惡性淋巴瘤放射治療規(guī)范

霍奇金淋巴瘤

一.WHO分類：

結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）

經(jīng)經(jīng)典霍奇金淋巴瘤：結(jié)節(jié)硬化型（NSHL）

混合細(xì)胞型（MCI1L）

淋巴細(xì)胞削減型：LDHL）

富于淋巴細(xì)胞型CLRCHL）

二、診斷

基本檢查：

體檢：淋巴結(jié)檢查、韋氏環(huán)、肝脾

行為狀態(tài)（PS）

B癥狀

血常規(guī)，ESR,LDI1,白蛋白，肝腎功能

胸片，B超

頸、胸、腹、盆CT

IB.IIB.III>IV期行骨穿

可選：

PET/CT

三.分期

I期：病變累及單個淋巴結(jié)區(qū)

IE期：病變局限侵犯苴個淋巴結(jié)外器官或部位

n期：病變累及橫膈同側(cè)2個或以上的淋巴結(jié)區(qū)

TTE期：病變局限侵犯單個淋巴結(jié)外器官或部位和它的區(qū)域淋巴結(jié)，

伴或不伴橫膈同側(cè)H勺其他淋巴結(jié)區(qū)受累

*注明受累的淋巴結(jié)區(qū)數(shù)目（如IL）

III期：病變累及橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)

IIIE期：病變局限侵犯單個淋巴結(jié)外器官或部位，加橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)受

累

IHS期：病變累及脾臟，加以橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)受累

TITE+S期：病變局限饅犯單個淋巴結(jié)外器官或部位和脾臟，加橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)

區(qū)受累

IV期：彌漫性（多灶性）侵犯1個或以上淋巴結(jié)外器官，伴或不伴有關(guān)淋巴結(jié)

受累；或侵犯單個結(jié)外器官伴遠(yuǎn)處（非區(qū)域）淋巴結(jié)受累

此外根據(jù)有無全身癥狀分為A.Bo

A無全身癥狀

B有如下一種以上癥狀：不能解釋的發(fā)熱＞38℃；盜汗；體重減輕＞10%

四.治療原則：

1.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤

IA.IIA累及野或區(qū)域淋巴結(jié)放療

IB.IIB叱療+累及野放療

TTIA.IVA化療土放療或姑息性局部放療

IIIB.IVB化療土放療

2.經(jīng)經(jīng)典霍奇金淋巴瘤

I和II期：化療+累及野照射

HIA.IHB和IV期、非大腫塊:化療

HIA、和IV期、大腫塊：化療土大腫塊部位照射

1.五.放療原則

2.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤

IA-HA期累及野放療30-36Gy

3.經(jīng)經(jīng)典霍奇金淋巴瘤

a)I-II期無大腫塊

化療后CR者，累及野放療30Gy

b)化療后PR者，累及野放療30Gy,殘留病灶加量至36-40Gy

c)ITI期大腫塊

化療后CR者，累及野放療30Gy,原大腫塊處加量至36Gy

d)化療后PR者，累及野放療36Gy,殘留病灶加量至36-40Gy

e)HI-IV期大腫塊

化療后大腫塊病灶處放療36-40Gy

附：NCCN預(yù)后不良原因

大腫塊：縱胸比>1/3或腫塊比0cm

血沉250

>3個淋巴區(qū)域

B癥狀

>2個結(jié)外病變

非霍奇金淋巴瘤

一.WHO分類(NCCN2023):

前軀淋巴腫瘤

B淋巴母性白血病/淋巴瘤(B-ALL/LBL)

T淋巴母性白血病/淋巴瘤(B-ALL/LBL)

成熟B細(xì)胞腫瘤

慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(CLL/SLL)

B-幼淋巴細(xì)胞性白血病(B-PLL)

牌B細(xì)胞邊緣區(qū)淋巴瘤

毛細(xì)胞白血病

脾B細(xì)胞淋巴瘤/'白血病,不能分類

脾彌漫性紅髓小B細(xì)胞淋巴瘤

毛細(xì)胞白血病-變型

淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤(LPL)

