系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療規(guī)范測試題及參考答案選擇題（每題2分，共40分）單項選擇題1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的特征性皮膚損害是A.環(huán)形紅斑B.結(jié)節(jié)性紅斑C.網(wǎng)狀青斑D.蝶形紅斑答案：D。蝶形紅斑是系統(tǒng)性紅斑狼瘡特征性的皮膚表現(xiàn)，表現(xiàn)為橫跨鼻梁和雙側(cè)臉頰的對稱性紅斑，形似蝴蝶。環(huán)形紅斑常見于風(fēng)濕熱；結(jié)節(jié)性紅斑多見于鏈球菌感染、結(jié)節(jié)病等；網(wǎng)狀青斑可見于多種結(jié)締組織病及其他全身性疾病，但不是SLE的特征性表現(xiàn)。2.下列哪項自身抗體對診斷SLE的特異性最高A.抗核抗體（ANA）B.抗雙鏈DNA抗體（ds-DNA）C.抗Sm抗體D.抗SSA抗體答案：C?？筍m抗體是SLE的標記性抗體之一，特異性高達99%，但敏感性較低?？闺p鏈DNA抗體對SLE診斷有較高特異性，且與疾病活動度相關(guān)；抗核抗體是一種篩選試驗，多種自身免疫性疾病均可陽性，特異性低；抗SSA抗體在干燥綜合征、SLE等疾病中可出現(xiàn)。3.SLE患者最常見的血液系統(tǒng)表現(xiàn)是A.貧血B.白細胞減少C.血小板減少D.全血細胞減少答案：A。SLE患者血液系統(tǒng)表現(xiàn)多樣，貧血最為常見，可由多種因素引起，如慢性炎癥、自身免疫性溶血、腎性貧血等。白細胞減少、血小板減少也較常見，但相對貧血發(fā)生率低，全血細胞減少相對少見。4.治療SLE首選的藥物是A.非甾體抗炎藥B.抗瘧藥C.糖皮質(zhì)激素D.免疫抑制劑答案：C。糖皮質(zhì)激素具有強大的抗炎和免疫抑制作用，是治療SLE的基礎(chǔ)藥物和首選藥物。非甾體抗炎藥主要用于緩解關(guān)節(jié)疼痛等癥狀；抗瘧藥可用于輕癥SLE或與其他藥物聯(lián)合使用；免疫抑制劑常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合用于重癥或難治性SLE。5.系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟時，病理分型中預(yù)后最差的是A.Ⅰ型（微小病變型）B.Ⅱ型（系膜增殖型）C.Ⅲ型（局灶增殖型）D.Ⅳ型（彌漫增殖型）答案：D。Ⅳ型（彌漫增殖型）狼瘡性腎炎病變廣泛，累及大部分腎小球，病理損傷嚴重，治療難度大，預(yù)后相對最差。Ⅰ型（微小病變型）和Ⅱ型（系膜增殖型）病情相對較輕，預(yù)后較好；Ⅲ型（局灶增殖型）預(yù)后介于Ⅱ型和Ⅳ型之間。6.SLE患者出現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征時，最常見的臨床表現(xiàn)是A.習(xí)慣性流產(chǎn)B.血小板減少C.動靜脈血栓形成D.網(wǎng)狀青斑答案：C。抗磷脂抗體綜合征是SLE的重要并發(fā)癥之一，主要表現(xiàn)為動靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)和血小板減少，其中動靜脈血栓形成最為常見。網(wǎng)狀青斑雖然也可能與抗磷脂抗體有關(guān)，但不是抗磷脂抗體綜合征的最常見表現(xiàn)。7.下列哪種藥物可誘發(fā)藥物性狼瘡A.青霉素B.頭孢菌素C.異煙肼D.阿奇霉素答案：C。異煙肼、普魯卡因胺、肼屈嗪等藥物可誘發(fā)藥物性狼瘡。青霉素、頭孢菌素、阿奇霉素等抗生素一般不會誘發(fā)藥物性狼瘡。8.SLE患者的皮膚黏膜損害不包括A.口腔潰瘍B.盤狀紅斑C.紫癜D.玫瑰疹答案：D。玫瑰疹常見于傷寒等疾病，不是SLE的皮膚黏膜表現(xiàn)。SLE患者可出現(xiàn)口腔潰瘍、盤狀紅斑、紫癜等皮膚黏膜損害。9.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病與下列哪種因素?zé)o關(guān)A.遺傳因素B.性激素C.環(huán)境因素D.高血壓答案：D。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多因素參與的自身免疫性疾病，遺傳因素、性激素（雌激素水平升高）、環(huán)境因素（如紫外線照射、感染等）都與發(fā)病有關(guān)。高血壓一般不是SLE的發(fā)病因素，但SLE患者在病情進展過程中可能出現(xiàn)高血壓等并發(fā)癥。10.對于SLE患者的妊娠指導(dǎo)，下列哪項是錯誤的A.病情穩(wěn)定6個月以上可考慮妊娠B.妊娠期間應(yīng)停用所有免疫抑制劑C.妊娠期間應(yīng)密切監(jiān)測病情變化D.分娩后應(yīng)繼續(xù)觀察病情答案：B。病情穩(wěn)定6個月以上、無重要臟器損害等情況下可考慮妊娠。妊娠期間不是停用所有免疫抑制劑，如羥氯喹在孕期可繼續(xù)使用，某些病情需要時小劑量糖皮質(zhì)激素也可使用，但應(yīng)根據(jù)具體情況調(diào)整藥物。