第五章先天性心血管病

第一節(jié)成人常見先天性心血管病

先天性心血管病(collgenitalcardiovasculardiseases)是由于胎兒的心

臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形(malformation)。病兒出

生后可發(fā)現(xiàn)有心血管病變，為兒科常見病。先天性心血管畸形種類很多，所造

成的血流動(dòng)力學(xué)影響差別懸殊。有些出生后即不能成活，或短時(shí)間內(nèi)不經(jīng)過手

術(shù)治療也不能存活，這類患兒均在兒科就診，屬兒科的范疇；另有一些先天性

心血管畸形其血流動(dòng)力學(xué)障礙可自我調(diào)節(jié)和代償而可自然存活至成年。這一部

分患者在成人心血管疾病中也占一定比例。本章僅對(duì)常見的可自然存活至成人

的先天性心血管病作簡要介紹。

有關(guān)先天性心血管病的病因發(fā)病情況及分類等，請(qǐng)參照兒科學(xué)相關(guān)章節(jié)。

一、房間隔缺損

房間隔缺損(atrialseptaldefect,ASD)是最常見的成人先天性心臟病.女

性多于男性，男女之比為L2,且有家族遺傳傾向。

［病理解剖］

房間隔缺損一般分為原發(fā)孔缺損、(prirnumatrialddect)和繼發(fā)孔缺損

(secundumatrialseptaldefect),前者實(shí)際上屬于部分心內(nèi)膜墊缺損，常同

時(shí)合并二尖瓣和三尖瓣發(fā)育不良。后者為單純房間隔缺損(包括卵圓窩型、卵圓

窩上型、卵圓窩后下型以及單心房)。房間隔缺損的大小有很大的差別，很小的

缺損可以毫無癥狀不影響患者的壽命，但缺損很大者如單心房患者往往很早出

現(xiàn)癥狀，如不及時(shí)手術(shù)難以活到成年。

【病理生理】

房間隔缺損對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響主要取決于分流量的多少，由于左房壓力

高于右房，所以形成左向右的分流，分流量的多少除缺損口大小之外更重要的

是取決于左、右心室的順應(yīng)性。如果左室順應(yīng)性降低，其充盈阻力增大而使左

房壓力增高，而導(dǎo)致左向右分流量增加。

左向右分流必然使肺循環(huán)血流量(Qp)超過體循環(huán)血流量(Qs),一般以Qp/

Qs值來判定房間隔缺損的大小，Qp/Qs<2：1者稱之為小房間隔缺損，而Qp/

Qs22：1者為大房間隔缺損。

持續(xù)的肺血流量增加導(dǎo)致肺淤血，使右心容量負(fù)荷增加，肺血管順應(yīng)性下

降，從功能性肺動(dòng)脈高壓發(fā)展為器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓，右心系統(tǒng)壓力隨之持續(xù)增

高直至超過左心系統(tǒng)的壓力，使原來的左向右分流逆轉(zhuǎn)為右向左分流而出現(xiàn)青

紫。

【臨床表現(xiàn)】

單純房間隔缺損在兒童期大多無癥狀，隨年齡增長癥狀逐漸顯現(xiàn)，勞力性

呼吸困難為主要表現(xiàn)，繼之可發(fā)生室上性心律失常，特別是房撲、房顫而使癥

狀加重。有些患者可因右室慢性容量負(fù)荷過重而發(fā)生右心衰竭。晚期約有15%

患者因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成Eisenmenger綜合征。

體格檢查最典型的體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定性分裂，并可聞

及II?III級(jí)收縮期噴射性雜音，此系肺動(dòng)脈血流量增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲并

相對(duì)性狹窄所致。

【特殊檢查】

心電圖：典型病例所見為右心前導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rSr'或rSR'或R波伴T

波倒置，電軸右偏，有時(shí)可有P-R延長。

X線檢查：可見右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增加。

超聲心動(dòng)圖：除可見肺動(dòng)脈增寬，右房、右室增大外，劍突下心臟四腔圖

可顯示房間隔缺損的部位及大小。彩色多普勒可顯示分流方向，并可測(cè)定左、

右心室排血量，從而計(jì)算出Qp/Qs值。

心導(dǎo)管檢查：典型病例不需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。當(dāng)疑有其他合并畸形，或

需測(cè)定肺血管阻力以判斷手術(shù)治療預(yù)后時(shí)，應(yīng)進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查。根據(jù)房、室

水平壓力及血氧含量的測(cè)定并計(jì)算分流量以判斷病情。

【診斷及鑒別診斷】

典型的心臟聽診、心電圖、X線表現(xiàn)可提示房間隔缺損存在，超聲心動(dòng)圖可

以確診。應(yīng)與肺靜脈畸形引流、肺動(dòng)脈瓣狹窄及小型室間隔缺損等鑒別。

【治療】

非手術(shù)介入治療：參見本章第二節(jié)。

手術(shù)治療：在開展非手術(shù)介入治療以前，對(duì)所有單純房間隔缺損已引起血

流動(dòng)力學(xué)改變，即已有肺血增多征象、房室增大及心電圖相應(yīng)表現(xiàn)者均應(yīng)手術(shù)

治療?；颊吣挲g太大已有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者手術(shù)治療應(yīng)慎重。

【預(yù)防】

一般隨年齡增長而病情逐漸惡化，死亡原因常為心力衰竭t其次為肺部感

染，肺動(dòng)脈血栓形成或栓塞。

三、窒間隔缺損

室間隔缺損(ventricularseptaldefect,VSD),在左、右心室之間存在

一直接開口。按國內(nèi)統(tǒng)計(jì)，在成人先天性心臟病中，本病僅次于房問隔缺損占

第二位，近年來國內(nèi)兒科先天性心臟病手術(shù)治療開展較普遍，成人室間隔缺損

患者相應(yīng)減少。

【病理解剖】

室問隔解剖上由流人道、肌小棵部、流出道三部分構(gòu)成，三者均與位于主

動(dòng)脈瓣下的一小片膜狀間隔相連接。根據(jù)室間隔缺損的邊界構(gòu)成，分為三型：

I型肌型缺損，指缺損周邊均為肌肉結(jié)構(gòu)，可位于以上三個(gè)部分中的任何

一部分;

n型膜周部缺損，指缺損周邊除肌肉結(jié)構(gòu)外，有一部分由房室瓣或動(dòng)脈瓣

間延伸的纖維組織構(gòu)成，亦可見于以上三部分中的任何一部分；

m型為動(dòng)脈瓣下缺損，缺損周邊主要由主、肺動(dòng)脈瓣延伸的結(jié)締組織構(gòu)成,

僅見于流出道，此型在亞洲人群中多見。

【病理生理】

室間隔缺損必然導(dǎo)致心室水平的左向右分流，其血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)為：①肺

