一、疾病介紹（一）概述先天性心臟病術(shù)后肺高壓危象是先天性心臟病患者術(shù)后嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，主要是指在先天性心臟病手術(shù)后，由于各種原因?qū)е路窝茏枇ν蝗患眲∩?，進(jìn)而引發(fā)右心功能衰竭，嚴(yán)重影響患者的循環(huán)和呼吸功能，若不及時處理，可迅速危及患者生命。該并發(fā)癥多發(fā)生在術(shù)后早期，尤其是術(shù)后24-72小時內(nèi)，對患者的預(yù)后影響極大，需要醫(yī)護(hù)人員高度警惕和及時干預(yù)。（二）發(fā)病機(jī)制先天性心臟病患者由于心臟結(jié)構(gòu)異常，長期存在左向右分流，導(dǎo)致肺循環(huán)血流量增加，肺血管長期處于高壓力、高流量狀態(tài)，引起肺血管重構(gòu)，肺血管阻力逐漸升高，形成肺動脈高壓。手術(shù)糾正心臟畸形后，雖然異常分流被阻斷，但肺血管的重構(gòu)過程可能并未完全逆轉(zhuǎn)，肺血管對各種刺激的反應(yīng)性仍較高。當(dāng)受到缺氧、酸中毒、疼痛、煩躁、感染、氣道壓力過高、容量過負(fù)荷等因素刺激時，肺血管會發(fā)生強(qiáng)烈收縮，肺血管阻力急劇上升，右心室后負(fù)荷突然增加，右心輸出量顯著減少，進(jìn)而導(dǎo)致體循環(huán)灌注不足，引發(fā)一系列嚴(yán)重的臨床癥狀，形成肺高壓危象。（三）臨床表現(xiàn)先天性心臟病術(shù)后肺高壓危象的臨床表現(xiàn)多樣，主要包括以下幾個方面：呼吸系統(tǒng)：患者可出現(xiàn)呼吸急促、呼吸困難、發(fā)紺等癥狀，呼吸頻率明顯增快，可達(dá)30-60次/分，血氧飽和度顯著下降，即使增加吸氧濃度也難以維持正常水平。循環(huán)系統(tǒng)：表現(xiàn)為心率增快、心律失常，如室上性心動過速、房顫等，血壓下降，尤其是收縮壓降低明顯，脈壓差減小，中心靜脈壓升高，右心功能不全的表現(xiàn)逐漸顯現(xiàn)，如頸靜脈怒張、肝臟腫大等。神經(jīng)系統(tǒng)：由于腦灌注不足，患者可出現(xiàn)煩躁不安、意識模糊、嗜睡甚至昏迷等癥狀。其他：還可能伴有四肢濕冷、尿量減少等組織灌注不足的表現(xiàn)。（四）診斷標(biāo)準(zhǔn)目前，先天性心臟病術(shù)后肺高壓危象的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、血流動力學(xué)監(jiān)測結(jié)果以及相關(guān)檢查。具體診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：臨床表現(xiàn)：術(shù)后出現(xiàn)呼吸急促、呼吸困難、發(fā)紺、心率增快、血壓下降等癥狀。血流動力學(xué)指標(biāo)：肺動脈收縮壓超過體循環(huán)收縮壓的50%，或肺動脈平均壓超過30mmHg，同時伴有肺血管阻力顯著升高（通常超過8Wood單位），右心輸出量明顯降低。排除其他原因：排除低血容量、感染性休克、心包填塞等其他可能導(dǎo)致類似癥狀的疾病。二、病史簡介患者張某，女，3歲，因“發(fā)現(xiàn)先天性心臟病3年，加重1月”入院?；純?年前體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音，行心臟超聲檢查提示先天性心臟?。菏议g隔缺損（膜周部），缺損大小約8mm，左向右分流，肺動脈壓力中度升高（肺動脈收縮壓55mmHg）。當(dāng)時因患兒年齡較小，癥狀不明顯，未行手術(shù)治療，定期隨訪。1月前患兒出現(xiàn)活動后氣促、乏力，生長發(fā)育較同齡兒童遲緩，為求進(jìn)一步治療來我院就診，門診以“先天性心臟?。菏议g隔缺損，肺動脈高壓”收入院。入院后完善相關(guān)檢查，血常規(guī)：白細(xì)胞6.5×10?