人病情緩慢進展，在20年內(nèi)發(fā)生慢性腎功能衰竭。

發(fā)病年齡大、出現(xiàn)大量蛋白尿、高血壓或腎活檢時發(fā)現(xiàn)血管硬化或新月體形成者預后較差。腎移植后可重

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