Waldenstrom巨球蛋白血癥

重鏈病

a重鏈病

丫重鏈病

口重鏈病

漿細(xì)胞骨髓瘤

骨孤立性漿細(xì)胞瘤

結(jié)外黏膜有關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)淋巴瘤（MALT淋巴瘤）

淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤

小朋友淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤

濾泡性淋巴瘤（FL）

小朋友濾泡性淋巴瘤

原發(fā)性皮膚濾泡中心淋巴瘤

套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）

彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）,非特指性

富于T細(xì)胞/組織細(xì)胞的大B細(xì)胞淋巴瘤

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）DLBCL

原發(fā)性皮膚DLBCL,腿型

老年人EBV陽性DLBCL

慢性炎癥有關(guān)性DLBCL

淋巴瘤樣肉芽腫病

原發(fā)性縱隔（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤

血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴?。═VLBCL）

ALK陽性大B細(xì)胞淋巴瘤

漿母細(xì)胞性淋巴瘤

起自HHV8有關(guān)多中心性Castleman病日勺大B細(xì)胞淋巴瘤

原發(fā)性滲出性淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤

B細(xì)胞淋巴瘤，不能分類，具有DLBCL和Burkitt淋巴瘤中間特點

B細(xì)胞淋巴瘤，不能分類，具有DLBCL和經(jīng)經(jīng)典霍奇金淋巴瘤中間特點

成熟T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤

T細(xì)胞幼淋巴瘤性白血病

T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞性白血病

慢性NK細(xì)胞淋巴組織增生性疾病

侵襲性NK細(xì)胞白血病

小朋友系統(tǒng)性EBV陽性T細(xì)胞淋巴組織增生性疾病

水泡疽瘡樣樣淋巴瘤

成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤

結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）

腸病有關(guān)性T細(xì)胞淋巴瘤

肝脾T細(xì)胞淋巴瘤（HSTCL）

皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤（SPTCL）

草樣肉芽腫

S6zary綜合征

原發(fā)性皮膚CD30陽性T細(xì)胞淋巴組織增生性疾病

淋巴瘤樣丘疹病

原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤（C-ALCL）

原發(fā)性皮膚Y3T細(xì)胞淋巴瘤

原發(fā)性皮膚CD8陽性侵襲性嗜表皮性細(xì)胞毒性T細(xì)胞淋巴瘤

原發(fā)性皮膚CD4陽性小/中T細(xì)胞淋巴瘤

外周T細(xì)胞淋巴瘤，非特指性(PTCL,NOS)

血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤(ATTL)

間變性大細(xì)胞淋巴瘤(ALCL),ALK陽性

間變性大細(xì)胞淋巴瘤(ALCL),ALK陰性

組織細(xì)胞和樹突細(xì)胞腫瘤

組織細(xì)胞肉瘤

朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥

朗格漢斯細(xì)胞肉瘤

交指樹突細(xì)胞肉瘤

濾泡樹突細(xì)胞肉瘤

纖維母細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞腫瘤

未確定性樹突細(xì)胞腫瘤

播散性幼年性黃色肉芽腫

移植后淋巴組織增生性疾病(PTLD)

初期病變

漿細(xì)胞增生

傳染性單核細(xì)胞增多癥樣PTLD

多形性PTLD

單核性PTLD

單形性PTLD(B和T/NK細(xì)胞型)

經(jīng)經(jīng)典霍奇金淋巴瘤型PTLD

二.分期（COTSWALDS）

I期：病變累及單個淋巴結(jié)區(qū)

IE期：病變局限侵犯單個淋巴結(jié)外器官或部位

II期：病變累及橫膈同側(cè)2個或以上的淋巴結(jié)區(qū)

TIE期：病變局限侵犯單個淋巴結(jié)外器官或部位和它的區(qū)域淋巴結(jié)，

伴或不伴橫膈同側(cè)H勺其他淋巴結(jié)區(qū)受累

*注明受累日勺淋巴結(jié)區(qū)數(shù)目（如1b）

HI期：病變累及橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)

IIIE期：病變局限侵犯單個淋巴結(jié)外器官或部位，加橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)受

累

IHS期：病變累及脾臟，加以橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)受累

TTTE+S期：病變局限侵犯單個淋巴結(jié)外器官或部位和脾臟，加橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)

區(qū)受累

IV期：彌漫性（多灶性）侵犯1個或以上淋巴結(jié)外器官，伴或不伴有關(guān)淋巴結(jié)

受累；或侵犯單個結(jié)外器官伴遠(yuǎn)處（非區(qū)域）淋巴結(jié)受累

此外根據(jù)有無全身癥狀分為A.Bo

A無全身癥狀

B有如下一種以上癥狀：不能解釋的發(fā)熱＞38℃；盜汗；體重減輕＞10%

三.多種常見亞型惡性淋巴瘤的診斷治療規(guī)范

1.彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤

1.1診斷（治療前檢查）

基本檢查：

體檢：全身淺表淋巴結(jié)，肝脾，有無骨壓痛，皮膚、乳腺、睪丸

行為狀態(tài)（PS）

B癥狀。

國際預(yù)后指數(shù)UPI）

血常規(guī)

肝腎功能

LDH,P2-Mo

乙肝兩對半，HBV-DNA（必要時）

育齡婦女行妊娠試驗。

頸、胸、腹、盆增強(qiáng)CT

超聲心動圖或核素掃描檢測LVEF

骨髓穿刺涂片+/一活檢.

腰椎穿刺：腫瘤累及鼻竇、睪丸、乳腺、腦膜旁、眶周、腰、中樞神經(jīng)系

統(tǒng)、椎旁、骨髓（有大細(xì)胞），2個以上結(jié)外器官時，以及HIV有關(guān)淋巴瘤

可選：

HIV

頭顱CT或MRI

PET/CT

1.2治療原則

I,II期，非大腫塊，無不良預(yù)后原因*:,CHOP土美羅華4療程+局部放

療。有放療禁忌者選擇CHOP土美羅華6-8療程

I,n期，非大腫塊，有不良預(yù)后原因：CHOP土美羅華4療程+局部放

療；或CHOP土美羅華化療6-8療程后加或不加局部放療

I,II期大腫塊：CHOP土美羅華6-8療程后+局部野放療

III,IV期：CHOP土美羅華6-8療程或參與臨床研究。

推薦一線化療每2個療程后進(jìn)行療效評價，若在4療程后到達(dá)CR可按上述原則完

畢治療；若療效為PR可選擇參與臨床研究，對于I,II期患者也可采用局部加量放

療：若無效或疾病進(jìn)展可按復(fù)發(fā)、難治病例進(jìn)行二線方案治療。二線方案治療后達(dá)