/L，紅細(xì)胞4.2×1012/L，血紅蛋白120g/L，血小板250×10?/L。肝腎功能、電解質(zhì)均在正常范圍。凝血功能：凝血酶原時間12.5s，活化部分凝血活酶時間35s。心臟超聲復(fù)查示：室間隔缺損（膜周部），缺損大小約9mm，左向右分流為主，肺動脈收縮壓65mmHg，右心室擴(kuò)大，右心室壁增厚。胸部X線片示：肺血增多，心影增大。心電圖示：竇性心動過速，右心室肥厚。排除手術(shù)禁忌證后，于入院后第5天在全麻體外循環(huán)下行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。手術(shù)過程順利，體外循環(huán)時間65min，主動脈阻斷時間35min。術(shù)后返回心臟重癥監(jiān)護(hù)病房（CICU），給予機(jī)械通氣、心電監(jiān)護(hù)、中心靜脈壓監(jiān)測、動脈血壓監(jiān)測等治療。術(shù)后2小時，患兒生命體征平穩(wěn)，心率120次/分，呼吸20次/分（機(jī)械通氣狀態(tài)），血壓90/60mmHg，中心靜脈壓8cmH?O，肺動脈收縮壓40mmHg，血氧飽和度98%。術(shù)后6小時，患兒突然出現(xiàn)心率加快至160次/分，呼吸急促，自主呼吸頻率35次/分，機(jī)械通氣參數(shù)調(diào)整后仍有明顯呼吸困難，血氧飽和度降至85%。急查動脈血氣分析：pH7.25，PaCO?55mmHg，PaO?60mmHg，BE-8mmol/L。肺動脈壓監(jiān)測示肺動脈收縮壓升至80mmHg，肺血管阻力12Wood單位。結(jié)合患兒臨床表現(xiàn)及檢查結(jié)果，診斷為先天性心臟病術(shù)后肺高壓危象。三、護(hù)理評估（一）生理評估生命體征：體溫37.5℃，心率165次/分，呼吸36次/分，血壓80/50mmHg，血氧飽和度83%（機(jī)械通氣，F(xiàn)iO?60%），中心靜脈壓15cmH?O，肺動脈收縮壓82mmHg，肺動脈平均壓55mmHg。呼吸系統(tǒng)：患兒呼吸急促，胸廓起伏明顯，雙肺可聞及少量濕性啰音。機(jī)械通氣參數(shù)：潮氣量8ml/kg，呼吸頻率25次/分，呼氣末正壓5cmH?O，氣道峰壓30cmH?O。痰液為淡粉色泡沫樣，量中等。循環(huán)系統(tǒng)：心率快，律齊，心音尚有力，未聞及明顯雜音。四肢末梢稍涼，甲床發(fā)紺，毛細(xì)血管充盈時間延長至3秒。尿量減少，近1小時尿量10ml（體重15kg，正常尿量應(yīng)≥15ml/h）。神經(jīng)系統(tǒng)：患兒煩躁不安，時有躁動，對刺激有反應(yīng)，瞳孔等大等圓，直徑3mm，對光反射靈敏。皮膚黏膜：皮膚溫暖，無皮疹、出血點，口唇發(fā)紺，口腔黏膜完整。消化系統(tǒng)：胃腸減壓引流出少量墨綠色液體，腹部平軟，無腹脹，腸鳴音減弱，3次/分。實驗室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞12.0×10?/L，中性粒細(xì)胞75%，血紅蛋白105g/L，血小板200×10?/L。血氣分析：pH7.22，PaCO?58mmHg，PaO?55mmHg，BE-10mmol/L，乳酸4.5mmol/L。電解質(zhì)：鉀3.2mmol/L，鈉130mmol/L，氯95mmol/L。肝腎功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶45U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶50U/L，肌酐35μmol/L，尿素氮3.0mmol/L。（二）心理社會評估患兒心理：由于疾病的痛苦和環(huán)境的陌生，患兒表現(xiàn)出明顯的恐懼和焦慮，頻繁哭鬧，不配合治療和護(hù)理操作。家屬心理：患兒父母對孩子病情突然加重感到非常擔(dān)憂和恐懼，對肺高壓危象的相關(guān)知識缺乏了解，表現(xiàn)出焦慮、無助，不斷向醫(yī)護(hù)人員詢問病情及預(yù)后，對治療方案存在一定的疑慮。