一、疾病介紹（一）定義小兒終末期肝病是指多種原因導致的肝臟功能嚴重衰竭，進入終末階段的一種病理狀態(tài)。此時肝臟的代謝、解毒、合成、分泌等功能發(fā)生嚴重障礙或失代償，機體出現一系列復雜的臨床綜合征，預后極差，是兒科危重癥之一。（二）病因先天性膽道閉鎖：這是小兒終末期肝病常見的病因之一。由于膽道發(fā)育異常，導致膽汁排泄受阻，膽汁在肝臟內淤積，長期可引起肝細胞損傷、肝纖維化，最終發(fā)展為肝功能衰竭。遺傳代謝性肝?。喝绺味範詈俗冃浴肴樘茄Y、糖原累積病等。這些疾病由于基因突變導致肝臟代謝酶缺陷，使某些物質在肝臟內蓄積，逐漸損害肝細胞功能，最終導致肝臟衰竭。重癥肝炎：由病毒（如乙型肝炎病毒、巨細胞病毒等）、細菌、藥物等因素引起的嚴重肝臟炎癥。肝細胞大量壞死，肝臟功能急劇下降，短時間內可發(fā)展為終末期肝病。其他：如自身免疫性肝病、肝臟腫瘤等，雖然在小兒中相對少見，但也可能逐漸進展為終末期肝病。（三）病理生理小兒終末期肝病時，肝臟的正常結構被嚴重破壞，肝細胞大量壞死，肝小葉結構紊亂，肝纖維化甚至肝硬化形成。肝臟的各項功能嚴重受損：代謝功能障礙：肝臟對糖、脂肪、蛋白質的代謝能力下降。糖代謝異?？蓪е碌脱腔蚋哐牵恢敬x紊亂可引起高脂血癥；蛋白質合成減少，導致血漿白蛋白降低，出現水腫、腹水等。解毒功能障礙：肝臟無法有效清除體內的有毒物質，如氨、膽紅素等，導致血氨升高，引發(fā)肝性腦病；膽紅素蓄積引起黃疸。分泌與排泄功能障礙：膽汁分泌和排泄受阻，膽汁淤積，進一步加重肝細胞損傷，同時影響脂肪的消化和吸收。凝血功能障礙：肝臟合成凝血因子減少，導致機體凝血功能下降，容易出現出血傾向，如皮膚瘀斑、消化道出血等。（四）臨床表現黃疸：皮膚、鞏膜黃染是小兒終末期肝病最常見的臨床表現之一，且黃疸程度較重，持續(xù)時間長，難以消退。這是由于肝細胞受損，膽紅素代謝障礙，導致血液中膽紅素水平升高所致。腹水：由于門靜脈高壓、低蛋白血癥等原因，導致腹腔內液體蓄積，形成腹水。患兒可表現為腹部膨隆，腹脹明顯，嚴重時可影響呼吸。消化道癥狀：患兒常出現食欲減退、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀。這與肝功能受損影響消化酶的合成和分泌，以及胃腸道淤血有關。出血傾向：由于凝血因子合成減少，患兒可出現皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血，嚴重時可出現消化道大出血。肝性腦?。菏墙K末期肝病的嚴重并發(fā)癥，由于血氨升高及其他毒性物質的作用，導致中樞神經系統功能障礙?；純嚎杀憩F為意識障礙、行為異常、嗜睡、昏迷等。感染：由于機體免疫力下降，患兒容易發(fā)生各種感染，如肺部感染、腹腔感染、敗血癥等，感染又會進一步加重肝臟損害。二、病史簡介（一）基本信息患者張某，男，4歲，因“反復黃疸3年余，加重伴腹脹、精神差1個月”入院。（二）發(fā)病及診治經過患兒于3年前無明顯誘因出現皮膚、鞏膜黃染，當時無發(fā)熱、腹痛、嘔吐等癥狀，家長未予重視。后黃疸逐漸加重，遂至當地醫(yī)院就診，查肝功能：總膽紅素65μmol/L，直接膽紅素40μmol/L，谷丙轉氨酶80U/L，谷草轉氨酶75U/L，白蛋白30g/L。腹部B超示：肝臟增大，回聲增強，膽道顯示不清。初步診斷為“先天性膽道閉鎖？”，予保肝、退黃藥物（具體藥物及劑量不詳）治療，黃疸稍有減輕，但停藥后復發(fā)。2年前，患兒黃疸再次加重，并出現食欲減退、體重增長緩慢。