循環(huán)血量增多；②左室容量負(fù)荷增大；③體循環(huán)血量下降。由于肺循環(huán)血量增

加，肺動(dòng)脈壓力增高，早期肺血管阻力呈功能性增高，隨著時(shí)間推移，肺血管

發(fā)生組織學(xué)改變，形成肺血管梗阻性病變，可使右心壓力逐步升高超過左心壓

力，而轉(zhuǎn)變?yōu)橛蚁蜃蠓至?，形成Eisenmenger綜合征。

【臨床表現(xiàn)】

一般根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)受影響的程度，癥狀輕重等，臨床上分為大、中、小

型室間隔缺損。

（一）小型室間隔缺損

住收縮期五仃心事之間仔存明顯壓力階勞，但左向右分流量不大，Qp/

Qs<l.5,右心室壓及肺動(dòng)脈壓力正常。缺損面積一般<0.5cm2/m2（BSA）,有稱

之為Roger病。此類患者通常無癥狀，沿胸骨左緣第3?4肋可聞及IV?VI級(jí)全

收縮期雜音伴震顫，P2可有輕度分裂無明顯亢進(jìn)。

（二）中型室間隔缺損

左、右心室之間分流量較大，Qp/Qs為1.5?2.0,但右心室收縮期壓力

22

仍低于左心室，缺損面積一般為0.5?1.0cm/m（BSA）0聽診除在胸骨左緣可

聞及全收縮期雜音伴震顫外，并可在心尖區(qū)聞及舒張中期反流性雜音，P2可輕度

亢進(jìn)。.部分患者有勞力性呼吸困難。

（三）大型室聞隔缺損

左、右心室之間收縮期已不存在壓力差，左向右分流量大，QP/Qs>2.0o

因血流動(dòng)力學(xué)影響嚴(yán)重，存活至成人期者較少見，且常已有繼發(fā)性肺血管阻塞

性病變，導(dǎo)致右向左分流而呈現(xiàn)青紫；并有呼吸困難及負(fù)荷能力下降；胸骨左

緣收縮期雜音常減弱至HI級(jí)左右，P2亢進(jìn)；有時(shí)可聞及因繼發(fā)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不

全而致的舒張期雜音。

【特殊檢查】

心電圖：成人小室間隔缺損心電圖可以正?；蛟冢?dǎo)聯(lián)出現(xiàn)rSr圖形；中

等大室間隔缺損可有左室肥厚，Vs導(dǎo)聯(lián)R波增高、q波深而窄、T波高尖等左室

容量負(fù)荷過重的表現(xiàn)，也可同時(shí)在％導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)右室肥厚圖形；大室間隔缺損時(shí)

常以右室肥厚圖形為主。

X線檢查：成人小室間隔缺損X線片上可無異常征象；中等太室間隔缺損可

見肺血增加，心影略向左增大；大室間隔缺損主要表現(xiàn)為肺動(dòng)脈及其主要分支

明顯擴(kuò)張，但在肺野外1/3血管影突然減少，心影大小不一，表現(xiàn)為左房、左

室大，或左房、左室、右室增大或以右室增大為主，心尖向上抬舉提示右心室

肥厚。

超聲心動(dòng)圖：用以確定診斷同時(shí)可以測(cè)定缺損大小+及部位，判斷心室肥厚

及心腔大小。運(yùn)用Doppler技術(shù)還可測(cè)算跨隔及跨（肺動(dòng)脈）瓣壓差，并可推算

Qp/Qs值，是本病最重要的檢查手段。

心導(dǎo)管檢查：典型的室間隔缺損一般不需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查及心血管造影。

如疑有多孔缺損（室間隔上不止一個(gè)缺損口）或合并有其他先天畸形時(shí)應(yīng)進(jìn)行導(dǎo)

管介入檢查，對(duì)大的缺損已有繼發(fā)性肺動(dòng)脈病變，決定是否可行手術(shù)治療時(shí)應(yīng)

行心導(dǎo)管檢查，并進(jìn)行肺動(dòng)脈擴(kuò)張的藥物試驗(yàn)。

【診斷及鑒剔診斷】

典型室間隔缺損根據(jù)臨床表現(xiàn)及超聲心動(dòng)圖即可確診。輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄、

肥厚型心肌病等心前區(qū)亦可聞及收縮期雜音應(yīng)注意鑒別；大室間隔缺損合并肺

動(dòng)脈高壓者應(yīng)與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓及法洛四聯(lián)癥鑒別。

【治療】

非手術(shù)介入治療.：參見本章第二節(jié)。

手術(shù)治療：在開展非手術(shù)介入治療以前，成人小室間隔缺損Qp/Qs<1.3者

一般不考慮手術(shù)，但應(yīng)隨訪觀察；中度室間隔缺損QP/QS為1.5?2。.0者應(yīng)

考慮手術(shù)，此類患者在成人中少見；介于以上兩者之間Qp/Qs為1.3?1.5者

可根據(jù)患者總體情況決定是否手術(shù)，除非年齡過大有其他疾患不能耐受手術(shù)者

仍應(yīng)考慮手術(shù)治療；大室間隔缺損伴明顯肺動(dòng)脈壓增高，肺血管阻力>7Wood單

5

位者不宜手術(shù)(IWood單位=67±33dyn/s,cm)o

【預(yù)后】

成人室間隔缺損自然閉合者為數(shù)極少，存活至成人的室間隔缺損一般為兩

種情況，一種是缺損面積較小，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響不大，屬于較小室間隔缺損

預(yù)后較好；另一種為較大的缺損兒童期未做手術(shù)至成人已發(fā)展為嚴(yán)重肺動(dòng)脈高

壓導(dǎo)致右向左分流預(yù)后極差。

三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patentductusarteriosus,PDA)在國外的病例統(tǒng)計(jì)中成年