妊娠期間和分娩后都應(yīng)密切監(jiān)測病情變化。11.SLE患者合并感染時，最常見的病原體是A.細菌B.病毒C.真菌D.支原體答案：A。SLE患者由于免疫功能紊亂及長期使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等，易發(fā)生感染，其中細菌感染最為常見，尤其是肺部感染和泌尿系統(tǒng)感染。病毒、真菌、支原體感染也可發(fā)生，但相對細菌感染較少見。12.評估SLE疾病活動度的指標不包括A.血沉B.C反應(yīng)蛋白C.補體C3、C4D.抗核抗體滴度答案：D。血沉、C反應(yīng)蛋白升高，補體C3、C4降低常提示SLE病情活動?？购丝贵w滴度與疾病活動度不一定平行，其陽性主要提示自身免疫性疾病的可能，不能單純根據(jù)抗核抗體滴度評估疾病活動度。13.系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者關(guān)節(jié)疼痛的特點是A.多為不對稱性大關(guān)節(jié)疼痛B.多為對稱性小關(guān)節(jié)疼痛，伴晨僵C.多為游走性關(guān)節(jié)疼痛D.關(guān)節(jié)疼痛一般不導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形答案：D。SLE患者關(guān)節(jié)疼痛多為對稱性，可累及大小關(guān)節(jié)，但一般不引起關(guān)節(jié)畸形。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎多表現(xiàn)為對稱性小關(guān)節(jié)疼痛，伴晨僵，可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形；風(fēng)濕熱多為游走性大關(guān)節(jié)疼痛。14.治療重癥SLE合并嚴重感染時，應(yīng)采取的措施不包括A.積極抗感染治療B.加大糖皮質(zhì)激素劑量C.調(diào)整免疫抑制劑D.支持治療答案：B。治療重癥SLE合并嚴重感染時，應(yīng)積極抗感染治療，根據(jù)感染病原體選擇合適的抗生素等藥物。同時可調(diào)整免疫抑制劑的使用，必要時暫?；驕p量。還需要給予支持治療，如營養(yǎng)支持等。加大糖皮質(zhì)激素劑量可能會進一步抑制免疫功能，加重感染，一般不采用。15.下列哪項不是SLE患者心血管系統(tǒng)受累的表現(xiàn)A.心包炎B.心肌炎C.心律失常D.高血壓腎病答案：D。高血壓腎病是高血壓長期作用導(dǎo)致的腎臟損害，不屬于SLE患者心血管系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。SLE患者心血管系統(tǒng)受累可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心律失常等表現(xiàn)。16.SLE患者神經(jīng)系統(tǒng)受累時，最常見的癥狀是A.頭痛B.癲癇發(fā)作C.精神障礙D.腦血管意外答案：A。SLE患者神經(jīng)系統(tǒng)受累時，頭痛是最常見的癥狀，可表現(xiàn)為偏頭痛等多種類型。癲癇發(fā)作、精神障礙、腦血管意外等也可出現(xiàn)，但相對頭痛發(fā)生率低。17.對于SLE患者的飲食指導(dǎo)，下列哪項是錯誤的A.避免食用芹菜、香菇等光敏性食物B.高蛋白、高維生素飲食C.低鹽、低脂飲食D.多食用辛辣刺激性食物答案：D。SLE患者應(yīng)避免食用芹菜、香菇等光敏性食物，以防誘發(fā)皮膚損害。應(yīng)給予高蛋白、高維生素、低鹽、低脂飲食，以滿足身體營養(yǎng)需求，減輕腎臟負擔(dān)等。辛辣刺激性食物可能會加重病情，應(yīng)避免食用。18.SLE患者使用糖皮質(zhì)激素治療時，下列哪項不良反應(yīng)不是常見的A.高血壓B.高血糖C.骨質(zhì)疏松D.聽力下降答案：D。糖皮質(zhì)激素常見的不良反應(yīng)包括高血壓、高血糖、骨質(zhì)疏松、感染、消化道潰瘍等。聽力下降一般不是糖皮質(zhì)激素的常見不良反應(yīng)。19.系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的皮膚護理，下列哪項是錯誤的A.避免陽光直射B.使用溫和的護膚品C.保持皮膚清潔干燥D.用熱水燙洗皮膚答案：D。SLE患者皮膚對紫外線敏感，應(yīng)避免陽光直射，使用溫和的護膚品，保持皮膚清潔干燥。用熱水燙洗皮膚會刺激皮膚，加重皮膚損害，是錯誤的做法。20.診斷SLE的標準中，下列哪項不屬于免疫學(xué)異常A.抗核抗體陽性B.抗雙鏈DNA抗體陽性C.血沉增快D.補體C3降低答案：C。血沉增快是一種非特異性的炎癥指標，不屬于免疫學(xué)異常?？购丝贵w陽性、抗雙鏈DNA抗體陽性、補體C3降低都屬于SLE免疫學(xué)異常的表現(xiàn)。