CR或PR考慮進(jìn)行大劑量化療+造血干細(xì)胞移植。

原發(fā)結(jié)外淋巴瘤（如睪丸、鼻旁竇、眶周、椎旁、腦脊膜旁）加用鞘內(nèi)防止性化療:

MTX10-12mg4-6療程。

*預(yù)后不良原因：LDH高于正常，II期，年齡不小于60歲，ECOG評分不

小于等于2分

1.3放療原則

1.1-口期無大腫塊

化療后CR者，累及野放療36Gy

2.化療后PR者，累及野放療36Gy,殘留病灶加量至40Gy

3.I-II期大腫塊

化療后，累及野放療36Gy,原大腫塊處加量至40Gy

HI/VI期：以化療為主。

放療指征：

1.化療后孤立殘留病灶或化療前口勺大病公

2.化療后殘留病灶影響生活質(zhì)量

3.對化療不敏感的病灶可試行放療

累及野40Gy,分次劑量1.8-2.OGy/次

以上累及野照射范圍如包括縱隔，則縱隔放療至30Gy后，縮野加

量至36-40Gy

累及野定義：腫瘤床+病灶所在部位日勺淋巴引流區(qū)域

2.NK/T淋巴瘤

2.1診斷（治療前檢查）

基本檢查：

間接鼻腔、鼻咽、喉鏡

體檢

行為狀態(tài)（PS）

B癥狀

國際預(yù)后指數(shù)（IPI）

血常規(guī)

肝腎功能

LDIkP2-M

鼻腔MRI

頸部、胸部、腹部CT

骨髓穿刺或活檢

EKG

可選;

鼻腔、鼻咽、口咽內(nèi)窺鏡檢查

PET/CT

頭顱CT或MRT

腹部MRI（懷疑肝脾腎浸潤）

腰椎穿刺（診斷或治療性）

2.2治療原則

1E局限期：放療（土化療）

IE超腔期：II期：化療（2-4療程）+放療

HI、IV期：化療（酌情加用放療）

2.3放療原則

1.I期僅累及一種解剖構(gòu)造（局限期）

a）單純局部放療50Gy/25次

2.如有B癥狀，治療措施同I期超腔

3.I期累及兩個及以上的解剖構(gòu)造（超腔期）及口期

化療X2后療效評價：

如為CR/PR,則原方案繼續(xù)化療X2后，累及野放療50Gy

如為SD/PD,則累及野放療50Gy+化療？

III/1V期化療為主，局部癥狀明顯者予姑息性放療40-50Gy

以上放療分次劑量均為2Gy/次

累及野定義：腫瘤床+相鄰的解剖構(gòu)造（如累及頸淋巴結(jié)，則包括患側(cè)頸

淋巴引流區(qū)）

3.淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤

3.1診斷（治療前檢查）

基本檢查：

體檢（包括韋氏環(huán)和肝脾大?。?/p>

行為狀態(tài)（PS）

B癥狀

國際預(yù)后指數(shù)（IP1）

血常規(guī)

肝腎功能

LDH、B2-M

尿酸、磷酸鹽

胸片

胸部/腹部/盆腔增強(qiáng)CT

骨髓穿刺或活檢和流式細(xì)胞術(shù)與細(xì)胞遺傳學(xué)檢測

乙肝兩對半，HBV-DNA（必要時）

MUGA掃描/超聲心動圖

可選：

腦部MRI

PET/CT

討論生育和精子儲存問題

3.2治療原則

本病為高度惡性淋巴瘤，為全身性疾病，治療以化療為主。放療僅限于

姑息性減癥治療。

采用類似治療急性淋巴細(xì)胞性白血病的方案。

達(dá)完全緩和者，觀測或進(jìn)入臨床試驗，或行異基因或自體干細(xì)胞移植。

達(dá)部分緩和者，進(jìn)入臨床試驗，或行異基因或自體干細(xì)胞移植或最佳支

持治療。

復(fù)發(fā)病例再次聯(lián)合化療誘導(dǎo)或異基因造血干細(xì)胞移植或臨床試驗。

3.3放療原則

不做全顱防止性照射；

縱隔放療的作用還不確定；

放療僅限于姑息性減癥治療。

4.濾泡性淋巴瘤（FL）

4.1診斷（治療前檢查）

基本檢查：

體檢（包括韋氏環(huán)和肝脾大?。?/p>

行為狀態(tài)（PS）

B癥狀

濾泡性淋巴瘤國際預(yù)后指數(shù)（FLIPI）

血常規(guī)

