麻醉科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高職稱病例分析專題報(bào)告成骨不全患者多發(fā)骨折麻醉管理分析報(bào)告患者女，59歲，因“摔傷致右髖、左肩疼痛活動(dòng)受限3h”于2020年4月9日收入保定市第一中心醫(yī)院骨科。入院查體：身高148cm，體質(zhì)量86kg，BMI39.3kg/m2，美國麻醉醫(yī)師協(xié)會(huì)分級(jí)Ⅲ級(jí)。雙上肢以及雙下肢呈屈曲狀，頸項(xiàng)短粗、僵硬，后仰受限，張口度2橫指，雙眼鞏膜顏色偏藍(lán)，聽力正常。既往高血壓、糖尿病病史各10年，患者自幼雙髖發(fā)育不良、雙髖關(guān)節(jié)疼痛，10年前明顯加重，需借助拐杖行走，曾有髖部摔傷骨折病史，保守治療。家族史：母親及女兒均患有髖部疾病且有骨骼發(fā)育不良。患者術(shù)前檢查：Hb86g/L，WBC9.6×109/L，CRP59.90mg/L，出血時(shí)間（測(cè)定器法）＞8min，PT15.8s，APTT38.2s，術(shù)前血?dú)夥治鯬aO257.60mmHg（1mmHg=0.133kPa）。腎功：血β2微球蛋白（β2-MG）6.51mg/L、SCr138.10μmol/L、BUN10.27mmol/L、尿酸（uricacid,UA）559.80μmol/L，考慮腎功能不全。ECG、心臟彩超等檢查未見明顯異常，活動(dòng)當(dāng)量2Mets，Mallampati分級(jí)Ⅲ級(jí)?；颊咦栽V睡眠期間打鼾，常因呼吸暫停導(dǎo)致憋醒。經(jīng)專科會(huì)診，診斷為成骨不全合并阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征（obstructivesleepapneasyndrome,OSAS）。擬擇期行左側(cè)肱骨近端骨折切開復(fù)位內(nèi)固定術(shù)+右側(cè)全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，擬采用全身麻醉聯(lián)合神經(jīng)阻滯?；颊哂跋褓Y料見圖1?；颊呷胧液螅⑼庵莒o脈通路，適當(dāng)擴(kuò)容，常規(guī)安置心電監(jiān)護(hù)，BP160/100mmHg，HR60~70次/min，SpO292%~94%。行右側(cè)橈動(dòng)脈穿刺進(jìn)行有創(chuàng)動(dòng)脈壓監(jiān)測(cè)，并檢測(cè)血?dú)庵笜?biāo)，見表1。面罩吸氧6L/min，SpO2可升至97%~99%。進(jìn)行慢誘導(dǎo)清醒氣管插管。通過靜脈通路滴入舒芬太尼12μg、咪達(dá)唑侖2mg后，用一次性喉麻管于舌體以及會(huì)厭根部噴灑局麻藥物，進(jìn)行表面麻醉。3min后，局部麻醉下進(jìn)行下環(huán)甲膜穿刺，2min后，再次使用一次性喉麻管進(jìn)行咽喉部表面麻醉，此次局部麻醉藥物的噴灑部位為舌根、聲門以及聲門下。3min后，吸引口腔分泌物，進(jìn)行纖維支氣管鏡引導(dǎo)下清醒氣管插管。ID7.0mm加強(qiáng)單腔氣管導(dǎo)管插管順利，全過程患者配合良好，無嗆咳、惡心、呃逆等不適。確定位置無誤后，氣管導(dǎo)管接呼吸機(jī)后，靜脈注射丙泊酚2.5mg/kg，順式阿曲庫銨0.15mg/kg，手控呼吸2~3min待自主呼吸完全消失后改為機(jī)械通氣，參數(shù)設(shè)置為吸入比例1∶1的空氧混合氣體，流量2L/min，潮氣量6ml/kg，呼吸頻率（respiratoryrate,RR）12次/min，呼吸比（I∶E）1∶2，術(shù)中維持呼氣末二氧化碳分壓（endtidalpressureofcarbondioxide,PETCO2）35~40mmHg和SpO2100%。隨后分別用0.33%羅哌卡因20ml進(jìn)行超聲引導(dǎo)下左側(cè)肌間溝臂叢神經(jīng)阻滯，0.33%羅哌卡因30ml右側(cè)“沙漏法”髂筋膜間隙阻滯，操作順利。微量靜脈注射泵持續(xù)注射1%丙泊酚10ml/h，吸入體積分?jǐn)?shù)為0.015的七氟烷，間斷靜脈注射舒芬太尼維持麻醉，根據(jù)循環(huán)波動(dòng)以及麻醉深度調(diào)整藥量，及時(shí)追加肌松藥物。