神經(jīng)外科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高職稱病例分析專題報告顯微切除腦干血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤診療分析顱內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，又叫做血管母細(xì)胞瘤（hemangioblastomas，HB），是一種真性血管性良性腫瘤，常位于顱后窩，占所有顱內(nèi)腫瘤的1.5%~2.5%。65%的網(wǎng)狀細(xì)胞瘤位于小腦半球，15%位于小腦蚓部，8%位于腦干。腦干部位的HB發(fā)病率雖然較低，但因腫瘤血供豐富，且與周圍重要的血管、呼吸中樞核團(tuán)等結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，術(shù)后并發(fā)癥較多，病死率較高，所以對顯微外科手術(shù)技術(shù)的要求也相對較高，對大部分神經(jīng)外科醫(yī)生仍然具有挑戰(zhàn)性。2016年7月我科收治1例腦干血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤HB患者，采取顯微鏡下切除腦干腫瘤，取得圓滿成功，患者術(shù)后恢復(fù)良好，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)加以討論，現(xiàn)報道如下?；颊吲?，28歲。因“頭痛伴雙下肢無力1個月”為主訴入院，既往無相關(guān)家族遺傳病史，入院時查體：雙下肢肌力4級，雙手輪替試驗(yàn)（+），閉目難立征（+），其余神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。McCormick為Ⅱ級。術(shù)前行頭顱MRI檢查及數(shù)字減影血管造影（DSA）檢查。頭部MRI示：小腦蚓部及延髓背側(cè)可見團(tuán)塊狀異常信號，形態(tài)為橢圓形，與延髓分界不清（圖1A箭頭所指），呈長T1長T2信號，大小為3.8cm×3.6cm×3.6cm，增強(qiáng)掃描小腦引部明顯強(qiáng)化，為“大結(jié)節(jié)”，腦干、第四腦室受壓明顯，其上方的第三腦室及側(cè)腦室積水?dāng)U張，增強(qiáng)后T1、T2均為高信號（圖2A）。在該患者的T1、T2平掃上矢狀位均可見腫瘤周圍存在索狀迂曲的流空，提示有大的回流靜脈。

圖1

血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤患者頭部MRI（T2水平位平掃）。注：1A：T2平掃，巨大的瘤體，在腫瘤的周圍可見條索狀迂曲的流空，腫瘤與延髓分界不清（箭頭所顯）；1B：術(shù)后T2平掃：在延髓背側(cè)腫瘤被切除，腦脊液引流通暢

圖2

血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤患者頭部MRI（T1增強(qiáng)）。注：2A：矢狀位，一巨大的實(shí)體性腫瘤；2B：矢狀位，可見術(shù)后腫瘤組織被完全切除SA顯示（圖3）腫瘤血供豐富，未見明顯粗大的供血動脈，主要為毛細(xì)血管網(wǎng)狀的供血血管，彌漫存在。DSA檢查示病灶為團(tuán)塊狀異常血管染色影，邊界清楚，多數(shù)與正常腦組織有清楚的邊界，術(shù)前診斷為血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，術(shù)前通過影像學(xué)評估該患者未見較大的供血動脈，主要為血管網(wǎng)狀型的供血血管，無法行供血血管栓塞，栓塞效果不佳。

