皮膚科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高職稱病例分析專題報(bào)告泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤病例分析1臨床資料患者女，28歲。雙腋下、乳房及雙手指伸側(cè)丘疹2年余。2年余前無明顯誘因雙腋下出現(xiàn)丘疹，腋下出汗時(shí)伴輕度瘙癢，未予以重視，皮疹逐漸增多，擴(kuò)展至雙乳房及雙手指伸側(cè)，未曾治療?；颊呒韧w健，否認(rèn)藥物過敏史，家族中無同病患者。個(gè)人生活史無特殊。體檢:全身各系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科情況:雙腋下、乳房及雙手指伸側(cè)可見直徑約1～4mm大小淡紅色至暗紅色丘疹，散在或密集對(duì)稱分布，部分融合成斑塊，質(zhì)韌，表面光滑，有蠟樣光澤，邊界清楚(圖1～3);雙側(cè)頸部及腋窩淋巴結(jié)未觸及腫大。左腋下皮疹組織病理示:真皮內(nèi)見多數(shù)嗜堿性上皮細(xì)胞聚集成索狀、團(tuán)塊狀、逗點(diǎn)狀，瘤體內(nèi)可見內(nèi)襯嗜酸性小皮的導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)，外層細(xì)胞扁平，內(nèi)層細(xì)胞立方形，管腔呈囊狀擴(kuò)張，腔內(nèi)充以嗜伊紅物質(zhì)，符合汗管瘤的病理改變(圖4～5)。免疫組織化學(xué)示:腔內(nèi)無定型物質(zhì)、汗腺上皮細(xì)胞和導(dǎo)管結(jié)構(gòu)CEA染色均陽性(圖6)，靠近囊腔的外層上皮細(xì)胞CK7染色弱陽性(圖7)，囊腔壁上皮細(xì)胞核及基底層細(xì)胞核p63染色強(qiáng)陽性(圖8)。臨床診斷:泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤。2討論汗管瘤(syringoma)又名管狀汗腺瘤，是向末端汗管分化的一種良性腫瘤，可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于女性，青春期加重，月經(jīng)前期、妊娠期或使用女性激素時(shí)皮疹可增大腫脹［1］。本病1876年首次報(bào)道，1984年命名為汗管瘤［2］。汗管瘤的病因尚不明確，有學(xué)者認(rèn)為與體內(nèi)雌、孕激素受體表達(dá)有關(guān)，常建民等［3］檢測了13例汗管瘤患者體內(nèi)雌、孕激素受體表達(dá)情況，得出汗管瘤的發(fā)生與孕激素有關(guān)。汗管瘤的發(fā)生與遺傳也有一定關(guān)系，但尚未有文獻(xiàn)闡明該病的致病基因，家族性發(fā)疹型汗管瘤是一種罕見疾病，可能以常染色體顯性遺傳方式遺傳［4］。汗管瘤主要在眶周區(qū)域，表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)小丘疹，直徑通常約數(shù)毫米，正常膚色、紅色或棕褐色，表面有蠟樣光澤。較罕見的受累部位包括頭皮、胸部、手掌和生殖器。根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為4型:局限型、發(fā)疹型、家族型和唐氏綜合征相關(guān)型［5］，其他少見的類型有透明細(xì)胞汗管瘤、粟丘疹型汗管瘤、軟骨樣汗管瘤、斑塊狀汗管瘤等。在過去的50年中，僅報(bào)告了800多例單獨(dú)或與全身綜合征相關(guān)的病例，其中最常見的是唐氏綜合征。發(fā)疹型汗管瘤以男性青少年多見，可以出現(xiàn)在身體的各個(gè)部位，廣泛分布的病例，即泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤，臨床報(bào)道較常見，但肢端型較少，尤其是泛發(fā)性累及肢端的報(bào)道更是少見。Hughes和Apisarnthanarax［6］于1977年首次將累及手指伸側(cè)的汗管瘤命名為肢端汗管瘤。本例患者為中青年女性，眼瞼未見皮疹，家族中無同病患者，皮疹泛發(fā)雙腋下、乳房，并累及雙手指伸側(cè)，皮疹較為泛發(fā)，同時(shí)累及肢端，提示肢端部位汗管瘤也許是泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤的一個(gè)特殊類型。本病診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)檢查，部分汗管瘤的組織病理學(xué)特征是真皮淺層基底樣細(xì)胞形成的囊腔樣結(jié)構(gòu)，腔內(nèi)含無定形物質(zhì)。免疫組織化學(xué)可以進(jìn)一步證實(shí)。本病需與大汗腺癢疹、毛發(fā)上皮瘤、微囊腫附屬器癌、毛囊角化病等相鑒別。①大汗腺癢疹，組織病理示毛囊角栓，毛囊壁海綿狀水皰。②毛發(fā)上皮瘤，組織病理示腫瘤位于真皮，可見基底樣細(xì)胞腫瘤團(tuán)塊、許多毛乳頭樣結(jié)構(gòu)和角囊腫，周邊繞以結(jié)締組織。③微囊腫附屬器癌，組織病理示真皮上部見較多角質(zhì)囊腫，囊腫周圍被角質(zhì)形成細(xì)胞環(huán)繞，有少許透明角質(zhì)顆粒。此病通常涉及真皮，皮下組織和肌肉，而汗管瘤大多局限于真皮上部。④毛囊角化病，組織病理示特殊形態(tài)的角化不良，基底層上有裂隙和隱窩，真皮乳頭不規(guī)則向上增生，形成絨毛。根據(jù)組織病理上述疾病易與汗管瘤相鑒別。汗管瘤是增生能力較弱的