術(shù)中采用自體血回輸進(jìn)行血液保護(hù)。手術(shù)共進(jìn)行4.5h，期間在擴(kuò)髓過程中發(fā)生股骨干近端劈裂意外事件，臨時(shí)增加右側(cè)股骨干近端骨折切開復(fù)位內(nèi)固定術(shù)。術(shù)中補(bǔ)液2500ml，自體血回輸600ml，紅細(xì)胞2U，出血1300ml，尿量850ml。術(shù)畢，患者蘇醒良好，查血?dú)庵笜?biāo)，見表1，未給予肌松拮抗藥物，待意識(shí)肌力完全恢復(fù)后拔除氣管導(dǎo)管，術(shù)后返麻醉后恢復(fù)室（postanesthesiacareunit,PACU）。

術(shù)后，患者生命征平穩(wěn)，蘇醒良好，且無氣管插管過程的記憶?；颊邔?duì)鎮(zhèn)痛效果滿意，未應(yīng)用藥物補(bǔ)救鎮(zhèn)痛，無惡心、嘔吐等不良反應(yīng)，與圍術(shù)期阿片類等藥物用量較少有關(guān)。靜息與運(yùn)動(dòng)的視覺模擬評(píng)分（visualanaloguescale,VAS）均＜4分，術(shù)后早期即進(jìn)行踝泵及股四頭肌功能鍛煉。討論成骨不全是遺傳性骨發(fā)育異常結(jié)締組織疾病，骨骼畸形和骨脆性是其標(biāo)志性特征，在無或輕微創(chuàng)傷的情況下可發(fā)生骨折。本例患者臨床表現(xiàn)為骨骼發(fā)育不良、身材矮小、骨質(zhì)疏松、骨骼畸形、藍(lán)色鞏膜及聽力喪失。常見并發(fā)癥包括氣道困難、血小板功能障礙、呼吸系統(tǒng)損害以及先天性心臟畸形等。成骨不全病因主要與基因突變導(dǎo)致Ⅰ型膠原合成障礙有關(guān)，而膠原是骨骼、皮膚、鞏膜及牙本質(zhì)等組織的主要成分，因而這些部位的病變更明顯。OSAS患者常合并神經(jīng)認(rèn)知功能障礙與心血管疾病，其因咽部解剖異常、上氣道擴(kuò)張肌異常、通氣控制穩(wěn)定性異常致睡眠中反復(fù)發(fā)生咽部塌陷，引發(fā)呼吸暫停。當(dāng)并存這兩種疾病時(shí)，患者合并癥較多，同時(shí)很有可能為困難氣道，圍術(shù)期麻醉管理極具挑戰(zhàn)性。本例患者因多發(fā)骨折，術(shù)前隱性失血較多；成骨不全常存在血小板功能低下，同時(shí)有骨質(zhì)疏松和骨脆性，增加了手術(shù)難度與時(shí)間，本例術(shù)中出血明顯較多。因此，要預(yù)計(jì)術(shù)中失血量較多以及計(jì)劃外大量失血，術(shù)前制訂適宜的輸血策略以及循環(huán)管理預(yù)案，術(shù)中進(jìn)行血液回收，根據(jù)術(shù)中出血量以及可能發(fā)生的因骨脆性造成鄰近骨質(zhì)損傷等突發(fā)情況及時(shí)調(diào)整循環(huán)管理方案。麻醉方式的選擇與鎮(zhèn)痛效果影響患者預(yù)后與康復(fù)。本例患者存在腎功能不全，因此全身麻醉與神經(jīng)阻滯的聯(lián)合麻醉方式為最佳選擇。全身麻醉靜脈用藥應(yīng)盡量減少應(yīng)用依賴腎代謝的藥物；神經(jīng)阻滯方面，上肢采用超聲引導(dǎo)下左側(cè)肌間溝臂叢阻滯，下肢采用“沙漏法”髂筋膜間隙阻滯方法，極大地提高了股外側(cè)皮神經(jīng)與閉孔神經(jīng)的阻滯率，對(duì)髖部手術(shù)患者的鎮(zhèn)痛效果較好。全身麻醉與神經(jīng)阻滯的聯(lián)合不僅減少靜脈藥物的用量，減少了患者在PACU的滯留時(shí)間，還提供了良好的術(shù)后鎮(zhèn)痛效果，有助于患者早期康復(fù)運(yùn)動(dòng)，并降低并發(fā)癥的發(fā)生率，促進(jìn)快速康復(fù)。需要注意的是，成骨不全患者常存在困難氣道，應(yīng)根據(jù)困難氣道管理指南進(jìn)行氣道管理，制定備選氣道管理及應(yīng)急預(yù)案，纖維支氣管鏡引導(dǎo)下慢誘導(dǎo)清醒氣管插管方法為相對(duì)穩(wěn)妥選擇。成骨不全常見并發(fā)癥包括困難氣道、血小板功能障礙所致的術(shù)中出血、骨骼畸形引起的呼吸衰竭和先天性心臟畸形。應(yīng)考慮