一、疾病介紹（一）地中海貧血概述地中海貧血是一組由于珠蛋白基因缺失或缺陷，引起的一類溶血性貧血疾病，因最早發(fā)現(xiàn)于地中海沿岸國(guó)家而得名，在我國(guó)南方地區(qū)較為常見。其主要發(fā)病機(jī)制是珠蛋白基因異常導(dǎo)致珠蛋白鏈合成減少或缺乏，使紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白合成不足，紅細(xì)胞壽命縮短，從而引發(fā)貧血癥狀。（二）地中海貧血類型根據(jù)珠蛋白鏈缺乏的種類不同，可分為α地中海貧血和β地中海貧血。α地中海貧血是由于α珠蛋白基因缺失或缺陷，導(dǎo)致α珠蛋白鏈合成減少或缺乏；β地中海貧血?jiǎng)t是β珠蛋白基因缺陷，造成β珠蛋白鏈合成障礙。其中，β地中海貧血臨床癥狀較為嚴(yán)重，患者常需要長(zhǎng)期輸血治療以維持生命。（三）輸血在治療中的作用及并發(fā)癥輸血是地中海貧血患者重要的治療手段，通過定期輸注紅細(xì)胞，可以提高患者的血紅蛋白水平，改善貧血癥狀，促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育，提高生活質(zhì)量。然而，長(zhǎng)期反復(fù)輸血也會(huì)帶來一系列并發(fā)癥，常見的有輸血反應(yīng)（如發(fā)熱、皮疹、過敏等）、鐵過載、感染（如肝炎病毒、HIV等感染）、溶血反應(yīng)等。這些并發(fā)癥不僅會(huì)影響治療效果，還可能加重患者的病情，增加患者的痛苦和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，因此在護(hù)理過程中需要密切關(guān)注并及時(shí)處理。二、病史簡(jiǎn)介（一）患者基本信息患者張某，男，8歲，因“反復(fù)貧血7年余，輸血后出現(xiàn)皮膚瘙癢、皮疹1天”入院?；純合礕1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg。父母均身體健康，非近親結(jié)婚，家族中無類似地中海貧血患者。（二）既往病史患兒于1歲時(shí)因面色蒼白、精神差在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，經(jīng)血紅蛋白電泳等檢查確診為β地中海貧血（重型）。此后，患兒需定期輸血維持生命，起初每3-4周輸血1次，每次輸注濃縮紅細(xì)胞150-200ml。近2年來，輸血間隔逐漸縮短至2-3周，每次輸注濃縮紅細(xì)胞200-250ml。既往輸血過程中曾出現(xiàn)過2次輕微發(fā)熱反應(yīng)，經(jīng)對(duì)癥處理后緩解。（三）本次發(fā)病情況患兒于1天前在我院輸血治療（輸注濃縮紅細(xì)胞220ml），輸血結(jié)束后約2小時(shí)，出現(xiàn)全身皮膚瘙癢，隨后出現(xiàn)散在紅色皮疹，以軀干、四肢為主，伴有輕微煩躁不安，無發(fā)熱、呼吸困難、腹痛、腹瀉等癥狀。為進(jìn)一步診治，門診以“β地中海貧血（重型）、輸血后過敏反應(yīng)”收入院。（四）檢查數(shù)據(jù)血常規(guī)（入院時(shí)）：白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.8×10?/L，中性粒細(xì)胞百分比58%，淋巴細(xì)胞百分比38%，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2.5×1012/L，血紅蛋白65g/L，紅細(xì)胞壓積20%，血小板計(jì)數(shù)250×10?/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比8.5%。血紅蛋白電泳：HbF85%，HbA?3.5%，HbA11.5%，符合β地中海貧血（重型）診斷。肝腎功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶35U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶40U/L，總膽紅素15μmol/L，直接膽紅素5μmol/L，尿素氮5.0mmol/L，肌酐45μmol/L，各項(xiàng)指標(biāo)基本正常。鐵代謝檢查：血清鐵蛋白2500μg/L，血清鐵35μmol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度90%。凝血功能：凝血酶原時(shí)間12秒，活化部分凝血活酶時(shí)間35秒，凝血酶時(shí)間16秒，均在正常范圍內(nèi)。過敏原檢測(cè)：對(duì)多種常見過敏原無明顯過敏反應(yīng)，輸血相關(guān)過敏原檢測(cè)暫未出結(jié)果。