萊特雷爾-西韋病的個案護(hù)理一、前言萊特雷爾-西韋病（Letterer-Siwedisease，LSD）是一種罕見的、嚴(yán)重的組織細(xì)胞增生癥，主要發(fā)生于嬰幼兒和兒童期。其臨床特征為發(fā)熱、皮疹、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大等，病情進(jìn)展迅速，如不及時治療，預(yù)后極差。作為醫(yī)護(hù)人員，我們深知對于這類罕見病患者的護(hù)理需要高度的專業(yè)知識和責(zé)任心。通過對每一個病例的精心護(hù)理，不僅能為患者緩解癥狀、提高生活質(zhì)量，更有可能為探索疾病的治療和護(hù)理經(jīng)驗積累寶貴資料。下面就分享一例萊特雷爾-西韋病患者的護(hù)理過程。二、病例介紹患兒，男，1歲3個月，因“反復(fù)發(fā)熱伴皮疹2個月余”入院?；純?個月前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.5℃，熱峰無規(guī)律，伴有全身散在紅色皮疹，壓之褪色，無瘙癢。同時伴有咳嗽、咳痰，為白色黏痰，量不多。在外院就診，給予抗感染、退熱等治療，癥狀無明顯緩解。病程中，患兒食欲減退，精神萎靡，體重下降。門診以“發(fā)熱待查”收入我院。入院查體：T38.8℃，P120次/分，R30次/分，體重9kg。神志清，精神差，全身皮膚可見散在紅色斑丘疹，部分融合成片，以頭面部、頸部、軀干及四肢近端為著。淺表淋巴結(jié)腫大，以頸部、腋窩及腹股溝淋巴結(jié)明顯，直徑約0.5-1.5cm，質(zhì)硬，活動度可，無壓痛。雙眼瞼輕度水腫，結(jié)膜充血，口腔黏膜可見散在潰瘍，咽部充血。雙肺呼吸音粗，可聞及少許濕性啰音。心率120次/分，律齊，心音有力，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹膨隆，肝臟肋下3cm，脾臟肋下2cm，質(zhì)地中等，無壓痛。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù)15×10?/L，中性粒細(xì)胞比例0.65，淋巴細(xì)胞比例0.30，血紅蛋白90g/L，血小板計數(shù)80×10?/L。C反應(yīng)蛋白80mg/L。血沉60mm/h。血生化：谷丙轉(zhuǎn)氨酶120U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶100U/L，乳酸脫氫酶500U/L。凝血功能：PT15s，APTT45s。胸部X線片：雙肺紋理增粗，可見散在斑片狀陰影。腹部B超：肝臟、脾臟腫大。骨髓穿刺檢查：可見大量組織細(xì)胞增生，細(xì)胞形態(tài)異常，可見核仁，部分細(xì)胞內(nèi)可見吞噬現(xiàn)象。結(jié)合患兒臨床表現(xiàn)及檢查結(jié)果，診斷為萊特雷爾-西韋病。三、護(hù)理評估1.健康史評估：詳細(xì)詢問患兒發(fā)病的時間、癥狀特點、治療經(jīng)過等，了解患兒既往健康狀況，有無類似疾病家族史?；純捍舜纹鸩≥^急，無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹等癥狀，外院治療效果不佳。家族中無類似疾病患者。2.身體狀況評估-生命體征：密切監(jiān)測體溫、脈搏、呼吸、血壓，了解患兒生命體征的變化情況?；純喝朐簳r體溫38.8℃，發(fā)熱為主要癥狀之一，熱峰無規(guī)律，需要及時采取降溫措施。-皮膚狀況：仔細(xì)觀察皮疹的形態(tài)、分布、顏色、有無瘙癢等情況。患兒全身皮膚散在紅色斑丘疹，部分融合成片，以頭面部、頸部、軀干及四肢近端為著，這對于判斷病情進(jìn)展及護(hù)理措施的制定有重要意義。-呼吸道癥狀：觀察咳嗽、咳痰的情況，評估肺部啰音的變化?；純河锌人浴⒖忍蛋Y狀，雙肺呼吸音粗，可聞及少許濕性啰音，提示肺部存在感染，需要加強呼吸道護(hù)理。-肝脾及淋巴結(jié)情況：定期測量肝臟、脾臟的大小，觀察淋巴結(jié)腫大的變化?；純焊闻K肋下3cm，脾臟肋下2cm，淺表淋巴結(jié)腫大，需要密切關(guān)注其變化，判斷病情是否緩解。3.心理社會評估：患兒年齡較小，主要照顧者為父母。由于患兒病情嚴(yán)重，家長對疾病的認(rèn)知程度有限，表現(xiàn)出焦慮、緊張等情緒。