至上級醫(yī)院就診，行肝穿刺活檢，病理提示：肝細胞濁腫、變性，小膽管增生，匯管區(qū)纖維組織增生。確診為“先天性膽道閉鎖”，建議行肝移植手術，但因家庭經濟原因及家長對手術風險的顧慮，未行手術治療，繼續(xù)予保肝、利膽等對癥支持治療（口服熊去氧膽酸膠囊，每次50mg，每日2次；還原型谷胱甘肽片，每次100mg，每日3次）。1個月前，患兒黃疸明顯加重，皮膚呈暗黃色，伴腹脹明顯，腹部膨隆，精神萎靡，嗜睡，偶有煩躁不安，進食量明顯減少，每日僅進食少量牛奶及米湯，尿量減少，約300-400ml/d。為求進一步診治，遂來我院就診，門診以“小兒終末期肝病，先天性膽道閉鎖”收入院。（三）入院時情況入院查體：T37.2℃，P120次/分，R25次/分，BP90/60mmHg，體重12kg，身高95cm。神志尚清，精神差，嗜睡狀，皮膚、鞏膜重度黃染，未見出血點及瘀斑。全身淺表淋巴結未觸及腫大。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心率120次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部高度膨隆，腹圍65cm，腹壁靜脈顯露，觸之較硬，肝脾觸診不滿意，移動性濁音陽性。雙下肢輕度凹陷性水腫。入院后輔助檢查：肝功能：總膽紅素320μmol/L，直接膽紅素210μmol/L，谷丙轉氨酶250U/L，谷草轉氨酶300U/L，白蛋白22g/L，球蛋白35g/L，白球比0.63，膽堿酯酶2500U/L，總膽汁酸180μmol/L。凝血功能：凝血酶原時間25秒，國際標準化比值（INR）2.3，活化部分凝血活酶時間60秒，纖維蛋白原1.0g/L。血氨：150μmol/L。血常規(guī)：白細胞6.5×10?/L，中性粒細胞0.65，淋巴細胞0.30，血紅蛋白90g/L，血小板80×10?/L。腹部B超：肝臟明顯增大，形態(tài)失常，實質回聲明顯增強、不均質，可見彌漫性結節(jié)狀改變；膽囊顯示不清，肝內外膽管未見明顯擴張；腹腔內可見大量液性暗區(qū)，最深約10cm。胸部X線片：雙肺紋理增多、增粗，未見明顯實變影。心電圖：竇性心動過速。三、護理評估（一）生理評估癥狀與體征（1）黃疸：皮膚、鞏膜重度黃染，皮膚彈性差，干燥。（2）消化系統：腹脹明顯，腹圍65cm，移動性濁音陽性，患兒食欲極差，每日進食量少，偶有惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，量少。（3）神經系統：精神萎靡，嗜睡，偶有煩躁不安，對刺激反應遲鈍，計算能力、定向力下降，Glasgow昏迷評分12分。（4）循環(huán)系統：心率120次/分，律齊，血壓90/60mmHg，雙下肢輕度凹陷性水腫。（5）呼吸系統：呼吸平穩(wěn)，R25次/分，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。（6）泌尿系統：尿量減少，約300-400ml/d，尿色深黃。（7）營養(yǎng)狀況：體重12kg，低于同齡兒童正常體重（4歲男童正常體重約16kg），身高95cm，低于同齡兒童正常身高（4歲男童正常身高約102cm），皮膚干燥，毛發(fā)稀疏、枯黃。實驗室及影像學檢查（1）肝功能明顯異常，總膽紅素、直接膽紅素顯著升高，轉氨酶升高，白蛋白降低，白球比倒置，提示肝功能嚴重受損。（2）凝血功能障礙，凝血酶原時間延長，INR升高，活化部分凝血活酶時間延長，纖維蛋白原降低，有出血風險。（3）血氨升高，提示存在肝性腦病的風險。