肝腎功能

LDH

乙型肝炎檢測HBV-DNA（必要時）

胸部、腹部、盆腔CT

骨髓穿刺或活檢

LVEF檢測（ECT或心超）

可選：

頸部CT

PET/CT

02-M

丙型肝炎檢測

4.2治療原則

病理1-2級

I、II期：局部淋巴結(jié)區(qū)域放療土免疫治療土化療

①II期腹部人包塊者，III、IV期：等待觀測?；蛴邢铝兄委熤刚鲿r治

療：

②疾病所致日勺局部癥狀如腫塊壓迫或全身B癥狀

③終末器官功能受到損害

④大腫塊

⑤疾病持續(xù)進(jìn)展

⑥骨髓浸潤、自身免疫性溶血性貧血和脾功能亢進(jìn)所導(dǎo)致的造血功能下

⑦患者日勺選擇

治療選擇：化療或免疫治療或局部有癥狀者用累及野放療

化療方案：

單藥：美羅華、CLB.CTX

聯(lián)合：CHOP土美羅華、CVP土美羅華、氟達(dá)拉濱土美羅華、

FCM土美羅華、FND土美羅華、放射免疫藥物土CHOP

病理3級

參照彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤治療

復(fù)發(fā)后治療：可再次活檢。轉(zhuǎn)化為彌漫大B細(xì)胞者預(yù)后較差，若一線未

用化療或僅使用少許藥物治療者，可考慮蕙環(huán)類藥物為基礎(chǔ)的J化療土美羅華土

放療；已接受多次治療者，可選用放射免疫藥物或累及野放療，療效佳者可考

慮干細(xì)胞移植。如無病理轉(zhuǎn)化，有治療指征者可選用的治療方案同一線治療,

重要為烷化劑、氟達(dá)拉濱、美羅華或放射免疫藥物（替伊莫單抗或托西莫單

抗）以及苯達(dá)莫司汀等藥物單藥或聯(lián)合方案?；蜻x彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤的二線

方案。再次緩和后可考慮美羅華維持治療。年輕、緩和時間短，具有較多不良

預(yù)后原因者，推薦大劑量化療后干細(xì)胞移植，對于這些準(zhǔn)備行干細(xì)胞移植的患

者應(yīng)防止使用有骨髓干細(xì)胞毒性日勺藥物和方案，如氟達(dá)拉濱、放射免疫藥物

等。

1.4.3放療原則

2.I/II期

a）病理1-2級：

b）累及野放療30-36Gy加或不加用化療

c）單純化療或免疫治療

3.病理3級：參照彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤治療

4.III/IV期

等待觀測，有指征者化療，加用放療的指征如下.

1）化療后孤立殘留病灶或化療前日勺大病灶

2）化療后殘留病灶影響生活質(zhì)量

3）對化療不敏感日勺病灶可試行放療

累及野30-36Gy

分次劑量均為1.8-2.OGy/次

累及野定義：病灶所在部位日勺淋巴引流區(qū)域+腫瘤床

5.慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（CLL/SLL）

5.1診斷（治療前檢查）

基本檢查：

體檢（包括韋氏環(huán)和肝脾大小）

行為狀態(tài)（PS）

B癥狀

國際預(yù)后指數(shù)（IP1）

血常規(guī)

肝腎功能

LDH.B2-M

乙型肝炎檢測HBV-DNA（必要時）

胸部、腹部、盆腔CT

骨髓穿刺或活檢

LVEF檢測（ECT或心超）

可選：

頸部CT

PET/CT

頭顱CT或MRI

貧血者測定網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)和直接Coombs試驗

5.2治療原則

SLL（I期）:局部放療一進(jìn)展一有治療指征時治療（化療或化學(xué)免疫治

療）

SLL（II-IV期），CLL（Rai分期低中危）：等待觀測，有治療指征時化療或

化學(xué)免疫治療

CLL（Rai分期高危）：化療或化學(xué)免疫治療

治療指征

①有癥狀

②終末器官功能受到損害

③大腫塊

④疾病持續(xù)進(jìn)展

⑤血細(xì)胞減少

⑥病理轉(zhuǎn)化

⑦反復(fù)感染

⑧患者的選擇

化療方案：

CLB土強(qiáng)的松、

CTX±VCR±強(qiáng)跖J松、

氟達(dá)拉濱士CTX、

CHOP

以上方案均可加美羅華

誘導(dǎo)治療達(dá)CR或PR后，予以觀測。疾病進(jìn)展后的治療指征同一線治療,

二線治療方案可參照一線化療方案未耐藥者，并可加用美羅華或阿倫單抗,

二線治療也可選擇阿倫單抗單藥治療。部分復(fù)發(fā)的患者可在緩和后行干細(xì)

胞移植。

CLL（17染色體缺失）一般對常規(guī)化療反應(yīng)差，70歲以上患者選用阿倫

單抗。70歲如下者聯(lián)合化療，無效者用阿倫單抗，布?效者考慮人劑量化療

后干細(xì)胞移植。阿倫單抗對腫大淋巴結(jié)療效較差，治療期間應(yīng)注意監(jiān)測

CMV感染。

并發(fā)自身免疫性血細(xì)胞減少癥日勺患者加用直接對抗自身免疫性病變過程

日勺治療。

6.套細(xì)胞淋巴瘤（manti.cel.lymphoma.MCL）

6.1診斷（治療前檢查）

基本檢查：

體檢：淋巴結(jié)，包格韋氏環(huán)，肝睥大小

行為狀態(tài)（PS）

B癥狀

血常規(guī)

肝腎功能

LDH

胸部/腹部/盆腔增強(qiáng)CT

內(nèi)鏡檢查/結(jié)腸鏡檢查（如治療前未做則治療后須做以證明完全緩和）

糞常規(guī)加隱血

骨髓活檢+/-穿刺

乙肝兩對半，HBV-DNA（必要時）

超聲心動圖或核素掃描檢測LVEF

可選：

頸部CT

尿酸

腰穿（對于有原始細(xì)胞變異或中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者）

32-M

HIV檢測

PET/CT

討論生育和精子儲存問題

6.2治療原則

I、II期：綜合治療（包括誘導(dǎo)后干細(xì)胞鞏固）或放療

in、iv期：臨床試驗或聯(lián)合化療土美羅華或選擇病例觀測（無癥狀、負(fù)