人此種畸形已罕見，因大多數(shù)兒童期已經(jīng)手術(shù)治療，國內(nèi)安貞醫(yī)院1993年

統(tǒng)計(jì)成人先天性心臟病中此癥仍占第3位，多見于女性，男：女為1：3O

［病理解剖］

動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈總干與降主動(dòng)脈是胎兒期血液循環(huán)的主要渠道。出生

后一般在數(shù)月內(nèi)因廢用而閉塞，如1歲后仍未閉塞，即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。未閉

動(dòng)脈導(dǎo)管的長度、直徑、形態(tài)不同，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響不同，預(yù)后亦各異。

【病理生理】

由于在整個(gè)心動(dòng)周期主動(dòng)脈壓總是明顯高于肺動(dòng)脈壓，所以通過未閉動(dòng)脈

導(dǎo)管持續(xù)有血流從主動(dòng)脈進(jìn)入肺動(dòng)脈，即左向右分流，使肺循環(huán)血流量增多，

肺動(dòng)脈及其分支擴(kuò)張，回流至左心系統(tǒng)的血流量也相應(yīng)增加，致使左心負(fù)荷加

重，左心隨之增大。由于舒張期主動(dòng)脈血分流至肺動(dòng)脈故使周圍動(dòng)脈舒張壓下

降、脈壓增大。

【臨床表現(xiàn)】

成人動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者可因分流量大小，有以下兒種臨床表現(xiàn)形式：

1.分流量甚小即未閉動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)徑較小，臨床上可無主觀癥狀，突出的體

征為胸骨左緣第二肋問及左鎖骨下方可聞及連續(xù)性機(jī)械樣雜音，可伴有震顫，

脈壓可輕度增大。

2.中等分流量者患者常有乏力、勞累后心悸、氣喘胸悶等癥狀，心臟聽診

雜音性質(zhì)同上，更為響亮伴有震顫，傳導(dǎo)范圍廣泛；有時(shí)可在心尖部聞及由于

左室擴(kuò)大二尖瓣相對(duì)關(guān)閉不全及（或）狹窄所致的輕度收縮期及（或）舒張期雜

音，周圍血管征陽性。

3.分流量大的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管，常伴有繼發(fā)性嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者可導(dǎo)致右向

左分流。

上述典型雜音的舒張期成分減輕或消失，繼之收縮期雜音亦可消失而僅可

聞及因肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，此時(shí)患者多有青紫，且臨床癥狀嚴(yán)重。

【特殊檢查】

心電圖：常見的有左室大、左房大的改變，有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)右房

大，右室肥大。

X線檢查：透視下所見肺門舞蹈征是本病的特征性變化。胸片上可見肺動(dòng)脈

凸出，肺血增多，左房及左室增大。嚴(yán)重病例晚期出現(xiàn)右向左分流時(shí)，左向右

分流量減少，心影反可較前減小，并出現(xiàn)右室肥大的表現(xiàn)，肺野外帶肺血減少。

超聲心動(dòng)圖：二維超聲心動(dòng)圖可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管，并可見左室內(nèi)徑增大。

彩色多普勒可測(cè)得存在于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的收縮期與舒張期左向右分流。

心導(dǎo)管檢查：為了了解肺血管阻力、分流情況及除外其他復(fù)雜畸形，有時(shí)

需要作右心導(dǎo)管檢查及逆行升主動(dòng)脈造影。

【診斷和鑒別診斷】

根據(jù)典型雜音、X線及超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，大部分可以作出正確診斷，右心導(dǎo)

管可進(jìn)一步確定病。

臨床上成人期診斷本病需與主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全合并室間隔缺損、主動(dòng)脈竇

瘤(Valsalva竇瘤)破裂等可引起雙期或連續(xù)性雜音的病變鑒別。

【治療】

因本病易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，故即使分流量不大亦應(yīng)及早爭取介入或手

術(shù)治療。

手術(shù)安全成功率高，任何年齡均可進(jìn)行手術(shù)治療，但對(duì)已有明顯繼發(fā)性肺

動(dòng)脈梗阻病變，出現(xiàn)右向左分流者則禁忌手術(shù)。非手術(shù)介入治療：參見本章第

二節(jié)。

【預(yù)后】

除少數(shù)病例已發(fā)展至晚期失去手術(shù)介入治療機(jī)會(huì)外，總體預(yù)后良好一本病

容易合并感染性心內(nèi)膜炎。

四、二葉主動(dòng)脈瓣

先天性二葉主動(dòng)脈瓣(congenitalbicuspidaorticvalve)是成人先天性

心臟病中最常見的類型之由于超聲心動(dòng)圖的發(fā)展，其檢出率增加。單純的二

葉主動(dòng)脈瓣出生時(shí)瓣膜功能正常，患者無任何癥狀體征。主動(dòng)脈縮窄是本病常

見的并發(fā)畸形。

【病理解剖】

主動(dòng)脈瓣及其上、下鄰近結(jié)構(gòu)的先天性發(fā)育異常有較多類型，但在成年人

中以二葉主動(dòng)脈瓣最為常見。由于二葉主動(dòng)脈瓣在出生時(shí)瓣膜功能一般均與正

常三葉瓣無差別，因而可無任何癥狀體征；可健康存活至成年。隨著年齡增長

二葉瓣常有漸進(jìn)性鈣化增厚而導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣狹窄，另一方面二葉瓣也可由于瓣

葉和瓣環(huán)發(fā)育不匹配而出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。二葉主動(dòng)脈瓣畸形與主動(dòng)脈根