三、護(hù)理評(píng)估（一）生理評(píng)估癥狀與體征：體溫36.8℃，脈搏90次/分，呼吸20次/分，血壓90/60mmHg。患兒神志清楚，精神尚可，全身皮膚可見散在紅色斑丘疹，以軀干和四肢為主，部分皮疹融合成片，皮膚瘙癢明顯，患兒時(shí)有搔抓動(dòng)作。鞏膜無黃染，口唇黏膜蒼白，咽部無充血，扁桃體無腫大。胸廓對(duì)稱，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。心率90次/分，律齊，心音有力，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，肝肋下3cm，質(zhì)中，邊緣鈍，脾肋下5cm，質(zhì)硬，無壓痛，移動(dòng)性濁音陰性。四肢活動(dòng)自如，雙下肢無水腫。營(yíng)養(yǎng)狀況：患兒身高120cm，體重25kg，均低于同齡兒童平均水平。近1個(gè)月飲食量尚可，以清淡易消化食物為主，偶有挑食現(xiàn)象。疼痛評(píng)估：采用FLACC疼痛評(píng)估量表，患兒無明顯疼痛表現(xiàn)，得分0分。睡眠狀況：近1周睡眠質(zhì)量尚可，每晚睡眠時(shí)間約8-9小時(shí)，入院當(dāng)晚因皮膚瘙癢睡眠稍有影響，睡眠時(shí)間約7小時(shí)。（二）心理評(píng)估患兒年齡較小，對(duì)疾病和治療有一定的恐懼和焦慮心理，因皮膚瘙癢不適，表現(xiàn)出煩躁不安。與醫(yī)護(hù)人員交流時(shí)較為膽怯，回答問題聲音較小。對(duì)輸血治療存在抵觸情緒，擔(dān)心再次出現(xiàn)不適癥狀。（三）社會(huì)評(píng)估家庭支持：父母對(duì)患兒病情較為重視，積極配合治療，母親為照顧患兒辭去工作，家庭經(jīng)濟(jì)狀況一般，長(zhǎng)期治療給家庭帶來一定的經(jīng)濟(jì)壓力。社會(huì)適應(yīng)：患兒目前就讀于小學(xué)二年級(jí)，因經(jīng)常住院治療，缺課較多，與同學(xué)交流較少，社會(huì)交往能力有待提高。知識(shí)掌握：父母對(duì)地中海貧血的相關(guān)知識(shí)有一定了解，但對(duì)輸血并發(fā)癥的預(yù)防和處理知識(shí)掌握不夠全面。（四）治療依從性評(píng)估患兒及家屬對(duì)治療的依從性較好，能夠按照醫(yī)囑定期輸血和復(fù)查，但在日常生活中，患兒有時(shí)不能嚴(yán)格遵守飲食和活動(dòng)要求。四、護(hù)理問題（一）皮膚完整性受損的風(fēng)險(xiǎn)與輸血后過敏反應(yīng)引起的皮膚瘙癢、皮疹及患兒搔抓有關(guān)。（二）舒適的改變與皮膚瘙癢、貧血引起的乏力有關(guān)。（三）焦慮與疾病的反復(fù)發(fā)作、治療過程中的不適及對(duì)預(yù)后的擔(dān)憂有關(guān)。（四）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與長(zhǎng)期貧血、消化功能紊亂及營(yíng)養(yǎng)攝入不足有關(guān)。（五）有感染的風(fēng)險(xiǎn)與長(zhǎng)期貧血導(dǎo)致機(jī)體免疫力下降、反復(fù)輸血及脾大有關(guān)。（六）知識(shí)缺乏患兒及家屬缺乏地中海貧血輸血并發(fā)癥的預(yù)防、護(hù)理及自我管理知識(shí)。（七）潛在并發(fā)癥：鐵過載與長(zhǎng)期反復(fù)輸血有關(guān)。五、護(hù)理措施（一）預(yù)防皮膚完整性受損的護(hù)理保持皮膚清潔干燥，每日用溫水為患兒擦浴，避免使用刺激性強(qiáng)的肥皂或沐浴露。擦浴時(shí)動(dòng)作輕柔，防止皮膚損傷。為患兒穿著寬松、柔軟、棉質(zhì)的衣物，避免化纖衣物對(duì)皮膚的刺激。及時(shí)更換汗?jié)竦囊挛?，保持衣物清潔。剪短患兒指甲，必要時(shí)戴手套，防止患兒搔抓皮膚引起破損和感染。指導(dǎo)患兒采用輕拍皮膚的方式緩解瘙癢，避免用力搔抓。遵醫(yī)囑局部涂抹爐甘石洗劑，每日3-4次，以減輕皮膚瘙癢癥狀。觀察皮疹的變化情況，如皮疹的范圍、顏色、形態(tài)等，如有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。避免患兒接觸可能引起過敏的物質(zhì)，如花粉、塵螨等，保持病室環(huán)境清潔，定期開窗通風(fēng)，減少過敏原的存在。（二）促進(jìn)舒適的護(hù)理為患兒提供安靜、舒適的病室環(huán)境，保持室內(nèi)溫度適宜（22-24℃），濕度50%-60%，光線柔和，減少噪音干擾。