肺動(dòng)脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)臨床路徑肺動(dòng)脈口狹窄指右心室漏斗部、肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈總干及其分支等處的狹窄，它可單獨(dú)存在或作為其他心臟畸形的組成部分如法樂四聯(lián)癥等。其發(fā)病率約占先天性心臟病的10％左右，肺動(dòng)脈口狹窄以肺動(dòng)脈瓣狹窄最為常見，約占90％，其次為漏斗部狹窄，脈動(dòng)脈干及其分支狹窄則很少見。本病男女之比約為3∶2，發(fā)病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動(dòng)脈狹窄密切相關(guān)，輕度肺動(dòng)脈狹窄病人一般無癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)，主要表現(xiàn)為勞動(dòng)耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或昏厥發(fā)作，晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢浮腫等右心衰竭的癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見口唇或末梢指（趾）端紫紺和杵狀指（趾）。重度肺動(dòng)脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬興趣樣沖動(dòng)感，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全，在該處可聽到吹風(fēng)樣收縮期雜音，當(dāng)心房內(nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時(shí)，病人的口唇及四肢指（趾）端可出現(xiàn)紫紺筆杵狀指（趾）。1.X線檢查心臟大小隨狹窄加重而逐漸增大。一般在輕度狹窄時(shí)心臟可不增大如有增大則以右心室增大為主，右心房也可稍大，但左心室不大另外，肺動(dòng)脈主干及左肺動(dòng)脈因狹窄后的擴(kuò)張而伴有較明顯的搏動(dòng)，而肺野內(nèi)肺紋理減少，兩者之間應(yīng)成鮮明的對(duì)比此乃本病的特征但在漏斗部狹窄的病例中，肺動(dòng)脈主干反見凹陷。2.心電圖對(duì)狹窄程度的判斷很有意義。除輕度狹窄心電圖可正常外一般均顯示右心室肥大，電軸偏右或出現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。右心室肥大程度與狹窄輕重往往成正比在重度狹窄時(shí)，右心室壓力超過100mmHg者，心電圖至少有下列三點(diǎn)之一：（1）RVl＞20mv（2）P波高尖示右心房肥大。（3）各導(dǎo)聯(lián)ST段偏移，Ⅱ、avF以及V1～V4導(dǎo)聯(lián)T波倒置，顯示心肌勞損。3.超聲心動(dòng)圖輕度狹窄者肺動(dòng)脈瓣活動(dòng)正常。中度以上狹窄時(shí)，應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖合并連續(xù)波式多普勒可以精確評(píng)估狹窄部位及其嚴(yán)重程度。右心房和右心室的內(nèi)徑增寬。右心室游離壁及室間隔增厚，肺動(dòng)脈瓣增厚，開放受限成圓隆狀，嚴(yán)重狹窄者可見肺動(dòng)脈瓣于收縮期提前開放，漏斗部狹窄者右心室流出道狹小。主肺動(dòng)脈及其左右分支的直徑亦可測量。此外，應(yīng)用連續(xù)多普勒探查，根據(jù)改良Bernoulli方程式尚可估測跨瓣壓差。4.心導(dǎo)管檢查對(duì)診斷有很大幫助。肺動(dòng)脈狹窄部位的遠(yuǎn)端壓力降低，但狹窄部近端的右心室壓力顯著增高。將心導(dǎo)管自肺動(dòng)脈撤回右心室時(shí)，壓力曲線中收縮壓突然增高，舒張壓不變，顯示肺動(dòng)脈瓣膜部有狹窄；若肺動(dòng)脈與右心室之間有第3種壓力波型，其收縮壓同肺動(dòng)脈而舒張壓與右心室相等，則說明為漏斗部狹窄。在重度狹窄時(shí)右心房壓力也可增高。心臟內(nèi)各房室及大血管血氧含量屬正常范圍。若卵圓孔未閉，導(dǎo)管自右心房可經(jīng)未閉的卵圓孔而進(jìn)入左心房。5.CT和MRI單純的肺動(dòng)脈瓣狹窄一般不需要做CT和MRI檢查，但若伴有外周肺動(dòng)脈狹窄或右心室功能異常CT和MRI檢查很有幫助。