神經(jīng)外科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高職稱病例分析專題報(bào)告顱內(nèi)靜脈性血管瘤病例分析1.病歷摘要男，57歲；因“間斷性頭痛、頭暈3月余”于2018年11月入院。頭痛性質(zhì)為脹痛，以頂枕部為主，活動(dòng)后加劇，休息后可緩解，頻率1～2次/d，口服止痛類藥物可緩解；頭暈為間歇性，無(wú)明顯規(guī)律。查體：精神欠佳，意識(shí)清楚；神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)明顯異常，KPS評(píng)分90分。頭部MRI示：后縱裂占位性病變。術(shù)前考慮腦膜瘤可能性大，于全身麻醉下行開顱腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤呈實(shí)性、肉紅色、質(zhì)地硬韌、血運(yùn)豐富，與周圍腦組織有明顯分界，顯微鏡下全切除病變，以人工硬腦膜修補(bǔ)，手術(shù)順利。術(shù)后病人頭暈、頭痛癥狀明顯減輕。病理回報(bào)：后縱裂靜脈性血管瘤；免疫組織化學(xué)結(jié)果：Ki-67（＜3%），CD34（血管內(nèi)皮+），SMA（+），Desmin（部分+）。病人術(shù)后1周出院，隨訪6個(gè)月復(fù)查MRI示病變?nèi)谐?，鄰近腦組織無(wú)明顯缺血灶，病人日常活動(dòng)無(wú)不良癥狀，KPS評(píng)分100分。2.討論2.1疾病特點(diǎn)顱內(nèi)靜脈性血管瘤也稱發(fā)育性靜脈異常，是一種先天性靜脈畸形，通常是腦中引流靜脈。其特征是靜脈向單個(gè)較大的集合靜脈引流的水母頭征，病因尚不明確，可能與靜脈結(jié)構(gòu)發(fā)育受阻有關(guān)。顱內(nèi)靜脈性血管瘤緣于尸檢系列中偶然發(fā)現(xiàn)及放射學(xué)研究中偶然發(fā)現(xiàn)，最常見的病灶部位是額頂區(qū)（36%～64%）和小腦半球（14%～27%），病變通常是孤立性的。顱內(nèi)靜脈性血管瘤病人的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或并發(fā)癥包括出血、癲癇、局灶性神經(jīng)功能缺損和頭痛，其中大多數(shù)病例是以癲癇為首發(fā)癥狀。本例主要以頭痛、頭暈癥狀起病，未出現(xiàn)癲癇等其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，術(shù)前頭部MRI未發(fā)現(xiàn)腫瘤出血等，病人也否認(rèn)家族中有類似病史。目前認(rèn)為：顱內(nèi)靜脈性血管瘤是腦實(shí)質(zhì)靜脈血管結(jié)構(gòu)的正常變異，而不是真正的畸形。2.2診斷與鑒別診斷顱內(nèi)靜脈性血管瘤多為偶然發(fā)現(xiàn)，癥狀相對(duì)不太典型，容易漏診或誤診。CT和MRI均可顯示異常靜脈流入集合靜脈，即典型的水母頭征，DSA是診斷腦靜脈畸形的金標(biāo)準(zhǔn)，但DSA對(duì)隱匿性血管畸形的診斷無(wú)能為力。鑒別診斷主要有：①腦膜瘤：其特征是在MRI具有增強(qiáng)對(duì)比的硬腦膜尾征，腫瘤在非對(duì)比序列上與灰質(zhì)等信號(hào)。在CT上，病灶內(nèi)鈣化是常見的，并且呈骨性改變，在T2和T2-FLAIR成像上也可看到瘤周水腫。本病例MRI增強(qiáng)有可疑“硬膜尾征”，故術(shù)前誤診為腦膜瘤。②海綿狀血管瘤：MRI特征包括T1和T2加權(quán)像混合高信號(hào)和低信號(hào)的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，即T2加權(quán)像有內(nèi)部“爆米花”外觀，周圍低信號(hào)帶是含鐵血黃素環(huán)；因此，應(yīng)通過(guò)使用含鐵血黃素或脫氧血紅蛋白敏感序列（如磁敏感加權(quán)成像）來(lái)鑒別診斷。③動(dòng)靜脈畸形：較大的動(dòng)靜脈畸形在CT和MRI上容易識(shí)別，但較小的病變不易發(fā)現(xiàn)?？赏ㄟ^(guò)DSA確診。④毛細(xì)血管擴(kuò)張癥：最常見于腦橋基底，病變較小，直徑通常小于2.0cm，表現(xiàn)為許多微小的紅棕色圓圈和線條，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥在MRI表現(xiàn)為小的、增強(qiáng)病變，常規(guī)T2和T2WI不易發(fā)現(xiàn)，可在磁共振梯度回波序列顯相。2.3治療近年來(lái)，對(duì)顱內(nèi)靜脈性血管瘤行保守治療漸漸被接受。GULSEN等認(rèn)為對(duì)完全無(wú)癥狀的病人，只是偶然發(fā)現(xiàn)病變，沒(méi)有必要行手術(shù)治療，手術(shù)可能帶來(lái)其他風(fēng)險(xiǎn)，例如損傷其他引流靜脈導(dǎo)致腦梗死，這部分病人可以在神經(jīng)外科隨診。TOPPER等認(rèn)為顱內(nèi)靜脈性血管瘤在癲癇發(fā)生中的實(shí)際致病作用仍有待證實(shí)。癲癇發(fā)作有可能起源于皮質(zhì)發(fā)育不良區(qū)域，而這些區(qū)域恰好在顱內(nèi)靜脈性血管瘤附近。顱內(nèi)靜脈性血管瘤可能是相應(yīng)皮質(zhì)區(qū)域的唯一引流，手術(shù)切除后可能導(dǎo)致靜脈梗死和實(shí)質(zhì)軟化。本例術(shù)后3個(gè)月復(fù)查MRI顯示，畸形血管瘤完全切除，周邊腦組織血供良好，并未出現(xiàn)梗死。在顱內(nèi)靜脈性血管瘤合并出血、癲癇、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣等臨床癥狀的情況下，可進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。顱內(nèi)靜脈性血管瘤容易合并其他腦血管畸形，最常見的是海綿狀血管瘤，當(dāng)二者同時(shí)發(fā)生且合并血腫時(shí)，清除血腫和海綿狀血管瘤，而保留相關(guān)的顱內(nèi)靜脈性血管瘤，可以防止病人發(fā)生靜脈性梗死和災(zāi)難性后果。對(duì)不想手術(shù)或無(wú)法耐受手術(shù)的病人，可以行電休克治療。文獻(xiàn)報(bào)道：對(duì)高齡的靜脈性血管瘤病人，可以嘗試電休克治療，但在治療前需充分神經(jīng)影像學(xué)研究和神經(jīng)外科咨詢，治療期間密切監(jiān)測(cè)血壓變化。本組復(fù)診的病例中，放射學(xué)或術(shù)中觀察均未發(fā)現(xiàn)出血。靜脈性血管瘤的出血率尚不清楚。在大多數(shù)情況下，顱內(nèi)靜脈性血