部病變——中層囊性壞死有著內(nèi)在的聯(lián)系，可合并存在。后者可表現(xiàn)為主動(dòng)脈

根部動(dòng)脈瘤，或突發(fā)主動(dòng)脈夾層。前者多見于老年人，后者常發(fā)生于較年輕的

患者。

【病理生理】

當(dāng)二葉瓣功能正常時(shí)無血流動(dòng)力學(xué)異常，一旦出現(xiàn)瓣膜狹窄或關(guān)閉不全則

可出現(xiàn)相應(yīng)的血流動(dòng)力學(xué)變化。前者以左心室壓力負(fù)荷增加及心排血量減少為

特征；后者以主動(dòng)脈瓣反流及左心室容量負(fù)荷增加為主要病理生理改變。

【臨床表現(xiàn)】

瓣膜功能正常時(shí)可無任何癥狀體征。

瓣膜功能障礙出現(xiàn)狹窄或關(guān)閉不全時(shí)表現(xiàn)相應(yīng)的癥狀體征，請(qǐng)參閱瓣膜病

的相關(guān)章節(jié)。

【特殊檢查】

超聲心動(dòng)圖是診斷二葉主動(dòng)脈瓣最直接、最可靠的檢查方法，對(duì)伴有的瓣

膜狹窄或關(guān)閉不全的狀況，亦可作出明確判斷。

心電圖及X線檢查對(duì)二葉主動(dòng)脈瓣本身并無診斷價(jià)值。伴發(fā)主動(dòng)脈瓣狹窄

后繼發(fā)左心室肥厚，或伴發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全繼發(fā)左心室擴(kuò)大，可在心電圖及X

線上表現(xiàn)出相應(yīng)的變化。心導(dǎo)管檢查僅用于擬行介入或手術(shù)治療的患者，測(cè)定

跨瓣壓差、計(jì)算瓣口面積、判斷反流程度等。

【診斷及鑒別診斷】

對(duì)臨床上表現(xiàn)為孤立的主動(dòng)脈瓣狹窄及或關(guān)閉不全的成年患者應(yīng)考慮本病

的可能，根據(jù)超聲心動(dòng)圖所見診斷并不困難。

對(duì)于已確定為主動(dòng)脈二葉瓣畸形的患者無論有無瓣膜功能不全，突發(fā)劇烈

胸痛癥狀時(shí)，應(yīng)考慮主動(dòng)脈夾層的可能。

鑒別診斷主要應(yīng)與風(fēng)濕性瓣膜病及肥厚型梗阻性心肌病相鑒別。

【治療】

非手術(shù)介入治療參見本章第二節(jié)。

手術(shù)治療：對(duì)于有瓣膜狹窄且有相應(yīng)癥狀，跨瓣壓力階250mmHg時(shí)?，宜

行瓣膜成形或換瓣手術(shù)；對(duì)于瓣膜關(guān)閉不全，心臟進(jìn)行性增大者，應(yīng)考慮換瓣

手術(shù)治療。

【預(yù)后】

單純二葉主動(dòng)脈瓣畸形的預(yù)后取決于并發(fā)的功能障礙的程度。此外，本病

易患感染性心內(nèi)膜炎，病情可因此急劇惡化。

五、主動(dòng)脈縮窄

先天性主動(dòng)脈縮窄(congenitalcoarctationoftheaorta)為局限性主動(dòng)

脈管腔狹窄，因常伴有明顯癥狀及體征多于嬰幼兒期即被發(fā)現(xiàn)，但大多可存活

至成年。在成人先天性心臟病中所占比例較小，根據(jù)安貞醫(yī)院統(tǒng)計(jì)僅為0.35%。

【病理解剖】

根據(jù)縮窄部位與動(dòng)脈導(dǎo)管部位的關(guān)系，可分為導(dǎo)管前型及導(dǎo)管后型。導(dǎo)管

前型縮窄常位于左鎖骨下動(dòng)脈與導(dǎo)管之間，此型多合并其他先天性復(fù)雜畸形，

而難以長期存活。導(dǎo)管后型縮窄位于左鎖骨下動(dòng)脈開口的遠(yuǎn)端，不常合并復(fù)雜

的嚴(yán)重畸形，但有50%以上合并無明顯血流動(dòng)力學(xué)障礙的二葉主動(dòng)脈瓣畸形，

活至成人者較多。為此成人主動(dòng)脈縮窄常為導(dǎo)管后型。

【病理生理】

本病主要病理生理為體循環(huán)近端縮窄以上供血范圍高血壓，包括上肢血壓

升高而以下肢為代表的縮窄以下的血壓降低，腹腔器官及下肢供血減少，腎臟

供血減少而刺激腎素活性增高也是使血壓升高的原因之一?？s窄上下血管分支

之間的大量側(cè)支循環(huán)形成可部分緩解縮窄以下的器官的血液供應(yīng)。

【臨床表現(xiàn)】

主動(dòng)脈縮窄以上供血增多，血壓增高，可導(dǎo)致頭痛、頭暈、面部潮紅、鼻

出血等；縮窄以下供血不足而有下肢無力、麻木、發(fā)涼甚至有間歇性跛行。

上肢血壓有不同程度的增高，下肢血壓下降。肱動(dòng)脈血壓高于胭動(dòng)脈血壓2

OmmHg以上，致頸動(dòng)脈、鎖骨上動(dòng)脈等搏動(dòng)增強(qiáng)，而股動(dòng)脈搏動(dòng)微弱，足背動(dòng)脈

甚至無搏動(dòng)。心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，心界常向左下擴(kuò)大，沿胸骨左緣到中上腹可聞及