（4）血常規(guī)示血紅蛋白、血小板降低，可能與慢性疾病消耗、脾功能亢進有關。（5）腹部B超示肝臟形態(tài)失常，彌漫性病變，腹腔大量積液，符合終末期肝病改變。（二）心理評估患兒：由于長期患病，身體不適，患兒表現出明顯的焦慮、恐懼情緒，對治療和護理操作有抵觸心理，常?？摁[、拒絕配合。同時，因精神差、嗜睡，與外界交流減少，顯得孤獨、無助。家屬：患兒父母表現出極度的焦慮、抑郁和自責。對患兒的病情嚴重程度感到恐懼，對治療效果缺乏信心，因未能及時給患兒行肝移植手術而自責。同時，面對高額的醫(yī)療費用和長期的護理壓力，家屬心理負擔沉重，情緒不穩(wěn)定，時常出現情緒波動。（三）社會評估家庭支持：患兒家庭經濟條件一般，為了給患兒治病，已花費大量積蓄，目前面臨較大的經濟壓力。父母對患兒的病情非常關心，積極配合治療和護理，但因知識缺乏，對疾病的護理知識了解不足。社會支持：患兒所在社區(qū)已為其申請了部分醫(yī)療救助，但救助金額有限。目前未得到其他社會組織或個人的特殊支持。四、護理問題（一）生理方面營養(yǎng)失調：低于機體需要量，與肝功能受損導致消化吸收功能障礙、食欲減退有關?；純好咳者M食量極少，體重低于正常水平，白蛋白水平低。體液過多：與肝功能衰竭導致門靜脈高壓、低蛋白血癥引起腹水、下肢水腫有關。患兒腹部高度膨隆，腹圍65cm，雙下肢輕度凹陷性水腫。有皮膚完整性受損的風險：與皮膚黃疸、水腫、長期臥床、腹水導致腹部壓力增高有關?；純浩つw干燥，水腫部位皮膚張力高，容易出現破損。有出血的風險：與肝功能衰竭導致凝血因子合成減少、血小板降低有關?；純耗δ軝z查異常，存在消化道出血、皮膚黏膜出血等風險。潛在并發(fā)癥：肝性腦病加重，與血氨升高有關。患兒目前已有嗜睡、精神差等肝性腦病表現，血氨150μmol/L，若不及時干預，可能進展為昏迷。潛在并發(fā)癥：感染，與機體免疫力下降、營養(yǎng)不良有關?；純洪L期患病，營養(yǎng)不良，免疫力低下，容易發(fā)生肺部、腹腔等部位的感染。氣體交換受損的風險：與大量腹水壓迫膈肌，影響呼吸運動有關?；純焊姑浢黠@，可能導致呼吸受限，影響氣體交換。（二）心理方面焦慮（患兒）：與疾病痛苦、治療護理操作刺激有關?；純簩χ委熀妥o理有抵觸，常?？摁[?？謶郑ɑ純海号c陌生環(huán)境、身體不適有關?；純涸谀吧尼t(yī)院環(huán)境中，加上身體的痛苦，表現出恐懼情緒。焦慮（家屬）：與患兒病情嚴重、預后不良、醫(yī)療費用高昂有關。家屬對患兒的病情感到擔憂，對治療效果沒有信心，同時承受著經濟壓力。抑郁（家屬）：與長期照顧患兒的疲憊、對患兒病情的無奈有關。家屬長期處于緊張、疲憊的狀態(tài)，面對患兒嚴重的病情，容易產生抑郁情緒。（三）社會方面家庭應對無效：與家屬對疾病知識缺乏、經濟壓力大有關。家屬對疾病的護理知識了解不足，難以有效應對患兒的病情變化和護理需求。社會支持不足：與社會救助有限有關。目前患兒得到的社會支持較少，難以緩解家庭的經濟和精神壓力。五、護理措施（一）生理護理營養(yǎng)支持護理（1）飲食護理：給予高熱量、高維生素、適量優(yōu)質蛋白、低脂肪、易消化的飲食。根據患兒口味和飲食習慣，制定個性化飲食計劃，如給予牛奶、雞蛋羹、肉末粥、果汁等。少量多餐，每日6-8次，每次進食量不宜過多，避免加重腹脹。（2）靜脈營養(yǎng)支持：遵醫(yī)囑給予靜脈輸注白蛋白、復方氨基酸、脂肪乳劑等，補充營養(yǎng)物質，糾正低蛋白血癥。輸注過程中密切觀察患兒有無不良反應，如發(fā)熱、皮疹等。