MRI自旋回波T1W圖像可較好地顯示肺動(dòng)脈瓣增厚肺動(dòng)脈主干和左肺動(dòng)脈近端擴(kuò)張，右心室向心性肥厚，梯度回波電影序列上可見低信號(hào)的異常血流束向肺動(dòng)脈主干噴射梯度回波電影序列還可非常準(zhǔn)確地測量出右心室舒張末容量和右心室射血分?jǐn)?shù)，造影增強(qiáng)磁共振血管成像序列和多層螺旋CT則對(duì)伴有的外周肺動(dòng)脈狹窄顯示較好。6.心血管造影肺動(dòng)脈瓣狹窄的心血管造影主要作右心室造影，可顯示肺動(dòng)脈狹窄部位及其嚴(yán)重程度。若為瓣膜部狹窄則狹窄的瓣膜口呈魚口狀，并有肺動(dòng)脈狹窄后的擴(kuò)張，有時(shí)可見右肺動(dòng)脈擴(kuò)張。重度肺動(dòng)脈瓣狹窄常伴有繼發(fā)的右心室漏斗部收縮期狹窄。導(dǎo)管選擇NIH右心造影導(dǎo)管置于右心室尖部，選擇左側(cè)位或右前斜位投照。三尖瓣有明顯反流時(shí)，普通導(dǎo)管難以置于右心室，可試用豬尾巴導(dǎo)管由股靜脈途徑插入作右心室造影。造影劑用歐米帕克350，1～1.5ml/kg，根據(jù)肺動(dòng)脈瓣狹窄嚴(yán)重程度和三尖瓣反流情況調(diào)整劑量。投照位置通常用左側(cè)位該角度觀察肺動(dòng)脈瓣增厚，肺動(dòng)脈主干和左肺動(dòng)脈近端狹窄后擴(kuò)張均很清楚。但當(dāng)三尖瓣有明顯反流時(shí)，于側(cè)位時(shí)反流入右心房的造影劑可與肺動(dòng)脈瓣部位的顯影相重疊，而于右前斜位時(shí)，即使造影劑反流至右心房，兩部分可分開，便于顯示肺動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)及測量瓣環(huán)直徑。心血管造影檢查要明確肺動(dòng)脈瓣狹窄的類型，觀察肺動(dòng)脈瓣厚度、瓣葉活動(dòng)度，是否出現(xiàn)射流，有無肺動(dòng)脈主干擴(kuò)張等典型的肺動(dòng)脈瓣狹窄右室造影時(shí)瓣膜口開放受限，瓣膜呈幕頂狀或魚口狀，瓣環(huán)直徑正常瓣口射流征明顯，肺動(dòng)脈主干擴(kuò)張。瓣膜發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄，瓣膜明顯增厚呈結(jié)節(jié)狀充盈缺損，瓣膜活動(dòng)不良，不呈幕頂狀，瓣環(huán)直徑較正常為小，瓣口無明顯射流征，肺動(dòng)脈主干無明顯狹窄后擴(kuò)張。肺動(dòng)脈瓣狹窄心血管造影診斷還要注意觀察肺動(dòng)脈分支右心室與三尖瓣，了解有無右心室容量減少，右心室順應(yīng)性減退，繼發(fā)性右心室漏斗部狹窄和肺動(dòng)脈分支狹窄等并應(yīng)注意有無三尖瓣反流、心房水平有無分流等治療輕度肺動(dòng)脈狹窄病人臨床上無癥狀，可正常生長發(fā)育并適應(yīng)正常的生活能力可不需手術(shù)治療，中等度肺動(dòng)脈狹窄病人，一般在20歲左右出現(xiàn)活動(dòng)后心悸氣急狀態(tài)，如不采取手術(shù)治療，隨著年齡的增長必然會(huì)導(dǎo)致右心室負(fù)荷過重出現(xiàn)右心衰竭癥狀，從而喪失生活和勞動(dòng)能力，對(duì)極重度肺動(dòng)脈狹窄病人常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀，如不及時(shí)治療常可在幼兒期死亡。（一）手術(shù)指征①病人雖癥狀，心電圖也無明顯異常改變，右心導(dǎo)管檢查示右室收縮壓在8.0kPa（60mmHg）以上，或跨瓣壓力階差大于5.3kPa（40mmHg），或超聲心動(dòng)圖檢查示瓣孔在1.0～1.5cm屬中度狹窄應(yīng)考慮手術(shù)。②無癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心臟有中度增大者。③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者，手術(shù)年齡以學(xué)齡前施行為佳。④癥狀明顯有昏厥發(fā)作史屬極度狹窄者，應(yīng)在嬰幼兒期施行手術(shù)以減輕右心室負(fù)荷。（二）手術(shù)方法最常采用的肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)有兩種方法：聚乙烯球囊導(dǎo)管法和Inoue球囊導(dǎo)管法。前者多適合體重20公斤以下兒童，后者多適合大齡兒童及成人。均經(jīng)病人右側(cè)大腿根部的股靜脈穿刺，插入擴(kuò)張管抵達(dá)狹窄的肺動(dòng)脈瓣口進(jìn)行擴(kuò)張。一般術(shù)后仍可聽到心雜音，但較術(shù)前明顯減輕，多為肺動(dòng)脈瓣下肌肥厚性狹窄所致。肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)的技術(shù)成功率99%；死亡率0.4%；嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率為0.8%，主要有：1.三尖瓣關(guān)閉不全（罕見），可進(jìn)行藥物保守治療，擇期外科手術(shù)處理。2.心動(dòng)過緩，采用藥物治療或安裝起搏器。3.右室流出道痙攣造成重度狹窄，引起右室排血受阻、心臟驟停。4.肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，多不需處理。肺動(dòng)脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為肺動(dòng)脈瓣狹窄擬行肺動(dòng)脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)治療患者姓名：性別：年齡：病例號(hào)：住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日8-14天發(fā)病時(shí)間：年月日時(shí)分達(dá)急診時(shí)間：年月日時(shí)分時(shí)間住院第1天住院第2天住院第3-5天（術(shù)日）主要診療工作上級(jí)醫(yī)師查房分析病因、危險(xiǎn)分層、監(jiān)護(hù)強(qiáng)度、治療效果評(píng)估制訂下一步治療方案完成病歷書寫向家屬交代可能的風(fēng)險(xiǎn)，所需診治方案，并獲得家屬的知情同意簽字確定患者是否需要進(jìn)行肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)完成術(shù)前準(zhǔn)備調(diào)整抗血小板藥術(shù)后心電圖術(shù)后傷口觀察。術(shù)后使用抗菌藥物(按需)重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑：二級(jí)護(hù)理心電、血壓和血氧監(jiān)測臨時(shí)醫(yī)囑：描記12導(dǎo)聯(lián)心電圖Holter（按需）心臟超聲抗凝藥（按需）長期醫(yī)囑：二級(jí)護(hù)理臨時(shí)醫(yī)囑：明日局麻下經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)術(shù)區(qū)備皮術(shù)前禁食水術(shù)前晚可口服鎮(zhèn)靜藥物調(diào)整抗血小板藥常規(guī)化驗(yàn)（血常規(guī)、生化（心肌酶、肌鈣蛋白），凝血（INR））長期醫(yī)囑：局麻下肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)后護(hù)理一級(jí)護(hù)理臥床,術(shù)后軟飯心電、血壓監(jiān)測吸氧預(yù)防性使用抗菌藥物(按需)，術(shù)后抑酸、抗凝臨時(shí)醫(yī)囑：調(diào)整抗心律失常藥心電圖主要護(hù)理工作入院宣教病房設(shè)施及相關(guān)規(guī)定介紹心理及生活護(hù)理心理及生活護(hù)理指導(dǎo)患者相關(guān)治療和檢查活動(dòng)術(shù)后局部加壓包扎至次日晨，臥床12-24小時(shí)病情變異記錄□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第6天住院第7天住院第8-14天主要診療工作術(shù)后傷口觀察，換藥等相關(guān)治療術(shù)后給予抗菌藥物(按需)安排術(shù)后相關(guān)檢查術(shù)后給予抗菌藥物(按需)行超聲檢查住院第8天可評(píng)估擴(kuò)張效果，以及患者是否可以出院術(shù)后檢查評(píng)估向患者及家屬交代出院后注意事項(xiàng)，預(yù)約復(fù)診時(shí)間將出院記錄的副本交給患者準(zhǔn)備出院帶藥如果患者不能出院，在病程記錄中說明原因和繼續(xù)治療的方案重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑：局麻下肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)一級(jí)護(hù)理臥床,軟飯心電、血壓監(jiān)測預(yù)防性抗菌藥物(按需)，局部換藥（1次/日）,抗凝,抑酸等臨時(shí)醫(yī)囑：換藥一次（晨起解除加壓包扎，局部換藥）繼續(xù)調(diào)整抗心律失常藥常規(guī)化驗(yàn)（血常規(guī)、生化（心肌酶、