小兒血管性血友病圍手術期護理查房記錄一、疾病介紹血管性血友病是一種常見的遺傳性出血性疾病，其發(fā)病機制是患者的血管性血友病因子基因突變，導致血漿中血管性血友病因子數(shù)量減少或質量異常，進而影響血小板的黏附、聚集功能以及凝血因子Ⅷ的穩(wěn)定性，造成止血功能障礙。血管性血友病具有明顯的遺傳異質性，根據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查結果等可分為不同類型。1型血管性血友病最為常見，約占所有病例的70%-80%，患者血漿中血管性血友病因子數(shù)量減少，但結構和功能基本正常，出血癥狀相對較輕，多表現(xiàn)為皮膚黏膜出血，如鼻出血、牙齦出血等，女性患者可能出現(xiàn)月經(jīng)過多。2型血管性血友病約占15%-20%，是由于血管性血友病因子結構或功能異常所致，根據(jù)異常的特點又可分為2A、2B、2M、2N等亞型，不同亞型的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查特點有所差異，出血癥狀輕重不一。3型血管性血友病較為罕見，約占1%-5%，患者血漿中幾乎檢測不到血管性血友病因子，出血癥狀嚴重，可出現(xiàn)自發(fā)性關節(jié)出血、肌肉出血等，類似重型血友病A的表現(xiàn)。血管性血友病的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、家族史以及實驗室檢查。實驗室檢查包括凝血功能檢查（如活化部分凝血活酶時間延長）、血管性血友病因子抗原測定、血管性血友病因子活性測定、凝血因子Ⅷ活性測定以及血管性血友病因子多聚體分析等。治療原則主要是預防和控制出血，根據(jù)患者的類型和病情嚴重程度，可采用輸注含血管性血友病因子的血液制品（如冷沉淀、新鮮冰凍血漿、血管性血友病因子濃縮物）、去氨加壓素等藥物治療。在圍手術期，需要密切監(jiān)測患者的凝血功能，及時補充凝血因子，預防手術出血并發(fā)癥。二、病史簡介患者張某，男，5歲。患兒于出生后4個月首次出現(xiàn)無明顯誘因的皮膚瘀斑，當時家長未予重視?；純?歲時，因乳牙萌出出現(xiàn)牙齦持續(xù)出血，出血量約5-10ml，在當?shù)蒯t(yī)院就診，查凝血功能示活化部分凝血活酶時間（APTT）48秒（正常參考值25-37秒），凝血酶原時間（PT）12秒（正常參考值11-13秒），初步懷疑凝血功能異常，建議轉至上級醫(yī)院進一步檢查。轉至上級醫(yī)院后，完善相關檢查：血管性血友病因子抗原（vWF:Ag）為15%（正常參考值50%-150%），血管性血友病因子瑞斯托霉素輔因子活性（vWF:RCo）為10%（正常參考值50%-150%），凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）為30%（正常參考值50%-150%），血管性血友病因子多聚體分析顯示多聚體結構基本正常，結合家族史（患兒母親有反復鼻出血史，其vWF:Ag為35%），診斷為1型血管性血友病。此后，患兒多次出現(xiàn)鼻出血，每年約5-8次，每次出血量約10-20ml，壓迫后可止血。曾因玩耍時碰撞導致左膝關節(jié)腫脹、疼痛，查關節(jié)超聲示關節(jié)腔少量積液，予輸注冷沉淀后癥狀緩解。此次因“右側腹股溝斜疝”擬行手術治療入院。入院時查體：體溫36.5℃，脈搏90次/分，呼吸20次/分，血壓90/60mmHg，體重18kg。神志清楚，精神可，皮膚黏膜無明顯瘀斑、出血點，右側腹股溝區(qū)可觸及一約2cm×3cm大小的包塊，質軟，可還納，無壓痛。心肺聽診未見異常，腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及。入院后復查凝血功能：APTT52秒，PT11.5秒，國際標準化比值（INR）1.05，vWF:Ag18%，vWF:RCo12%，F(xiàn)Ⅷ:C32%。血常規(guī)：白細胞6.5×10?/L，紅細胞4.5×1012/L，血紅蛋白120g/L，血小板250×10?