簡答題（每題10分，共30分）1.簡述系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標準（美國風(fēng)濕病學(xué)會1997年修訂標準）。答：美國風(fēng)濕病學(xué)會1997年修訂的SLE分類標準包括11項：（1）頰部紅斑：固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位。（2）盤狀紅斑：片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕。（3）光過敏：對日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到。（4）口腔潰瘍：經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性。（5）關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛、腫脹或積液。（6）漿膜炎：胸膜炎或心包炎。（7）腎臟病變：尿蛋白>0.5g/24h或+++，或管型（紅細胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型）。（8）神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂。（9）血液學(xué)疾?。喝苎载氀?，或白細胞減少（<4.0×10?/L），或淋巴細胞減少（<1.5×10?/L），或血小板減少（<100×10?/L）。（10）免疫學(xué)異常：抗ds-DNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù)6個月的梅毒血清試驗假陽性三者中具備一項陽性）。（11）抗核抗體：在任何時候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常。以上11項中，符合4項或4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。2.簡述系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療原則。答：SLE的治療原則主要包括以下幾點：（1）個體化治療：根據(jù)患者的病情嚴重程度、受累器官、疾病活動度、年齡、生育要求等因素制定個體化的治療方案。（2）控制病情活動：迅速控制疾病活動，緩解癥狀，減輕炎癥反應(yīng)，保護重要臟器功能。常用藥物包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等。（3）維持緩解：在病情得到控制后，采用適當(dāng)?shù)乃幬锞S持治療，防止病情復(fù)發(fā)，盡可能減少藥物不良反應(yīng)。（4）防治并發(fā)癥：積極防治感染、骨質(zhì)疏松、高血壓、糖尿病等并發(fā)癥，以提高患者的生活質(zhì)量和生存率。（5）心理支持和健康教育：給予患者心理支持，使其正確認識疾病，積極配合治療。同時進行健康教育，指導(dǎo)患者注意休息、避免誘因（如陽光直射、感染等）、合理飲食、規(guī)律服藥、定期復(fù)查等。3.簡述系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者妊娠的注意事項。答：SLE患者妊娠的注意事項如下：（1）妊娠時機：病情穩(wěn)定6個月以上，無重要臟器損害，潑尼松用量≤10mg/d，停用細胞毒藥物（如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等）至少6個月，方可考慮妊娠。（2）藥物調(diào)整：妊娠前及妊娠期間應(yīng)根據(jù)病情調(diào)整藥物。羥氯喹在孕期可繼續(xù)使用，對胎兒相對安全；小劑量糖皮質(zhì)激素（如潑尼松≤10mg/d）可在醫(yī)生指導(dǎo)下使用；某些免疫抑制劑如硫唑嘌呤在孕期可謹慎使用，但環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等應(yīng)避免使用。（3）病情監(jiān)測：妊娠期間應(yīng)密切監(jiān)測病情變化，包括癥狀、體征、實驗室指標（如血常規(guī)、尿常規(guī)、血沉、補體、抗雙鏈DNA抗體等），及時發(fā)現(xiàn)病情活動并調(diào)整治療方案。（4）產(chǎn)科監(jiān)測：定期進行產(chǎn)科檢查，監(jiān)測胎兒發(fā)育情況，包括胎兒超聲、胎心監(jiān)護等，及時發(fā)現(xiàn)胎兒窘迫、生長受限等異常情況。（5）分娩時機和方式：根據(jù)病情和胎兒情況決定分娩時機和方式。一般病情穩(wěn)定者可足月自然分娩；病情活動或有產(chǎn)科指征者可考慮適時剖宮產(chǎn)。（6）產(chǎn)后管理：分娩后應(yīng)繼續(xù)密切觀察病情變化，必要時調(diào)整藥物劑量。同時注意避孕，避免在病情不穩(wěn)定時再次妊娠。