荷低、僅淋巴結(jié)受累者）

患者治療后完全緩和者觀測隨訪。部分緩和或疾病進(jìn)展或完全緩和后復(fù)

發(fā)者參與臨床試驗或二線姑息治療（喋吟類似物聯(lián)合治療或放療）。

6.3放療原則

ITV期均以化療為主。

放療指征：

1.化療后孤立殘留病灶或化療前的大病灶；

2.化療后殘留病灶影響生活質(zhì)量；

3.對化療不敏感的病灶可試行放療。

累及野40Gy,分次劑量1.8-2.OGy/次

累及野定義：病灶所在部位口勺淋巴引流區(qū)域+腫瘤床

7.原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

7.1診斷（治療前檢查）：

基本檢杳：

體檢

行為狀態(tài)（PS）

B癥狀

國際預(yù)后指數(shù)（IPI）

眼科裂隙燈檢查

腰穿

MRI

胸片

血常規(guī)

肝腎功能

胸部、腹部、盆腔CT

骨髓穿刺或活檢

老年患者睪丸超聲檢查

HIV檢測

可選：

PET/CT

7.2治療原則

1）KPS240,腎功能正常（肌酊清除率250ml/min）:大劑量MTX方案化

療土全腦放療（WBRT）o

假如腰穿成果陽性或者脊髓MRI檢查陽性，考慮鞘內(nèi)化療。

假如眼科裂隙燈檢查陽性，予以眼眶放療。

1）KPSW40,腎功能中度或重度損害（肌酊清除率W50ml/min）:予以全

腦放療（WBRC。

假如眼科裂隙燈檢查陽性，予以眼眶放療。

假如腰穿成果陽性或者脊髓MR1陽性，考慮鞘內(nèi)化療+局部脊髓放療，或者化

療。

1)疾病進(jìn)展病例，根據(jù)不一樣狀況處理:

2）既往曾行WBRT者，考慮予以化療土鞘內(nèi)化療土脊髓放療，或者最佳支

持治療。

既往曾行大劑量MTX為基礎(chǔ)方案治療，未行WBRT者，有效且緩和時

間長者，重新予以大劑量MTX為基礎(chǔ)的方案化療。

既往曾行大劑量MTX為基礎(chǔ)方案治療，未行WBRT者，無效或緩和時

間短者，予以WBRT,或者受累野放療土化療。

8.邊緣區(qū)淋巴.（Margina.Zon.Lymphoma.

可分為結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤（MALT）,結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤和脾邊緣區(qū)淋巴

瘤。結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤可分為胃和非胃邊緣區(qū)淋巴瘤。

8.1胃MALT淋巴瘤

診斷（治療前檢查）

基本檢查：

體檢

行為狀態(tài)（PS）

B癥狀

國際預(yù)后指數(shù)（IP1）

血常規(guī)

肝腎功能

LDH、B2-M

乙肝兩對半，HBV-DNA（必要時）

超聲心動圖或核素掃描檢測LVEF

胸部、腹部、盆腔CT

內(nèi)窺鏡：多部位活檢

骨髓穿刺或活檢

上消化道GI

H.P.非創(chuàng)傷性檢.（糞抗原檢測、呼氣試驗、血液抗體檢測等）

可選：

超聲內(nèi)鏡

頸部CT

PET/CT

治療原則

IE期、H.P.（+.且無11.18和14.18染色體易位者f抗H.P.抗生素治療

IE、H.P.（一）/n期或有染色體易位者f放.（30—36Gy）

上述治療3個月再分期和隨訪內(nèi)窺鏡活檢：

H.P.（一）、淋巴瘤（一.f觀測

H.P.（一）、淋巴瘤（+）一無癥狀-＞再觀測3個月或局部放療

一有癥狀一放療（30—36Gy）

H.P.（+）、淋巴瘤（一.一二線抗生素治療

H.P.（十）、淋巴瘤（+.一病情穩(wěn)定一二線抗生素

治療一疾病進(jìn)展一放療（30—36Gy）

6個月再次分期并隨訪內(nèi)窺鏡

H.P.（一）、淋巴瘤（一.一觀測

H.P.（一）、淋巴瘤（+.一局部RT（若既往未治療者）或繼續(xù)觀測

H.P.（+）、淋巴瘤（一.一抗生素治療

H.P.（+）、淋巴瘤（+.-＞局部RT（若既往未治療者）或其他抗生素治療

反復(fù)內(nèi)窺鏡

完全緩和一1年內(nèi)每3個月隨訪一次而后3-6個月隨訪一次

一放療后復(fù)發(fā)f參照濾泡性淋巴瘤卜2級處理

一抗生素治療后復(fù)發(fā)一局部復(fù)發(fā)者局部放療，全身復(fù)發(fā)者參照濾泡型淋巴

瘤1-2級播散期處理

無反應(yīng)

一先前放療一參照濾泡型淋巴瘤1-2級處理（有治療指征時治療）

一先前抗生素治療一局部放療（30—36Gy）

HI/IV期：治療指征和治療同濾泡型淋巴瘤＞2級TTI/TV期。

8.3非胃MALT淋巴瘤

常見累及部位：肺、甲狀腺、腮腺、乳腺和眼周圍組織。

診斷（治療前檢查）

基本檢查：

體檢

行為狀態(tài)（PS）

B癥狀

國際預(yù)后指數(shù)（IPI）

血常規(guī)

