第十一章造血系統(tǒng)疾病患兒的護理目錄小兒造血和血液特點1小兒貧血概述

2營養(yǎng)性缺鐵性貧血3營養(yǎng)性巨幼細胞貧血44急性白血病5學習目標◎知識目標1.掌握小兒貧血的定義、分度、形態(tài)分類，營養(yǎng)性缺鐵性貧血、營養(yǎng)性巨幼細胞貧血、急性白血病的護理評估及護理措施。2.熟悉營養(yǎng)性缺鐵性貧血、營養(yǎng)性巨幼細胞貧血的病因。3.了解小兒造血和血液特點，營養(yǎng)性缺鐵性貧血、營養(yǎng)性巨幼細胞貧血、急性白血病的治療原則，急性白血病的護理評估及護理措施?！蚰芰δ繕四軐υ煅到y(tǒng)疾病患兒實施整體護理。◎素質目標具備護理工作中的耐心、細心、愛心、責任心——第一節(jié)小兒造血和血液特點第十一章造血系統(tǒng)疾病患兒

的護理（1）胚胎期造血①中胚葉造血期②肝脾造血期③骨髓造血期（2）出生后造血①骨髓造血②骨髓外造血一、造血特點造血是指造血干細胞分化成熟為各種外周血細胞的過程。第一節(jié)小兒造血和血液特點（一）胚胎期造血

分期造血時間造血場所血細胞中胚葉造血期2

3、6

8周卵黃囊原始有核紅細胞肝、脾造血期６

８周、6月肝臟脾臟胸腺、淋巴結有核紅細胞淋巴細胞淋巴、漿細胞骨髓造血期4月開始骨髓各型血細胞第一節(jié)小兒造血和血液特點（二）出生后造血1.骨髓造血：嬰幼兒所有的骨髓均為紅骨髓，全部參與造血，以滿足生長發(fā)育的需要。2.骨髓外造血正常情況下，出生2個月以后髓外造血停止。當機體嚴重感染、溶血、貧血或骨髓異常細胞浸潤等需要增加造血時，肝、脾、淋巴結恢復到胎兒時期的造血狀態(tài)，表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結腫大，查外周血可見幼稚紅細胞和（或）幼稚粒細胞。第一節(jié)小兒造血和血液特點二、血液特點（1）紅細胞與血紅蛋白胎兒期處于相對缺氧狀態(tài)，血紅蛋白和紅細胞數(shù)相對較高，出生時血紅蛋白高達（5.0~7.0）×1012/L，血紅蛋白可達150~220g/L。出生后由于有效肺呼吸的建立，血氧含量增加，紅細胞生成素合成不足，骨髓暫時性的造血功能低下;胎兒紅細胞壽命縮短，過多的紅細胞自行破壞等，小兒出生后2-3個月時，紅細胞數(shù)降至3.0×1012/L，血紅蛋白降至110g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”。三個月后，由于貧血本身對造血器官的刺激，紅細胞生成素合成增加，骨髓造血功能活躍，紅細胞和血紅蛋白量逐漸上升，約12歲達到成人水平。第一節(jié)小兒造血和血液特點（二）白細胞數(shù)與分類總數(shù)出生時：（15

20）×109/L

出生后6-12h：（21~28）×109/L生后1周：12×1012/L嬰兒期：10×109/L8歲時接近成人水平分類兩個“交叉”：中性粒細胞和淋巴細胞的比例第一節(jié)小兒造血和血液特點（三）血小板與成人差別不大，(150~300)×109/L（四）血容量年齡小，占體重的比例越高：新生兒10%、兒童8-10%、成人6-8%。第一節(jié)小兒造血和血液特點——第二節(jié)小兒貧血概述第十一章造血系統(tǒng)疾病患兒

的護理定義是指末梢血中單位容積內紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。診斷標準（Hb量）：WHO標準：6個月～6歲﹤110g/L，6～14歲﹤120g/L國內標準：新生兒﹤145g/L，1～4個月﹤90g/L，4～6個月﹤100g/L一、貧血的定義第二節(jié)小兒貧血概述二、貧血分度輕度中度重度極重度血紅蛋白（g/L）90~12060~9030~60＜30注：新生兒輕度貧血為Hb120

145，中度為90

120，重度為60

90，極重度為<60！第二節(jié)小兒貧血概述紅細胞和血紅蛋白生成不足（造血物質缺乏、骨髓造血功能障礙、其他）失血性貧血（急、慢性失血）溶血性貧血（RBC內在、外在因素）（二）形態(tài)學分類正細胞正色素性大細胞性單純小細胞性小細胞低色素性三、貧血的分類第二節(jié)小兒貧血概述（一）病因分類612345祛除病因是關鍵一般治療加強營養(yǎng)、預防感染等藥物治療輸紅細胞造血干細胞移植并發(fā)癥的治療四、貧血的治療原則第二節(jié)小兒貧血概述——第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血第十一章造血系統(tǒng)疾病患兒