社會支持：患兒家庭經(jīng)濟(jì)條件一般，父母均為普通工人，能積極配合治療，但擔(dān)心治療費用過高。四、護(hù)理問題（一）氣體交換受損與肺血管阻力增加、肺淤血、通氣/血流比例失調(diào)有關(guān)。表現(xiàn)為呼吸急促、發(fā)紺、血氧飽和度下降、動脈血氣分析異常。（二）心輸出量減少與肺高壓導(dǎo)致右心后負(fù)荷增加、右心功能不全有關(guān)。表現(xiàn)為心率增快、血壓下降、四肢末梢涼、尿量減少、中心靜脈壓升高。（三）焦慮（患兒及家屬）與病情危重、治療過程痛苦、對預(yù)后不確定有關(guān)?；純罕憩F(xiàn)為哭鬧、躁動；家屬表現(xiàn)為擔(dān)憂、頻繁詢問病情。（四）潛在并發(fā)癥：心律失常、感染、電解質(zhì)紊亂、急性腎功能衰竭等由于肺高壓危象導(dǎo)致循環(huán)和呼吸功能紊亂，機(jī)體處于應(yīng)激狀態(tài)，容易引發(fā)各種并發(fā)癥。目前已出現(xiàn)低鉀、低鈉血癥。（五）舒適度改變：疼痛、躁動與手術(shù)創(chuàng)傷、氣管插管刺激、病情不適有關(guān)?；純罕憩F(xiàn)為躁動不安、對刺激反應(yīng)強(qiáng)烈。五、護(hù)理措施（一）改善氣體交換呼吸支持：維持有效的機(jī)械通氣，根據(jù)血氣分析結(jié)果及時調(diào)整通氣參數(shù)。適當(dāng)提高呼氣末正壓（PEEP）至8cmH?O，增加功能殘氣量，改善氧合；調(diào)整潮氣量至10ml/kg，呼吸頻率28次/分，以降低PaCO?，糾正酸中毒。密切監(jiān)測氣道壓力變化，保持氣道通暢，每2小時翻身、拍背一次，及時吸痰，吸痰前后給予100%氧氣吸入2分鐘，每次吸痰時間不超過15秒，避免缺氧加重。氧療護(hù)理：持續(xù)監(jiān)測血氧飽和度，維持血氧飽和度在90%-95%之間。根據(jù)血氧情況調(diào)整吸氧濃度，避免長時間高濃度吸氧導(dǎo)致氧中毒。體位護(hù)理：給予患兒半坐臥位，抬高床頭30°-45°，以減輕心臟負(fù)擔(dān)，改善肺通氣。監(jiān)測血氣分析：每1-2小時復(fù)查動脈血氣分析，及時了解酸堿平衡和氧合情況，為調(diào)整治療方案提供依據(jù)。當(dāng)pH值低于7.2時，遵醫(yī)囑給予碳酸氫鈉糾正酸中毒。（二）維持有效循環(huán)血流動力學(xué)監(jiān)測：持續(xù)監(jiān)測心率、血壓、中心靜脈壓、肺動脈壓等指標(biāo)，每15-30分鐘記錄一次。密切觀察這些指標(biāo)的變化，及時發(fā)現(xiàn)異常并報告醫(yī)生。血管活性藥物應(yīng)用：遵醫(yī)囑使用硝普鈉、米力農(nóng)等血管擴(kuò)張藥物，降低肺血管阻力和體循環(huán)阻力，改善心功能。使用輸液泵控制藥物輸注速度，密切觀察藥物療效和不良反應(yīng)，如血壓下降、心率加快等，發(fā)現(xiàn)異常及時通知醫(yī)生調(diào)整藥物劑量。容量管理：根據(jù)中心靜脈壓和尿量情況調(diào)整補(bǔ)液速度和補(bǔ)液量，維持適當(dāng)?shù)难萘?。避免容量過負(fù)荷加重心臟負(fù)擔(dān)，也防止容量不足導(dǎo)致循環(huán)不穩(wěn)定。目前患兒中心靜脈壓15cmH?O，適當(dāng)限制液體入量，每小時尿量維持在1ml/kg以上。尿量監(jiān)測：準(zhǔn)確記錄每小時尿量，觀察尿色變化。若尿量持續(xù)減少（<0.5ml/kg/h），及時報告醫(yī)生，警惕急性腎功能衰竭的發(fā)生。遵醫(yī)囑使用呋塞米等利尿劑，促進(jìn)尿液排出，減輕心臟負(fù)荷。保暖與末梢循環(huán)護(hù)理：注意患兒保暖，維持體溫在36.5℃-37.5℃之間。加強(qiáng)四肢末梢循環(huán)觀察，定時按摩四肢，促進(jìn)血液循環(huán)，改善末梢涼、發(fā)紺的情況。