2023/7/221

周圍神經(jīng)病變1新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/222

內(nèi)容概念有關(guān)解剖生理分類

病因和發(fā)病機制臨床2新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/223一、概念周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)和腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)，但不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)，后者是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊延伸。3新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/224

定義：

周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能障礙主要癥狀軀體運動功能障礙感覺功能障礙自主神經(jīng)功能障礙4新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/225二、有關(guān)解剖生理5新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2261.神經(jīng)系統(tǒng)的組成6新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/227中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng)7新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/228脊神經(jīng)8新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/229腦神經(jīng)

一嗅二視三動眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷走副神舌下全9新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/22102.周圍神經(jīng)包括軀體神經(jīng)自主神經(jīng)10新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2211軀體神經(jīng)脊髓（前角、后角）神經(jīng)根神經(jīng)干神經(jīng)股神經(jīng)束神經(jīng)11新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2212周圍神經(jīng)12新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2213神經(jīng)根-神經(jīng)干-神經(jīng)股-神經(jīng)束-神經(jīng)臂叢神經(jīng)C5、6上干C7

中干C8、T1下干干

前后股上、中、下干后股

后束上、中干前股

外側(cè)束下干前股

內(nèi)側(cè)束束

支（神經(jīng)）13新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2214周圍神經(jīng)組成14新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2215神經(jīng)組成神經(jīng)神經(jīng)束神經(jīng)纖維外膜-

束膜-

內(nèi)膜15新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2216神經(jīng)如同電纜16新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2217神經(jīng)-神經(jīng)束-神經(jīng)纖維17新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2218神經(jīng)結(jié)構(gòu)18新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2219神經(jīng)纖維19新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2220

神經(jīng)纖維軸突髓鞘Schwann細胞Ranvier（郎飛）結(jié)20新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2221神經(jīng)軸突與髓鞘21新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2222神經(jīng)纖維如同項鏈22新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2223神經(jīng)纖維23新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2224神經(jīng)纖維24新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2225Schwann細胞與髓鞘25新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/22263.周圍神經(jīng)的功能

傳導(dǎo)感覺（向中樞神經(jīng)）傳導(dǎo)運動（來自中樞神經(jīng)）自主神經(jīng)功能（內(nèi)臟感覺和運動）26新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2227運動通路27新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2228感覺通路

28新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2229自主神經(jīng)系統(tǒng)29新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2230三、周圍神經(jīng)病理損害類型30新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/22311.神經(jīng)病理損害類型

髓鞘脫失華勒變性軸突變性

31新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2232髓鞘脫失糖尿病神經(jīng)病變酒精性神經(jīng)病變尿毒癥性神經(jīng)病變格林--巴利綜合征華勒變性椎關(guān)節(jié)強直變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經(jīng)萎縮軸索變性藥源性神經(jīng)內(nèi)科病變（長春新堿、異煙肼等）帶狀皰疹病變方向病變方向神經(jīng)細胞

髓磷脂軸突肌肉斷段遠側(cè)軸索和髓鞘變性和解體自軸索遠端向近端出現(xiàn)變性和脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘軸索可無損害32新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2233脫髓鞘（節(jié)段性）首先累及Schwann細胞相應(yīng)節(jié)段的髓鞘脫失原因感染免疫障礙33新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2234正常急性脫鞘

脫髓鞘34新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/223535新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2236華勒變性發(fā)生于病損12h后病變遠側(cè)軸突和髓鞘自近端向遠端變性損傷近端和遠端Schwann細胞基底膜增殖軸突再生原因創(chuàng)傷、牽拉、缺血、電擊36新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/223737新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2238軸突變性軸突末梢開始，隨后累及髓鞘原因感染、代謝、中毒、營養(yǎng)38新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2239軸突變性39新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/22402.神經(jīng)病變嚴重程度分級40新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2241Ⅰ級損傷（神經(jīng)失用癥）由輕度受損、牽拉所致神經(jīng)完整，神經(jīng)局部傳導(dǎo)阻滯，無

Wallerian變性可有節(jié)段性脫髓鞘恢復(fù)完全（12周）41新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2242Ⅱ級損傷（軸突斷傷）軸突及髓鞘受損病變遠端Wallenreian變性神經(jīng)內(nèi)膜、束膜和外膜完整近端軸突芽生、再生（1mm/d）

Schwann細胞增生，引導(dǎo)芽生向遠端生長EMG：2-3周后纖顫、失神經(jīng)電位42新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2243Ⅲ級損傷內(nèi)膜損傷，伴有疤痕阻礙軸突再生，再生可進入鄰近的神經(jīng)內(nèi)膜管內(nèi)

