自身免疫消化系統(tǒng)疾病血清學(xué)診斷自身免疫性肝病2015-7-9張龍鋒自身免疫消化系統(tǒng)疾病血清學(xué)診斷1非病毒性肝病不容小覷1448例中國軍人肝穿病例流行病學(xué)的回顧性研究急慢性病毒性肝炎,69.75%非病毒性肝病30.25%非病毒性肝病不容小覷2自身免疫性肝病(ALD)占重要位置160453例非病毒性肝病患者的回顧性分析自身免疫性肝病(ALD)占重要位置3自身免疫性肝病原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)自身免疫性肝炎(AIH)■原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)■重疊綜合癥AlH10-20%PBC患者重疊有中等程度的AIHPBCPSC自身免疫性肝病4原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)病理學(xué)特點(diǎn):進(jìn)行性、非化膿性、破壞性小膽管炎發(fā)病率:1.2/100,000/年中年女性多見癥狀■皮膚瘙癢、黃疸早期狀況良好,從AMA陽性、肝功能正常,進(jìn)展至持續(xù)肝功能異常,平均6年原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)5PBG診斷以前主要在晚期得到診斷(肝硬化)直到1985年仍認(rèn)為PBC無法治療!現(xiàn)在提高了實(shí)驗(yàn)室檢查手段,可實(shí)現(xiàn)早期診斷!正確的治療可幫助患者延長生存期!實(shí)驗(yàn)室檢查膽汁淤積相關(guān)酶、膽紅素和血清脂質(zhì)升高免疫球蛋白水平升高(主要是lgM)存在抗線粒體抗體和抗核抗體組織學(xué)證據(jù)(活檢肝內(nèi)小膽管增生PBG診斷6PBG中的自身抗體自身抗體陽性率AMA抗線粒體抗體35-95%AMAM9(疾病早期,未產(chǎn)生M2,預(yù)后良好35-85%AMAM4(預(yù)后不良)高達(dá)55%抗核點(diǎn)抗體(Sp100,SUMO1/2,PML)30%抗核膜抗體(gp210,p62)20-30%(lamin-Breceptor2%PBG中的自身抗體7PBC相關(guān)抗核抗體GP210(核膜型)sP210對(duì)PBC的特異性為95%AMA陽性的PBC患者中有1040%陽性率AMA陰性的PBC患者中有0%4%的陽性率°SP100和PML(核點(diǎn)型)■SP100對(duì)PBc的特異性為97%SP100AMA陽性PBC患者中有20%的陽性率AMA陰性PBC患者中有60%的陽性率PML的意義與SP100相近PBC相關(guān)抗核抗體8特異性指標(biāo)與臨床:AMAAMERICANASSOCIATIONFORAASLDTHESTUDYOFLIVERDISEASES°43EASL2009年P(guān)BC診斷指南的更新12009關(guān)于PBC指南的診斷●生化檢查提示淤膽,特別是ALP升高:●肝功異常(肝源性ALP升高超過6個(gè)月且血清AMA陽性即可確診?！裱錋MA陽性●肝活檢對(duì)診斷非必須,組織學(xué)上特●組織學(xué)有非化膿性破壞性膽管炎和小征性膽管損害可協(xié)助診斷葉間膽管破壞●隨訪見ALP正常但AMA(+)者很有可能√有二項(xiàng)陽性可診斷為PBC。發(fā)展為PBC。1.KeithDetal,Hepatol,2009;50(1):291-308euers,etal,JHepatol2009:51:237-267特異性指標(biāo)與臨床:AMA9AMA+的PBC,肝活檢并非必須ogeaslstio肝臟組織同時(shí)滿足√肝源性ALP升高√血清AMA(+)即可確診AASLDHESICANOFLVIRDSPBC患者中AMA陽性率高達(dá)90-95%臼兔抗體檢查避免了肝穿刺后出現(xiàn)近10%并發(fā)癥的發(fā)生!AMA+的PBC,肝活檢并非必須10自免肝的實(shí)驗(yàn)室診斷課件11自免肝的實(shí)驗(yàn)室診斷課件12自免肝的實(shí)驗(yàn)室診斷課件13自免肝的實(shí)驗(yàn)室診斷課件14自免肝的實(shí)驗(yàn)室診斷課件15自免肝的實(shí)驗(yàn)室診斷課件16自免肝的實(shí)驗(yàn)室診斷課件17自免肝的實(shí)驗(yàn)室診斷課件18自免肝的實(shí)驗(yàn)室診斷課件19自免肝的實(shí)驗(yàn)室診斷課件20自免肝的實(shí)驗(yàn)室診斷課件21自免肝