（三）心理護(hù)理患兒護(hù)理：為患兒提供安靜、舒適的環(huán)境，減少不必要的刺激。操作時動作輕柔，避免引起患兒疼痛和不適?？赏ㄟ^撫摸、輕聲安慰等方式與患兒溝通，給予其安全感。必要時遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)靜藥物，如咪達(dá)唑侖，減輕患兒的躁動和恐懼。家屬溝通：主動與家屬溝通，及時向其介紹患兒的病情變化、治療措施和進(jìn)展情況，用通俗易懂的語言解釋肺高壓危象的相關(guān)知識，減輕其焦慮和擔(dān)憂。耐心傾聽家屬的疑問和訴求，給予其心理支持，鼓勵家屬積極配合治療和護(hù)理。（四）并發(fā)癥的預(yù)防與護(hù)理心律失常的預(yù)防與監(jiān)測：持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，密切觀察心率、心律變化，發(fā)現(xiàn)心律失常及時報告醫(yī)生處理。保持患兒安靜，避免躁動引起心率波動。遵醫(yī)囑補(bǔ)充鉀、鎂等電解質(zhì)，維持電解質(zhì)平衡，預(yù)防心律失常的發(fā)生。感染的預(yù)防：嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，加強(qiáng)手衛(wèi)生。定期更換輸液管路、中心靜脈導(dǎo)管敷料等，保持穿刺部位清潔干燥。監(jiān)測體溫變化，每4小時測量一次體溫，若體溫超過38.5℃，及時查找原因并處理。遵醫(yī)囑合理使用抗生素，預(yù)防感染。電解質(zhì)紊亂的糾正：根據(jù)實驗室檢查結(jié)果，遵醫(yī)囑補(bǔ)充鉀、鈉等電解質(zhì)。靜脈補(bǔ)鉀時嚴(yán)格控制補(bǔ)液速度，避免濃度過高，防止發(fā)生心律失常。定期復(fù)查電解質(zhì)，直至恢復(fù)正常。腎功能監(jiān)測：密切監(jiān)測腎功能指標(biāo)，如肌酐、尿素氮等，觀察尿量和尿色變化。避免使用腎毒性藥物，保護(hù)腎功能。（五）疼痛與躁動的護(hù)理疼痛評估：采用FLACC疼痛評分量表（Face、Legs、Activity、Cry、Consolability）對患兒的疼痛程度進(jìn)行評估，每4小時評估一次。根據(jù)疼痛評分采取相應(yīng)的鎮(zhèn)痛措施。鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜：遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜藥物，如嗎啡、丙泊酚等，減輕患兒的疼痛和躁動。使用過程中密切觀察患兒的呼吸、心率、血壓等變化，避免藥物過量導(dǎo)致呼吸抑制。舒適護(hù)理：保持患兒體位舒適，定期更換體位，避免長時間壓迫同一部位。檢查氣管插管、引流管等是否固定牢固，避免因管道刺激引起不適。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某，女，3歲，因先天性室間隔缺損行修補(bǔ)術(shù)后出現(xiàn)肺高壓危象。經(jīng)過積極的治療和護(hù)理，目前患兒生命體征較前平穩(wěn)，心率130次/分，呼吸25次/分，血壓95/65mmHg，血氧飽和度92%（FiO?50%），中心靜脈壓10cmH?O，肺動脈收縮壓55mmHg，肺血管阻力7Wood單位。動脈血氣分析：pH7.35，PaCO?45mmHg，PaO?75mmHg，BE-3mmol/L。尿量恢復(fù)至15ml/h，四肢末梢溫暖，毛細(xì)血管充盈時間1.5秒?；純涸陝訙p輕，能安靜配合治療。家屬對病情有了一定的了解，焦慮情緒有所緩解。在護(hù)理過程中，通過有效的呼吸支持、循環(huán)維護(hù)、心理護(hù)理以及并發(fā)癥的預(yù)防，患兒的病情得到了有效控制。但仍需密切觀察病情變化，繼續(xù)做好各項護(hù)理工作，促進(jìn)患兒康復(fù)。（二）醫(yī)囑繼續(xù)機(jī)械通氣治療，