/L。三、護理評估（一）生理評估一般狀況：患兒神志清楚，精神狀態(tài)良好，飲食、睡眠正常，大小便無異常。體溫、脈搏、呼吸、血壓均在正常范圍內，體重18kg，營養(yǎng)狀況良好。皮膚黏膜：全身皮膚無新鮮瘀斑、出血點，無破損?？谇火つね暾?，牙齦無紅腫、出血。鼻腔黏膜濕潤，無出血。出血情況：入院前1周內無鼻出血、牙齦出血等情況，既往出血多為皮膚瘀斑、鼻出血及關節(jié)出血，經(jīng)對癥處理后可緩解。手術部位：右側腹股溝區(qū)包塊可還納，局部皮膚無紅腫、破損，無壓痛。各系統(tǒng)功能：呼吸系統(tǒng)：呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。循環(huán)系統(tǒng)：心率90次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。消化系統(tǒng)：腹平軟，無壓痛、反跳痛，腸鳴音正常，3-4次/分。泌尿系統(tǒng)：小便正常，無血尿。（二）心理評估患兒：年齡5歲，對手術存在恐懼心理，表現(xiàn)為緊張、哭鬧，不愿意配合檢查和治療，對醫(yī)護人員有抵觸情緒。家長：患兒父母對孩子的病情較為擔心，擔心手術中及手術后出血不止，對疾病的預后、治療方案及護理知識了解不足，存在焦慮、緊張情緒，渴望獲得更多關于疾病和手術的信息，希望得到醫(yī)護人員的詳細解釋和指導。（三）社會評估患兒家庭經(jīng)濟狀況良好，父母均有穩(wěn)定工作，能夠承擔治療費用。家庭支持系統(tǒng)完善，父母對患兒照顧周到，積極配合醫(yī)護人員的治療和護理工作。社區(qū)醫(yī)療資源尚可，出院后可在當?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院進行后續(xù)的隨訪和治療。四、護理問題（一）出血風險增加與血管性血友病導致的血管性血友病因子缺乏、凝血因子Ⅷ活性降低，血小板黏附、聚集功能異常有關。表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、手術部位出血、關節(jié)出血等?；純杭韧卸啻纬鲅?，此次手術可能導致手術部位出血不止，甚至出現(xiàn)大出血。（二）恐懼與焦慮患兒因對手術和陌生環(huán)境的恐懼而產(chǎn)生緊張、哭鬧等情緒；家長因擔心患兒手術安全、病情預后等而出現(xiàn)焦慮、緊張情緒。（三）疼痛可能與手術創(chuàng)傷有關。手術后手術部位可能會出現(xiàn)疼痛，影響患兒的休息和恢復。（四）知識缺乏患兒家長對血管性血友病的病因、治療、護理知識以及圍手術期的注意事項了解不足，可能影響患兒的治療效果和康復。（五）潛在并發(fā)癥感染：與手術創(chuàng)傷、機體抵抗力降低有關。手術部位可能發(fā)生感染，表現(xiàn)為局部紅腫、疼痛、發(fā)熱等。關節(jié)攣縮：若術后出現(xiàn)關節(jié)出血未及時處理，可能導致關節(jié)攣縮，影響關節(jié)功能。五、護理措施（一）預防和控制出血術前護理：遵醫(yī)囑在術前輸注冷沉淀，劑量為10-15IU/kg，輸注過程中密切觀察患兒有無不良反應，如發(fā)熱、過敏等。輸注后復查凝血功能，APTT降至35秒，vWF:Ag升至55%，vWF:RCo升至50%，F(xiàn)Ⅷ:C升至60%，符合手術要求。避免患兒進行劇烈活動，防止碰撞、外傷導致出血。協(xié)助患兒進行日常生活護理，如穿衣、吃飯等，動作輕柔，避免皮膚黏膜損傷。保持患兒口腔清潔，指導家長用軟毛牙刷為患兒刷牙，避免牙齦損傷出血。禁止挖鼻，防止鼻腔黏膜損傷出血。術中護理：配合麻醉師和手術醫(yī)生，密切監(jiān)測患兒的生命體征，如心率、血壓、呼吸等，觀察有無出血跡象。嚴格執(zhí)行無菌操作，避免手術過程中出現(xiàn)不必要的損傷，減少出血風險。術后護理：密切觀察手術部位敷料有無滲血、滲液，記錄滲血的顏色、量和性質。若敷料滲血較多，及時通知醫(yī)生處理，必要時更換敷料并加壓包扎。