小兒貧血的診治進展南京兒童醫(yī)院血液科陸勤一、貧血總論（一）貧血定義

貧血指外周血中單位體積內血紅蛋白（Hb）的量、紅細胞（RBC）計數及(或)紅細胞壓積（HCT）低于正常標準。是臨床常見疾病，是影響小兒生長發(fā)育，誘發(fā)感染性疾病的主要因素之一。

（二）診斷標準

根據WH0及聯合國兒童基金會資料：新生兒HB<145g/L，1~4個月Hb<90g/L（生理性貧血）；4個月以上Hb<100g/L；6個月~6歲Hb<l10g/L；6歲~14歲Hb<l20g/L。（附：成年男性Hb<l20g/L，RBC<45×1012/L或HCT<42%。成年女性Hb<1l0g/L，RBC<40×1012/L或HCT<37%。）以上均以海平面計算，海拔每升高1000米，hb約升高4%（三）程度劃分貧血的程度輕度中度重度極重度Hb（g/L）>9060~9030~60<30RBC（×1012/L）3~42~32~1<1（四）貧血分類

1、形態(tài)分類血涂片小細胞低色素性貧血正細胞性貧血大細胞性貧血

MCV<80fl、MCH<28pgMCV、MCH或MCHCMCV>94flMCH>32pg、或MCHC<32%大多在正常范圍MCHC基本在正常范圍2、病因分類（1）紅細胞或血紅蛋白生成減少骨髓造血功能減退；造血物質缺乏；感染性及炎癥性貧血；鉛中毒；慢性腎炎；骨髓浸潤伴發(fā)的貧血。（2）紅細胞破壞過多/溶血性貧血紅細胞內在缺陷；紅細胞外在因素。（3）失血性貧血急性失血；慢性失血。（五）病理生理

貧血的病理生理主要有兩個方面：組織缺氧及機體對缺氧的代償。

1、組織低氧或缺氧

2、機體對缺氧的代償（1）增加在組織中氧的釋放（2）心輸出量增加和血液循環(huán)加速（3）血液重新分布（4）骨髓紅系細胞代償性增生二、臨床表現、鑒別診斷及治療（一）臨床表現1、最常見并最早出現的癥狀：乏力、疲倦、精神萎靡，全身衰弱。2、最突出的體征：面色及皮膚蒼白，尤其重要的是甲床、口腔粘膜和結膜蒼白。3、對其他系統(tǒng)的影響：

（1）心血管系統(tǒng)；（2）神經系統(tǒng)；（3）消化系統(tǒng)；（4）泌尿系統(tǒng)；（5）皮膚；（6）眼底；（7）其他（二）診斷步驟及鑒別診斷

l、病史及臨床表現+Hb或RBC低于正常值→確定貧血存在（1）病史 年齡；性別；籍貫；病程經過和伴隨癥狀；喂養(yǎng)史；過去史；家族史（2）體格檢查 生長發(fā)育；營養(yǎng)狀況；皮膚粘膜；指甲和毛發(fā)；肝脾和淋巴結腫大實驗室初歩檢查

確定是單純貧血或同時伴有白細胞、血小板異常血常規(guī)大細胞性增高 正細胞性MCVRet

小細胞性RDW正常 低色素性降低球形血涂片觀察紅細胞形態(tài)口形橢圓形貧血伴有白細胞、血小板異常

骨髓異常AA

白血病免疫異常ITPHA

結締組織病免疫性中性粒細胞減少 其他脾亢等實驗室初歩檢查

確定是單純貧血或同時伴有白細胞、血小板異常血常規(guī)大細胞性 正細胞性MCV

小細胞性RDW

低色素性球形血涂片觀察紅細胞形態(tài)口形橢圓形根據MCV和RDW進行分類MCV

減低正常增高

<70fl72-79fl>85fl

雜合子性地貧正常遺傳性骨髓衰竭綜合征慢性疾病慢性疾病白血病前期正常慢性肝病

11.5-14.5%非貧血性血紅蛋白病

CMLRDW

出血

HS

鐵缺乏缺鐵或葉酸缺乏葉酸或VitB12缺乏早期或混合缺乏

β地貧血紅蛋白病自免貧增高HbH病MF冷凝集素綜合征紅細胞鐵粒幼細胞性貧血破碎、異常2、分析及鑒別

據血象結果：確定小細胞性（Hb值）、正細胞性或巨幼細胞性（RBC計數）貧血?！靖?】小細胞低色素性貧血1、缺鐵性貧血（IDA）（1）缺鐵階段（2）缺鐵性紅細胞生成階段（3）缺鐵性貧血階段2、鐵代謝異常的貧血（1）肺含鐵血黃素沉著癥（2）慢性疾病性貧血（后述）【附2】正細胞性貧血