43新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2244Ⅳ級損傷

神經(jīng)束受損，僅保留外膜44新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2245Ⅴ級損傷（神經(jīng)斷傷）神經(jīng)完全損傷45新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2246四、周圍神經(jīng)損害的病因46新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2247

外傷

炎癥麻風(fēng)巨細胞病毒HIV空腸彎曲菌E-B病毒

Lyme病肉毒桿菌灰髓炎帶狀皰疹血管性動脈粥樣硬化血管炎47新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2248代謝障礙

糖尿病腎功能肝功能障礙甲狀腺功能減退營養(yǎng)缺乏

酒精性維生素缺乏免疫介導(dǎo)

Guillain-Barre綜合征HIV性神經(jīng)病變性淀粉樣變性伴癌性遺傳性48新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2249HIV神經(jīng)病變的發(fā)病機制49新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2250HIV病毒50新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2251HIV病毒結(jié)構(gòu)51新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2252

常發(fā)生于HIV感染的晚期（CD4細胞低）HIV直接損害(包膜蛋白pg120)神經(jīng)毒性細胞因子自身免疫障礙治療藥物毒性作用52新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2253

五、周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)53新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2254起病方式急性：幾天亞急性：幾周慢性：幾月～幾年

54新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2255分為以下幾類急性運動性亞急性感覺運動性慢性感覺運動性線粒體病變性神經(jīng)病復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病55新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2256急性運動性

癱瘓

可伴有感覺和自主功能障礙

Guillani-Barre綜合征卟啉病神經(jīng)病56新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2257亞急性感覺運動性感覺障礙可有輕度運動障礙代謝性（糖尿?。I養(yǎng)性（維生素缺乏）中毒性57新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2258慢性感覺運動性感覺障礙可伴有運動障礙，起病時間長代謝性（糖尿病、甲減）麻風(fēng)腫瘤遺傳性58新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2259線粒體病變59新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2260

復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病

CIDP

卟啉病60新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2261單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病損傷性腕管綜合征尺管綜合征坐骨神經(jīng)痛61新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2262癥狀與病變部位有關(guān)

感覺神經(jīng)受累

麻木、刺痛、燒灼、刀割

運動神經(jīng)受累

無力、癱瘓、萎縮

自主神經(jīng)受累

血壓、頭暈、出汗、流淚、流涎異常62新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2263手指伸展不全

63新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2264小腿萎縮弓形足64新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2265雙手萎縮畸形65新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2266糖尿病周圍神經(jīng)病66新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2267

糖尿病周圍神經(jīng)病發(fā)生率>50%

表現(xiàn)常見:

遠端感覺性神經(jīng)病

感覺運動神經(jīng)病少見:

急性痛性運動神經(jīng)病

軀干神經(jīng)?。ㄐ囟味喟l(fā)性根性神經(jīng)病）

腦神經(jīng)?。á?、Ⅵ）

自主神經(jīng)病67新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2268遠端感覺性神經(jīng)病

起病隱襲感覺異常以足部(下肢）為主痛、麻、蟻走感行走時或夜間為重感覺減退糖尿病足68新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2269糖尿病足69新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2270糖尿病性感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病

四肢遠端有感覺異常、同時合并有四肢遠端的肌力減退及肌肉萎縮、腱反射消失或明顯減退、四肢遠端振動覺和位置覺障礙，這就成為感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病。70新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2271診斷詳細詢問病史化驗：血糖、肌酐、VitB12EMG、NCV神經(jīng)活檢：10%

（僅作為支持診斷，少有確診意義）71新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2272治療嚴格控制血糖止痛

去甲替林>阿米替林>加巴噴丁>曲馬多>

大侖丁>卡馬西平>拉莫三嗪補充維生素等（如B12）72新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2273Guillain-Barre綜合征73新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2274根據(jù)臨床和基本病理特征可分為

急性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（AIDP）

急性運動軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）

急性運動感覺軸索型神經(jīng)病（AMSN）急性自主神經(jīng)?。ˋAN）

Fisher綜合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共濟失調(diào)74新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2275AIDP和AMSN

進展快，運動或感覺運動障礙反射減弱，腦神經(jīng)，呼吸肌受累AMAN

遠端無力腦神經(jīng)正常75新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2276變異型純運動型純感覺型純自主神經(jīng)型Fisher綜合征咽-頸-臂變異型雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹型輕截癱型共濟失調(diào)型76新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2277治療丙種球蛋白0.4g/kg血漿置換（PE）2～4次/周激素?zé)o效（大劑量甲強龍與IVIG合用有效）維生素（如B12）預(yù)后