協(xié)助患兒采取舒適的體位，如半臥位或側(cè)臥位，避免長(zhǎng)時(shí)間保持同一姿勢(shì)，防止疲勞。密切觀察患兒皮膚瘙癢的程度，根據(jù)情況遵醫(yī)囑給予抗組胺藥物，如氯雷他定糖漿，按照劑量準(zhǔn)確給藥，并觀察藥物的療效和不良反應(yīng)。對(duì)于貧血引起的乏力，指導(dǎo)患兒合理安排休息和活動(dòng)時(shí)間，避免過度勞累。在患兒活動(dòng)時(shí)提供必要的協(xié)助和保護(hù)，防止跌倒等意外發(fā)生。鼓勵(lì)患兒多飲水，促進(jìn)代謝產(chǎn)物的排出，同時(shí)保持口腔清潔，每日早晚刷牙，飯后漱口，預(yù)防口腔感染。（三）心理護(hù)理主動(dòng)與患兒溝通交流，用溫和、親切的語(yǔ)言安慰患兒，給予其安全感和信任感。通過講故事、玩游戲等方式轉(zhuǎn)移患兒的注意力，減輕其焦慮和煩躁情緒。向患兒及家屬詳細(xì)解釋輸血過敏反應(yīng)的原因、治療方法和預(yù)后情況，讓他們了解目前的病情和治療方案，減輕其對(duì)疾病的恐懼和擔(dān)憂。鼓勵(lì)患兒表達(dá)自己的感受和想法，耐心傾聽他們的訴說，并給予積極的回應(yīng)和支持。對(duì)于患兒的合理需求，盡量予以滿足。邀請(qǐng)病情恢復(fù)較好的患兒及家屬進(jìn)行交流，分享治療經(jīng)驗(yàn)和心得，增強(qiáng)患兒及家屬戰(zhàn)勝疾病的信心。指導(dǎo)家屬多陪伴患兒，給予其更多的關(guān)愛和鼓勵(lì)，營(yíng)造溫馨、和諧的家庭氛圍，幫助患兒保持良好的心態(tài)。（四）營(yíng)養(yǎng)支持護(hù)理評(píng)估患兒的營(yíng)養(yǎng)狀況和飲食喜好，制定個(gè)性化的飲食計(jì)劃。給予高蛋白、高維生素、易消化的食物，如瘦肉、魚類、蛋類、豆制品、新鮮蔬菜和水果等，以滿足患兒生長(zhǎng)發(fā)育和機(jī)體代謝的需要。指導(dǎo)患兒少食多餐，避免暴飲暴食，以減輕胃腸道負(fù)擔(dān)。食物的制作要多樣化，注意色香味的搭配，提高患兒的食欲。避免給予患兒辛辣、刺激性食物及生冷食物，防止胃腸道不適。對(duì)于有挑食習(xí)慣的患兒，耐心引導(dǎo)其糾正不良飲食習(xí)慣，保證營(yíng)養(yǎng)均衡攝入。定期監(jiān)測(cè)患兒的身高、體重、血紅蛋白等指標(biāo)，評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀況的改善情況。根據(jù)評(píng)估結(jié)果及時(shí)調(diào)整飲食計(jì)劃。對(duì)于進(jìn)食困難或營(yíng)養(yǎng)狀況較差的患兒，遵醫(yī)囑給予靜脈營(yíng)養(yǎng)支持治療，如輸注氨基酸、脂肪乳等，并密切觀察輸液過程中有無不良反應(yīng)。（五）預(yù)防感染的護(hù)理嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作規(guī)程，在進(jìn)行各項(xiàng)護(hù)理操作時(shí)，如靜脈穿刺、導(dǎo)尿等，嚴(yán)格消毒皮膚，避免交叉感染。保持病室環(huán)境清潔，每日用含氯消毒劑擦拭桌面、床欄等物體表面，定期進(jìn)行空氣消毒，每周2-3次。限制探視人員的數(shù)量和時(shí)間，避免過多人員進(jìn)出病室。指導(dǎo)患兒養(yǎng)成良好的個(gè)人衛(wèi)生習(xí)慣，勤洗手，特別是在飯前便后、接觸污染物后，要用肥皂和流動(dòng)水洗手。密切觀察患兒的體溫變化，每日測(cè)量體溫4次，如出現(xiàn)發(fā)熱等感染跡象，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，并協(xié)助進(jìn)行相關(guān)檢查和治療。加強(qiáng)口腔和皮膚護(hù)理，預(yù)防口腔炎和皮膚感染。對(duì)于脾大的患兒，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和碰撞，防止脾破裂引起感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。（六）健康指導(dǎo)向患兒及家屬講解地中海貧血的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法和預(yù)后情況，讓他們了解疾病的基本知識(shí)，提高對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)。