1、貧血，伴出血、發(fā)燒 骨髓病性貧血；惡性組織細胞??；再生障礙性貧血；骨髓增生異常綜合征；癥狀性貧血SLE、脾亢等。

2、貧血，黃疸（間疸為主），伴網織紅細胞增多→溶貧（后述）

3、失血性貧血 急性失血；慢性失血?！靖?】大細胞性貧血1、葉酸及維生素B12缺乏：2、臨床表現：3、診斷：4、常合并有缺鐵，在巨幼細胞性貧血時，血清鐵及轉鐵蛋白飽和度應高于正常，否則表示有缺鐵。5、鑒別診斷：（三）治療1、病因治療（1）在給貧血病人用VitB12治療前，必須除外白血病。（2）VitB12及葉酸雖然都對巨幼細胞性貧血有效，但VitB12缺乏者禁忌單用葉酸治療，因為可加重VitB12的缺乏，促進髓變性加重，造成神經系統(tǒng)不可性的損害。沒有辦法區(qū)分時，一般二者同時應用。（3）注意補充鉀和鐵。巨幼細胞性貧血補充治療1~2天后，骨髓細胞巨幼樣改變即消失，Hb恢復正常約在治療的4周內。如Hb恢復不滿意，標志著可能合并缺鐵，老年人還應注意補鉀。（4）缺鐵性貧血的治療原則是：補充鐵劑到恢復正常的鐵貯存量為止，按鐵元素用量為4~6mg/Kg/d。有效的指標為:用藥后3~4天Ret開始上升，Hb和RBC在用約一周后開始上升。血紅蛋白恢復正常后改為半量，仍需繼續(xù)用藥2~3個月，以補充鐵的儲存。2、一般治療；3、藥物治療；4、輸血；5、造血干細胞移植；6、并發(fā)癥治療三、慢性疾病性貧血

（AnemiaofChronicDisease，ACD）（一）發(fā)病機制

ACD的發(fā)病機制不十分清楚。目前認為有3個方面：紅細胞壽命縮短；骨髓對貧血狀態(tài)的反應障礙；鐵的釋放及利用障礙。

（二）臨床表現

ACD一般為輕度或中度貧血，血紅蛋白很少低于90g/L，HCT一般不低于32%，為正常細胞正常色素性貧血，約1/3~1/2患者表現為低色素或小細胞性貧血。貧血進展較慢，貧血癥狀常被原發(fā)疾病的臨床表現所掩蓋?；颊哐彖F及總鐵結合力均低于正常、鐵飽和度正?；蛏缘陀谡?、血清鐵蛋白增高、紅細胞游離原葉琳（FEP）亦增高。骨髓中紅細胞可有輕度的代償增生，鐵粒幼細胞減少而巨噬細胞內的貯存鐵增多?！靖?】可能伴有貧血的慢性疾病

1、慢性感染：

2、慢性炎癥：

3、腫瘤：

4、其他：（三）診斷及鑒別診斷

表一缺鐵性貧血及慢性病貧血時各項鐵指標的變化貧血種類SITIBCTSSFFEP骨髓鐵缺鐵性貧血↓↑↓↓↑↑缺如慢性病貧血↓↓正?；颉ㄋ模┲委熕?、溶血性貧血（一）溶貧定義

紅細胞壽命縮短、破壞加速引起的貧血。（二）診斷

1、確定有無溶貧（1）紅細胞破壞增加證據：（2）紅細胞代償增生證據：2、再確定是血管內還是血管外溶血血管內血管外臨床經過急性多慢性多肝脾大無或輕度大顯著腫大RBC形態(tài)異常不常見常見血漿Hb升高明顯不明顯結合珠蛋白明顯降低無或輕度降低血紅蛋白尿常有常無發(fā)病原因多為后天多為遺傳3、進一步確定溶貧的病因

（1）紅細胞內在缺陷引起的溶貧膜的異常：