圖3

血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤患者數(shù)字減影血管造影（DSA）檢查。注：3A：可見瘤結(jié)節(jié)異常豐富的血管網(wǎng)，未見較大的供血動脈，主要為毛細(xì)血管網(wǎng)（圖中箭頭所指）；3B：病灶為團(tuán)塊狀異常血管染色邊界清楚手術(shù)步驟：（1）患者仰臥位，行腦室外引流術(shù)，暫夾閉引流管。（2）患者俯臥位，枕下后正中入路。（3）去掉顱骨后，放開腦室外引流管，放出約20ml腦脊液后，硬膜張力有所下降，硬腦膜切口超出腫瘤邊界1~2cm，充分顯露腫瘤。（4）置顯微鏡，切開小腦下蚓部表面即可見腫瘤組織，兩側(cè)達(dá)小腦半球，上方達(dá)中腦導(dǎo)水管，可見血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤基底起源于第四腦室底延髓閂部，與延髓粘連緊密，呈實(shí)質(zhì)，下方達(dá)寰椎后弓。（5）逐個電凝切斷供血動脈后切斷引流靜脈，但其周邊可見粗大引流靜脈及血管網(wǎng)狀供血動脈，極易出血，最后環(huán)繞腫瘤一周完整游離腫瘤。術(shù)后腫瘤組織送病檢，病理診斷為血管母細(xì)胞瘤，免疫組化：CD34（+）、Ⅷ因子（+）、Syn（-）、GFAP（-）、NSE（-），術(shù)后診斷為腦干HB。術(shù)后患者出現(xiàn)呼吸困難，飲水嗆咳、構(gòu)音障礙。出院時，帶鼻飼管、氣管套管出院，查體雙上肢肌力5級，雙下肢肌力5-級，McCormick為Ⅰ級。出院后中醫(yī)科針灸及康復(fù)治療，隨訪半年后患者拔出鼻飼及氣管套管，吞咽障礙、飲水嗆咳、構(gòu)音障礙等癥狀消失。討論HB為罕見腫瘤，占后顱窩腫瘤的7%~10%。據(jù)報道從新生兒到80歲均可發(fā)病，但以青壯年多見，30~40歲最易患病，男性稍多于女性，男女比例為2∶1。囊實(shí)混合型腫瘤大多數(shù)位于小腦半球，而實(shí)質(zhì)型腫瘤多位于腦干、小腦蚓部及脊髓，根據(jù)頭部MRI表現(xiàn)，該患者為實(shí)質(zhì)性腦干HB。一般情況下實(shí)質(zhì)性腫瘤有較豐富的血管床，肉眼為櫻桃紅色或暗紅色，病理上為擴(kuò)張的毛細(xì)血管團(tuán)組成，故術(shù)中極易出血，術(shù)后并發(fā)癥比一般腫瘤多。據(jù)報道腦干HB，在20世紀(jì)70年代，其手術(shù)病死率為40%~50%，即使現(xiàn)在顯微外科技術(shù)及神經(jīng)影像技術(shù)飛躍發(fā)展，其手術(shù)病死率仍高達(dá)24%。高病死率和致殘率與術(shù)中出血及延髓功能障礙有關(guān)，其次為嚴(yán)重的肺部感染、電解質(zhì)紊亂及消化道出血等術(shù)后并發(fā)癥。大的BH，有豐富的血管，極易引起術(shù)中出血。部分學(xué)者認(rèn)為術(shù)前栓塞供血動脈可以減少腫瘤的供血，有利于腫瘤的切除，并且可以減少手術(shù)時間及術(shù)中出血量，建議術(shù)前行DSA栓塞，特別是對較大的實(shí)質(zhì)性腫瘤。還有部分學(xué)者考慮到栓塞會影響腫瘤均一性，增加腫瘤分離難度，延長手術(shù)時間，對術(shù)前使用栓塞術(shù)產(chǎn)生質(zhì)疑。該患者行DSA檢查時，未發(fā)現(xiàn)較大的供血動脈，見許多毛細(xì)血管網(wǎng)的供血血管，栓塞難度大，無法完全栓塞供血血管，栓塞效果不佳；患者腫瘤為實(shí)質(zhì)性腫瘤，栓塞后會使腫瘤變的更堅(jiān)硬，整塊切除時會增加手術(shù)難度。不宜術(shù)前栓塞供血動脈。手術(shù)切除腫瘤目前仍為治療腦干HB最可靠和最有效的方法。顯微切除腦干HB需要遵循腦動靜脈畸形的處理原則，我們首先找出供血動脈，其次是完全分離腫瘤組織，最后阻斷回流靜脈。通過對該患者的手術(shù)，我們有如下體會：（1）術(shù)前行DSA檢查是必要的，有利于明確判斷供血動脈及引流靜脈的情況，提高手術(shù)成功率。（2）手術(shù)過程中鑒別出回流靜脈及供血動脈，特別是供血動脈與紅色的回流靜脈非常重要?？