詳細(xì)介紹輸血并發(fā)癥的常見類型、預(yù)防措施和處理方法，如發(fā)熱、皮疹、過敏反應(yīng)等，指導(dǎo)家屬在日常生活中密切觀察患兒的情況，如出現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī)。指導(dǎo)患兒及家屬正確掌握輸血前后的注意事項(xiàng)，如輸血前避免空腹，輸血過程中注意觀察有無不適癥狀，輸血后注意休息等。講解鐵過載的危害和預(yù)防措施，告知家屬定期進(jìn)行血清鐵蛋白等檢查的重要性，遵醫(yī)囑使用去鐵藥物，并觀察藥物的療效和不良反應(yīng)。指導(dǎo)家屬合理安排患兒的飲食和生活，保證患兒充足的睡眠和適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，增強(qiáng)機(jī)體免疫力。同時(shí)，指導(dǎo)家屬做好患兒的心理護(hù)理，幫助其保持良好的心態(tài)，積極配合治療。提供相關(guān)的社會(huì)支持資源信息，如地中海貧血互助組織、慈善機(jī)構(gòu)等，幫助家庭緩解經(jīng)濟(jì)和心理壓力。（七）鐵過載的預(yù)防和護(hù)理遵醫(yī)囑定期監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白、肝功能等指標(biāo)，一般每3-6個(gè)月檢測(cè)1次，根據(jù)檢測(cè)結(jié)果調(diào)整去鐵治療方案。指導(dǎo)患兒及家屬正確使用去鐵藥物，如去鐵胺、去鐵酮等，嚴(yán)格按照劑量和時(shí)間給藥，不得擅自增減藥量或停藥。向家屬講解藥物的作用機(jī)制、常見的不良反應(yīng)及處理方法，如注射部位疼痛、胃腸道不適等，如出現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。鼓勵(lì)患兒多飲水，促進(jìn)鐵的排泄。同時(shí)，避免患兒攝入過多含鐵豐富的食物，如動(dòng)物肝臟、動(dòng)物血等，防止鐵攝入過多加重鐵過載。觀察患兒有無鐵過載的相關(guān)癥狀和體征，如皮膚色素沉著、肝功能異常、心臟功能異常等，如有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生并協(xié)助進(jìn)行進(jìn)一步檢查和治療。四、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)本次查房的患者張某為一名10歲的β地中海貧血（重型）患兒，因輸血后出現(xiàn)過敏反應(yīng)入院。通過對(duì)患者的病史簡(jiǎn)介、護(hù)理評(píng)估，確定了存在皮膚完整性受損的風(fēng)險(xiǎn)、舒適的改變、焦慮、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)、有感染的風(fēng)險(xiǎn)、知識(shí)缺乏及潛在并發(fā)癥鐵過載等護(hù)理問題，并針對(duì)這些問題制定了相應(yīng)的護(hù)理措施，包括皮膚護(hù)理、舒適護(hù)理、心理護(hù)理、營(yíng)養(yǎng)支持護(hù)理、預(yù)防感染護(hù)理、健康指導(dǎo)及鐵過載的預(yù)防和護(hù)理等。在護(hù)理過程中，需密切觀察患者的病情變化，及時(shí)調(diào)整護(hù)理措施，確?；颊叩玫絻?yōu)質(zhì)、有效的護(hù)理服務(wù)，促進(jìn)其病情的恢復(fù)。經(jīng)過積極的治療和護(hù)理，患兒皮膚瘙癢癥狀明顯緩解，皮疹逐漸消退，精神狀態(tài)良好，未出現(xiàn)其他并發(fā)癥?；純杭凹覍賹?duì)疾病和護(hù)理知識(shí)的掌握程度有所提高，治療依從性良好。（二）醫(yī)囑繼續(xù)目前治療方案，遵醫(yī)囑給予抗組胺藥物緩解皮膚過敏癥狀，待過敏癥狀完全緩解后，根據(jù)患兒貧血情況擇期安排輸血治療。輸血前嚴(yán)格進(jìn)行交叉配血試驗(yàn)，密切觀察輸血過程，輸血速度宜慢，開始15分鐘內(nèi)每分鐘不超過20滴，無不良反應(yīng)后可適當(dāng)加快速度，但每分鐘不超過40滴。輸血過程中密切觀察患兒的生命體征和有無不適癥狀，如發(fā)熱、皮疹、呼吸困難等，如有異常立即停止輸血，并采取相應(yīng)的處理措施。定期復(fù)查血常規(guī)、血紅蛋白電泳、血清鐵蛋白、肝腎功能等指標(biāo)，一般每周復(fù)查血常規(guī)1次，每3個(gè)月復(fù)查血紅蛋白電泳、血清鐵蛋白、肝腎功能1次，根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整治療方案。繼續(xù)遵醫(yī)囑使用去鐵藥物，如去鐵胺，劑量為20-40mg/kg，每晚皮下注射，維持