幼年特發(fā)性關節(jié)炎第1頁，共28頁。

幼年特發(fā)性關節(jié)炎

（juvenileidiopathicarthritis,JIA）

16歲以下兒童不明原因關節(jié)腫脹，持續(xù)6周以上者第2頁，共28頁。分類

國際風濕病學會聯(lián)盟兒科常委專家組

加拿大愛得蒙頓2001年8月第3頁，共28頁。全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎(systemicJIA)少關節(jié)型幼年特發(fā)性關節(jié)炎(OligoarticularJIA)多關節(jié)型幼年特發(fā)性關節(jié)炎(polyarticularJIA)(類風濕因子陰性)多關節(jié)型幼年特發(fā)性關節(jié)炎(polyarticularJIA)(類風濕因子陽性)銀屑病性幼年特發(fā)性關節(jié)炎(psoriaticJIA)與附著點炎癥相關的幼年特發(fā)性關節(jié)炎(EnthesitisRelatedJIA,ERA)未定類的幼年特發(fā)性關節(jié)炎(undefinedJIA)第4頁，共28頁。全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎

(systemicJIA)

每月發(fā)熱至少2周以上,伴有關節(jié)炎,同時伴隨以下一項或更多癥狀:(1)皮疹;(2)全身淋巴結腫大;(3)肝脾腫大;(4)漿膜炎。第5頁，共28頁。少關節(jié)型幼年特發(fā)性關節(jié)炎(OligoarticularJIA)

發(fā)病最初6個月1～4個關節(jié)受累。有兩個亞型:(1)持續(xù)性關節(jié)少型JIA,整個疾病過程中關節(jié)受累數(shù)≤4個。(2)擴展性少關節(jié)型JIA,病程6個月后關節(jié)受累數(shù)達≥5個。第6頁，共28頁。

多關節(jié)型幼年特發(fā)性關節(jié)炎(polyarticularJIA)

(類風濕因子陰性)

發(fā)病最初的6個月,5個以上關節(jié)受累,類風濕因子陰性。第7頁，共28頁。

多關節(jié)型幼年特發(fā)性關節(jié)炎(polyarticularJIA)

(類風濕因子陽性)

發(fā)病最初6個月5個以上關節(jié)受累,類風濕因子陽性。第8頁，共28頁。銀屑病性幼年特發(fā)性關節(jié)炎

(psoriaticJIA)

(1)1個或更多的關節(jié)炎合并銀屑病,(2)關節(jié)炎合并以下任何2項:a.指(趾)炎;b.指甲凹陷或指甲脫離;c.家族史中一級親屬有銀屑病。第9頁，共28頁。

與附著點炎癥相關的

幼年特發(fā)性關節(jié)炎

(EnthesitisRelatedJIA,ERA)（1）關節(jié)炎合并附著點炎癥,（2）關節(jié)炎或附著點炎癥,伴有下列至少2項:a骶髂關節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部及脊柱疼痛,而不局限在頸椎;b.HLA-B27陽性;c.8歲以上發(fā)病的男性患兒;d.家族史中一級親屬有HLA-B27相關的疾病第10頁，共28頁。未定類的幼年特發(fā)性關節(jié)炎(undefinedJIA)

不符合上述任何一項符合上述2項以上類別的關節(jié)炎第11頁，共28頁。臨床分為三型：全身型（systemiconset）JRA10%——20%。發(fā)熱、皮疹、關節(jié)炎、肝脾淋巴結腫大、胸膜炎及心包炎多關節(jié)型（polyarticularonset）30%——40%的JRA患兒，大于或等于5個關節(jié)受累少關節(jié)型（oligoarthritis或pauciarticularonset）JRA40%——50%，受累關節(jié)少于或等于4個第12頁，共28頁。

診斷第13頁，共28頁。幼年類風濕關節(jié)炎診斷標準

（美國風濕病學會1989年修訂）.發(fā)病年齡在16歲以下一個或多個關節(jié)炎病程在6周以上根據(jù)起病最初6個月的臨床表現(xiàn)確定臨床類型a.多關節(jié)型：受累關節(jié)5個或5個以上b.少關節(jié)型：受累關節(jié)不超過4個c.全身型：弛張發(fā)熱、皮疹、關節(jié)炎、肝脾及淋巴結腫大和漿膜炎除外其他疾病第14頁，共28頁。鑒別診斷血液系統(tǒng)疾病:白血癥、淋巴瘤、惡性組織細胞增生癥、惡性網(wǎng)狀細胞增生癥感染性疾病敗血癥、支原體感染、病毒感染、結核第15頁，共28頁。其他結締組織疾病風濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜（關節(jié)型）、川崎病、血管炎綜合征其他性質(zhì)的關節(jié)炎化膿性關節(jié)炎、結核性關節(jié)炎、創(chuàng)傷性關節(jié)炎第16頁，共28頁。

治療第17頁，共28頁。一般治療臥床休息加強營養(yǎng)體育按摩心理治療第18頁，共28頁。藥物治療

非甾體抗炎藥物（NSAID）:萘普生10-15mg/（kg·d），分兩次服用布洛芬20-40mg/（kg·d），分4次服用吲哚美辛（消炎痛）1-2mg/（kg·d），分3-4次服用，可用于全身型。氯芬酸鈉（扶他林）0.5-3mg/（kg·d），分3-4次服用第19頁，共28頁。病情緩解藥（DMARD）甲氨蝶呤（methotrexate,MTX）劑量為每周10mg/㎡，宜空腹服用羥氯喹5-7mg/（kg·d），1次服用，每周可服用5-6天，停1-2天青霉胺：開始劑量5mg/（kg·d），分次服用，2周后漸增至10mg/（kg·d）金制劑：如瑞得（Ridaura）0.1-0.2mg/（kg·d），一次頓服第20頁，共28頁。糖皮質(zhì)激素：潑尼松1-1.5mg/（kg·d）總量不超過60mg/d，分次服用，晨起頓服，逐漸減量至停用

第21頁，共28頁。適應癥：（1）幼年特發(fā)性關節(jié)炎伴虹膜睫狀體炎；（2）幼年特發(fā)性關節(jié)炎伴漿膜腔積液，心包炎，心肌炎；（3）幼年特發(fā)性關節(jié)炎全身型用非甾體類消炎止痛藥治療效果不佳，高熱不退者；（4）幼年特發(fā)性關節(jié)炎多發(fā)關節(jié)炎，關節(jié)腔大量積液，嚴重影響關節(jié)功能者。第22頁，共28頁。其他藥物：大劑量IVIG用量:200-400mg/kg.d療程:3-5天第23頁，共28頁。理療眼科治療第24頁，共28頁。

巨噬細胞活化綜合征

（macrophageactivesyndrome,MAS）

第25頁，共28頁。診斷依據(jù)

持續(xù)高熱肝臟和/