病例分析題（每題15分，共30分）1.患者，女性，28歲。因“反復(fù)發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛伴面部紅斑1年，加重1周”入院。患者1年前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達38.5℃，伴雙側(cè)膝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)疼痛，面部出現(xiàn)紅斑，未診治。1周前上述癥狀加重，伴口腔潰瘍、脫發(fā)。查體：體溫38.2℃，面部蝶形紅斑，口腔黏膜可見2處潰瘍，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)壓痛，無腫脹。實驗室檢查：血常規(guī)示白細胞3.2×10?/L，血紅蛋白90g/L，血小板80×10?/L；尿常規(guī)示蛋白++；抗核抗體陽性，抗雙鏈DNA抗體陽性，補體C3降低。問題：（1）該患者最可能的診斷是什么？診斷依據(jù)是什么？（2）為明確病情嚴重程度，還需進一步做哪些檢查？（3）請?zhí)岢鲈摶颊叩闹委煼桨?。答：?）最可能的診斷是系統(tǒng)性紅斑狼瘡。診斷依據(jù)如下：-臨床表現(xiàn)：反復(fù)發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)等，符合SLE多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。-實驗室檢查：白細胞減少、貧血、血小板減少；尿常規(guī)蛋白++提示腎臟受累；抗核抗體陽性、抗雙鏈DNA抗體陽性、補體C3降低，符合SLE免疫學(xué)異常的表現(xiàn)。綜合以上，符合美國風(fēng)濕病學(xué)會1997年修訂的SLE分類標準中多項，故診斷為SLE。（2）為明確病情嚴重程度，還需進一步做以下檢查：-24小時尿蛋白定量：準確評估腎臟受累程度，了解蛋白尿的具體情況。-腎功能檢查：包括血肌酐、尿素氮等，了解腎臟功能狀態(tài)。-腎臟超聲：觀察腎臟形態(tài)、大小等，排查有無腎臟結(jié)構(gòu)改變。-胸部X線或CT：了解有無肺部病變，如胸膜炎、肺間質(zhì)病變等。-心電圖、心臟超聲：評估心臟受累情況，排查有無心包炎、心肌炎等。-自身抗體譜：進一步檢測其他自身抗體，如抗Sm抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等，有助于診斷和病情評估。（3）治療方案：-一般治療：注意休息，避免陽光直射，給予高蛋白、高維生素、低鹽、低脂飲食。-藥物治療：-糖皮質(zhì)激素：潑尼松初始劑量可根據(jù)病情給予1mg/（kg·d），即28mg/d，晨起頓服，以迅速控制病情活動。-免疫抑制劑：可選用環(huán)磷酰胺，每月0.5-1.0g/m2靜脈滴注，或霉酚酸酯1.5-2.0g/d口服，與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，增強療效，減少激素用量。-對癥治療：如有關(guān)節(jié)疼痛，可加用非甾體抗炎藥，如布洛芬0.3-0.6g，每日3-4次，緩解疼痛癥狀。-支持治療：補充鐵劑、維生素B??、葉酸等糾正貧血；必要時可輸血小板改善血小板減少情況。-定期復(fù)查：治療期間定期復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)、血沉、補體、抗雙鏈DNA抗體等指標，根據(jù)病情調(diào)整治療方案。2.患者，男性，35歲。因“面部紅斑、關(guān)節(jié)疼痛2年，加重伴水腫1個月”入院?；颊?年前出現(xiàn)面部紅斑、雙側(cè)手指關(guān)節(jié)疼痛，未正規(guī)治療。1個月前上述癥狀加重，伴雙下肢水腫。查體：面部紅斑，雙側(cè)手指關(guān)節(jié)壓痛，雙下肢中度凹陷性水腫。實驗室檢查：血常規(guī)示白細胞3.5×10?/L，血紅蛋白95g/L；尿常規(guī)示蛋白+++，紅細胞10-15/HP；抗核抗體陽性，抗雙鏈DNA抗體陽性，補體C3降低。腎臟穿刺活檢提示Ⅳ型（彌漫增殖型）狼瘡性腎炎。問題：（1）該患者的診斷是什么？（2）請分析該患者病情嚴重程度及預(yù)后。（3）提出該患者的治療方案。答：（1）診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡，Ⅳ型（彌漫增殖型）狼瘡性腎炎。依據(jù)：患者有面部紅斑、關(guān)節(jié)疼痛等臨床表現(xiàn)，實驗室檢查抗核抗體陽性、抗雙鏈DNA抗體陽性、補體C3降低，符合SLE診斷標準；腎臟穿刺活檢提示Ⅳ型（彌漫增殖型）狼瘡性腎炎，明確了腎臟病變類型。（2）病情嚴重程度及預(yù)后分析：-病情嚴重程度：患者為Ⅳ型（彌漫增殖型）狼瘡性腎炎，病變廣泛，累及大部分腎小球，病理損傷嚴重，且出現(xiàn)蛋白尿+++、紅細胞10-15/HP及雙下肢水腫等表