代阿強(qiáng)病因病機(jī)臨床表現(xiàn)簡介：急性低頻感音神經(jīng)性耳聾目前認(rèn)為其是一種獨(dú)立的疾病，有別于突發(fā)性耳聾，在臨床并非少見，甚至有增多的趨勢。其特點(diǎn)為聽力損失僅表現(xiàn)為低頻聽閾提高，重振試驗(yàn)陽性，但聽性腦干誘發(fā)電位反應(yīng)正常。其病理機(jī)理表現(xiàn)為膜迷路積水，臨床表現(xiàn)不伴眩暈和平衡障礙，激素治療有效，但具有復(fù)發(fā)傾向。而一部分患者最終發(fā)展成為梅尼埃病，表現(xiàn)出與梅尼埃病關(guān)系密切，激素治療有效。病因：目前ALHL的病因與發(fā)病機(jī)制仍無定論，主要學(xué)說包括內(nèi)淋巴積水、自身免疫反應(yīng)、自主神經(jīng)紊亂及供血不足等。病機(jī)：Yamasoba等學(xué)者對患者進(jìn)行耳蝸電圖檢查，發(fā)現(xiàn)ALHL患者總和電位(-SP)的幅度和總和電位/動作電位(-SP/AP)比值顯著高于正常人。其中54%的ALHL患者一SP振幅異常增大，63%的ALHL患者一SP/AP比值異常增大;并認(rèn)為該病可能與內(nèi)淋巴積水有關(guān)。Jia等通過制作豚鼠內(nèi)淋巴積水的模型，對豚鼠行耳蝸電圖(鼓膜電極記錄)、聽覺腦干誘發(fā)電位(auditorybrainstemresponse,ABR)測試，觀察豚鼠聽力改變，總結(jié)早期內(nèi)淋巴積水可導(dǎo)致低頻聽力損失，并認(rèn)為可能與積水早期耳蝸頂回和第三回外毛細(xì)胞靜纖毛損傷有關(guān)。Fukuoka、Shimono等學(xué)者經(jīng)鼓室內(nèi)注射造影劑扎，行內(nèi)耳三維快速液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)核磁共振(3D-FLAIRMRI)掃描，研究證實(shí)了ALHL患者內(nèi)耳中存在內(nèi)淋巴積水。ALHL發(fā)病與自身免疫反應(yīng)相關(guān)。Nozawa等學(xué)者認(rèn)為自主神經(jīng)紊亂和/或血液循環(huán)不足可能是引發(fā)ALHL的重要因素。雖然ALHL的病理機(jī)制尚無定論，但可以看出內(nèi)淋巴積水及免疫反應(yīng)可能為ALHL的主要病理機(jī)制，為該病以消除內(nèi)淋巴積水及抗免疫等臨床治療提供了依據(jù)。臨床表現(xiàn)：患者就診的最主要的主訴為耳內(nèi)悶脹感，而聽力下降、耳鳴等癥狀占次要地位。發(fā)病特點(diǎn)為:絕大多數(shù)患者單耳發(fā)病，以中、青年較多見。發(fā)病早期不易被患者重視，有些常在未經(jīng)治療的情況下自然恢復(fù)，且經(jīng)常被基層醫(yī)生誤診為分泌性中耳炎治療。觀察結(jié)果顯不:急性低頻感音神經(jīng)性耳聾患者發(fā)病前有明顯誘因者為(9例/15例)，約占60.0%，最主要誘因是情緒波動或勞累、感冒等。由于木病并無特異性的癥狀體征，診斷時除了純音聽閾、聲阻抗等基木檢查外，還需進(jìn)行腦干誘發(fā)電位、耳聲發(fā)射、CT或核磁等檢查，綜合分析檢查結(jié)果，才能做出正確判斷。隋青汝?？圃\斷純音測聽：125Hz~500Hz平均聽閾≥30dB（診斷時建議為≥26就懷疑患有該病，以免漏診），中高頻正常，即表現(xiàn)為以低頻聲閾升高為特征的上坡型圖DPOAE：125Hz~500Hz異常，呈明顯下降或基本消失，中高頻正常ECochG：多數(shù)的患者-SP/AP＞0.4，疑有膜迷路積水Metz：125Hz~500Hz變現(xiàn)為陽性，中高頻顯示陰性前庭功能檢查：少數(shù)患者會有水平半規(guī)管異常，但均無自發(fā)性眼震鐙骨肌反射：均正常，但125Hz~500Hz引出率較中高頻低MRI/CT：均無異常，但可以排除橋小腦角病變，也可以排除中耳疾病及咽鼓管功能不良ABR：能夠正常引出，且潛伏期正常。但有極少數(shù)可能會有潛伏期延長情況聲導(dǎo)抗：一般為A型，極少數(shù)為As或者Ad型VEMP：均正常言語識別率：均≥80%俞佳雯鑒別治療（黑色的可以做到PPT中，紅色可 做進(jìn)去也可以講講就過）【鑒別診斷】本病應(yīng)與以下疾病相鑒別梅尼埃病：梅尼埃病患者SP/AP比值明顯大、VEMPs耳間振幅差異往往與梅尼埃病程度成正比（與典型的、伴有眩暈的梅尼埃病較容易鑒別，而與以下的較相似，難鑒別：）①早期梅尼埃?。篠P/AP比值、耳蝸微音電位與I期梅尼埃病相似；部分ALHL患者可發(fā)展為梅尼埃病。②蝸型梅尼埃病：復(fù)發(fā)性、波動性聽力下降、純音聽閾甘油試驗(yàn)陽性、無眩暈結(jié)合純音測聽和甘油試驗(yàn)結(jié)果可做出診斷。聽神經(jīng)病：可基于臨床聽力學(xué)相關(guān)檢查鑒別，聽神經(jīng)病表現(xiàn)為漸進(jìn)性雙耳對稱性感音神經(jīng)性聾,ABR消失或嚴(yán)重異常,耳聲發(fā)射正常,言語測聽和聽力測聽不匹配。突發(fā)性聾：原因不明的感音神經(jīng)性聾，聽力損失程度呈中、重度，伴有眩暈。ALHL患者病變部位已明確為耳蝸，多為膜迷路積水。自身免疫性感音神經(jīng)性聾：患者往往伴有雙側(cè)不對稱性聽力下降,同時伴有血沉塊,抗核抗體等多種自身性抗體陽性。【治療】常以調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能、改善內(nèi)耳微循環(huán)，解除膜迷路積水為主的綜合治療。以激素治療為主時治療效率較高，部分患者有自愈傾向。1、一般治療注意休息，低鹽飲食，安慰患者消除其思想負(fù)擔(dān)，忌煙酒。2、藥物治療（1）血管擴(kuò)張劑及鈣離子拮抗劑：西比靈、敏使朗、倍他啶等。（2）能量合劑：ATP、輔酶A等。（3）維生素類：維生素B12等。