結(jié)節(jié)病是一種未知病因的多系統(tǒng)慢性炎性疾病。病理上結(jié)節(jié)病為非干酪性肉芽腫，可累及幾乎任何器官。最常受累部位是肺實(shí)質(zhì)、縱隔和肺門淋巴結(jié)，隨后沿支氣管、血管周圍、肺泡間質(zhì)及胸膜下淋巴管向肺間質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)，間質(zhì)異常最終導(dǎo)致程度不等的肺纖維化，約20%演變成慢性肺疾病導(dǎo)致肺纖維化，廣泛纖維化最終導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓、右心衰。概述

臨床表現(xiàn)1、呼吸系統(tǒng)癥狀咳嗽、呼吸困難、支氣管高敏感2、疲勞、盜汗、體重減輕和結(jié)節(jié)性紅斑。但有50%的結(jié)節(jié)病沒有癥狀，只是偶然在胸片上發(fā)現(xiàn)異常。1、遺傳因素：結(jié)節(jié)病可能為一種多基因遺傳病。2、環(huán)境與職業(yè)因素：金屬鋁、鋯、鈹，滑石粉、松樹花粉、黏土等也可能與本病的發(fā)生有關(guān)。3、感染因素：某些病源微生物可誘發(fā)本病。但本病對(duì)激素治療反應(yīng)良好，說(shuō)明感染在結(jié)節(jié)病的發(fā)病中并非持續(xù)存在，否則會(huì)造成感染的擴(kuò)散。因此，目前尚無(wú)法確認(rèn)感染因素和結(jié)節(jié)病之間的因果關(guān)系。4、免疫學(xué)因素：T淋巴細(xì)胞受體（TCR）的質(zhì)或量的異常與結(jié)節(jié)病的發(fā)生有關(guān)。病因

發(fā)病機(jī)制

結(jié)節(jié)病是一種免疫介導(dǎo)的多系統(tǒng)疾病。多認(rèn)為屬于細(xì)胞介導(dǎo)的Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)。結(jié)節(jié)病肉芽腫的形成至少需要三個(gè)主要環(huán)節(jié)：1、持續(xù)暴露于未知抗原。2、針對(duì)未知抗原的細(xì)胞免疫反應(yīng)：抗原持續(xù)暴露，繼而誘導(dǎo)T細(xì)胞、巨噬細(xì)胞活化，由此啟動(dòng)免疫反應(yīng)，釋放大量的細(xì)胞因子（干擾素、腫瘤壞死因子）等。而抗原又不能清除干凈，于是巨噬細(xì)胞在腫瘤壞死因子的作用下分化為上皮樣細(xì)胞和多核巨細(xì)胞。以此2種細(xì)胞為中心，外周包繞淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞，并有大量由膠原纖維沉積而纖維化，3、免疫效應(yīng)細(xì)胞聚集：一種是由血液循環(huán)中的細(xì)胞在肺組織中重新分布；另一種是這些細(xì)胞在病變部位的局部增殖。由于這些細(xì)胞在局部的聚集和釋放多種細(xì)胞因子，從而促發(fā)更多的非特異性炎癥反應(yīng)。過(guò)多的生物活性產(chǎn)物導(dǎo)致組織損傷和組織纖維化。病理變化未知抗原持續(xù)誘導(dǎo)T淋巴細(xì)胞巨噬細(xì)胞腫瘤壞死因子干擾素致炎因子活化釋放細(xì)胞因子上皮樣細(xì)胞多核巨細(xì)胞分化淋巴細(xì)胞，巨噬細(xì)胞外周包繞膠原纖維化結(jié)節(jié)結(jié)節(jié)病的病理特點(diǎn)：是非干酪樣壞死性類上皮肉芽腫，但類上皮肉芽腫并非結(jié)節(jié)病的特異病理表現(xiàn)，如節(jié)段性回腸炎、血吸蟲病等也可以呈現(xiàn)這樣的病理表現(xiàn)。肉芽腫的中央部分：主要是多核巨噬細(xì)胞和類上皮細(xì)胞（與上皮細(xì)胞略似），后者可以融合成朗格漢斯巨細(xì)胞。周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，而無(wú)干酪樣病變。在巨噬細(xì)胞的胞漿中可見有包涵體，溶菌酶三者均有。初期病變有較多炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，累及肺泡壁和間質(zhì)。隨著病情的進(jìn)展，炎癥細(xì)胞減少，非特異性的纖維化加重。（累及肺部）病理組織學(xué)肺實(shí)質(zhì)病變可融合形成腫塊，一般見于雙側(cè)中上肺野，類似于進(jìn)行性大塊纖維化。多發(fā)邊緣清楚的大結(jié)節(jié)可類似于轉(zhuǎn)移病變