監(jiān)測患兒的生命體征，每30分鐘測量一次血壓、脈搏、呼吸，觀察有無面色蒼白、出冷汗等出血性休克的表現(xiàn)。遵醫(yī)囑繼續(xù)輸注冷沉淀，維持凝血因子在適當水平，預防術后出血。定期復查凝血功能，根據(jù)檢查結果調整輸注劑量和頻率。指導患兒臥床休息，避免劇烈活動，防止手術部位出血。術后6小時可適當床上翻身，動作輕柔。（二）心理護理對患兒：多與患兒溝通交流，使用簡單、親切的語言，給予患兒安慰和鼓勵。可以通過講故事、玩玩具等方式轉移患兒的注意力，減輕其恐懼心理。操作前向患兒做好解釋，說明操作的目的和過程，讓患兒有心理準備，爭取患兒的配合。操作過程中動作輕柔，避免給患兒帶來不適和痛苦。對家長：主動與家長溝通，向家長詳細介紹患兒的病情、手術方案、治療措施以及可能出現(xiàn)的并發(fā)癥和應對方法，讓家長了解病情，減輕其焦慮情緒。耐心傾聽家長的疑問和擔憂，及時給予解答和反饋，建立良好的護患關系，增強家長對醫(yī)護人員的信任。鼓勵家長參與患兒的護理過程，如協(xié)助患兒進食、安撫患兒情緒等，讓家長感受到自己在患兒治療中的重要性，增強其信心。（三）疼痛護理評估患兒的疼痛程度，采用兒童疼痛評估量表（如FLACC量表），每4小時評估一次，記錄疼痛評分。若患兒疼痛評分≥4分，遵醫(yī)囑給予止痛藥物，如對乙酰氨基酚，劑量根據(jù)患兒體重計算，避免使用阿司匹林等可能影響凝血功能的藥物。為患兒創(chuàng)造安靜、舒適的休息環(huán)境，減少外界刺激，有利于患兒休息，減輕疼痛?？梢酝ㄟ^播放動畫片、講故事等方式分散患兒的注意力，緩解疼痛。（四）健康教育向家長講解血管性血友病的病因、遺傳方式、臨床表現(xiàn)、治療方法和預后，讓家長對疾病有全面的認識。指導家長掌握預防出血的方法，如避免患兒劇烈運動、防止外傷、注意口腔和鼻腔衛(wèi)生等。告知家長若患兒出現(xiàn)出血情況，如鼻出血、皮膚瘀斑等，應及時采取正確的止血方法，如鼻出血時可采用指壓鼻翼兩側止血，若出血不止應及時就醫(yī)。向家長介紹圍手術期的注意事項，如術前禁食禁水時間、術后飲食、活動等要求，指導家長配合醫(yī)護人員做好患兒的護理工作。告知家長定期帶患兒復查的重要性，復查項目包括凝血功能、血管性血友病因子相關指標等，以便及時調整治療方案。（五）并發(fā)癥的預防和護理感染的預防和護理：保持手術部位敷料清潔干燥，若敷料污染或滲血較多，及時更換。更換敷料時嚴格執(zhí)行無菌操作，避免感染。觀察手術部位有無紅腫、疼痛、發(fā)熱等感染跡象，若出現(xiàn)異常，及時通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑使用抗生素治療。指導患兒注意個人衛(wèi)生，勤洗手，避免接觸感染源。保持病房環(huán)境清潔，定期開窗通風，進行空氣消毒。關節(jié)攣縮的預防和護理：密切觀察患兒關節(jié)有無腫脹、疼痛、活動受限等情況，若出現(xiàn)關節(jié)出血，及時通知醫(yī)生處理，遵醫(yī)囑輸注冷沉淀，抬高患肢，局部冷敷，避免關節(jié)活動，防止出血加重。在患兒病情允許的情況下，指導患兒進行適當?shù)年P節(jié)功能鍛煉，如被動活動、主動活動等，防止關節(jié)攣縮，促進關節(jié)功能恢復。鍛煉時動作輕柔，避免過度用力導致出血。六、總結與醫(yī)囑（一）總結患兒張某，男，5歲，診斷為1型血管性血友病，因右側腹股溝斜疝入院行手術治療。圍手術期通過密切監(jiān)測凝血功能、輸注冷沉淀預防出血，做好心理護理緩解患兒和家長的恐懼、焦慮情緒，采取有效的疼痛護理措施減輕患兒痛苦，進行全面的健康教育提高家長對疾病的認識和護理能力，同時積極預防感染、關節(jié)攣縮等并發(fā)癥。目前患兒手術部位敷料干燥，無滲血、滲液，生命體征平穩(wěn)，未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥，恢復情況良好。（二）醫(yī)囑出院后繼續(xù)注意休息，避免劇烈運動和外傷，防止出血。飲食清淡、易消化，避免辛辣刺激性食物，多吃富含維生