疑難病例討論江蘇大學附屬醫(yī)院影像科第一頁，共四十六頁。病例一病例資料：患者，女，19歲，平素月經(jīng)規(guī)那么，4-5/30天，量中，輕度痛經(jīng)。半月前無明顯誘因出現(xiàn)下腹隱痛不適，無畏寒發(fā)熱，無惡心惡吐，無腹瀉，無進行性消瘦，予抗炎治療無明顯好轉(zhuǎn)。一天前疼痛加劇，來我院進一步診治。入院查體：生命體征平穩(wěn)，腹平軟，無壓痛、反跳痛及肌衛(wèi)。婦科檢查：左側(cè)附件區(qū)捫及大小約10*10cm的質(zhì)中包塊，活動度可，有壓痛。2第二頁，共四十六頁。實驗室檢查糖類抗原-125：137.30U/ml〔升高〕糖類抗原-199：7.04U/ml甲胎蛋白：3.13ug/L癌胚抗原：<0.5ug/L人絨毛膜促性腺激素：0.48μg/L，β-人絨毛膜促性腺激素：<1.2μg/L3第三頁，共四十六頁。4第四頁，共四十六頁。5第五頁，共四十六頁。6第六頁，共四十六頁。7第七頁，共四十六頁。60HU56HU31HU53HU59HU，27HU25HU，16HU8第八頁，共四十六頁。您的診斷是？？？9第九頁，共四十六頁。盆腔左側(cè)壁、膀胱左側(cè)見10*12cm的實質(zhì)性腫塊與盆壁致密粘連，深達髂血管；腫塊質(zhì)地脆，呈豆渣樣。外表被乙狀結(jié)腸及大網(wǎng)膜粘連包裹。盆腔見600ml暗紅色血液。鈍、銳別離粘連后見子宮后位，大小正常，外表形態(tài)規(guī)那么；雙側(cè)附件外觀未見明顯異常。手術所見10第十頁，共四十六頁。病理診斷胚胎型橫紋肌肉瘤11第十一頁，共四十六頁。病例小結(jié)］。橫紋肌肉瘤〔rhabdomyosarcoma，ＲＭＳ〕是一種罕見的高度惡性腫瘤，來源于橫紋肌細胞或向橫紋肌細胞分化的間葉細胞的中度到高度的惡性腫瘤，臨床上有４種類型：多形型、腺泡型、胚胎型和葡萄族型。橫紋肌肉瘤的特征和預后與原發(fā)腫瘤的發(fā)病年齡、發(fā)病部位以及組織學亞型有關。胚胎型絕大多數(shù)發(fā)生于3～12歲兒童,占ＲＭＳ發(fā)病的50％～60％，是ＲＭＳ中最常見的類型，好發(fā)于頭頸部及生殖道，生長快，轉(zhuǎn)移早。腺泡型惡性度高，預后差，多見于青年，好發(fā)部位為四肢和頭頸部及會陰部/肛周。多形型易發(fā)生于成年人，好發(fā)于四肢，其次為軀干。12第十二頁，共四十六頁。臨床病癥：早期病癥不明顯，腫瘤發(fā)現(xiàn)時較大，主要為痛性或無痛性腫塊，腫瘤較小時可無壞死，但隨著腫瘤的增大，中央?yún)^(qū)常發(fā)生不同程度壞死，晚期多伴有淋巴結(jié)及血行轉(zhuǎn)移。病理特點：胚胎型橫紋肌肉瘤，鏡下所見腫塊由彌漫性異型細胞構成，呈小圓形或梭形，疏密不均，核深染，易見核分裂，為胚胎型RMS的特點。免疫組織化學染色SMA、Myod、CD99根本均表達陽性，提示腫瘤來源于橫紋肌。13第十三頁，共四十六頁。橫紋肌肉瘤屬軟組織惡性腫瘤，具有軟組織腫瘤的根本影像學表現(xiàn)，CT表現(xiàn)缺乏特異性。