中國狼瘡性腎炎診斷和治療指南演講人：日期:目錄02診斷標準與評估方法01疾病概述與流行病學(xué)03病理分型與分級體系04治療原則與方案選擇05并發(fā)癥與合并癥處理06長期隨訪與患者教育01疾病概述與流行病學(xué)定義與發(fā)病機制狼瘡性腎炎是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）引起的腎臟損害，是SLE最常見的內(nèi)臟病變之一。狼瘡性腎炎定義發(fā)病機制病理類型狼瘡性腎炎的發(fā)病機制尚不完全清楚，可能與遺傳、環(huán)境、性激素等多種因素有關(guān)。免疫復(fù)合物沉積在腎小球，導(dǎo)致腎小球腎炎的發(fā)生。狼瘡性腎炎的病理類型多種多樣，包括系膜增生性腎炎、局灶節(jié)段性腎炎、彌漫性增生性腎炎等。流行病學(xué)數(shù)據(jù)發(fā)病率狼瘡性腎炎在SLE患者中的發(fā)病率較高，根據(jù)不同地區(qū)、不同研究報道的發(fā)病率有所不同，一般在40%-80%之間。預(yù)后與影響因素狼瘡性腎炎的預(yù)后因病情輕重、治療反應(yīng)等因素而異。早期、規(guī)范的治療可顯著改善患者預(yù)后。地域分布狼瘡性腎炎在全球范圍內(nèi)均有分布，但亞洲地區(qū)的發(fā)病率相對較高。性別與年齡狼瘡性腎炎好發(fā)于育齡期女性，女性患者明顯多于男性，男女之比約為1:9。狼瘡性腎炎的臨床表現(xiàn)多種多樣，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿、高血壓、水腫等腎臟受損表現(xiàn)。腎臟表現(xiàn)狼瘡性腎炎患者可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿等尿液檢查異常，腎功能可異常，免疫學(xué)檢查可出現(xiàn)多種自身抗體陽性，如抗dsDNA抗體、抗Sm抗體等。實驗室檢查狼瘡性腎炎患者常伴有腎外表現(xiàn)，如發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、胸膜炎等系統(tǒng)性紅斑狼瘡的表現(xiàn)。腎外表現(xiàn)010302臨床表現(xiàn)特征腎活檢是確診狼瘡性腎炎的重要手段，可明確病變類型、評估病情嚴重程度及制定治療方案。腎活檢0402診斷標準與評估方法臨床診斷依據(jù)臨床表現(xiàn)狼瘡性腎炎患者常常出現(xiàn)腎臟損害的臨床表現(xiàn)，如蛋白尿、血尿、管型尿、高血壓和水腫等。01病史狼瘡性腎炎患者常有系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的病史，包括皮膚、關(guān)節(jié)、漿膜、神經(jīng)等多系統(tǒng)的損害。02排除其他腎臟疾病通過臨床和實驗室檢查，排除其他可能引起腎臟損害的疾病，如原發(fā)性腎小球腎炎、紫癜性腎炎等。03實驗室檢查指標蛋白尿、血尿和管型尿是狼瘡性腎炎的主要實驗室檢查指標。尿液檢查血液檢查免疫學(xué)檢查包括腎功能、血常規(guī)、血沉、C反應(yīng)蛋白、補體C3和C4、抗核抗體（ANA）、抗dsDNA抗體等，其中抗dsDNA抗體是狼瘡性腎炎的標記抗體之一。如抗核抗體（ANA）譜、抗磷脂抗體等，有助于狼瘡性腎炎的診斷和病情評估。腎小球病變腎小球毛細血管壁有免疫復(fù)合物沉積，導(dǎo)致腎小球硬化、增生、基底膜增厚等病變。腎小管-間質(zhì)病變腎小管上皮細胞變性、壞死、脫落，間質(zhì)水腫和炎細胞浸潤等病變。血管病變小動脈炎、小動脈周圍炎和壞死性血管炎等血管病變是狼瘡性腎炎的重要特征。免疫熒光檢查腎小球、腎小管和腎間質(zhì)可見免疫球蛋白和補體沉積，是狼瘡性腎炎的重要病理特點。腎臟病理活檢標準03病理分型與分級體系ISN/RPS病理分類Ⅰ型Ⅲ型Ⅱ型輕微系膜性狼瘡性腎炎。系膜增生性狼瘡性腎炎。局灶性狼瘡性腎炎，局灶性增生或硬化，伴少于50%腎小球受累。Ⅳ型Ⅴ型彌漫性狼瘡性腎炎，分為Ⅳ-S（硬化型）和Ⅳ-G（硬化和增生型）兩種亞型。膜性狼瘡性腎炎。Ⅵ型終末期硬化性狼瘡性腎炎?；顒有耘c慢性病變評估活動性病變包括細胞增生、纖維素樣壞死、中性粒細胞和單核細胞浸潤等，反映腎小球或腎小管間質(zhì)的急性炎癥過程。慢性病變兩者之間的關(guān)系包括腎小球硬化、腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化等，反映腎臟組織的不可逆性損傷?