先天性非進行性共濟失調(diào)的護理查房一、前言先天性非進行性共濟失調(diào)是一組較為罕見的神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病，主要影響患者的運動協(xié)調(diào)能力。作為醫(yī)護人員，我們深知這類疾病對患者日常生活和身心健康的巨大影響。通過定期的護理查房，我們能夠深入了解患者的病情變化，總結(jié)護理經(jīng)驗，不斷優(yōu)化護理方案，提高護理質(zhì)量，為患者提供更優(yōu)質(zhì)、全面的護理服務，幫助他們更好地應對疾病，提升生活質(zhì)量。本次護理查房旨在對先天性非進行性共濟失調(diào)患者的護理進行系統(tǒng)梳理和深入探討。二、病例介紹患者小李，男，8歲，因“行走不穩(wěn)、動作不協(xié)調(diào)8年”入院?；純鹤猿錾蠹窗l(fā)現(xiàn)運動發(fā)育遲緩，學會走路較同齡人晚，且行走時姿勢搖擺不穩(wěn)，容易摔倒。隨著年齡增長，動作協(xié)調(diào)性差的問題逐漸加重，精細動作如拿筷子、系扣子等也難以完成。家族史中，其父母非近親結(jié)婚，家族中無類似疾病患者。入院查體：神志清楚，精神尚可，雙側(cè)眼球運動正常，無眼震。指鼻試驗、跟膝脛試驗陽性，閉目難立征陽性。肌力、肌張力正常。頭顱MRI檢查未見明顯異常?；驒z測結(jié)果顯示存在相關致病基因突變，確診為先天性非進行性共濟失調(diào)。三、護理評估1.運動功能評估-通過Fugl-Meyer評估量表對患兒的肢體運動功能進行量化評分，了解其肌肉力量、關節(jié)活動度、協(xié)調(diào)性等方面的情況。結(jié)果顯示患兒在平衡能力、肢體協(xié)調(diào)性和精細動作方面存在明顯障礙。-觀察患兒日常的行走姿勢、步態(tài)，發(fā)現(xiàn)其步幅短小、步頻不穩(wěn)，行走時身體左右搖晃，轉(zhuǎn)彎困難。2.心理社會評估-與患兒及其家長溝通交流，了解他們對疾病的認知程度和心理狀態(tài)?；純杭议L對疾病了解甚少，最初得知孩子患病時感到非常焦慮和無助。-觀察患兒在病房中的表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)他因自己與其他小朋友不同而略顯自卑，在集體活動中參與度不高。3.日常生活能力評估-采用Barthel指數(shù)評估患兒的日常生活自理能力，包括進食、穿衣、洗漱、如廁等方面。結(jié)果顯示患兒在穿衣、洗漱等方面需要一定程度的幫助，生活自理能力受限。四、護理診斷1.有受傷的危險與共濟失調(diào)導致的平衡能力和協(xié)調(diào)能力下降有關2.自我形象紊亂與疾病導致的運動功能障礙，影響日常生活和社交活動有關3.知識缺乏患兒家長缺乏先天性非進行性共濟失調(diào)的相關知識五、護理目標與措施1.護理目標-患兒在住院期間無跌倒等意外發(fā)生。-幫助患兒樹立正確的自我認知，增強自信心。-患兒家長能夠掌握先天性非進行性共濟失調(diào)的相關知識，更好地照顧患兒。2.護理措施-預防受傷-在病房地面鋪設防滑墊，保持地面干燥整潔，減少患兒滑倒的風險。-調(diào)整病房設施布局，確保通道寬敞無阻，移除可能導致患兒絆倒的障礙物。-患兒活動時，安排專人陪伴，隨時給予協(xié)助和保護。-對患兒進行安全教育，告知其行走時要注意安全，避免奔跑和劇烈運動。-改善自我形象紊亂-主動與患兒溝通交流，了解他的內(nèi)心想法和感受，給予關心和支持。-鼓勵患兒參與適合其能力的活動，如繪畫、拼圖等，當他取得進步時及時給予表揚和肯定，增強其自信心。-組織患兒與同病種的小伙伴開展互動活動，讓他感受到自己并不孤單，提高其社交能力。-知識宣教-采用通俗易懂的語言向患兒家長講解先天性非進行性共濟失調(diào)的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及護理要點，發(fā)放相關宣傳資料。-定期組織家長課堂，邀請專家進行講座，解答家長的疑問，提高他們對疾病的認識水平。-鼓勵家長之間相互交流護理經(jīng)驗，增強彼此的信心。六、并發(fā)癥的觀察及護理1.肺炎-由于患兒運動功能障礙，咳嗽、咳痰能力較弱，容易導致呼吸道分泌物潴留，增加肺炎的發(fā)生風險。-護理措施：密切觀察患兒的呼吸頻率、節(jié)律、有無咳嗽、咳痰等癥狀。鼓勵患兒進行深呼吸和有效咳嗽訓練，定時為患兒翻身、拍背，促進痰液排出。必要時遵醫(yī)囑給予霧化吸入，稀釋痰液。2.壓瘡-患兒長期臥床，局部皮膚受壓時間過長，血液循環(huán)不暢，易發(fā)生壓瘡。-護理措施：保持患兒皮膚清潔干燥，定期更換床單和衣物。使用氣墊床，減輕局部壓力。定時觀察患兒皮膚情況，尤其是骨隆突處，如發(fā)現(xiàn)皮膚發(fā)紅、破損等情況，及時采取相應的護理措施。七、健康教育1.運動訓練指導-向家長介紹適合患兒的運動訓練方法，如平衡訓練、協(xié)調(diào)訓練等。指導家長在家中幫助患兒進行訓練，逐漸提高其運動能力。運動訓練要遵循循序漸進的原則，避免過度疲勞。-例如，可以讓患兒在平衡木上進行行走練習，開始時由家長協(xié)助，逐漸過渡到患兒獨立完成。2.飲食指導-告知家長要為患兒提供營養(yǎng)均衡的飲食，保證蛋白質(zhì)、碳水化合物、脂肪、維生素和礦物質(zhì)的攝入。多給患兒吃富含維生素B族的食物，如谷類、豆類等，有助于神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育。-同時，要注意食物的質(zhì)地和形狀，根據(jù)患兒的咀嚼和吞咽能力進行調(diào)整，避免嗆咳。3.心理支持-鼓勵家長多陪伴患兒，給予他足夠的關愛和支持。幫助患兒樹立積極樂觀的心態(tài)，面對疾病。-可以帶患兒參加一些戶外活動，讓他接觸大自然，放松心情。八、總結(jié)通過本次護理查房，我們對先天性非進行性共濟失調(diào)患者的護理有了更全面、深入的認識。在護理過程中，我們針對患者的具體情況，制定了個性化的護理方案，采取了一系列有效的護理措施，包括預防受傷、改善自我形象紊亂、知識宣教以及并發(fā)癥的觀察及護理等。通過這些措施的實施，患兒的運動功能得到了一定程度的改善，心理狀態(tài)也逐漸好轉(zhuǎn)，家長對疾病的認識和護理能力也有了明顯提高。然而，我們也清楚地認識到，先天性非進行性共濟失調(diào)是一種慢性疾病，需要長期的護理和康復訓練。在今后的工作中，我們將繼續(xù)關注患者的病情變化，不斷優(yōu)化護理方案，加強與患兒及其家長的溝通與合作，為他們提供持續(xù)、優(yōu)質(zhì)的護理服務，幫助患兒更好地適應生活，提高生活質(zhì)量。同時，我們也將進一步加強對先天性非進行性共濟失調(diào)