平掃一般表現(xiàn)為腫塊呈均勻軟組織密度，較大的腫瘤有出血或液化壞死區(qū)，出血灶呈密度較腫瘤實質(zhì)稍高的區(qū)域，而液化壞死區(qū)為瘤內(nèi)不規(guī)那么的低密度灶，邊界模糊。腫瘤鈣化非常罕見。腫瘤的強化形式與腫瘤部位和病理類型無關，呈輕、中度不均勻強化，增強程度略高于鄰近正常的肌肉組織。靜脈期的強化程度增高，瘤體實質(zhì)局部較動脈期更加明顯均勻強化；在平衡期時由于瘤內(nèi)的比照劑排出，強化度減低。CT表現(xiàn)14第十四頁，共四十六頁。鑒別診斷①內(nèi)胚竇瘤：現(xiàn)稱卵黃囊瘤，一般瘤體較大，密度均勻或不均勻，瘤體根本上位于中軸線，呈橢圓形，多呈淺分葉改變。增強掃描呈明顯強化與輕中度或無強化并存。病灶內(nèi)常常見溶冰狀壞死。易侵犯鄰近組織；AFP陽性。②惡性畸胎瘤：多起源于盆部腹膜后區(qū)域，瘤體多數(shù)巨大，一般為實性或以實性為主，呈混雜密度，內(nèi)含有或多或少的鈣化及脂肪成分，一般為輕中度不均性強化，鄰近組織一般不受侵。15第十五頁，共四十六頁。③淋巴瘤：一般放療或化療前很少發(fā)生壞死,腫瘤可由腫大的淋巴結(jié)融合而成,增強后多呈均勻性強化,強化的程度一般低于RMS未發(fā)生壞死的局部。④骶前神經(jīng)母細胞瘤：表現(xiàn)為混雜密度腫物,鈣化較多見,易侵入椎管。⑤脂肪肉瘤：脂肪肉瘤常分為實體型、假囊腫型和混合型，腫瘤呈侵襲性生長，其內(nèi)可見不均一的脂肪性低密度灶。16第十六頁，共四十六頁。病例二病例資料：患者2004年曾行子宮肌瘤剝除，術后恢復良好。2007年行剖宮產(chǎn)術。平素月經(jīng)規(guī)那么，月經(jīng)周期、經(jīng)量均無明顯改變，無痛經(jīng)。半年前自覺腹部膨隆，近半月來增大明顯，有腹脹感，無明顯腹痛，無惡心惡吐，無畏寒發(fā)熱，無腹瀉便秘。近期無明顯消瘦，納可眠佳。入院查體：生命體征平穩(wěn)，腹膨隆如孕足月，腹部捫及質(zhì)中包塊，上極達劍突下，形態(tài)不規(guī)那么，臍右側(cè)包塊間有間隙，全腹無壓痛、反跳痛及肌衛(wèi)，肝脾肋下未及。婦科檢查：陰道后壁膨隆，捫及球形質(zhì)中包塊活動，宮頸暴露困難。17第十七頁，共四十六頁。實驗室檢查糖類抗原-125：51.30U/ml糖類抗原-153：15.80U/ml糖類抗原-199：13.28U/ml糖類抗原-50：1.55U/ml甲胎蛋白：2.92ug/L癌胚抗原：0.52ug/L18第十八頁，共四十六頁。19第十九頁，共四十六頁。20第二十頁，共四十六頁。21第二十一頁，共四十六頁。22第二十二頁，共四十六頁。23第二十三頁，共四十六頁。24第二十四頁，共四十六頁。25第二十五頁，共四十六頁。26第二十六頁，共四十六頁。27第二十七頁，共四十六頁。28第二十八頁，共四十六頁。29第二十九頁，共四十六頁。30第三十頁，共四十六頁。31第三十一頁，共四十六頁。60HU33HU35HU51HU49HU63HU63HU32第三十二頁，共四十六頁。33第三十三頁，共四十六頁。34第三十四頁，共四十六頁。35第三十五頁，共四十六頁。36第三十六頁，共四十六頁。您的診斷是？？？37第三十七頁，共四十六頁。