目錄TOC\o"1-3"\h\u6829 124063 14089 17274 23429 216186 21117 310821 42312 410747 517247 69904 616817 726493GroupB 7157 82277 823432 811739 1029209 1026091 1312868 1422913 1429664 145551 1514830 1523264 153818 1611862 1623783 1611367 1626434 1718898 1731532 1725774 1721862 1718867 1728377 1714580（3） 1812017 183392 1814828玻璃體腔白色團塊混 19971 19--PAGE10952/32～3（1）雙側或多40%（2）60%極高（85%～95%RB1/20000～1/150009000110084%為眼內期晚期高風險患者。X1母細胞瘤和不同期顱內腫瘤的聯(lián)疾病，占所有雙眼視網(wǎng)膜10%以下。大多數(shù)顱內腫瘤為松果體區(qū)PNET（松果體母細胞瘤20%～25%的腫瘤位于蝶鞍上或蝶而雙側視網(wǎng)膜母細胞瘤診斷和腦瘤診斷之間的間隔時間一20（5%～6％水充分散大瞳孔，麻醉滿意后用開瞼器將眼瞼分開，在Retcam下進行眼底檢查，并頂壓檢查周邊視網(wǎng)膜。可進行超聲：B色多普勒超聲成像檢查可見瘤體內與視網(wǎng)膜血管相延續(xù)的腫塊內鈣化灶、視神經(jīng)增粗、視神經(jīng)孔擴大等。CT眶骨受侵更敏感。當視網(wǎng)膜脫離時，CTRbCoatsMRIT1WI描為輕度或中度強化。DWI眼眶的MRIRBF-WrosetterosetteNSE、SYN、CD56蛋白、錐體視蛋白、視網(wǎng)膜視桿蛋白、MLGAPC等特異性標記物，此外，Ki-671q16qNMYC，MDMX，MDM290%。有條件的地方建議同時進行外周血和腫瘤中基因突變檢測，目前首選二代測序（外顯子組90%以上。通常，無需病理確認即可臨床診斷眼內視網(wǎng)膜母細胞見腫瘤內鈣化，MRICoats原始玻璃體持續(xù)增生癥：單側小眼球、白瞳癥，BCT增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變、Norrie病或相關疾?。篟bBCTClassification，IIRC，用于預測化學治療聯(lián)局部治療的效果和評估疾病預后。2016年美國癌癥聯(lián)委員會(AmericanJointCommitteeonCancer,AJCC)8TNM了臨床分期和病理分期。最新版TNM分期結IIRC對眼內HRbAJCC（。IntraocularRetinoblastomaClassification： 3mm1.5mm。GroupB限制于視網(wǎng)膜內的非A3mm3mm（2DDGroupD：腫瘤位于眼內，伴有廣泛的的玻璃體及目前，國際上兒童眼內期Rb的治療原則相似，本規(guī)范提供的治療方案重點參考加拿大多倫多Rb方案和中國單側眼內期Rb專家共識。各醫(yī)院根據(jù)各自情況選擇應用，部分病人可結所在醫(yī)院實際情況適當改良。在應用一些特殊或Rb治療原則：AB（激光或冷凍治療）；C期、D期患者行化學治療聯(lián)局部治療，再用局部治療控制殘留病灶；E化學治療聯(lián)局部治療保眼，一旦發(fā)現(xiàn)治療效果不佳，盡快摘除眼球；E能；心臟功能檢查：ECG、UCG、心肌酶測定等；PPDMRIPICC3～6mm側疾病患者，常需要同時配全身化療。常使用氬激光光凝4.5mm2.5mm3.5mm2mm1～2結膜下、動脈內或玻璃體內。