了解家長對疾病的態(tài)度、經(jīng)濟狀況及家庭支持系統(tǒng)等，對于給予患兒全面的護(hù)理至關(guān)重要。家長對萊特雷爾-西韋病了解甚少，擔(dān)心患兒的預(yù)后，經(jīng)濟上也面臨一定壓力，家庭支持系統(tǒng)主要依靠父母雙方的家人。四、護(hù)理診斷1.體溫過高：與感染及組織細(xì)胞增生有關(guān)。2.皮膚完整性受損：與皮疹有關(guān)。3.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量：與食欲減退、疾病消耗有關(guān)。4.氣體交換受損：與肺部感染有關(guān)。5.焦慮（家長）：與患兒病情嚴(yán)重、預(yù)后不明有關(guān)。五、護(hù)理目標(biāo)與措施1.體溫過高-護(hù)理目標(biāo)：患兒體溫恢復(fù)正常，體溫波動在正常范圍內(nèi)。-護(hù)理措施-密切監(jiān)測體溫：每4小時測量體溫一次，觀察熱型及伴隨癥狀，以便及時發(fā)現(xiàn)病情變化。-降溫處理：根據(jù)患兒體溫情況采取相應(yīng)的降溫措施。體溫在38.5℃以上時，給予物理降溫，如頭部冷敷、溫水擦浴等；體溫超過39℃時，遵醫(yī)囑給予藥物降溫，如布洛芬混懸液等。在降溫過程中，注意觀察患兒有無寒戰(zhàn)、面色蒼白等情況，防止虛脫。-保持室內(nèi)適宜溫度和濕度：室內(nèi)溫度保持在22-24℃，濕度在50%-60%，為患兒創(chuàng)造舒適的環(huán)境。-保證充足水分?jǐn)z入：鼓勵患兒多飲水，以補充發(fā)熱丟失的水分，防止脫水。對于不能經(jīng)口進(jìn)食或飲水不足的患兒，遵醫(yī)囑給予靜脈補液。2.皮膚完整性受損-護(hù)理目標(biāo)：患兒皮疹無破潰、感染，皮膚保持清潔、完整。-護(hù)理措施-保持皮膚清潔：每日用溫水為患兒擦拭皮膚，動作輕柔，避免損傷皮膚。及時更換患兒的衣物和床單，保持皮膚干爽。-避免搔抓皮膚：給患兒修剪指甲，防止抓傷皮膚。必要時可給患兒戴手套，避免患兒不自覺搔抓。-觀察皮疹變化：密切觀察皮疹的形態(tài)、分布、顏色等變化，如發(fā)現(xiàn)皮疹有破潰、滲液等情況，及時報告醫(yī)生并給予相應(yīng)處理。-局部皮膚護(hù)理：對于皮疹較嚴(yán)重的部位，可遵醫(yī)囑給予涂抹爐甘石洗劑等藥物，以減輕瘙癢癥狀。3.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量-護(hù)理目標(biāo)：患兒營養(yǎng)狀況得到改善，體重逐漸增加，血清蛋白等營養(yǎng)指標(biāo)恢復(fù)正常。-護(hù)理措施-飲食調(diào)整：根據(jù)患兒的食欲和消化功能，制定合理的飲食計劃。給予高熱量、高蛋白、富含維生素且易消化的食物，如牛奶、雞蛋、魚肉、新鮮蔬菜和水果等。采用少食多餐的方式，增加患兒的進(jìn)食量。-口腔護(hù)理：每日用生理鹽水為患兒清潔口腔2-3次，保持口腔清潔，防止口腔感染影響食欲。對于口腔黏膜有潰瘍的患兒，可遵醫(yī)囑給予涂抹口腔潰瘍散等藥物，促進(jìn)潰瘍愈合。-營養(yǎng)支持：對于食欲極差、不能經(jīng)口進(jìn)食的患兒，遵醫(yī)囑給予鼻飼喂養(yǎng)或靜脈營養(yǎng)支持，保證患兒攝入足夠的營養(yǎng)物質(zhì)。定期監(jiān)測患兒的體重、血清蛋白等營養(yǎng)指標(biāo)，評估營養(yǎng)支持效果。4.氣體交換受損-護(hù)理目標(biāo)：患兒呼吸平穩(wěn)，肺部啰音消失，氣體交換功能恢復(fù)正常。-護(hù)理措施-保持呼吸道通暢：鼓勵患兒咳嗽、咳痰，對于痰液黏稠不易咳出的患兒，可給予霧化吸入，稀釋痰液，促進(jìn)痰液排出。定時為患兒翻身、拍背，拍背時手指并攏、稍向內(nèi)合掌，由下向上、由外向內(nèi)輕輕拍打患兒背部，以促進(jìn)痰液松動。-觀察呼吸情況：密切觀察患兒的呼吸頻率、節(jié)律、深度及有無呼吸困難等情況，如發(fā)現(xiàn)呼吸異常，及時報告醫(yī)生并給予相應(yīng)處理。-氧氣吸入：根據(jù)患兒的缺氧情況，給予適當(dāng)?shù)难鯕馕?，一般采用鼻?dǎo)管吸氧，氧流量為1-2L/min，以改善患兒的缺氧癥狀。-病情觀察：觀察患兒肺部啰音的變化，評估肺部感染的控制情況。定期復(fù)查胸部X線片，了解肺部病變的吸收情況。