美國神經(jīng)病學會年會之重癥肌無力國外對重癥肌無力（MG）的研究已成為“冷門”，2014年第66屆AAN會議有關MG的研究僅有2個小會發(fā)發(fā)言，其他的20多個研究均以壁報形式交流，究其內(nèi)容無甚“亮點”，但本著“與時俱進”的原則略作了解也無妨。各位看官，且聽我啰嗦道來！會議探討重癥肌無力研究進展Guptill等研究了B10細胞在MuSK抗體陽性MG病人中的數(shù)量，結果發(fā)現(xiàn)B10細胞在病人組的數(shù)量明顯低于健康對照組，B10細胞最近頗受關注的調(diào)節(jié)性B細胞，其數(shù)目減少可能與MuSK抗體陽性MG的免疫耐受受損有關，隨著美羅華的使用，其數(shù)目可以升高，與病情改善的趨勢一致。日本的一項研究用胸腺髓質(zhì)中involucrin染色陽性的同心圓細胞簇來定義哈氏小體，哈氏小體是胸腺上皮細胞（mTECs）分化過程中的標志，研究發(fā)現(xiàn)MG病人增生胸腺中的哈氏小體明顯增多，提示mTECs的分化異常與胸腺增生有關。一項阿根廷的研究分析了MuSK抗體陽性MG病人的HLA基因多態(tài)性，結果發(fā)現(xiàn)MuSK抗體陽性與單倍體DRB1*14-DQB1*05,DRB1*16-DQB1*05相關，并同時發(fā)現(xiàn)該組病人與HLAA*24-B*49和DRB1*01-DQ05強烈相關。低頻重復電刺激在MG和LEMS中均可呈遞減趨勢，但“U”型或非進展性遞減模式可能是MG的特點。Sanders的小組研究了RNS在MG和LEMS中的遞減模式，在LEMS中晚期遞減要比早期遞減明顯（晚期/早期%=118%），而MG則反之倒置（晚期/早期%=86%），這說明在做RNS時，如果遞減趨勢越來越明顯高度提示病人是MG而非LEMS。自身免疫病的免疫泛化時個由來已久的概念，意為一種自身免疫病可以伴發(fā)一種甚至多種自身免疫病。Nasir等復習了文獻中16例MG病人因胸腺瘤術后繼發(fā)NMO的病人，提出胸腺切除可能會進一步造成體內(nèi)免疫紊亂，發(fā)生NMO的危險性增加。Lanciano報道了一名典型MG病人，其血清AChR抗體、橫紋肌抗體和VGKC抗體均為陽性，隨后發(fā)現(xiàn)有闌尾黏液腫瘤，經(jīng)腫瘤切除和免疫治療后癥狀改善，考慮為副腫瘤綜合征。加拿大的一項研究采用生物傳感器(Biacore)檢測血清MuSK抗體，其特異性和敏感性均較高，但每份樣本僅耗時7分鐘，為簡化檢測流程提出了新的方法。雖然缺乏循證醫(yī)學的支持，但CD20單抗美羅華已用于難治性全身型MG的治療，文獻已有多個個案報道和小樣本的觀察研究。但有關其療效持續(xù)的時間少有研究，Robeson等采取美羅華的標準劑量治療12例難治性全身型MG（即375mg/m2BSA，每周1次，連續(xù)4周），其中9人完全緩解，另外3人有效但不能停用合用的免疫抑制劑，9人中有5人在治療后平均