肝腎功能

LDH、32-M

乙肝兩對半，HBV-DNA（必要時）

超聲心動圖或核素掃描檢測LVEF

胸、腹部、盆腔CT

骨髓穿刺

內(nèi)窺鏡：多部位活檢

可選：

MRI

內(nèi)窺鏡：多部位活檢

PET/CT

治療原則

IE/II期或多種結(jié)外部位累及->局部放療（30—36Gy）,某些部位病灶

可考慮手術(shù)治療（如肺、皮膚、甲狀腺、結(jié)腸、小腸和乳腺），若切緣陽性則

可加用放療。

HI/IV期：按同期濾泡型淋巴瘤1-2級治療準(zhǔn)則處理。

復(fù)發(fā)者處理同濾泡型淋巴瘤1-2級治療原則，局部復(fù)發(fā)者可選放療。

MALT淋巴瘤和大細(xì)胞淋巴瘤病理共存按彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤處理。

9.外周T細(xì)胞淋巴瘤（PeripheralTcelllymphoma）

9.1診斷（治療前檢查）：

基本檢查：

體檢（包括韋氏環(huán)和肝脾大小）

行為狀態(tài)（PS）

B癥狀

預(yù)后指數(shù)（IPI或PIT）

血常規(guī)

肝腎功能

LDH、HIV、P2-M

胸片

胸部、腹部、盆腔CT

骨髓穿刺或活檢

LVEF檢測（ECT或心超）

可選：

頸部CT

頭顱CT或MRI

腰椎穿刺（診斷或治療性）

9.2治療原則

首選臨床試驗，如沒有臨床試驗用于治療，可按分期進(jìn)行如下治療：

I,H期（TPIW2或aaTPT^l）,化療6-8療程，化療方案FAD或CHOP

或EPOCH方案，加累及野放療（30-40Gy）,如CR,完畢既定治療計劃后觀測

至疾病進(jìn)展再治療或二線方案治療；未達(dá)CR者考慮二線治療，可加局部放療

IH、IV期，I,II期（IPI>2或aalPI>l）,以化療為主，局部病變巨大

考慮局部放療，化療方案FAD或CHOP或EPOCH方案，CR可觀測。一線方案治

療失敗，可換用二線方案（健擇單藥、GDP）；再失敗換用其他解救方案或外周

血造血干細(xì)胞移植，或參與臨床試驗。

注：

血管免疫母細(xì)胞淋巴瘤先口服強(qiáng)日勺松lmg/kg/dX7-10d；如無效，則按分期治療日勺原

則治療。

間變性大細(xì)胞淋巴瘤ALK+,首選CHOP方案治療。

某些原發(fā)結(jié)外淋巴瘤（如睪丸、鼻旁竇、眶周、椎旁）要考慮加用鞘內(nèi)防止性化療：

MTX10-12mg4-6療程。

原發(fā)CNS淋巴瘤要考慮加用大劑量MTX。

10.伯基特淋巴瘤

10.1診斷（治療前檢查）

基本檢杳：

體檢（注意全身淺表淋巴結(jié)，包括韋氏環(huán)和肝脾大?。?/p>

體力狀態(tài)（PS）

B癥狀

血常規(guī)

血生化（包括肝腎功能及電解質(zhì)，注意尿酸水平）

LDH

乙肝病毒檢測，HBV-DNA（必要時）

HIV

B2-微球蛋白

胸部、腹部、盆腔增強(qiáng)CT

腰椎穿刺

骨髓活檢或穿刺

LVEF檢測

可選：

PET/CT

頸部CT

10.2治療原則

1.重要采用密集短程的化療方案，包括高劑量的環(huán)磷酰胺（或異環(huán)磷酰

胺）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)防止，包括鞘內(nèi)注射治療（甲氨喋吟和/或阿糖胞甘）：高