的護理一、疾病概要是由于體內鐵缺乏而致血紅蛋白合成減少而引起一種貧血，主要表現(xiàn)為小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效。是小兒貧血中最常見的類型；任何年齡均可發(fā)病，嬰幼兒發(fā)病率最高；是我國重點防治的兒童“四病”之一。第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血（一）病因及發(fā)病機制1.病因先天儲鐵不足：早產、多胎、孕母缺鐵鐵攝入不足：主要原因生長發(fā)育過快使鐵的需求量相對增多鐵吸收障礙：食物搭配不合理、腸道疾病鐵丟失過多：主要是丟失血第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血2.發(fā)病機制鐵缺乏儲存鐵↓（32%）血紅蛋白鐵↓（64%）其他鐵↓酶鐵↓新生RBC中Hb合成↓，胞質減少，細胞變??；細胞分裂基本不受影響Hb↓↓＞RBC↓某些細胞功能紊亂非造血系統(tǒng)表現(xiàn)血液系統(tǒng)表現(xiàn)第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血（二）治療原則祛除病因，補充鐵劑，防治感染。本病一般不必輸血，下述情況為輸入紅細胞的適應證：①貧血嚴重，尤其是發(fā)生心力衰竭者；②合并感染者；③急需外科手術者。第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血二、護理評估（一）健康史應仔細詢問患兒的出生史；有無長期乳類喂養(yǎng)而為及時添加輔食的情況；是否存在鐵相對不足、鐵吸收障礙等情況。（二）身體狀況一般表現(xiàn)：開始常有煩躁不安或精神萎靡，不愛活動皮膚黏膜逐漸蒼白（貧血貌），易疲乏無力，年長兒頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴；造血器官表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結腫大；其他：a體重增長緩慢，b精神不集中，c貧血明顯時心率增快，心臟擴大，d反甲、頭發(fā)枯黃、易感染等。第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血（三）社會心理狀況應注意評估患兒及家長對本病的認識程度，對貧血防治知識的了解程度；患兒是否產生抑郁、自卑、厭學等心理。（四）輔助檢查1.外周血象檢查

Hb↓↓＞RBC↓，紅細胞大小不一，以小為主，中央淡然區(qū)擴大，呈小細胞低色素性貧血。白細胞及血小板一般無改變。第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血（正常紅細胞）（缺鐵貧紅細胞）2.鐵代謝檢查血清鐵及血清鐵蛋白降低，血清鐵結合力升高，運鐵蛋白飽和度降低，紅細胞游離原卟啉升高。3.骨髓象骨髓增生活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主。第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血三、護理診斷/問題活動無耐力

與貧血致組織、器官缺氧有關。營養(yǎng)失調：低于機體需要量與鐵的供應不足、生長發(fā)育過快、鐵的吸收和利用障礙、先天除鐵不足有關。有感染的危險與缺鐵致機體免疫力下降有關。知識缺乏家長及年長患兒缺乏營養(yǎng)知識和本病的防護知識第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血四、護理目標1.患兒的活動耐力增加，氣促、虛弱和疲乏逐漸改善。

2.患兒缺鐵因素消除，貧血糾正，血清鐵及鐵蛋白達到正常標準。

3.住院期間患兒不發(fā)生感染。

4.家長及年長患兒能敘述發(fā)病原因，正常選擇含鐵較多的食物，積極主動配合治療，糾正不良的飲食習慣。

第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血五、護理措施注意休息，適量活動合理安排飲食建立良好的飲食習慣，不偏食、挑食合理搭配飲食：多吃含鐵豐富食物，如動物血和肝臟、瘦肉等；且可與氨基酸、維生素C、果糖等同服；不可與茶、咖啡、牛奶、植物纖維等同服。鮮牛乳須加熱處理提倡母乳喂養(yǎng)，6個月后及時添加含鐵豐富輔食早產兒及低體重兒2個月左右遵醫(yī)囑補充鐵劑預防第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血用藥護理

