脊髓空洞癥

西安市第一醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科惠志強(qiáng)

概念&分類病因&發(fā)病機(jī)制病理

臨床特點(diǎn)

MRI表現(xiàn)鑒別診斷小結(jié)概念

累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚病變多位于頸、胸髓累及延髓，稱為延髓空洞癥脊髓與延髓空洞癥可單獨(dú)發(fā)生&并發(fā)分類交通型脊髓空洞癥脊髓空洞與第四腦室相連續(xù)空洞壁由室管膜細(xì)胞構(gòu)成非交通型脊髓空洞癥脊髓空洞與第四腦室不相連續(xù)中央管空洞壁由室管膜細(xì)胞構(gòu)成前柱及后柱空洞壁由神經(jīng)膠質(zhì)增生所致病因&發(fā)病機(jī)制先天性發(fā)育異常流體動力學(xué)說脊髓血液循環(huán)異常其他先天性發(fā)育異常本病常合并：小腦扁桃體下疝脊柱裂腦積水頸肋弓形足胚胎期神經(jīng)管閉合不全脊髓內(nèi)先天性神經(jīng)膠質(zhì)增生導(dǎo)致脊髓中心變性流體動力學(xué)說頸枕區(qū)先天性異常影響CSF自第四腦室進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔腦室內(nèi)壓力搏動性增高,沖擊脊髓中央管使之逐漸擴(kuò)大,導(dǎo)致與中央管相通的交通型脊髓空洞脊髓血液循環(huán)異常脊髓內(nèi)血管異常或血循環(huán)異常引起脊髓缺血\壞死\軟化,形成空洞&脊髓積水

其他脊髓腫瘤囊性變損傷性脊髓病放射性脊髓病脊髓梗死軟化脊髓內(nèi)出血壞死性脊髓炎非交通型

繼發(fā)性脊髓空洞病理脊髓外形：梭形膨大或萎縮變細(xì)基本病理改變：脊髓內(nèi)空洞形成脊髓積水空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生臨床特點(diǎn)年齡：通常20～30歲發(fā)病表現(xiàn)：節(jié)段性分離性感覺障礙病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮&營養(yǎng)障礙MRI表現(xiàn)脊髓空洞癥基本征象T1WI呈均勻低信號T2WI上呈高信號T2WI上高信號空洞中可見梭形或斑片狀低信號，為腦脊液流空現(xiàn)象空洞內(nèi)可有間隔。延髓空洞癥MRI表現(xiàn)交通型脊髓空洞癥（中央管擴(kuò)張癥）伴有腦積水

腦室擴(kuò)張

脊髓空洞MRI表現(xiàn)交通型脊髓空洞癥（中央管擴(kuò)張癥）伴ChiariⅡ畸形

小腦扁桃體下垂

延髓、四腦室同時(shí)下移

脊髓脊膜膨出

脊髓空洞伴ChiariⅡ畸形

MRI表現(xiàn)非交通型脊髓空洞癥伴Chiari（Ⅰ）畸形小腦扁桃體下垂

脊髓空洞MRI表現(xiàn)非交通型脊髓空洞癥伴髓內(nèi)腫瘤星形細(xì)胞瘤

脊髓不規(guī)則膨大增粗常有囊變和繼發(fā)空洞

T1WI呈不均質(zhì)低信號

T2WI呈不均勻高信號多見于兒童和青少年頸髓及上部胸髓最多多為良性，生長緩慢范圍大，常累及多個(gè)脊髓節(jié)段星形細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)非交通型脊髓空洞癥伴髓內(nèi)腫瘤血管母細(xì)胞瘤頸胸段脊髓