收縮中后期噴射性雜音，有時(shí)可在左側(cè)背部聞及。

根據(jù)側(cè)支循環(huán)形成的部位不同可在胸骨上、鎖骨上、腋下及或上腹部聞及

連續(xù)性血管雜音。

【特殊檢查】

心電圖：常有左室肥大及（或）心肌勞損表現(xiàn)。

X線檢查：可見左室增大、升主動(dòng)脈增寬，縮窄上下血管擴(kuò)張而使主動(dòng)脈弓

呈3字征。后肋下緣近心端可見肋問動(dòng)脈侵蝕所形成的“切跡”改變，是側(cè)支

循環(huán)形成的間接征象。

超聲心動(dòng)圖：示左心內(nèi)徑增大；左室壁肥厚；胸骨上窩主動(dòng)脈長軸可見縮

窄環(huán)所在部位及其上下擴(kuò)張。超聲多普勒可測(cè)定縮窄上下壓力階差。

磁共振檢查可更滿意地顯示整個(gè)主動(dòng)脈的解剖構(gòu)形及側(cè)支循環(huán)情況。

逆行主動(dòng)脈造影在介入治療或手術(shù)治療前進(jìn)行，可確切顯示縮窄部位、程

度，測(cè)定壓力階差及顯示側(cè)支循環(huán)狀況。

【診斷及鑒別診斷】

典型的上下肢血壓的顯著差別及胸部雜音可提示本病的診斷，超聲心動(dòng)圖

檢查可確診。

鑒別診斷應(yīng)考慮主動(dòng)脈瓣狹窄，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及多發(fā)性大動(dòng)脈炎等。

【治療】

非手術(shù)介入治療參見本章第二節(jié)。

手術(shù)治療：效果較好。一般采用縮窄部位切除端端吻合或補(bǔ)片吻合，術(shù)后

有時(shí)可有動(dòng)脈瘤形成。

【預(yù)后】

成年后手術(shù)死亡率高于兒童期手術(shù)，如不手術(shù)大多死于50歲以內(nèi)，其中

半數(shù)以上死于30歲以內(nèi)。

六、肺動(dòng)脈瓣狹窄

先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄(congenitalpulmonaryvalvestenosis)指肺動(dòng)脈瓣、

瓣上或瓣下有狹窄。此種先天性畸形常單獨(dú)出現(xiàn)，發(fā)病率較高，'在成人先天性

心臟病中可達(dá)25%。

【病理解剖】

本病主要病理變化在肺動(dòng)脈瓣及其上下，可分為三型。瓣膜型表現(xiàn)為瓣膜

肥厚，瓣口狹窄，重者瓣葉可融合成圓錐狀；瓣下型為右心室流出道漏斗部肌

肉肥厚造成梗阻；瓣上型指肺動(dòng)脈主干或主要分支有單發(fā)或多發(fā)性狹窄，此型

較少見。

【病理生理】

主要的病理生理為右心室的排血受阻，右室壓力增高，右室代償性肥厚，

最終右室擴(kuò)大以致衰竭。一般根據(jù)右室壓力高低來判斷病情輕重，如右室收縮

壓＜5OmmHg為輕型；＞5OmmHg但未超過左室收縮壓者為中型；超過左室收縮壓

者為重型。右室壓力越高表明肺動(dòng)脈瓣狹窄越重，而狹窄上下壓力階差也必然

越大。

【臨床表現(xiàn)】

輕癥肺動(dòng)脈瓣狹窄可無癥狀，重者在活動(dòng)時(shí)有呼吸困難及疲倦9嚴(yán)重狹窄

者可因劇烈活動(dòng)而導(dǎo)致暈厥甚至猝死。

典型的體征為胸骨左緣第二肋間有一響亮的收縮期噴射性雜音，傳導(dǎo)廣泛

可傳及頸部，整個(gè)心前區(qū)甚至背部，常伴有震顫；肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱。

【特殊檢查】

心電圖：輕度狹窄時(shí)可正常；中度以上狹窄可出現(xiàn)電軸右偏、右室肥大、

右房增大。也可見不完全右束支傳導(dǎo)阻滯。

X線檢查：可見肺動(dòng)脈段突出，此為狹窄后擴(kuò)張所致，肺血管影細(xì)小，肺野

異常清晰；心尖左移上翹為右室肥大表現(xiàn)。如已有右心衰竭則心影可明顯增大。

超聲心動(dòng)圖：可見肺動(dòng)脈瓣增厚，可定量測(cè)定瓣口面積；瓣下型漏斗狀狹

窄也可清楚判定其范圍；應(yīng)用多普勒技術(shù)可計(jì)算出跨瓣或狹窄上下壓力階差。

介入或手術(shù)治療前應(yīng)行右心導(dǎo)管檢食及有心室造影以確定狹窄部位及程

度。

【診斷及鑒別診斷】

典型的雜音、X線表現(xiàn)及超聲心動(dòng)圖檢查可以確診。

鑒別診斷應(yīng)考慮原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張，房、室間隔缺損，法洛四聯(lián)癥及Ebstein

畸形等。

【治療】

非于術(shù)介入治療：參見本章第二節(jié)。

手術(shù)治療：球囊擴(kuò)張不成功或不宜行球囊擴(kuò)張者，如狹窄上下壓力階差＞

40mmHg應(yīng)采取手術(shù)治療。

【預(yù)后】

輕度狹窄一般可不予治療，隨訪觀察即可。如患者有癥狀跨瓣壓力階

差＞30mmHg者，介入或手術(shù)治療效果均良好。重癥狹窄如不予處理，可致右心衰

而死亡。

七、三尖瓣下移畸形

先天性三尖瓣下移畸形多稱之為埃勃斯坦畸形(Ebsteinanomaly),雖在先

天性心肌病中屬少見，但因大多可活至成年故存成人先心病中并小太少見。

【病理解剖】

本病的主要病變?yōu)槿獍臧耆~及其附著郎化的異常，前瓣葉大多附著于瓣

環(huán)的正常部位，但增大延長，而隔瓣葉和后瓣葉發(fā)育不良且附著部位不在瓣環(huán)

位置而下移至右心室心尖部，伴有三尖瓣關(guān)閉不全，且右心室被下移的三尖瓣

分隔為較小的功能性右室(肌部及流出道)及房化的右室，與原有的右房共同構(gòu)