口服鐵劑：①小劑量開始，兩餐之間服用；②與維生素C、果汁同服；③不可與茶、咖啡、牛奶等同服；④鐵劑可使牙齒黑染，應使用吸管服藥；⑤服藥后大便變黑，停藥后會恢復正常，應向家長說明原因注射鐵劑：因不良反應多，應慎用。深部肌內注射，每次更換注射部位；抽藥后穿刺前更換針頭，以免鐵劑帶漏入皮下，造成注射部位皮膚著色、疼痛，產生硬結及炎癥。觀察藥物副作用：口服鐵劑可致胃腸道癥狀；注射鐵劑可致蕁麻疹、發(fā)熱、關節(jié)痛等，甚至過敏性休克預防感染第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血六、健康指導做好母親的保健工作，孕婦及哺乳期母親母親應食用含鐵豐富的食物，預防先天儲備鐵不足。提倡母乳喂養(yǎng)，及時添加含鐵豐富的食物，合理搭配飲食，堅持正確用藥.指導家長制定飲食計劃，合理搭配飲食，糾正患兒的不良飲食習慣。指導患兒及家長正確服用鐵劑，堅持正確用藥。對異食癖患兒不應過多責備和歧視，因耐心看護和引導。第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血——第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血第十一章造血系統(tǒng)疾病患兒

的護理一、疾病概要是由于缺乏維生素B12和（或）葉酸所引起的一種大細胞性貧血。其臨床特點為貧血、神經精神癥狀、紅細胞體積變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細胞，應用維生素B12和（或）葉酸治療有效。

（一）病因及發(fā)病機制1.病因攝入不足：孕婦體內缺乏維生素B12;乳母長期素食，且嬰兒未按時添加輔食；單純羊乳喂養(yǎng)者；小兒偏食、挑食可致葉酸缺乏。吸收或代謝障礙：內因子缺乏、腸炎等。需要量增加：生長發(fā)育快，嚴重感染。藥物影響：廣譜抗生素、抗葉酸制劑、抗癲癇藥。第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血2.發(fā)病機制葉酸↓

四氫葉酸↓→合成DNA↓

葉酸還原酶B12催化↓新生RBC體積大破壞增多RBC胞核成熟障礙，分裂和增值時間延遲，而Hb合成不受影響B(tài)12↓神經髓鞘脂蛋白形成有關神經精神癥狀RBC↓↓＞Hb↓第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血（二）治療原則祛除病因，加強營養(yǎng)，防止感染；給予維生素B12和葉酸，有明顯神經精神癥狀者以維生素B12治療為主，重度貧血者可輸注紅細胞制劑。第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血二、護理評估（一）健康史應仔細詢問母孕期狀況及乳母的飲食習慣；了解生長發(fā)育速度。（二）身體狀況一般表現(xiàn)：多呈虛胖或水腫，毛發(fā)稀疏、發(fā)黃，重者有出血點或瘀斑。貧血表現(xiàn)：面色蠟黃，眼瞼結膜、口唇、指甲等明顯蒼白，偶有黃疸，疲乏無力，常伴肝、脾腫大。精神神經癥狀：患兒煩躁、易怒。維生素B12缺乏者表現(xiàn)為表情呆滯、反應遲鈍、嗜睡、少哭不笑、智力和動作發(fā)育落后甚至倒退，重者可出現(xiàn)震顫、抽搐。消化系統(tǒng)癥狀：有厭食、惡心、嘔吐、腹瀉和舌炎等。第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血（三）社會心理狀況應注意評估患兒及家長對本病的認識程度，是否產生焦慮及抑郁心理。（四）輔助檢查外周血象檢查RBC↓↓＞Hb↓，紅細胞大小不一，以大為主，呈大細胞性貧血。各系血細胞計數(shù)常減少血青維生素B12和葉酸測定血清維生素B12＜100ng/L（正常200-800），葉酸＜3μg/L（正常5-6μg/L）骨髓象紅細胞系統(tǒng)增生活躍，粒、紅系統(tǒng)均出現(xiàn)巨幼變第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血三、護理診斷/問題活動無耐力與貧血致組織、器官缺氧有關生長發(fā)育改變與營養(yǎng)不足、貧血及維生素B12缺乏影響生長發(fā)育有關知識缺乏與家長缺乏有關本病的病因、護理和預防知識有關。營養(yǎng)失調：低于機體需要量與維生素B12和（或）葉酸缺乏有關有感染的危險與長期貧血致機體抵抗力下降有關。第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血有外傷的危險與肢體或全身震顫及抽搐有關四、護理措施注意休息，適度活動一般不需要臥床休息，嚴重貧血者可適度限制活動。合理安排飲食改善乳母營養(yǎng)，及時、均衡添加輔食（肉制品和蔬菜），糾正小兒偏食、挑食習慣。震顫嚴重不能吞咽者可用鼻飼；逐漸訓練患兒用奶瓶或匙吃奶或輔食。監(jiān)測生長發(fā)育情況評估患兒體格、智力、運動發(fā)育情況，及早康復訓練用藥護理指導正確補充維生素B12和葉酸?？刂聘腥痉乐雇鈧谒墓?jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血五、健康指導1.強調飲食調整，喂養(yǎng)的重要性，告知家長含維生素B12和葉酸多的食物。2.指導家長定制飲食計劃，合理搭配飲食，糾正患兒不良的生活習慣。3.告知家長做好小兒的生長發(fā)育監(jiān)測，定期進行健康教育。4.合理用藥。第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血——第五節(jié)急性白血病第十一章造血系統(tǒng)疾病患兒

