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皮膚科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級職稱病案分析專題報告皰疹樣天皰瘡病例分析患者男,69歲。因全身紅斑、水皰伴瘙癢1個月余,于2016年7月18日入院?;颊?個月前無明顯誘因雙下肢出現(xiàn)紅斑,邊界清楚,其上水皰,皰壁較薄,易破,瘙癢明顯,后皮損逐漸加重,蔓延至上肢,仍以紅斑及水皰為主,就診于外院,診斷不詳,給予糠酸莫米松軟膏(艾洛松)外用后皮損好轉不明顯。入院前1周皮損增多,軀干出現(xiàn)環(huán)狀紅斑,邊界清楚,部分紅斑中央出現(xiàn)大皰及水皰。既往史:原發(fā)性高血壓50余年,倍他樂克治療,血壓控制可;3年前體檢時發(fā)現(xiàn)心房顫動,自服阿司匹林100mg/d及血塞通0.66g,每日2次。個人史:無吸煙及喝酒等不良嗜好。家族史:否認家族中有類似疾病患者。體格檢查:神志清楚,精神可。心、肺及腹部無異常,淺表淋巴結未觸及增大。皮膚科檢查:軀干及四肢散在大小不等環(huán)狀紅斑,部分紅斑上見針頭至綠豆大水皰,皰壁緊張,尼氏征陰性,部分紅斑上可見原有水皰或大皰糜爛后結痂(圖1)。實驗室及輔助檢查:血常規(guī)中嗜酸性粒細胞百分比0.139(正常值0.004~0.080,以下同),嗜酸性粒細胞絕計數(shù)1.27×109/L[(0.02~0.52)×109/L]。尿常規(guī),肝、腎功能均正常,皮損組織病理檢查:(左側腹部)表皮內明顯細胞間水腫,可見大量嗜酸性粒細胞外移,形成嗜酸性粒細胞微膿腫,角質層下水皰,皰內可見棘刺松解細胞及嗜酸性粒細胞,真皮上中部小血管周圍密集的以淋巴細胞及嗜酸性粒細胞為主的浸潤(圖2)。直接免疫熒光檢查:IgG和C3表皮內網(wǎng)狀沉積。診斷:皰疹樣天皰瘡。治療:予甲潑尼龍40mg,靜脈滴注,每日1次,雷公藤多甙20mg,口服,每日2次,米諾環(huán)素50mg,口服,每日2次,患者四肢、軀干環(huán)形紅斑部分消退,顏色變暗,未見新發(fā)皮損,繼續(xù)糖皮質激素減量治療,現(xiàn)隨訪中。A:軀干散在大小不等環(huán)狀紅斑,部分紅斑上水皰,皰壁緊張;B:四肢大片紅斑,部分紅斑呈環(huán)狀,其上可見原有水皰或大皰糜爛后結痂圖1皰疹樣天皰瘡患者軀干和四肢皮損A:角質層下水皰,皰內可見棘刺松解細胞及嗜酸性粒細胞,表皮內明顯細胞間水腫(HE染色×40);B:大量嗜酸性粒細胞外移,形成嗜酸性粒細胞微膿腫,真皮上中部小血管周圍密集
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