臨床腎臟疾病III型膠原腎小球病病理特征、病因、發(fā)病機制、關鍵診斷要點、鑒別診斷及圖譜_第1頁
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臨床腎臟疾病III型膠原腎小球病病理特征、病因、發(fā)病機制、關鍵診斷要點、鑒別診斷及圖譜III型膠原腎小球?。ㄒ喾Q膠原纖維化腎小球病）可發(fā)生于任何年齡段，男女發(fā)病率相當。部分兒童病例伴家族聚集，提示可能存在常染色體隱性遺傳模式；而成年發(fā)病多為散發(fā)病例。臨床主要表現(xiàn)為蛋白尿（常達到腎病綜合征水平）、高血壓及隨后的慢性腎功能逐步下降，約多數(shù)患者在發(fā)病后10年內(nèi)發(fā)展為終末期腎病。極少數(shù)病例報告有腎外器官受累。此外，部分患者伴發(fā)溶血尿毒癥綜合征，表現(xiàn)出相關臨床癥狀，且腎功能衰退較快。-病理特征-光鏡檢查：腎小球系膜擴張，系膜細胞數(shù)量正?；蜉p度增加，系膜區(qū)可見弱過碘酸-希夫（PAS）陽性物質(zhì)；腎小球基底膜（GBMs）呈雙軌征，晚期病例腎小球可呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀；伴相應的腎小管間質(zhì)纖維化及非特異性血管硬化。免疫熒光顯微鏡：無免疫復合物沉積；III型膠原染色在系膜區(qū)及腎小球基底膜呈強陽性（提示III型膠原的異常沉積）。電鏡檢查：經(jīng)磷鎢酸染色可見大量III型膠原帶狀纖維，具有約60nm的周期性，分布于系膜區(qū)及內(nèi)皮下區(qū)，但未穿透腎小球基底膜致密層；這些纖維排列雜亂、彎曲（與正常III型膠原的直形不同）；覆蓋的足細胞足突融合。-病因/發(fā)病機制-病因和發(fā)病機制尚未明確。家族性兒童病例提示常染色體隱性遺傳，犬模型也表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳，但在動物模型及患者中均未發(fā)現(xiàn)III型膠原基因突變。罕見患者合并H因子缺乏及溶血尿毒綜合征，但兩者共存的機制不明；部分患者循環(huán)中III型前膠原前體增加，但并非特異性標志物。-關鍵診斷要點-腎小球呈分葉狀，伴膜增生性表現(xiàn)及腎小球基底膜雙軌征。免疫熒光檢查無免疫復合物。系膜區(qū)及內(nèi)皮下區(qū)存在大量帶狀、纖維狀的

III型膠原。-鑒別診斷--病理圖譜-圖1.III型膠原腎小球病顯示腎小球增大呈分葉狀，系膜細胞增生程度不等，系膜基質(zhì)呈淡染無定形擴張（蘇木精-伊紅染色）。

圖2.III型膠原腎小球病顯示腎小球增大呈分葉狀，系膜細胞增生程度不等，系膜基質(zhì)呈淡染無定形擴張并填充毛細血管袢（蘇木精-伊紅染色）。

圖3.Ⅲ型膠原腎小球病，呈膜增生性損傷模式（瓊斯銀染色）。標準免疫熒光檢查（未顯示）無染色。圖4.

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