成一大心腔。這類畸形幾乎均合并卵圓孔未閉或房間隔缺損。部分患者存在右

側(cè)房室旁路。

【病理生理】

主要為三尖瓣關(guān)閉不全的病理生理變化，右房壓增高。如同時(shí)有房間隔缺

損，可能導(dǎo)致右向左分流而有青紫。

【臨床表現(xiàn)】

患者自覺癥狀輕重不一，根據(jù)三尖瓣反流程度不一，右心室負(fù)荷能力的差

別及有無右至左分流等，可有心悸、氣喘、乏力、頭暈和右心衰竭等。約80%

患者有青紫，有20%患者有陣發(fā)性房室折返性心動(dòng)過速病史。

最突出的體征是心界明顯增大，心前區(qū)搏動(dòng)微弱。心臟聽診可聞及四音心

律，系各瓣膜關(guān)閉不同步形成心音分裂及心房附加音構(gòu)成。胸骨左緣下端可聞

及三尖瓣關(guān)閉不全的全收縮期雜音，頸動(dòng)脈擴(kuò)張性搏動(dòng)及肝臟腫大伴擴(kuò)張性搏

動(dòng)均可出現(xiàn)。

【特殊檢查】

心電圖：常有I°房室傳導(dǎo)阻滯、P波高尖、右束支傳導(dǎo)阻滯。約25%有

預(yù)激綜合征(右側(cè)房室旁路)圖形。

X線檢查：球形巨大心影為其特征。以右心房增大為主，有青紫的患者肺血

管影減少。

超聲心動(dòng)圖：具有重大診斷價(jià)值，可見到下移的瓣膜、巨大右房、房化右

室及相對(duì)甚小的功能性右室、缺損的房間隔亦可顯現(xiàn)。

擬行手術(shù)治療者宜行右心導(dǎo)管檢查以查明分流情況及有無其他合并畸形，

檢查過程中易發(fā)生心律失常應(yīng)特別慎重。

【診斷及鑒別診斷】

臨床表現(xiàn)及超聲檢查可確診。

有青紫者應(yīng)與其他青紫型先天性心肌病及三尖瓣閉鎖鑒別；無青紫者應(yīng)與

擴(kuò)張型心肌病和心包積液鑒別。

【治療】

癥狀輕微者可暫時(shí)不手術(shù)隨訪觀察，心臟明顯增大，癥狀較重者應(yīng)行手術(shù)

治療，包括三三尖瓣成形或置換、房化的心室折疊、關(guān)閉房間隔缺損及切斷房

室旁路。

八、主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤

先天性主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤(congenitalaorticsinusaneurysm)是一種少見

的先天性心臟病變。在瘤體未破裂時(shí)可無任何癥狀，而瘤體大多在20歲以后破

裂，而出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，故此類病變大多在成年時(shí)被發(fā)現(xiàn)，男性多于女性。

【病理解剖】

本病主要在主動(dòng)脈竇部，包括左、右冠狀動(dòng)脈開口的竇，及無冠狀動(dòng)脈開

口的竇形成動(dòng)脈瘤，其大小部位因人而異。隨著年齡增長瘤體常逐漸增大并突

入心腔中，當(dāng)瘤體增大至一定程度，瘤壁變薄而導(dǎo)致破裂。可破入有心房、右

心室、肺動(dòng)脈、左心室或心包腔。部分患者合并有室間隔缺損。

【病理生理】

根據(jù)竇瘤的部位及破入不同的腔室而有不同的病理生理變化，如破入心包

則可因急驟發(fā)生的心肌壓塞而迅速死亡。臨床上以右冠狀動(dòng)脈竇瘤破入右心室

更為常見，并具有典型的類似心室水平急性左向右分流的病理生理特征。

【臨床表現(xiàn)】

在瘤體未破裂前一般無臨床癥狀或體征。

破裂多發(fā)生在20歲以后，多在運(yùn)動(dòng)或勞力負(fù)荷時(shí)發(fā)生。當(dāng)竇瘤破入右室時(shí),

患者突感心悸、胸痛、呼吸困難、咳嗽等急性心功能不全癥狀，隨后逐漸出現(xiàn)

右心衰竭的表現(xiàn)。

體征以胸骨左緣第3、4肋問聞及連續(xù)性響亮的機(jī)器樣雜音，伴有震顫為特

征。肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)，心界增大。周圍動(dòng)脈收縮壓增高、舒張壓降低，

脈壓增大，有水沖脈及毛細(xì)血管搏動(dòng)等周圍血管征。繼之可出現(xiàn)肝臟腫大、下

肢水腫等右心衰竭表現(xiàn)。

【特殊檢查】

心電圖：可正常、竇瘤破裂后可出現(xiàn)左窄增大或左、右室增大表現(xiàn)。

X線檢查：竇瘤破裂后，可見繼發(fā)性肺淤血，左、右心室增大。

超聲心動(dòng)圖：竇瘤未破裂前即可見到相應(yīng)的竇體增大有囊狀物膨出。瘤體

破裂后可見裂口；超聲多普勒可顯示經(jīng)裂口的血液分流。

磁共振顯像：可更清晰竇瘤部位大小及與周圍心血管腔室的關(guān)系。

心導(dǎo)管檢查：未破裂的竇瘤經(jīng)升主動(dòng)脈造影可清楚顯示與竇瘤相關(guān)的解剖

學(xué)變化，破裂后，根據(jù)造影劑的流向，結(jié)合心導(dǎo)管檢查，可準(zhǔn)確判斷破入的部

位及分流量。

【診斷與鑒別診斷】

由于影像檢查技術(shù)的發(fā)展及普及，臨床上發(fā)現(xiàn)未破裂主動(dòng)脈竇瘤的機(jī)遇增

加，此時(shí)雖無癥狀體征，但仍應(yīng)定期作超聲及（或）磁共振顯像隨訪，一一旦破

裂出現(xiàn)癥狀可立刻得以明確診斷。

事先未發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瘤者，出現(xiàn)急性癥狀體征時(shí)應(yīng)與急性心肌梗死、動(dòng)脈導(dǎo)

管未閉、室間隔缺損伴有動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等相鑒別。

【治療】

竇瘤未破裂者不予處理，隨訪觀察。

一旦破裂可在體外循環(huán)條件下，施行手術(shù)修補(bǔ)效果較好。

【預(yù)后】

竇瘤一旦破裂預(yù)后不佳，如不能手術(shù)治療，多在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)死于心力衰

