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失鹽性腎炎治療的方法流行病學(xué)真正的失鹽性腎炎臨床少見,各年齡均可發(fā)病以青年男性多見。病因本病是一種臨床少見的慢性腎疾病的綜合癥,常見的病因有:1.慢性間質(zhì)性腎炎慢性腎盂腎炎。2.腎髓質(zhì)囊性病變,如多囊腎。3.腎結(jié)核腎鈣化。4.雙側(cè)腎發(fā)育不全5.梗阻性腎病等發(fā)病機(jī)制腎臟間質(zhì)性疾病導(dǎo)致的腎小管上皮細(xì)胞損害,使其對醛固酮的反響性差,腎小管對氯化鈉的重吸收減少大量的氯化鈉從尿中排出,從而產(chǎn)生低鈉血癥。其特殊性為腎小管喪失對氯化鈉的重吸收功能遠(yuǎn)較腎小球功能損害嚴(yán)重病情嚴(yán)重時可出現(xiàn)大量腎單位損壞而殘存者須經(jīng)受血漿中溶質(zhì)的過度負(fù)荷以致引起滲透性利尿作用即產(chǎn)生了鹽和水分的過度喪失。臨床表現(xiàn)本綜合征的臨床特點(diǎn)是:1.大多為成年男性尤以青年多見2.有酷似Addison病的病癥50%病人有多尿和夜尿,皮膚色素沉著呈青銅色分布較均勻,但口腔頰部黏膜色素沉著較少見此與Addison病不同急性發(fā)作期常感明顯無力,食欲不振,惡心嘔吐,體檢發(fā)現(xiàn)體重下降、脈細(xì)弱、血壓低易發(fā)生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現(xiàn)及肌痙攣嚴(yán)重時精神錯亂譫妄昏迷及尿毒癥和酸中毒。失鹽性腎炎3.有慢性腎臟病史4.攝入大量食鹽〔10~20g/d〕可緩解病癥。30%病人有胃炎和長期服用大量堿性藥物史。5.去氧皮質(zhì)酮治療無效,腎上腺皮質(zhì)功能試驗(yàn)正常尿醛固酮排量增加本病的突出臨床表現(xiàn)是低鈉血癥,可導(dǎo)致循環(huán)衰竭、脈搏細(xì)速、血壓下降或體位性低血壓、昏厥、周圍靜脈塌陷等,病人常伴有失水、皮膚彈性差、眼球凹陷、肌無力、食欲不振、惡心嘔吐、體重下降以及嚴(yán)重肌痙攣等。如不及時補(bǔ)充鈉鹽,病人可因失水、失鹽、腎小球?yàn)V過率急劇下降引起尿毒癥而死亡。本病血鈉、血氯都降低,但血鉀稍高,血尿素氮也可有不同程度的增高,并常有代謝性酸中毒、尿鈉持續(xù)增多、尿中醛固酮排出量增加等,所以應(yīng)及時到醫(yī)院檢查治療。病癥特點(diǎn)失鹽性腎炎是各種原因引起的腎小管功能障礙性疾病,1944年由Thorn首次報道,故又叫Thorn綜合征。它是一組以嚴(yán)重腎性失鹽為特征的某些腎臟病的特殊類型,最多見于慢性腎盂腎炎,其次為腎髓質(zhì)囊性病、多囊腎及腎鈣化等。腎臟解剖圖本病的突出臨床表現(xiàn)是低鈉血癥,可導(dǎo)致循環(huán)衰竭、脈搏細(xì)速、血壓下降或體位性低血壓、昏厥、周圍靜脈塌陷等,病人常伴有失水、皮膚彈性差、眼球凹陷、肌無力、食欲不振、惡心嘔吐、體重下降以及嚴(yán)重肌痙攣等。如不及時補(bǔ)充鈉鹽,病人可因失水、失鹽、腎小球?yàn)V過率急劇下降引起尿毒癥而死亡。本病血鈉、血氯都降低,但血鉀稍高,血尿素氮也可有不同程度的增高,并常有代謝性酸中毒、尿鈉持續(xù)增多、尿中醛固酮排出量增加等,所以應(yīng)及時到醫(yī)院檢查治療。并發(fā)癥易并發(fā)血壓低尿毒癥酸中毒。嚴(yán)重時可有精神錯亂等精神病癥晚期病人喪失對鹽的耐受力失鹽傾向可減輕,可并發(fā)水腫高血壓和心力衰竭等并發(fā)癥。診斷1.有典型的臨床表現(xiàn)多尿和夜尿,皮膚色素沉著呈青銅色,急性發(fā)作期常感明顯無力食欲不振,惡心嘔吐,體重下降脈細(xì)弱血壓低易發(fā)生直立性低血壓虛脫與暈厥。有脫水表現(xiàn)肌痙攣嚴(yán)重時精神錯亂譫妄昏迷及尿毒癥酸中毒B超檢查2.實(shí)驗(yàn)室檢查有血鈉血氯均降低、血鉀增高〔偶有降低〕、氮質(zhì)血癥及代謝性酸中毒改變3.攝入10g/d的食鹽的情況下仍不能維持正常的鈉平衡4.去氧皮質(zhì)酮治療無效5.腎上腺皮質(zhì)功能正常而尿醛固酮含量增加根據(jù)以上幾條可作出診斷。鑒別診斷主要應(yīng)鑒別的疾病有:失鹽性腎炎1.假性醛固酮減少或先天性腎性失鹽綜合征〔1〕為遺傳性疾病?!?〕見于新生兒,腎間質(zhì)多無病變,一般隨年齡增長可自行緩解2.慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者皮膚色素沉著不均勻,以皺褶傷痕受壓部位多見,黏膜色素較深另有以下幾點(diǎn)可資鑒別:〔1)17酮類固醇、17羥皮質(zhì)醇排泄量下降?!?〕皮質(zhì)激素治療有效。檢查1.血液檢查血鈉、血氯均降低血鉀增高〔偶有降低〕,肌酐尿素氮可增多出現(xiàn)氮質(zhì)血癥和代謝性酸中毒,血中碳酸氫鹽及pH值均下降。2.尿液檢查尿鈉升高,尿比重固定有白蛋白尿尿醛固酮明顯增加,常超過原發(fā)性醛固增多癥3.其他17酮類固醇、17羥皮質(zhì)醇等排泄量正?;蛏栽黾?。對去氧皮質(zhì)酮治療〔DOCA〕無反響輔助檢查:1.常規(guī)做B超、X線平片或CT檢查2.腎活檢組織病理檢查,可以明確原發(fā)病診斷。其他輔助檢查1.尿液:尿鈉及醛固酮增多,尿17-羥及17-酮類固醇定量與ACTH試驗(yàn)正2.血液:鈉、氯降低,鉀稍高,尿素氮、肌酐正?;蛏撸琾H及HCO3-降低。相關(guān)檢查:動脈血酸堿度尿素尿醛固酮尿鈉比重〔尿〕白蛋白皮質(zhì)醇鈉治療先難而后易,從最難的腎臟纖維化研究入手,破解腎萎縮治療難題。深入鉆研腎臟纖維化這一世界性醫(yī)療難題,準(zhǔn)確探明了腎臟纖維化的病發(fā)機(jī)制,而且發(fā)現(xiàn)了導(dǎo)致腎臟纖維化的元兇--肌成纖維細(xì)胞,并在臨床腎病治療過程中找到了對付這類元兇的中藥--纖維細(xì)胞拮抗劑。在此根底之上,形成最先進(jìn)的腎病治療理論--阻斷腎臟纖維化理論。此理論對于有效控制腎病病情,修復(fù)受損腎單位,恢復(fù)腎功能具有非常重要的指導(dǎo)意義。除了原發(fā)病治療外主要是在治療原發(fā)性疾病的同時補(bǔ)充大量的鈉鹽一般可用氯化鈉口服如有酸中毒那么給氯化鈉和碳酸氫鈉合劑發(fā)生急性危象時病人常伴有惡心嘔吐,應(yīng)靜脈補(bǔ)充適量的等張氯化鈉〔或1/6mmol乳酸鈉〕溶液以糾正水及電解質(zhì)紊亂。如低鈉血癥特別嚴(yán)重開始時可靜脈滴注高張性氯化鈉溶液。治療中應(yīng)根據(jù)病人具體情況調(diào)節(jié)鈉鹽攝入量,以不引起水腫或高血壓為度。食療藥方一、車前葉粥車前葉30~60克,蔥白1莖,粳米50~100克。將車前葉洗凈并切碎,同蔥白煮汁后去渣,然后加粳米煮粥。用法:每日2~3次,5~7天為一療程。中藥食療療效:利尿,清熱,明目,祛痰。適用于小便不通、尿血、水腫等癥的急性腎炎患者?;加羞z精、遺尿的病人不宜食用。二、葫蘆粥陳葫蘆粉〔越陳越好〕10~15克,粳米50克,冰糖適量。先將粳米、冰糖同入砂鍋內(nèi),加水500克,煮至米爛熟,加陳葫蘆粉,再煮片刻,以粥稠為度。用法:每日2次,溫?zé)犷D服。5~7天為一個療程。療效:利水消腫。適用于腎炎及心臟病水腫、腳氣水腫等。三、冬瓜赤豆粥冬瓜500克,赤豆30克。將冬瓜、赤豆加水適量煮湯。用法:不加鹽或少加鹽。食瓜喝湯,每日2次。療效:利小便,消水腫,解熱毒,止消渴。適用于急性腎炎浮腫尿少者。慢性腎炎脾腎虛寒者不宜食用。四、白菜薏米粥小白菜500克,薏米60克。先將薏米煮成稀粥,再參加切好、洗凈的小白菜,煮二三沸,待白菜熟即成,不可久煮。用法:食用時不加鹽或少加鹽,每日2次。療效:健脾祛濕,清熱利尿。預(yù)后預(yù)防預(yù)后:沈陽虹橋腎病醫(yī)院指出本病預(yù)后取決于原發(fā)病及腎衰竭進(jìn)展的情況小兒病例在及時治療的情況下存活到3~4歲后可自行緩解本病多系繼發(fā)性疾病,治療及時甚至可存活20年,假設(shè)治療不及時,可迅速死亡。預(yù)防:本病預(yù)防主要是積極治療引起該病發(fā)生的各種原發(fā)性慢性腎臟疾病對已患病人要積極對癥處理控制病情進(jìn)展延緩和防止并發(fā)癥的發(fā)生。區(qū)別診斷本病與慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全的鑒別是:〔1〕二者都可以有皮膚及粘膜色素沉著,但失鹽性腎炎分布較均勻,口腔及頰部粘膜較少涉及,而慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全的病人色素沉著多見于受壓、皺褶、傷痕等部位?!?〕
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