劑量甲氨喋嗆和/或阿糖胞甘。

2.注意防止腫瘤溶解綜合征（tumorlysissyndrome,TLS）,進(jìn)行水化、

堿化和降尿酸治療，定期監(jiān)測腎功能和血電解質(zhì)狀況。

3.可以用利妥昔單抗治療

10.3治療：

初治低度危險患者（LDH正常，腹腔病變完全切除，或者只有單一腹控外

病灶）化療或者參與臨床試驗?；熆刹捎肅ODOX方案應(yīng)用3次，或Hyper-

CVAD方案需交替4次，到達(dá)完全緩和口勺患者進(jìn)入臨床隨訪。未達(dá)完全緩和口勺患

者進(jìn)入臨床試驗或個體化治療。

初治高度危險輿考，化療或者參與臨床試驗。化療方案采用C0D0X-M/IVAC

方案交替4次，或Hyper-CVAD方案需交替4次。到達(dá)完全緩和的患者進(jìn)入臨床

隨訪，或進(jìn)入臨床試驗進(jìn)行強(qiáng)化鞏固治療，未達(dá)完全緩和的患者，參與臨末試

驗或個體化治療。

復(fù)發(fā)患者可以參與臨床試驗、個體化治療或予以最佳支持治療。

臨床試驗治療應(yīng)當(dāng)包括自體造血干細(xì)胞移植支持日勺大劑量化療。

隨訪：治療完全緩和的患者，在第1年每2月復(fù)查，第2年每3月復(fù)查,

后來每6月復(fù)查。

11.蕈樣霉菌病及賽塞利綜合癥

11.1TNM定義

原發(fā)腫瘤（T）

T1:局限斑片或丘疹：皮損累積面積。0酚

Tia局限斑片；Tib局限丘疹伴或不伴斑片

T2:廣泛斑片或丘疹；皮損累積面積210%）

T2a局限斑片；T2b局限丘疹伴或不伴斑片

T3:皮膚腫塊（一種或多種）

T4:泛發(fā)的紅皮?。ò榛虿话榘咂⑶鹫詈推つw腫塊）

皮損包括非隆起型（斑片樣變化）或隆起型質(zhì)硬之丘疹，皮損可伴有鱗屑、色

澤變化

皮膚腫塊指直徑＞lcm口勺傾向垂直于皮面生長的結(jié)節(jié)樣病損

泛發(fā)的紅皮病指280%體表面積口勺融合性紅斑

T-T4同步存在均需記錄，如T4（3）,按最嚴(yán)重原發(fā)腫瘤的狀況進(jìn)行T分期

區(qū)域淋巴結(jié)（N）

Nx:體檢異常淋巴結(jié)腫大，病理陰性

NO:體檢無異常淋巴結(jié)腫大

N1：體檢異常淋巴結(jié)腫大，病理Dutch1級或NCI0-2級，分為單克隆或多克

隆(TCR)

N2:體檢異常淋巴結(jié)腫大，病理Dutch2級或NCI3級，分為單克隆或多克隆

(TCR)

N3:體檢異常淋巴結(jié)腫大，病理Dutch3-4級或NCI4級，分為單克隆或多克

隆(TCR)

國際皮膚淋巴瘤協(xié)會，/歐Dutch系統(tǒng)NCI分類

洲癌癥研究治療機(jī)構(gòu)更新

的分類

N11級：皮損有關(guān)的淋巴結(jié)LNO:無不經(jīng)典淋巴細(xì)胞

腫大,但無腫瘤累及LN1:孤立偶發(fā)日勺不經(jīng)典

淋巴細(xì)胞不成簇分布

LN2:多量不經(jīng)典淋巴細(xì)

胞或形成3-6個細(xì)胞簇

N22級：淋巴結(jié)構(gòu)造完整，LN3:大量匯集時不經(jīng)典

蕈樣霉菌病初期累及淋巴細(xì)胞，淋巴結(jié)溝造

尚存

N33級：淋巴結(jié)構(gòu)造部分消LN4:部分或所有淋巴結(jié)

失，存在大量波折核淋構(gòu)造消失被不經(jīng)典淋巴

巴細(xì)胞細(xì)胞或腫瘤細(xì)胞替代

4級：淋巴結(jié)構(gòu)造完全消

失為大量波折核淋巴細(xì)

胞替代

4級：淋巴結(jié)構(gòu)造完全消

失為大量波折核淋巴細(xì)

胞替代

遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（M）

MO:無臟器累及

Ml:有臟器累及

外周血賽塞利細(xì)胞（B）

BO:W5%不經(jīng)典淋巴細(xì)胞（賽塞利細(xì)胞［CD4+CD7-］）

B1:〉5%不經(jīng)典淋巴細(xì)胞，未到達(dá)B2原則

B2:循環(huán)克隆性腫瘤細(xì)胞（單克隆性賽塞利細(xì)胞［CD4+CD7-］^1000/mL）

賽塞利細(xì)胞指循環(huán)血中內(nèi)波折核淋巴細(xì)胞，根據(jù)TCR基因重排測定成果,

也許是單克隆型的，也也許是非單克隆性的不經(jīng)典淋巴細(xì)胞。

1L2分期：

國際皮膚淋巴瘤協(xié)會/歐洲癌癥研究治療機(jī)構(gòu)更新的分期（2023）

分期TNMB

IA1000,1

IB2000,1

IIA1-21,200,1

TTB30-200,1

IIIA40-200

TUB40-201

IVAI1-40-202

IVA21-4300-2

IVB1-40-310-2

IL3診斷（治療前檢查）：

基本檢查：

全面體檢（體表面積、皮損類型如皮膚斑片或丘疹、皮膚腫塊及紅皮癥：淋

巴結(jié)）

行為狀態(tài)

血常規(guī)

肝腎功能

LDII

HIV

B2-M

胸片，胸部CT、腹部、盆腔CT

外周血涂片鏡檢

可選：

外周血流式細(xì)胞儀送檢CD4/CD7

外周血賽塞利細(xì)胞

TCR基因重排

骨髓穿刺或活檢

LVEF檢測（ECT或心超））

11.4治療原則：

IA期，針對皮損重要進(jìn)行局部治療，如治療中皮損加重，可加用全身藥物治

療(SYST-CATA)或全皮膚電子束照射(TSEBT,Totalskinelectronbeam

therapy)。

IB,IIA期，針對皮損進(jìn)行局部治療，對頑固性皮損，延長局部治療時間或

換用另一種局部治療措施。如皮損繼續(xù)加重，可加用全身藥物治療(SYST-CAT

A.聯(lián)合化療)或TSEBT。假如再次復(fù)發(fā)進(jìn)展，換用更強(qiáng)烈的化療藥物(SYST-

CATB)o

IIB期，對比較局限的皮損采用放療+其他局部治療如局部用藥治療。對廣泛

的皮損或不能控制口勺局限皮膚損害，采用全身藥物治療(SYST-CATA)或

TSEBT,可考慮同步用局部外用藥物治療。再次復(fù)發(fā)、進(jìn)展采用更有效的化療方

案(SYST-CATB.聯(lián)合化療)，考慮骨髓移植。

III期，局部治療土全身藥物治療(SYST-CATA)；如不能控制，聯(lián)合化療，

如仍不能控制，換用更強(qiáng)烈的I化療藥物(SYST-CATB)或考慮非清髓性骨髓移

植。

IV期，全身化療為主，對大腫快、實質(zhì)內(nèi)臟累及者，首先考慮聯(lián)合化療或更強(qiáng)