子宮增大如孕4月大小，形狀不規(guī)那么，宮頸部見肌瘤突起，與盆側(cè)壁致密粘連，子宮峽部偏左突起一肌瘤約24*26cm，雙側(cè)子宮血管粗大，靜脈怒張明顯，雙側(cè)輸尿管扭曲，分別行走于腫塊前壁；右側(cè)卵巢局部囊性變，右側(cè)輸卵管及左側(cè)附件外觀正常，盆腔粘連，少量腹水。手術所見38第三十八頁，共四十六頁。病理診斷多發(fā)性子宮肌瘤伴變性39第三十九頁，共四十六頁。子宮肌瘤是子宮最常見的腫瘤，好發(fā)于30～50歲生育期婦女。由平滑肌和結(jié)締組織組成。一般認為可能與過多雌激素有關。根據(jù)生長部位分為漿膜下肌瘤，包括闊韌帶型〔15%〕、黏膜下肌瘤〔21%〕和肌壁間肌瘤〔62%〕。腫瘤大小從幾mm～二十多cm不等。黏膜下型肌瘤出現(xiàn)病癥早而明顯，在較小的時候就能發(fā)現(xiàn)。而漿膜下由于生長空間大，不受限制，不易產(chǎn)生病癥。所以，巨大子宮肌瘤主要發(fā)生于漿膜下，其次是肌壁間。較大的子宮肌瘤由于血供障礙常伴有透明變性、黏液變性、紅色變性及囊變、壞死及鈣化，子宮肌瘤的血供均來自子宮動脈。病例小結(jié)40第四十頁，共四十六頁。平掃子宮增大，可呈分葉狀，肌瘤的密度可等于或低于正常子宮密度。約10%肌瘤發(fā)生鈣化。增強后肌瘤不同程度的強化，略低于正常子宮?！靶窃茽?、旋渦狀〞改變是其特征表現(xiàn)，與子宮關系密切，并可見來自子宮動脈的供血。CT表現(xiàn)有一定特征性：CT表現(xiàn)41第四十一頁，共四十六頁。巨大子宮肌瘤容易發(fā)生各種變性，越大越容易，且范圍越大，可以有不同CT改變。〔1〕均勻型：平掃及增強密度均勻，與正常子宮肌密度一致，多見于小肌瘤?！?〕半均勻型：平掃為均勻密度，增強為不均勻密度。主要是由于腫瘤內(nèi)含有較多纖維結(jié)締組織，缺少血管所致?！?〕不均勻型：平掃及增強腫瘤均為不均勻密度，內(nèi)見多形性低密度影。如果將同一層面平掃與增強比照，在同一適當?shù)拇皩挻拔幌?，前者好似是后者的復印圖像，其為“復印征〞。這是本病的另一個特征性CT表現(xiàn)。42第四十二頁，共四十六頁。鑒別診斷

巨大子宮肌瘤可向上生長達胰腺水平，既推壓子宮,又壓迫周圍器官、組織，使它們移位、變形，造成腫塊的來源難以確定，使其定位及定性診斷困難。需與盆腔、腹腔內(nèi)及腹膜后巨大腫瘤鑒別。(1〕與來源卵巢腫瘤的鑒別：一般來說，卵巢腫瘤是以囊性、囊實性為主的病變。良性腫瘤多為囊性或多房囊狀改變，壁薄而光滑，與子宮分界清楚；惡性腫瘤多為囊實性混合密度影，乳頭狀突起，包膜不完整、分葉狀，強化與子宮不一致，很少完全實性，且其壞死囊變區(qū)中央比周邊多而大，腫塊邊界欠清，與子宮關系不密切。局部伴有腹水及各種形態(tài)的腹腔轉(zhuǎn)移。而子宮肌瘤以實性為主,密度均勻，增強強化明顯；或者不均勻，增強前后同一圖像出現(xiàn)“復印征〞，腫塊與子宮關系密切。43第四十三頁，共四十六頁。〔2〕與腹膜后腫瘤的鑒別：較大腹膜后腫瘤可向下生長至盆腔，在鑒別上應注意定位診斷，子宮肌瘤與子宮關系密切，腹膜后腫瘤那么與腹膜后臟器、鄰近的血管關系密切，使其受壓變形或分界