的護理一、疾病概要是造血系統(tǒng)的惡性增生性疾病。白血病細胞在骨髓中惡性增生，并浸潤至其他各組織與器官，從而產生一系列臨床癥狀的惡性血液病。是我國最常見的兒童惡性腫瘤。（一）病因及發(fā)病機制病毒因素化學因素物理因素遺傳或體質因素第五節(jié)急性白血?。ǘ┌籽〉姆中头诸惣毙粤馨图毎籽。绷?，ALL）發(fā)病率高急性非淋巴細胞白血?。狈橇埽珹NLL）形態(tài)學分型

急淋分為L1、L2、L3三型急非淋分為M1～M77個亞型（三）治療原則目前多采用以化療為主的綜合治療措施，盡量做到早診斷、早治療。依據(jù)不同白血病類型采取不同的化療方案，同時做好對癥治療，爭取盡快完全緩解。第五節(jié)急性白血病二、護理評估（一）健康史應仔細詢問患兒是否有感染病毒史；是否受過特殊射線照射及電離輻射；是否接受過特殊的抗腫瘤藥物治療及接觸過苯、亞硝胺等物質；家族近親有無白血病患者。警惕白血病的可能。第五節(jié)急性白血?。ǘ┥眢w狀況一般表現(xiàn)：大多數(shù)起病較急，早期可有精神萎靡、乏力、食欲減退、面色蒼白、鼻出血或牙齦出血，少數(shù)有骨關節(jié)疼痛發(fā)熱：抗生素治療效果不明顯貧血：出現(xiàn)較早，呈進行性加重出血：以皮膚、黏膜多見，引起死亡的重要原因之一白血病細胞浸潤：肝、脾、淋巴結腫大；骨、關節(jié)疼痛等；中樞神經系統(tǒng)浸潤；睪丸白血??；其他也可浸潤皮膚、心臟、消化系統(tǒng)。第五節(jié)急性白血病（三）社會心理狀況本病病程較長，病死率高。應注意評估患兒及家長對本病的認識程度；患兒和家長的心理狀況。（四）輔助檢查外周血象：白細胞可高可低，紅細胞、血紅蛋白、血小板減少。骨髓象：白血病的原始及幼稚細胞極度增生，幼紅細胞和巨核細胞減少，確立診斷和判定療效的重要依據(jù)組織化學染色和溶菌酶檢測有助于鑒別白血病細胞的類型第五節(jié)急性白血病體溫過高與大量白細胞浸潤、壞死和（或）感染有關有感染的危險與中性粒細胞減少、免疫功能下降有關有出血的危險與血小板減少有關慢性疼痛與白血病細胞浸潤有關活動無耐力與貧血致組織缺氧有關三、護理診斷/問題營養(yǎng)失調：低于機體需要量與疾病使身體消耗增加，化療藥物的不良反應有關有自我認同紊亂的危險與白血病久治不愈有關。第五節(jié)急性白血病恐懼與疾病預后不良、侵入性治療多有關四、護理措施

（一）維持體溫正常（二）注意休息，適當活動（三）預防及控制感染

1.做好保護性隔離

2.注意個人衛(wèi)生

3.嚴格執(zhí)行無菌操作，遵守操作規(guī)程

4.避免各種預防接種，以防發(fā)病

5.觀察感染早期征象，監(jiān)測生命體征（四）防治出血當血小板<50×109/L,有出血傾向，應為患兒提供安全的生活環(huán)境，避免外傷，各種穿刺操作后注意壓迫止血，當血小板<20×109/L,應絕對臥床休息，避免下床活動。第五節(jié)急性白血?。ㄎ澹┘訌姞I養(yǎng)，注意飲食衛(wèi)生高蛋白，高維生素，高熱量易消化飲食。減輕疼痛提高診療技術操作水平，盡量減少因治療、護理而帶來的痛苦，如化療可采用經外周靜脈植入中心靜脈導管（PICC）技術或遵醫(yī)囑用止疼藥。（六）減輕疼痛提高診療技術操作水平，盡量減少因治療、護理而帶來的痛苦。（七