影像病理對(duì)照CT上支氣管血管束結(jié)節(jié)樣增厚與結(jié)締組織鞘內(nèi)的肉芽腫對(duì)應(yīng)。胸膜和胸膜下結(jié)節(jié)與鄰近臟層胸膜的肉芽腫相對(duì)應(yīng)。大結(jié)節(jié)(直徑>1.0cm)代表融合的肉芽腫。毛玻璃樣高密度影則代表肉芽腫性病變?cè)诜闻蓍g隔和小血管周圍的聚集，伴或不伴纖維化，未見肺泡炎。CT上實(shí)變區(qū)內(nèi)的細(xì)支氣管氣象代表伴周圍纖維化的細(xì)支氣管擴(kuò)張。CT所見的氣道異常(即支氣管壁增厚、支氣管腔變窄或縮窄）與活檢樣本的支氣管內(nèi)肉芽腫相對(duì)應(yīng)。最常見的類型是邊緣清楚，雙側(cè)對(duì)稱肺門和右側(cè)氣管旁淋巴結(jié)增大。雙側(cè)肺門淋巴結(jié)增大單獨(dú)或合并縱隔淋巴結(jié)增大約見于95%的結(jié)節(jié)病患者。病例分析女56歲主訴：盜汗3年，反復(fù)咳嗽1年病例1

CT值：平掃：45Hu。動(dòng)脈期：68Hu。延遲期：71Hu。診斷思路：1、有無(wú)病變。2、彌漫性病變的分布特點(diǎn)。3、病變的影像特征。4、常見病、多發(fā)病，部分少見病。5、鑒別診斷。“全身多發(fā)性皮下包塊”：皮膚真皮層結(jié)節(jié)病，病灶輕度累及淺筋膜。（注：抗酸染色及金胺O染色均未見特異性病原體）

胸部CT平掃+增強(qiáng)+三維重建示：兩肺及縱隔異常改變，考慮結(jié)節(jié)病。張某，男，69歲，小學(xué)教師。

主訴：反復(fù)咳嗽氣急4月余，加重伴發(fā)熱2天入我院。

病例2血液指標(biāo)：CRP：持續(xù)升高。2013-4-15CRP:134mg/L。腫瘤指標(biāo)正常。幾天之后行胸腹部18FDG代謝顯像2013-4-17本院PET-CT示：

1、右下肺斑片影，伴中度代謝改變，較前2013-4-13CT片明顯進(jìn)展，炎癥考慮，右側(cè)少量胸水。

2、雙肺門、縱隔多發(fā)腫大淋巴結(jié)，呈中度代謝改變，結(jié)節(jié)病考慮，建議治療后復(fù)查。

3、我院支氣管小結(jié)節(jié)病理示（右肺中葉）粘膜慢性炎。

4、潑尼松片激素治療后好轉(zhuǎn)出院。

2、1年前浙二縱隔淋巴穿刺示：未見腫瘤。

1、省腫瘤醫(yī)院縱隔淋巴活檢：結(jié)節(jié)病

（主要）鑒別診斷結(jié)核；癌性淋巴管炎；惡性淋巴病變，支氣管肺癌（分布，強(qiáng)化特點(diǎn)，形態(tài)，代謝水平，原發(fā)病灶）；外源性過(guò)敏性肺泡炎；其他肺間質(zhì)?。ㄈ鏛IP）；矽肺及煤工塵肺。肺結(jié)核?。v膈和肺門淋巴結(jié)腫大）特點(diǎn)結(jié)核病結(jié)節(jié)病對(duì)稱性多為不對(duì)稱的肺門淋巴結(jié)腫大雙側(cè)肺門對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大大小通常較結(jié)節(jié)病的淋巴結(jié)為小通常較大邊界邊界不清多見，易于融合邊界清晰，少有融合密度密度不均多見密度均勻鈣化常伴有鈣化，多為彌漫性鈣化可有鈣化，多為局灶性，部分呈蛋殼樣增強(qiáng)增強(qiáng)掃描為周圍環(huán)形強(qiáng)化影增強(qiáng)掃描為彌漫性強(qiáng)化

男25歲主訴：反復(fù)咳嗽、咳痰1月余。病例一胸部CT平掃＋增強(qiáng)示：1、縱隔內(nèi)及右肺門多發(fā)腫大淋巴結(jié)，考慮縱隔淋巴結(jié)結(jié)核。2、左肺尖陳舊性結(jié)核。（集體讀片意見）

肺纖支鏡活檢示：感染性肉芽腫（結(jié)核可能性大）。

鑒別診斷：病例二患者男，55歲，反復(fù)咳嗽咳痰5年，曾在粉塵環(huán)境中工作10年。增強(qiáng)CT表現(xiàn)癌性淋巴管炎支氣管血管束及胸膜下結(jié)節(jié)沒有結(jié)節(jié)病集中；小葉間隔增厚更多見，胸水。

結(jié)節(jié)病的病程一般呈良性經(jīng)過(guò)，約75％患者的病情可自行緩解，20％～25％患者出現(xiàn)不同程度的肺功能永久性損害，約有5％一10％患者最終死亡。死亡原因多為肺纖維化導(dǎo)致的呼吸衰竭和肺心病。在一般情況下，胸內(nèi)結(jié)節(jié)病