演講人：日期:細胞代謝專題復習目錄CONTENTS02.04.05.01.03.06.代謝基礎概念能量轉(zhuǎn)換機制代謝主要類型代謝調(diào)節(jié)機制關鍵代謝途徑代謝異常與疾病01代謝基礎概念代謝定義與分類代謝定義細胞內(nèi)進行的化學反應總和，分為合成代謝和分解代謝。01代謝分類根據(jù)代謝物質(zhì)和能量變化，分為同化作用和異化作用。02能量載體（ATP/NADH）由腺苷和三個磷酸基團組成，末端磷酸鍵易斷裂釋放能量。ATP結構特點儲存和提供能量，參與許多細胞代謝過程。ATP在細胞內(nèi)的功能作為氫的供體，參與還原反應，釋放能量。NADH在代謝中的作用酶與催化作用酶的概念生物催化劑，加速化學反應速率，不改變反應總能量。01酶的特性高效性、專一性、溫和性，受多種因素調(diào)節(jié)。02酶的作用機制降低反應活化能，使反應更容易進行。0302代謝主要類型定義與發(fā)病機制神經(jīng)鞘瘤是起源于神經(jīng)鞘細胞的良性腫瘤，多發(fā)生于神經(jīng)干或神經(jīng)根。定義發(fā)病機制病理特點神經(jīng)鞘瘤的發(fā)生與遺傳基因、環(huán)境因素等有關，具體發(fā)病機制尚不完全清楚。神經(jīng)鞘瘤通常呈圓形或橢圓形，包膜完整，質(zhì)地較韌，切面呈黃色或灰白色。臨床表現(xiàn)與診斷診斷標準結合臨床表現(xiàn)、影像學特征和病理檢查結果進行綜合診斷。03通過神經(jīng)影像學檢查（如CT、MRI等）及病理檢查可確診神經(jīng)鞘瘤。02診斷方法臨床表現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤早期多無癥狀，隨著腫瘤的增長，可壓迫神經(jīng)引起疼痛、麻木、運動障礙等癥狀。01治療方法與預后神經(jīng)鞘瘤主要通過手術治療，目的是切除腫瘤并盡可能保留神經(jīng)功能。治療方法手術過程中可能損傷神經(jīng)，導致術后出現(xiàn)神經(jīng)功能缺損。手術并發(fā)癥神經(jīng)鞘瘤為良性腫瘤，預后較好，但術后需定期復查，以防復發(fā)。預后03關鍵代謝途徑糖代謝（糖酵解與TCA循環(huán)）糖酵解葡萄糖在細胞質(zhì)中被分解成丙酮酸，產(chǎn)生ATP和NADH，是糖有氧氧化的第一階段。01TCA循環(huán)丙酮酸進入線粒體，經(jīng)過脫羧、脫氫等反應，生成CO2、NADH和FADH2，是糖、脂肪、蛋白質(zhì)氧化的共同途徑。02糖異生非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程，主要在肝臟進行，維持血糖恒定。03糖原合成與分解糖原是葡萄糖的儲存形式，在需要時分解產(chǎn)生葡萄糖，受胰島素和胰高血糖素調(diào)節(jié)。04脂代謝（β氧化與合成）脂肪酸的β-氧化脂肪酸在線粒體中經(jīng)β-氧化產(chǎn)生乙酰CoA、NADH和FADH2，是脂肪的主要氧化途徑。02040301脂肪酸的合成乙酰CoA和NADPH為原料，在細胞質(zhì)中合成脂肪酸，受胰島素和營養(yǎng)狀態(tài)調(diào)節(jié)。酮體生成與利用乙酰CoA在肝臟轉(zhuǎn)化為酮體，酮體可被心肌、腎等組織氧化利用，是脂肪向糖轉(zhuǎn)化的重要途徑。磷脂與膽固醇代謝磷脂是細胞膜的主要成分，膽固醇是合成膽汁酸、類固醇激素等的重要原料。蛋白質(zhì)代謝（轉(zhuǎn)氨基與脫羧）蛋白質(zhì)水解氨基酸的脫氨基作用氨基酸的轉(zhuǎn)氨基作用氨基酸的脫羧基作用蛋白質(zhì)在酸、堿或酶的作用下，水解成氨基酸，是蛋白質(zhì)消化的主要方式。氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)移至α-酮酸，生成新的氨基酸，是氨基酸代謝的重要途徑。氨基酸脫下氨基，生成氨和相應的α-酮酸，氨可通過尿素循環(huán)排出體外。氨基酸脫去羧基，生成胺類化合物，如兒茶酚胺、組胺等，具有重要生理作用。04能量轉(zhuǎn)換機制ATP生成方式（底物/氧化磷酸化）在糖酵解過程中，通過底物水平磷酸化生成ATP，此過程不需要氧的參與，發(fā)生在細胞質(zhì)中。底物水平磷酸化在真核生物的線粒體中，通過氧化磷酸化過程將NADH和FADH2中的能量轉(zhuǎn)化為ATP，此過程需要氧的參與，是ATP生成的主要方式。氧化磷酸化電子傳遞鏈功能電子傳遞鏈是氧化磷酸化的關鍵部分，通過電子的傳遞，將氫離子從線粒體基質(zhì)泵出到膜間隙，形成質(zhì)子電化學梯度。傳遞電子合成ATP維持氧化還原平衡在電子傳遞鏈的末端，質(zhì)子通過ATP合成酶流回線粒體基質(zhì)，同時驅(qū)動ADP磷酸化生成ATP。電子傳遞鏈中的氧化還原反應有助于維持細胞內(nèi)的氧化還原平衡。光合作用與呼吸作用關聯(lián)能量轉(zhuǎn)換光合作用將太陽能轉(zhuǎn)化為化學能，呼吸作用將化學能轉(zhuǎn)化為ATP中的能量，兩者都涉及能量的轉(zhuǎn)換和利用。物質(zhì)轉(zhuǎn)換相互依存光合作用將無機物轉(zhuǎn)化為有機物，呼吸作用將有機物氧化為無機物，兩者之間存在物質(zhì)轉(zhuǎn)換的關系。光合作用產(chǎn)生的氧氣是呼吸作用的原料，呼吸作用產(chǎn)生的二氧化碳是光合作用的原料，兩者相互依存，共同維持生物圈的平衡。12305代謝調(diào)節(jié)機制酶活性調(diào)控（變構/共價修飾）變構調(diào)節(jié)通過小分子化合物與酶蛋白活性中心以外的某個部位非共價可逆結合，引起酶蛋白構象改變，從而改變酶的活性。01共價修飾調(diào)節(jié)通過酶促反應使酶蛋白某些氨基酸側鏈發(fā)生可逆的共價修飾來改變酶的活性。02激素調(diào)節(jié)（胰島素/胰高血糖素）01胰島素促進組織細胞對葡萄糖的攝取和利用，加速糖原合成，抑制糖異生，從而降低血糖。02胰高血糖素促進肝糖原分解和糖異生，升高血糖，與胰島素作用相反。反饋抑制與代謝平衡當代謝途徑的終產(chǎn)物或中間產(chǎn)物積累過多時，會抑制該途徑中關鍵酶的活性，從而降低該途徑的代謝速率，避免產(chǎn)物過度堆積。反饋抑制通過反饋抑制等調(diào)節(jié)機制，使各種代謝物在體內(nèi)保持動態(tài)平衡，確保細胞正常生理功能和穩(wěn)態(tài)。代謝平衡06代謝異常與疾病先天代謝缺陷病苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷導致的。楓糖尿癥又稱支鏈酮酸尿癥，是由于支鏈氨基酸的代謝異常引起的疾病。先天性高氨血癥是由于尿素循環(huán)中的酶缺陷導致的氨代謝異常疾病。先天性乳糖不耐受癥是由于乳糖酶缺乏或活性不足導致的乳糖代謝異常疾病。糖尿病代謝機制胰島素抵抗糖代謝異常胰島素分泌不足脂代謝異常胰島素抵抗是2型糖尿病的主要發(fā)病機制，胰島素信號通路受阻，導致細胞對胰島素的反應性下降。1型糖尿病和2型糖尿病均可能出現(xiàn)胰島素分泌不足的情況，導致血糖升高。糖尿病患者血糖升高，糖代謝途徑出現(xiàn)異常，如糖原合成減少、糖異生增加等。糖尿病患者常伴有脂代謝異常，出現(xiàn)高脂血癥、脂肪肝等并發(fā)癥。代謝相關檢測技術血糖檢測血脂檢測血氨檢測基因檢測血糖檢測是診斷糖尿病及監(jiān)測病情的重要手段，常用的方法有空腹血糖、