赏ㄟ^臨時阻斷夾阻斷血管，通過觀察血管的血流方向來進(jìn)行鑒別，還可以通過雙極輕微地夾住血管，感覺血管的壓力，壓力大的為供血動脈，壓力小的則為回流靜脈。（3）術(shù)中電凝強(qiáng)度要適宜，電凝強(qiáng)度過大容易損傷腦干部位的正常組織以及止血過程中血管團(tuán)的爆裂，電凝強(qiáng)度過低起不到止血的效果，且術(shù)中一定要避免雙極粘黏，若出現(xiàn)粘黏達(dá)不到止血的效果，特別是對這種血管豐富的患者至關(guān)重要。（4）將腫瘤整塊地切除。（5）手術(shù)成功關(guān)鍵在于能夠成功地將腦干毗鄰的血管狀細(xì)胞瘤成功分離出來。腫瘤組織與腦干之間有一水腫帶，沿這一界限進(jìn)行分離。牽拉腫瘤時可在腫瘤表面覆蓋止血海綿，避免吸引器刺入腫瘤組織中引起出血，并且密切注意患者的血壓及心率的變化，若心率及血壓發(fā)生變化，可暫停手術(shù)數(shù)分鐘，待心率血壓平穩(wěn)后繼續(xù)手術(shù)。據(jù)文獻(xiàn)報道手術(shù)過程中可引起高血壓、低血壓、竇性心動過速及竇性心動過緩等并發(fā)癥。（6）術(shù)中常規(guī)行神經(jīng)電生理監(jiān)測。術(shù)中實(shí)施電生理監(jiān)測可以最大限度地避免重要結(jié)構(gòu)的損傷，保護(hù)神經(jīng)功能，盡可能多切除病灶，使手術(shù)更精確和更安全。該患者術(shù)中可見腫瘤腹側(cè)血管起源于腦干閂部，粘連緊密。對于該處的分離我們遵循上述原則，但不足之處是術(shù)中未行神經(jīng)電生理監(jiān)測，術(shù)后該患者出現(xiàn)呼吸困難、飲水嗆咳、構(gòu)音障礙。術(shù)后腦室外引流量控制在200~300ml，根據(jù)引流量的多少調(diào)節(jié)引流袋的高度，該患者術(shù)后第4天拔除腦室外引流管。術(shù)后能順利地拔除腦室外引流管可能與以下因素有關(guān)：（1）術(shù)中完整切除腫瘤，特別是與中腦導(dǎo)水管處的腫瘤組織整塊切除有關(guān)，解除第四腦室的梗阻。（2）術(shù)中處理第四腦室腫瘤時避免使用止血海綿及其他的止血材料，術(shù)后止血材料可能會漂浮于中腦導(dǎo)水管處，造成人為的梗阻性腦積水。（3）術(shù)中充分的止血，特別是對于這種實(shí)質(zhì)性腫瘤血管豐富、出血較多的患者，術(shù)后用大量的水沖洗，避免凝血塊及止血材料停留于第四腦室內(nèi)，有利于腦脊液的循環(huán)。（4）術(shù)中遵循無菌原則，術(shù)后引流管處每日給予換藥，引流管接頭處予以無菌紗布包裹，避免了術(shù)中及術(shù)后感染，縮短了拔管的時間。對于實(shí)質(zhì)性腦干HB，艱難的手術(shù)只是第一步，術(shù)后呼吸功能鍛煉，防止出現(xiàn)呼吸道并發(fā)癥，恢復(fù)吞咽功能正常，是患者重返社會、正常生活的保障，術(shù)后治療比手術(shù)本身更為重要。術(shù)后主要引起的并發(fā)癥：（1）呼吸變淺、變慢甚至停止。（2）吞咽困難、誤吸及飲水嗆咳。（3）胃腸道出血。該患者術(shù)中可見HB的基底部起源腦干閂部，背側(cè)起源小腦蚓部。該患者術(shù)后第2天出現(xiàn)呼吸困難，迅速予以氣管插管，呼吸機(jī)輔助呼吸，術(shù)后第4天患者開始恢復(fù)自主呼吸，脫離呼吸機(jī)輔助呼吸，為保險起見給予患者氣管切開，出現(xiàn)這種情況可能與術(shù)后腦干組織水腫有關(guān)，當(dāng)水腫降低后患者的自主呼吸功能也隨之恢復(fù)，這一點(diǎn)與Kubota等報道的相符；所以患者出現(xiàn)呼吸困難時可以適當(dāng)?shù)丶哟蠡颊呙撍?，減少補(bǔ)液量，有利于患者呼吸功能的恢復(fù)。術(shù)后對于該患者出現(xiàn)的飲水反嗆、吞咽困難，盡早留置鼻飼管飲食。該患者神經(jīng)功能的恢復(fù)，特別是患者的肢體功能及吞咽功能的恢復(fù)，中醫(yī)及康復(fù)治療不失為一種較好的治療方法，患者術(shù)后予以中醫(yī)針灸及康復(fù)科高壓氧治療，