耳鼻喉科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級(jí)職稱病案分析專題報(bào)告伴面部腫脹結(jié)外鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤病例報(bào)告結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤于1997年由WHO認(rèn)定為惡性淋巴瘤一種新的臨床病理類型，約占非霍奇金淋巴瘤2%~10%。其分布具有典型的地域性，高發(fā)于亞洲及南美洲，廣東地區(qū)約占T細(xì)胞淋巴瘤的29.2%。該病好發(fā)病年齡40~50歲，男性多于女性，且與Epstein

Barr（EB）病毒感染密切相關(guān)。根據(jù)WHO2008年造血與淋巴組織腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)，依原發(fā)部位的不同可分為鼻和鼻型（nasal，nasal

type）2種亞型。亞型鼻臨床常見(jiàn)，約占NK/T細(xì)胞淋巴瘤的75%以上，原發(fā)灶位于鼻和鼻竇，鼻型較少見(jiàn)，惡性程度更高，中位生存時(shí)間不足1年，原發(fā)灶位于皮膚、胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。本文報(bào)告1例原發(fā)于皮膚并以面部腫脹為首發(fā)癥狀的結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤病例，對(duì)其臨床表現(xiàn)、病理學(xué)特點(diǎn)、治療及預(yù)后進(jìn)行討論。1.病例報(bào)告女，68歲。主訴1個(gè)月前咽部疼痛，左面部逐漸腫脹并伴隨發(fā)熱，于外院實(shí)施抗感染治療，未見(jiàn)明顯療效，且左頦、上臂及腿部出現(xiàn)丘疹，以“左面部腫物1個(gè)月余”于2015年7月收住院?；颊叻裾J(rèn)系統(tǒng)病史及家族病病史。檢查見(jiàn)左面部腫脹，皮膚顏色正常，皮溫正常，捫診較硬，無(wú)明顯邊界。軟腭見(jiàn)大量白色水泡，雙側(cè)扁桃體紅腫明顯，左側(cè)下頜下觸及2個(gè)腫大淋巴結(jié)。頦下、上臂、左腿及背部見(jiàn)數(shù)個(gè)紅色丘疹（圖1A），偶有破潰。頜面部CT檢查顯示：左側(cè)頜面部多發(fā)肌肉腫脹，累及口輪匝肌，周?chē)鹃g隙廣泛滲出；下頜、頸部及縱隔多發(fā)淋巴結(jié)腫大（圖1B）。血清學(xué)檢查示：免疫球蛋白G16.75g/L，血清補(bǔ)體30.71g/L，超敏C-反應(yīng)蛋白7.31mg/L，降鈣素原0.17ng/mL，乳酸脫氫酶707U/L。圖1

患者臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)。A.皮膚紅色丘疹；B.CT顯示左側(cè)頜面部多發(fā)肌肉腫脹，累及口輪匝肌取左上臂皮膚病變活檢，鏡下見(jiàn)表皮糜爛，基底細(xì)胞液化，表皮內(nèi)散在異性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；真皮全層內(nèi)見(jiàn)異性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，多圍繞小血管分布。免疫組織化學(xué)染色顯示：腫瘤細(xì)胞CD3（+）（圖2A）；CD56（+）（圖2B）；CD7（+）（圖2C）；GrB（+）（圖2D）；TIA-1（+）（圖2E）；CD2（部分+）；CD30（少量細(xì)胞+）；CD163（組織細(xì)胞+）。ISH：EREB（+）（圖2F）。圖2

免疫組織化學(xué)染色（×400）。A.CD3呈陽(yáng)性表達(dá)；B.CD56呈陽(yáng)性表達(dá)；C.CD7呈陽(yáng)性表達(dá)；D.GrB呈陽(yáng)性表達(dá)；E.TIA呈陽(yáng)性表達(dá)；F.EBER呈陽(yáng)性表達(dá)2.結(jié)果患者行左上臂皮損活檢，病理報(bào)告為結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤、鼻型。全身合并多種疾?。簲⊙Y、右輸尿管結(jié)石、右腎