（3）營養(yǎng)狀況監(jiān)測：每日監(jiān)測患兒體重、腹圍變化，每周監(jiān)測血清白蛋白、血紅蛋白等指標，評估營養(yǎng)狀況改善情況。體液過多的護理（1）體位護理：指導患兒取半臥位或斜坡臥位，以減輕腹水對膈肌的壓迫，改善呼吸。（2）限制水鈉攝入：遵醫(yī)囑給予低鹽飲食，每日氯化鈉攝入量控制在1-2g，限制液體入量，每日液體入量根據尿量及腹水情況調整，一般為前一日尿量加500ml。（3）利尿劑應用護理：遵醫(yī)囑使用利尿劑（如呋塞米、螺內酯），觀察藥物療效及不良反應。記錄24小時出入量，觀察腹水消退情況及下肢水腫變化。定期監(jiān)測電解質，防止出現低鉀、低鈉等電解質紊亂。（4）腹腔穿刺放腹水護理：若腹水嚴重影響呼吸或患兒腹脹明顯不適時，遵醫(yī)囑行腹腔穿刺放腹水。術前向家屬解釋操作目的、過程及注意事項，征得同意后協助醫(yī)生進行操作。術中密切觀察患兒生命體征變化，記錄放腹水的量、顏色、性質。術后按壓穿刺點，用無菌敷料覆蓋，觀察有無滲血、滲液，監(jiān)測生命體征及腹部體征變化。皮膚護理（1）保持皮膚清潔干燥：每日用溫水為患兒擦浴，避免使用刺激性肥皂或沐浴露。擦浴時動作輕柔，防止皮膚破損。（2）預防壓瘡：定時協助患兒翻身，每2小時一次，翻身時避免拖、拉、推等動作，防止皮膚擦傷。在骨隆突處墊軟枕或氣墊床，減輕局部壓力。保持床單位平整、清潔、干燥，無碎屑。（3）水腫部位護理：對于雙下肢水腫部位，避免長時間受壓，可適當抬高下肢，促進血液回流。觀察水腫部位皮膚顏色、溫度、彈性，有無破損、感染跡象。出血的預防與護理（1）密切觀察有無出血跡象：觀察患兒皮膚黏膜有無瘀斑、瘀點，有無鼻出血、牙齦出血，嘔吐物及排泄物的顏色、性質，判斷是否有消化道出血。（2）預防出血：指導患兒避免劇烈活動，防止碰撞、外傷。保持口腔清潔，使用軟毛牙刷刷牙，避免牙齦損傷。避免進食粗糙、堅硬、刺激性食物，防止消化道黏膜損傷。（3）出血處理：若出現皮膚黏膜出血，可局部壓迫止血；若出現鼻出血，可采用指壓止血法或冷敷鼻部；若懷疑消化道出血，應立即通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑禁食、給予止血藥物（如維生素K1、止血敏等），必要時輸血治療。同時密切觀察生命體征變化，做好搶救準備。肝性腦病的預防與護理（1）減少氨的產生和吸收：給予低蛋白飲食，昏迷患兒暫禁食蛋白質，待神志清醒后逐漸增加蛋白質攝入量，但應控制在每日0.5-1.0g/kg。保持大便通暢，遵醫(yī)囑使用乳果糖口服或灌腸，促進腸道內氨的排出。（2）病情觀察：密切觀察患兒意識狀態(tài)、精神狀況、行為舉止的變化，定時監(jiān)測血氨水平。若出現意識障礙加重、嗜睡、煩躁不安、昏迷等情況，及時通知醫(yī)生處理。（3）安全護理：對于煩躁不安或意識障礙的患兒，應加床檔，必要時使用約束帶保護，防止墜床或自傷。專人守護，避免意外傷害。（4）用藥護理：遵醫(yī)囑使用降氨藥物（如門冬氨酸鳥氨酸），觀察藥物療效及不良反應。感染的預防與護理（1）環(huán)境護理：保持病室清潔、安靜，空氣流通，每日開窗通風2-3次，每次30分鐘。定期對病室進行消毒，包括地面、桌面、床單位等，采用含氯消毒劑擦拭。限制探視人員，避免交叉感染。（2）基礎護理：做好口腔護理，每日2-3次，保持口腔清潔，預防口腔感染。做好會陰部護理，每日1-2次，防止泌尿系統感染。協助患兒有效咳嗽、排痰，必要時給予霧化吸入，預防肺部感染。