烈的化療方案(SYST-CATB)o

注：

1.Bl.B2一般需要全身藥物治療

2.大細(xì)胞轉(zhuǎn)化的草樣霉菌病需要全身藥物治療或全皮膚電子束照射

3.治療有效但復(fù)發(fā)的病例可考慮用原方案治療

1L5治療

局部治療

1.氯倍米松軟膏涂于患處，每日兩次；或膚輕松軟膏涂于患處，每日兩

次。

2.10%鹽酸氮芥用95%乙醇稀釋200倍外用，每日一次。

3.0.05%維A酸軟膏涂于患處每日1-3次，可使用16周以上。

4.UVA(ultraviole.A)波長311-312紫外光照射患處，每周3次，2周評

估，達(dá)療效至平臺再照4-8周，照射劑量應(yīng)逐漸減量，頻率由每周3次至2

次再到1次。

5.其他局部治療無效，局部放療。

6.病變廣泛，TESBTo

全身治療

SYST-CATA

1.貝沙羅汀300mg/m2/d.,每日一次，至少2月

2.干擾素a2b300MU/C1,一般需要2月一種療程

3.PUVA(psoralenandultravioletA):紫外照射(黑光機(jī))2小時前口服8

—M0P(8-methoxypsoralen,甲氧沙林)0.6mg/kg,1.5—4.3J/m2UV照射，

隔日一次，一般需要2月一種療程。

4.ECP(extracorporealphotochemotherapy或extracorporeal

photopheresis),需要專門設(shè)備，分離外周血白細(xì)胞，加入340ng/mL底)甲氧

沙林溶液，1.5J/m3UV照射;回輸，每日一次，共兩天，每4周反復(fù)，一般需

要6-8月一種療程。

5.MTX口服25mg服

SYST-CATB

一線：

L脂質(zhì)體阿霉素25-30mg/m2,每3周一次，共4-6周期。

2.健擇1.2/m2dl,8,iv30分鐘，28天一周期共6周期。

一繚

1*?

1.留可然8mg/d14c,28天一周期，共6周期

2.替莫理胺150mg/m2,qdpoX5天，每28天一周期，一般需要用藥3周

期。

3.MTX>100mg/w

局部治療+全身治療：

LUVA+干擾素（300MU/d,至少需要治療2月）

2.UVA+維甲酸（貝沙羅汀300mg/m2/d.,每日一次）

3.UVA+ECP

4.TSEBT+ECP

聯(lián)合化療

1.貝沙羅汀300mg/m2/d.,每日一次,2月+干擾素300MU,Tiw,一般需要

2月一種療程

2.ECP+維甲酸（貝沙羅?。?O.mg/m2/dX六個月

3.ECP+干擾素300MU.Tiw,一般需要2月一種療程

4.ECP+維甲酸（貝沙羅?。?O.mg/m2/d+干擾素300MU.Tiw,一般需要2月

一種療程

12.多發(fā)性骨髓瘤

12.1診斷：

一項重要原則加一項次要原則可以確診；如只有三項次要原則，必需同步包括

第1.2條。

重要原則：骨髓中漿細(xì)胞230%；組織活檢證明的漿細(xì)胞瘤；M-蛋白：血清電

泳中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白峰，IgG>35g/L或IgA>20g/L或IgD>2.Og/L或

IgE>2.Og/L或IgM>15g/L；尿中Bence-Jones蛋白（單克隆免疫球蛋白粒鏈，

K或人鏈）>lg/24ho

次要原則：10%&骨髓中漿細(xì)胞<30%；出現(xiàn)M.蛋白但低于上述原則；影像

學(xué)證明存在骨髓瘤有關(guān)的溶骨性病變；正常免疫球蛋白成分定量低于正常

（<50%）,IgG<6g/L或IgA<lg/L或IgM<0.5g/Lo

12.2治療前常規(guī)檢查：

常規(guī)檢查：病史及體檢，血常規(guī)，肝腎功能電解質(zhì)（鈣、白蛋白），免疫球蛋

白定量，C反應(yīng)蛋白，Beta-2微球蛋白，24小時尿蛋白，骨髓穿刺+活檢，骨

骼影像檢查。

選擇性檢查：可疑脊髓壓迫者進(jìn)行MRI,可疑孤立性漿細(xì)胞瘤者進(jìn)行MRI,可

疑髓外漿細(xì)胞瘤者CT,PET/CT,骨髓免疫組化，腫瘤細(xì)胞學(xué)遺傳學(xué)檢查，F(xiàn)ISH

檢測，骨密度檢測，血漿輕鏈，血液流變學(xué)。

12.3治療原