；顒有圆∽兛赊D(zhuǎn)化為慢性病變，而慢性病變則難以逆轉(zhuǎn)，因此及時控制活動性病變對保護腎功能至關(guān)重要。123臨床表現(xiàn)與病理類型腎功能受損程度與病理改變密切相關(guān)，如急性腎炎綜合征患者，其腎活檢病理常表現(xiàn)為明顯的活動性病變。腎功能與病理改變治療與病理變化治療反應(yīng)與病理類型及病理改變密切相關(guān)，如活動性病變對激素和免疫抑制劑治療敏感，而慢性病變則療效較差。同時，治療過程中也需根據(jù)病理變化調(diào)整治療方案。不同病理類型的狼瘡性腎炎，其臨床表現(xiàn)也有所不同，如Ⅲ型和Ⅳ型狼瘡性腎炎常表現(xiàn)為腎病綜合征，而Ⅱ型狼瘡性腎炎則常表現(xiàn)為腎炎綜合征。病理與臨床關(guān)聯(lián)分析04治療原則與方案選擇基礎(chǔ)治療目標抑制狼瘡性腎炎的自身免疫反應(yīng)，減輕腎臟損害?？刂评钳徎顒臃e極控制高血壓、蛋白尿等癥狀，減緩腎功能惡化速度。保護腎功能預(yù)防狼瘡性腎炎引起的感染、血栓等并發(fā)癥。預(yù)防并發(fā)癥免疫抑制治療策略生物制劑如利妥昔單抗等，針對特定免疫細胞或免疫通路進行靶向治療。03如環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等，可協(xié)同糖皮質(zhì)激素減輕腎臟損害。02免疫抑制劑糖皮質(zhì)激素根據(jù)病情選用不同劑量和療程的糖皮質(zhì)激素，以控制狼瘡活動。01難治性病例管理病情監(jiān)測定期評估病情活動性和腎功能，及時調(diào)整治療方案。01多種藥物聯(lián)合治療采用多種免疫抑制劑和生物制劑聯(lián)合治療，提高療效。02腎臟替代治療對于進入終末期腎病的患者，可考慮透析或腎移植等腎臟替代治療。0305并發(fā)癥與合并癥處理感染預(yù)防與控制抗生素使用預(yù)防性用藥感染部位處理疫苗接種根據(jù)藥敏試驗結(jié)果選擇敏感抗生素，避免濫用，減少耐藥菌產(chǎn)生。針對易感人群，如使用免疫抑制劑者，預(yù)防性使用抗生素和抗真菌藥物。及時清除感染部位壞死組織和分泌物，保持局部清潔、干燥。避免接種活疫苗，可選擇滅活疫苗，以提高患者免疫力。腎功能保護措施控制狼瘡活動積極控制狼瘡性腎炎病情，減輕腎臟負擔(dān)，保護腎功能。避免腎損害因素避免使用腎毒性藥物，嚴格控制血壓、血糖等指標，減少腎臟損害。腎功能監(jiān)測定期進行腎功能檢查，及時發(fā)現(xiàn)腎功能異常并處理。營養(yǎng)支持給予優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，保證營養(yǎng)攝入，減輕腎臟負擔(dān)。心血管風(fēng)險管理6px6px6px積極調(diào)整血脂水平，預(yù)防動脈粥樣硬化等心血管疾病發(fā)生。血脂管理定期進行心電圖、超聲心動圖等檢查，及時發(fā)現(xiàn)心臟異常。心血管監(jiān)測嚴格控制血壓，避免高血壓對心臟和腎臟的損害。血壓控制010302戒煙、限酒、適當(dāng)運動，降低心血管疾病風(fēng)險。生活方式干預(yù)0406長期隨訪與患者教育尿蛋白定量定期監(jiān)測尿蛋白水平，評估腎功能和狼瘡性腎炎的活動性。尿紅細胞計數(shù)監(jiān)測尿液中紅細胞數(shù)量，反映腎臟受損程度。腎功能指標包括血肌酐、尿素氮等指標，評估腎小球濾過功能和腎小管重吸收功能。免疫學(xué)指標監(jiān)測抗dsDNA抗體、抗Sm抗體、C3、C4等指標，評估狼瘡活動性和病情輕重。療效監(jiān)測指標復(fù)發(fā)預(yù)警與干預(yù)臨床癥狀監(jiān)測實驗室檢查病情評估干預(yù)措施密切關(guān)注患者是否出現(xiàn)狼瘡性腎炎相關(guān)癥狀，如皮疹、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱等。定期進行免疫學(xué)指標、腎功能指標等實驗室檢查，及時發(fā)現(xiàn)病情活動。根據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查等，綜合評估狼瘡性腎炎的復(fù)發(fā)風(fēng)險。根據(jù)評估結(jié)果，采取相應(yīng)干預(yù)措施，如增加免疫抑制劑劑量、加強免疫抑制治療等。生活方式調(diào)整建議飲食調(diào)