全身化療治療Rb可以避免放??Rb化學減容治療的目的是縮小腫瘤以便于應用局部治療。僅10%的患者單用化學減容治療有效，90%的患者仍需聯(lián)局部長春新堿:<3歲0.05mg/kg；1.5mg/2 2mg，（CBP：18.6mg/（kg·（VP165mg（kg·3，≥3程后腫瘤縮小，網(wǎng)膜下積液減輕，可以聯(lián)局部治療。寬度)≥3mm；b.任何程度的脈絡膜和視神經(jīng)受累；c.篩板后；d.鞏膜受累；e.單獨前節(jié)受累（睫狀體和/或虹膜侵襲。這部分患者仍應給予VEC3mmb.單獨篩板前視神經(jīng)侵犯；c.局限根據(jù)腫瘤所在解剖位置，利用數(shù)字減影血管造影機（digitalsubtractionangiographyDSA）技術，經(jīng)皮穿管頭端位于眼動脈開口處。注射美法侖（Melphalan）:4～62.5mg；6～123.0mg；1～34.0mg；＞3250.5mg/kg/療程；用生理50ml2～63～41～30.5mg/kg，一般5mg；卡鉑：20-60mg；拓撲替康：0.5-1.0mg。為了更好地控制玻璃體腔內種植的視網(wǎng)膜母細胞瘤患撲替康組）通過結膜，鞏膜和睫狀體扁平部用小針頭注射外放射技術適用于整個眼球受累的患者及保留眼球或加速器X種植。為了更好分期，摘除眼球時應同時剪除一段視神經(jīng)（10～15mm1.5VCR。直接膽紅素小于24μmol/L時，VCR50%劑量，直接膽紅素恢復到<24μmol/L長春新堿劑量不得超過2mg。常見的輕度毒性有下頜疼重的疼痛或抗利尿激素尿激素分泌異常(SIADH)等明顯的中150%劑量。樣可以導致較高的聽力損傷率。耳毒性特點為高頻部分2000Hz20dB，下療程卡鉑減量50%20dB，停用卡鉑。粒細胞缺乏并感染，來勢兇猛，進展迅速，因此及時25mg/kg/天，0.53天，直至化血小板減少：血小板計數(shù)<20×109/L者可以使用粒細胞集落刺激因子3～5μg/(kg?次皮下注射。3。療程已到預定時間且符以下所有條件×109/L、ANC≥0.75×109/L、PLT≥75×109/L、25%。次，4～6月復查一次，至10歲。如患者配可采用局麻檢53IgCDⅡ級轉診：符以下條件之一者建議轉診至具有兒童經(jīng)擬轉診雙方醫(yī)院評估，無法接受轉診患兒進一步診有無陽性家族史、是否雙 假性前房積 是檢測1基外眼、裂隙燈前節(jié)檢查、眼壓3.虹膜表面灰白結節(jié) 眼底特征性單個/多發(fā)灰白或黃色結 玻璃體腔白色團塊混 并或不并視網(wǎng)膜脫CT：1.眼內高密度腫 T2WI為中信號或稍低及稍高混 DWI病理檢查及基因檢測*眼球摘 保眼治

AJCC8版TNMHcT0 視網(wǎng)膜內腫瘤，瘤體基底部網(wǎng)膜下液范圍≤5cT1a腫瘤直徑≤3mm>1.5mmcT1b腫瘤直徑>3mm>1.5mm 眼內腫瘤并視網(wǎng)膜脫離，玻璃體種植或網(wǎng)膜下種 腫瘤基底部網(wǎng)膜下液范圍>5mm 腫瘤并玻璃體種植或網(wǎng)膜下種植 cT3acT3bcT3c眼壓升高并新生血管或牛眼cT3d前房出血或并大范圍玻璃體出血cT3e無菌性眼眶蜂窩織炎 cT4a影像學證據(jù)顯示球后視神經(jīng)受累，或視神經(jīng)增粗，或眶內組織受累cT4b從臨床檢查發(fā)現(xiàn)明顯的突眼或眶內腫瘤cNX局部淋巴結沒有進行檢查cN0局部淋巴結沒有受累cN1臨床證實耳前、下頜下及頸部淋巴結受累cM0cM1cM1a（如骨髓、肝臟等）cM1b（不包括三側視網(wǎng)膜母細胞瘤）pM1存在遠處轉移通過顯微鏡檢測證實pM1a（如骨髓、肝臟等）pM1b病