5.焦慮（家長）-護(hù)理目標(biāo)：家長能夠正確認(rèn)識患兒的病情，焦慮情緒得到緩解，積極配合治療和護(hù)理。-護(hù)理措施-病情溝通：主動與家長溝通，向家長詳細(xì)介紹患兒的病情、治療方案及預(yù)后等情況，使家長對疾病有全面的了解，增強其對治療的信心。-心理支持：耐心傾聽家長的訴說，理解他們的焦慮心情，給予心理安慰和支持。鼓勵家長表達(dá)內(nèi)心的感受，幫助他們緩解緊張情緒。-健康教育：向家長介紹疾病的相關(guān)知識，如疾病的發(fā)生、發(fā)展過程，治療期間可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)及應(yīng)對措施等，提高家長的自我護(hù)理能力。-家庭支持：鼓勵家長及家屬參與患兒的護(hù)理過程，給予患兒更多的關(guān)愛和陪伴，營造良好的家庭氛圍，增強患兒的心理安全感。六、并發(fā)癥的觀察及護(hù)理1.感染性休克：密切觀察患兒的生命體征、意識狀態(tài)、皮膚溫度及色澤等情況。如患兒出現(xiàn)面色蒼白、四肢厥冷、脈搏細(xì)速、血壓下降、尿量減少等休克表現(xiàn)，應(yīng)立即報告醫(yī)生，并配合醫(yī)生進(jìn)行搶救。迅速建立靜脈通路，遵醫(yī)囑給予擴容、血管活性藥物等治療，同時做好保暖措施，記錄出入量，監(jiān)測中心靜脈壓等指標(biāo)，以評估休克的治療效果。2.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）：觀察患兒有無皮膚瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、血尿、便血等出血傾向，監(jiān)測凝血功能指標(biāo)，如PT、APTT、纖維蛋白原等。如發(fā)現(xiàn)異常，及時報告醫(yī)生。遵醫(yī)囑給予抗凝、補充凝血因子等治療，嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，避免出血加重。七、健康教育1.疾病知識教育：向家長詳細(xì)介紹萊特雷爾-西韋病的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等知識，使家長對疾病有全面的認(rèn)識，提高其對治療的依從性。2.飲食指導(dǎo)：指導(dǎo)家長合理安排患兒的飲食，保證營養(yǎng)均衡。強調(diào)飲食衛(wèi)生，避免食用生冷食物，防止腸道感染。3.皮膚護(hù)理指導(dǎo)：教會家長如何正確護(hù)理患兒的皮膚，保持皮膚清潔、干燥，避免搔抓皮膚。如發(fā)現(xiàn)皮膚有異常情況，及時帶患兒就醫(yī)。4.預(yù)防感染指導(dǎo)：告知家長患兒由于免疫力低下，容易發(fā)生感染，要注意保持室內(nèi)空氣流通，定期開窗通風(fēng)。盡量減少患兒與外界人員的接觸，避免去人員密集的場所。注意患兒個人衛(wèi)生，勤洗手、勤換衣。5.康復(fù)指導(dǎo)：向家長介紹康復(fù)訓(xùn)練的重要性，指導(dǎo)家長在患兒病情穩(wěn)定后，根據(jù)患兒的身體狀況，適當(dāng)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，如肢體活動、語言訓(xùn)練等，促進(jìn)患兒的康復(fù)。6.定期復(fù)查指導(dǎo)：告知家長按時帶患兒到醫(yī)院復(fù)查的重要性，復(fù)查內(nèi)容包括血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、胸部X線片等，以便及時了解患兒的病情變化，調(diào)整治療方案。八、總結(jié)通過對該例萊特雷爾-西韋病患兒的護(hù)理，我們深刻體會到對于罕見病患者護(hù)理的復(fù)雜性和重要性。在護(hù)理過程中，我們密切觀察患兒的病情變化，針對不同的護(hù)理診斷采取了相應(yīng)的護(hù)理措施，同時加強了并發(fā)癥的觀察及護(hù)理，注重對家長的健康教育和心理支持。經(jīng)過一段時間的精心護(hù)理，患兒的病情得到了有效控制，體溫恢復(fù)正常，皮疹逐漸消退，營養(yǎng)狀況有所改善，家長的焦慮情緒也得到了緩解。萊特雷爾-西韋病目前尚無特效治療方法，護(hù)理工作對于提高患兒的生活