脫髓鞘較軸突病變佳77新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2278慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP)

高峰40～60歲亞急性起病，慢性病程,平均3個月,起病6個月內(nèi)無明顯好轉(zhuǎn).炎性反應(yīng)輕分布不對稱，近端重于遠端運動感覺癥狀均有，感覺癥狀散在早期近端或彌散性反射減低早期共濟失調(diào)明顯，與本體覺減退不吻合腦神經(jīng)和呼吸肌不受累78新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2279治療皮質(zhì)類固醇常用強的松60-100mg/d,連用2-4周,然后逐漸減量至隔日5-20mg,至少連用34周.10個月或以上為一療程。免疫球蛋白靜脈滴注

95%有效

1g/kg.d，連用2天；或400mg/kg.d，連用5天。

血漿置換

80%有效無效者環(huán)磷酰胺79新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2280酒精性神經(jīng)病每日3升啤酒300ml

烈性酒連續(xù)3年

表現(xiàn)（亞急性感覺運動性）足部（手部）麻木、刺痛、燒灼感肌萎縮、無力、腱反射減弱、陽痿可并存Wernicke腦病等電生理檢查軸突變性80新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2281

營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病

B族維生素

81新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2282病因表現(xiàn)實驗室電生理VitB1酗酒胃腸道病變感覺痛性神經(jīng)病心衰血硫胺丙酮酸軸突變性VitB6藥物異煙肼等皮膚粘膜感覺神經(jīng)病軸突變性VitB12吸收障礙周圍神經(jīng)脊髓血中B12大細胞貧血軸突變性B族維生素缺乏82新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2283

VitE缺乏

原因脂肪吸收障礙

表現(xiàn)PNS和CNS病變（共濟失調(diào)、振動覺喪失）

電生理軸突變性

83新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2284中毒性神經(jīng)病接觸毒物（有機磷農(nóng)藥）或長期使用某些藥物（異煙肼、磺胺類、氯霉素、鏈霉素、苯妥因鈉、長春新堿、逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑）對稱性遠端感覺運動/自主神經(jīng)障礙停藥后可能好轉(zhuǎn)NCV84新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2285Polyneuropathy（多發(fā)性神經(jīng)?。㎡rganomegaly（臟器損害）Endocrinopathy（內(nèi)分泌改變）M-protein（M-蛋白）Skinchange（皮膚改變）POEMS綜合征85新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2286

男：女＝2：1常伴有骨髓瘤（硬化性>溶骨性）發(fā)病年齡青壯年起病緩慢進展病程3～12年死因心衰胸膜滲出腹水86新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2287多發(fā)性神經(jīng)病27～80歲（45歲），男性居多起病遠端，對稱，感覺運動/感覺型

50%致殘感覺障礙振動覺觸覺疼痛少見腱反射減弱消失腦神經(jīng)正常

可視乳頭水腫（40%）自主神經(jīng)多汗病程1～2年87新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2288

電生理脫髓鞘

NCV減慢遠端潛伏期中度延長

CSF

蛋白細胞分離神經(jīng)活檢

軸突變性髓鞘脫失無炎癥反應(yīng)88新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2289其他皮膚臟器腫大內(nèi)分泌功能障礙M蛋白89新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2290水腫90新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2291診斷標準多發(fā)性神經(jīng)病M蛋白（80%陽性）其他任一項91新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2292治療局部損害放射廣泛損害化療（潑尼松+美法蘭）無骨損害環(huán)磷酰胺92新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2293其他神經(jīng)病變伴癌性神經(jīng)病變危重病性神經(jīng)病甲狀腺功能減退/亢進性神經(jīng)病尿毒癥性神經(jīng)病肝病性神經(jīng)病胸廓出口綜合征卡壓性神經(jīng)病93新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2294彌可保的治療作用94新版周圍神經(jīng)病變7/22/20232023/7/2295容易高濃度地轉(zhuǎn)運入神經(jīng)細胞細胞器

①增強神經(jīng)細胞內(nèi)核酸和蛋白質(zhì)的合成

②l③促進軸漿轉(zhuǎn)運促進髓鞘形成物質(zhì)-磷脂合成④促進軸突再生

⑤加快突觸傳遞的早期恢復(fù)

“

”

⑥恢復(fù)被減少的神經(jīng)傳遞物質(zhì)

⑦

?

彌可保如何修復(fù)受損傷的神經(jīng)組織？

彌可保能通過血腦屏障，很好地轉(zhuǎn)移進入神經(jīng)細胞的細胞器，從而促進核酸、蛋白質(zhì)和磷脂的合