（3）病情觀察：密切觀察患兒體溫、血常規(guī)、C反應蛋白等指標變化，觀察有無感染跡象，如發(fā)熱、咳嗽、咳痰、腹痛、腹瀉等。一旦發(fā)現感染跡象，及時通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑使用抗生素治療。呼吸功能維護（1）密切觀察呼吸情況：監(jiān)測呼吸頻率、節(jié)律、深度，觀察有無呼吸困難、發(fā)紺等情況。（2）保持呼吸道通暢：及時清除患兒口腔、鼻腔分泌物，防止誤吸。若患兒出現呼吸急促、困難，遵醫(yī)囑給予氧氣吸入，必要時使用呼吸機輔助呼吸。（二）心理護理患兒心理護理（1）建立良好的護患關系：護理人員多與患兒接觸、交流，用溫柔、親切的語言安撫患兒，通過撫摸、擁抱等肢體語言給予患兒安全感。主動了解患兒的需求，盡量滿足其合理要求。（2）減輕痛苦和恐懼：在進行治療和護理操作前，向患兒做好解釋，用簡單易懂的語言說明操作的目的和過程，減輕其恐懼感。操作時動作輕柔、熟練，避免不必要的刺激。可通過講故事、玩玩具、看動畫片等方式轉移患兒的注意力，緩解其痛苦和焦慮。（3）鼓勵患兒表達情感：允許患兒哭鬧、發(fā)泄情緒，護理人員耐心傾聽，給予理解和安慰。鼓勵患兒與其他小朋友交流，減少孤獨感。家屬心理護理（1）心理支持：主動與家屬溝通，傾聽其訴說，了解其內心的焦慮、恐懼和擔憂，給予情感上的支持和安慰。向家屬介紹患兒的病情、治療方案和護理措施，讓其了解治療的進展和可能的預后，增強其對治療的信心。（2）提供信息和指導：向家屬講解疾病的相關知識、護理要點和注意事項，指導家屬如何配合護理工作，如正確喂養(yǎng)、觀察病情變化等。鼓勵家屬參與患兒的護理，增強其照顧能力和信心。（3）幫助應對壓力：協助家屬尋求社會支持，如聯系社區(qū)、慈善機構等，爭取更多的醫(yī)療救助和經濟支持。指導家屬采取有效的應對方式，如適當休息、與他人交流、參加放松訓練等，緩解心理壓力。（三）社會支持護理家庭支持指導（1）疾病知識宣教：定期組織家屬參加疾病知識講座，發(fā)放宣傳資料，向家屬詳細講解小兒終末期肝病的護理知識，包括飲食、皮膚護理、并發(fā)癥預防等，提高家屬的護理能力。（2）經濟支持協助：協助家屬整理相關資料，向當地醫(yī)保部門、民政部門申請醫(yī)療救助、大病保險等，減輕家庭經濟負擔。（3）心理支持：鼓勵家屬之間相互支持、交流經驗，組織家屬互助小組，讓他們在照顧患兒的過程中獲得情感支持。社會資源鏈接（1）聯系社會組織：與當地的慈善機構、兒童福利組織等取得聯系，為患兒爭取更多的社會援助，如資金、物資等。（2）志愿者服務：邀請志愿者為患兒及其家屬提供陪伴、心理疏導、生活照料等服務，減輕家屬的負擔，給患兒帶來更多的關愛和快樂。六、總結與醫(yī)囑（一）總結患兒張某，男，4歲，因“反復黃疸3年余，加重伴腹脹、精神差1個月”入院，診斷為“小兒終末期肝病，先天性膽道閉鎖”。入院時患兒病情嚴重，存在明顯的黃疸、腹水、營養(yǎng)不良、肝功能衰竭、凝血功能障礙、肝性腦病等表現。通過全面的護理評估，確定了一系列護理問題，并制定了相應的護理措施，包括營養(yǎng)支持、體液過多護理、皮膚護理、出血預防、肝性腦病預防、感染預防以及心理護理和社會支持護理等。經過一段時間的護理，患兒的營養(yǎng)狀況略有改善，腹脹癥狀有所減輕，未發(fā)生嚴重的皮膚破損、出血及感染等并發(fā)癥，肝性腦病癥狀得到控制，患兒及家屬的焦慮、恐懼情緒有所緩解，對疾病的認識和護理能力有所提高。但由于患兒病情已處于終末期，預后較差，仍需繼續(xù)