竭。

九、法洛四聯(lián)癥

先天性法洛四聯(lián)癥（congenitaltetralogyofFallot）是聯(lián)合的先天性心

血管畸形，包括肺動(dòng)脈狹窄、，心室間隔缺損、主動(dòng)脈右位（主動(dòng)脈騎跨于缺損

的室問隔上）、右室肥大四種異常，是最常見的青紫型先天性心臟病，在成人先

天性心臟中所占比例接近10%。

【病理解剖】

本癥主要畸形為室間隔缺損，均為大缺損，多為膜周部，左、右心室壓力

相等；肺動(dòng)脈狹窄可為瓣膜型，或瓣上、瓣下型以右室流出道漏斗部狹窄為最

多；主動(dòng)脈騎跨右心室所占比例可自15%?95%不等；右室肥厚為血流動(dòng)力學(xué)

影響的繼發(fā)改變，本癥?？砂榘l(fā)其他畸形，如同時(shí)有房間隔缺損則稱之為法洛

五聯(lián)癥。

【病理生理】

由于室間隔大缺損，左、右心室壓力相等，相當(dāng)于一個(gè)心室向體循環(huán)及肺

循環(huán)排血，右室壓力增高，但由于肺動(dòng)脈狹窄，肺動(dòng)脈壓力不高甚至降低，右

室血流大量經(jīng)騎跨的主動(dòng)脈進(jìn)入體循環(huán)，使動(dòng)脈血氧飽和度明顯降低曠出現(xiàn)青

紫并繼發(fā)紅細(xì)胞增多癥。

【臨床表現(xiàn)】

主要是自幼出現(xiàn)的進(jìn)行性青紫和呼吸困難，易疲乏，勞累后常取蹲踞位休

息。嚴(yán)重缺氧時(shí)可引起暈厥，長期右心壓力增高及缺氧可發(fā)生心功能不全?；?/p>

者除明顯青紫外，常伴有杵狀指（趾），心臟聽診肺動(dòng)脈瓣第二心音減弱以致消

失，胸骨左緣?？陕劶笆湛s期噴射性雜音。

腦血管意外（如腦梗死）、感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染為本病常見并發(fā)癥。

【特殊檢查】

血常規(guī)檢查：可顯示紅細(xì)胞、血紅蛋白及血細(xì)胞比容均顯著增高。

心電圖：可見電軸右偏、右室肥厚。

X線檢查：主要為右室肥厚表現(xiàn)，肺動(dòng)脈段凹陷，形成木靴狀外形，肺血管

紋理減少。

超聲心動(dòng)圖：可顯示右室肥厚、室間隔缺損及主動(dòng)脈騎跨。右室流出道狹

窄及肺動(dòng)脈瓣的情況也可以顯示。

磁共振檢查：對(duì)于各種解剖結(jié)構(gòu)異常可進(jìn)一步清晰顯示。

心導(dǎo)管檢查：對(duì)擬行手術(shù)治療的患者應(yīng)行心導(dǎo)管檢查，根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)改

變，血氧飽和度變化及分流情況進(jìn)一步確定畸形的性質(zhì)和程度，以及有無其他

合并畸形，為制定手術(shù)方案提供依據(jù)。

【診斷和鑒別診斷】

根據(jù)臨床表現(xiàn)、X線及心電圖檢查可提示本癥，超聲心動(dòng)圖檢查基本上可確

定診斷。

鑒別診斷應(yīng)考慮與大動(dòng)脈錯(cuò)位合并肺動(dòng)脈瓣狹窄、右室雙出口及

Eisenmenger綜合征相鑒別。

【治療】

未經(jīng)緩癥手術(shù)而存活至成年的本癥患者，唯一可選擇的治療方法為手術(shù)糾

正畸形，手術(shù)危險(xiǎn)性較兒童期手術(shù)為大，但仍應(yīng)爭取手術(shù)治療。

【預(yù)后】

兒童期未經(jīng)手術(shù)治療者預(yù)后不佳，多于20歲以前死于心功能不全或腦血管

意外，感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。

十、艾森門格綜合征

艾森門格綜合征(Eisenmengersyndrome)嚴(yán)格的意義上并不能稱為先天性

心臟病，而是一組先天性心臟病發(fā)展的后果。如先天性室間隔缺損持續(xù)存在，

可由原來的左向右分流，由于進(jìn)行性肺動(dòng)脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性肺動(dòng)脈阻塞性病

變，出現(xiàn)右向左分流，從無青紫發(fā)展至有青紫時(shí)，即稱之為Eiesenmenger綜合

征。其他如房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等也可有類似的情況。因此，本征也可

稱之為肺動(dòng)脈高壓性右向左分流綜合征。在先天性心臟病手術(shù)尚未普及時(shí)臨床

上本征較多見，近年來已逐漸減少。

(病理解剖］

除原發(fā)的室間隔缺損、房間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等原有畸形外，可

見右心房、右心室均明顯增大；肺動(dòng)脈總干和主要分支擴(kuò)大，而肺小動(dòng)脈壁增

厚，內(nèi)腔狹小甚至閉塞。

【病理生理】

本征原有的左向右分流流量一般均較大，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增高，開始為功能

性肺血管收縮，持續(xù)存在的血流動(dòng)力學(xué)變化，使右心室和右心房壓力增高；肺

動(dòng)脈也逐漸發(fā)生器質(zhì)性狹窄或閉塞病變，使原來的左向右分流逆轉(zhuǎn)為右向左分

流而出現(xiàn)青紫，均有繼發(fā)性相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全，此種情況多見

于室間隔缺損者，發(fā)生時(shí)間多在20歲以后。

【臨床表現(xiàn)】

輕至中度青紫，于勞累后加重，逐漸出現(xiàn)杵狀指（趾），常伴有氣急、乏力、

頭暈等癥狀，以后可出現(xiàn)右心衰竭的相關(guān)癥狀。

體征示心濁音界明顯增大，心前區(qū)胸骨左緣3?4肋間有明顯搏動(dòng)，原有的

左向右分流的雜音減弱或消失（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的連續(xù)性雜音中，舒張期部分可消

失），肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)、分裂，以后可出現(xiàn)舒張期雜音，胸骨下段偏左部

位可聞及收縮期反流性雜音。

【特殊檢查】

心電圖：右室肥大勞損、右房肥大。

X線檢查：右室、右房增大9肺動(dòng)脈干及左、右肺動(dòng)脈均擴(kuò)大，肺野輕度淤

血或不淤血，血管紋理變細(xì)，左心情況因原發(fā)性畸形而定。

超聲心動(dòng)圖：除原有畸形表現(xiàn)外，肺動(dòng)脈擴(kuò)張及相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣

關(guān)閉不全支持本征診斷。

心導(dǎo)管檢查；除可見原有畸形外，可確定雙向分流或右向左分流。導(dǎo)管檢

查對(duì)本綜合征有一定危險(xiǎn)，因已無手術(shù)指征，一般不行此項(xiàng)檢查。

【診斷與鑒別診斷】

根據(jù)病史及臨床上晚發(fā)青紫結(jié)合X線及超聲心動(dòng)圖檢查診斷一般無困難。

鑒別診斷主要與先天性青紫型心臟畸形鑒別，一般亦無困難。

【治療】

本征已無手術(shù)矯治可能，有條件者可行心肺聯(lián)合移植。

【預(yù)后】

為先天性心臟病后期已失去手術(shù)治療機(jī)會(huì)，預(yù)后不良。

第二節(jié)先天性心臟病的介入治療

先天性心臟病屬于先天性發(fā)育畸形，心臟或大血管存在解剖學(xué)的缺損或

狹窄。為此，手術(shù)糾治為其主要的治療手段。近年來由于影像學(xué)、各種導(dǎo)管技

術(shù)以及使用的介入器材的不斷改進(jìn)與發(fā)展，使得非手術(shù)的介入治療在一定范圍

內(nèi)取代了手術(shù)治療，主要是針對(duì)狹窄或缺損型的病變，采用球囊擴(kuò)張、支架植

入技術(shù)和缺損或異常通道的封堵技術(shù)。

(1)經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)(percutaneousballoonpulmonary

valvuloplasty,PBPV)

PBPV是較早應(yīng)用的非手術(shù)介入性先天性心臟病的治療措施，首例成功報(bào)告

為1982年。國內(nèi)也于20世紀(jì)80年代后期起步，目前已累積了較為成熟的經(jīng)

驗(yàn)，成為單純肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選治療方法。

適應(yīng)證：

1.以單純肺動(dòng)脈瓣狹窄伴有狹窄后擴(kuò)張者效果最佳。

2.狹窄的程度以跨瓣壓差為標(biāo)準(zhǔn)，過去以250mmHg為介入指征，由于技術(shù)

的進(jìn)展，手術(shù)安全性提高，目前已趨向于將介入指征降為230mmHg。

3.肺動(dòng)脈瓣狹窄，經(jīng)手術(shù)治療后出現(xiàn)再狹窄者亦可進(jìn)行PBPVo

4.部分復(fù)雜性先天性心臟病的姑息治療，如室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖等。

5.肺動(dòng)脈瓣狹窄并其他可介入治療的先心病如ASD.PDA等。

禁忌證：

1.肺動(dòng)脈瓣下狹窄即右室流出道漏斗部狹窄者。

2.肺動(dòng)脈瓣上型狹窄瓣膜發(fā)育不良，無肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張者。

并發(fā)癥：主要并發(fā)癥為穿刺部位血管并發(fā)癥，術(shù)中心律失常，三尖瓣受損

及繼發(fā)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。此類并發(fā)癥多與術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)，操作技術(shù)水平有關(guān)。

療效及預(yù)后：PBPV治療如適應(yīng)證選擇適當(dāng)，近期及遠(yuǎn)期療效與手術(shù)治療相

同，術(shù)后壓力階差明顯下降者達(dá)75%,但并發(fā)癥及死亡率明顯低于手術(shù)治療，

并發(fā)癥＜6%,總死亡率＜0。5%。

（二）經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成彤術(shù)（percutaneousballoonaortic

valvuloplasty,PBAV）

PBAV用于治療兒童與青少年主動(dòng)脈瓣狹窄始于1983年。目前雖已成功

應(yīng)用于初生嬰兒的主動(dòng)脈瓣狹窄，但從總的來說由于球囊導(dǎo)管須由股動(dòng)脈逆行

通過狹窄的主動(dòng)脈瓣口，操作上難度較大，且術(shù)中并發(fā)癥較多，遠(yuǎn)期療效也不

十分理想，總的推廣應(yīng)用和療效評(píng)價(jià)低于PBPV。

適應(yīng)證（主要指先天性者）：

1.先天性主動(dòng)脈瓣膜型狹窄有癥狀者。

2.狹窄程度，跨主動(dòng)脈瓣壓力階差250nlmHg為介入指標(biāo)。

3.新生兒或嬰幼兒嚴(yán)重瓣膜型狹窄，伴充血性心力衰竭者，可作為緩癥治

療手段，推遲外科手術(shù)時(shí)間。

4.外科瓣膜切開術(shù)后再狹窄。

禁忌證：

1.先天性主動(dòng)脈瓣狹窄伴有主動(dòng)脈及瓣膜發(fā)育不良者。

2.合并中度或重度主動(dòng)脈瓣反流者。

并發(fā)癥：

1.術(shù)中球囊擴(kuò)張阻斷主動(dòng)脈引起血流動(dòng)力學(xué)障礙及（或）心律失常，特別在

嬰幼兒死亡率較高。

2.股動(dòng)脈損傷。

3.主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或殘余狹窄。

療效及預(yù)后：.球囊擴(kuò)張術(shù)后，即刻壓力階差可明顯下降。但術(shù)后發(fā)生關(guān)閉

不全者比例較高，約有45%,有14%的患者在兩年內(nèi)需行瓣膜置換術(shù)。

(三)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管封堵術(shù)

先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)由于開胸手術(shù)結(jié)扎死亡率低，療效確切，自193

8年以后成為本病的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。盡管如此，開胸手術(shù)本身創(chuàng)傷大，并發(fā)癥在

所難免。1969年首次報(bào)告經(jīng)股動(dòng)脈置入泡沫海綿塞封堵未閉動(dòng)脈導(dǎo)管成功，

開創(chuàng)了非手術(shù)介入治療的先河，此后經(jīng)封堵器械等不斷改進(jìn)，