彌漫性泛細支氣管炎第1頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一定義彌漫性泛細支氣管炎（diffusepanbronchiolitis，DPB）是一種彌漫存在于兩肺呼吸性細支氣管的氣道慢性炎癥性疾病。受累部位主要是呼吸性支氣管以遠的終末氣道。炎癥病變彌漫性地分布并累及呼吸性細支氣管壁的全層。突出的臨床表現是咳嗽、咳痰和活動后氣促，嚴重者可導致呼吸功能障礙。第2頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一歷史1963年其臨床及X線的表現首先被日本Takizawa教授所描述1969年中山、本間最先依據病理組織學的特點提出DPB的概念，并將其區(qū)別于其它氣道阻塞性疾病。第3頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一歷史日本曾在80年代進行兩次大規(guī)模的流行病學調查，臨床診斷648例，組織學確診82例[4]。東亞地區(qū)的韓國及我國的臺灣省也陸續(xù)有個案報告。直至1981年我國對本病做了詳細介紹第4頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一病因感染：多有慢性副鼻竇炎病史（80%以上），冷凝集試驗多陽性及紅霉素療效好,推測與肺炎支原體感染有關。遺傳：有一定的人種特異性及家族發(fā)病傾向，日本DBPHLA-B54多陽性（63.2%）免疫：

BALFNE%↑，CD4/CD8↓，CD4，CD8淋巴細胞總數↑。刺激性有害氣體吸入與大氣污染：強酸煙霧、氯氣、溶媒性氣體、化學藥品和各種粉塵,如二氧化硫污染區(qū)域DPB發(fā)病率較一般地區(qū)為高。第5頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一流行病學日本、韓國、中國為代表的東亞地區(qū)男女之比為1.4:1，發(fā)病年齡一般在20~50歲與吸煙無關84.8%患者合并鼻竇炎最初被誤診為其他疾病的為90%。

第6頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一臨床表現癥狀

慢性咳嗽、咳痰（膿痰）、呼吸困難常伴發(fā)鼻竇炎與其他疾病伴發(fā)，如類風濕關節(jié)炎、肺癌、支氣管哮喘第7頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一臨床表現體征兩肺干濕啰音，兩下肺為著，發(fā)紺、杵狀指。晚期可出現呼吸衰竭或肺心病體征。第8頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一實驗室檢查WBC、NE增高（急性加重期）。γ-球蛋白、ESR↑，類風濕因子陽性（不特異）。冷凝集試驗效價增高（特征性），多64倍以上，IgA升高。末梢血CD4+/CD8+比值升高。BALF細胞數、NE↑，LY%↓。BALFD4+/CD8+↓。HLA-Bw54陽性率明顯增高。第9頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一肺功能以阻塞性通氣功能障礙為主，FEV1實/預，FEV1/FVC↓，殘氣量、殘氣率↑。早期出現低氧血癥，肺彌散功能和肺順應性通常在正常范圍。第10頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一

CT征象分析

彌漫性細粟粒樣影伴“樹芽征”是DPB的典型CT表現。分布廣泛,但不均勻,常以某一段、葉或兩中下肺為主,與該病形態(tài)學改變一致。小葉中心性分布,結節(jié)大小2-5mm,無融合趨勢。第11頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一DPB第12頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一

CT征象分析

小支氣管擴張多為細支氣管壁增厚,無囊狀支氣管擴張(區(qū)別于其他原因的支氣管擴張）可能與細支氣管全壁炎所致的細支氣管壁增厚有關。第13頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一1第14頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一

CT征象分析小斑片樣磨玻璃影、斑片狀和大片實變影、小空洞為感染性病變不同階段的共同征象,無特異性范圍、形態(tài)、密度等與感染性病變的嚴重程度和病程有關。多以彌漫性細粟粒樣小結節(jié)影為背景伴隨出現。第15頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一CT征象分析空氣潴留征小氣道狹窄或阻塞可引起肺內含氣量增多，氣體潴留。第16頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一CT征象分析肺間質纖維化胸膜下網狀影及蜂窩影第17頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一CT征象分析

鼻旁竇炎

DPB主要合并癥,最常累及上頜竇文獻報道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往有鼻旁竇炎第18頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一診斷第19頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一1998日本厚生省第二次診斷標準必須項目：1持續(xù)性咳嗽、咳痰、呼吸困難2慢性副鼻竇炎或既往有副鼻竇炎病史3雙肺彌漫分布的顆粒樣結節(jié)狀陰影，CT呈小葉中心性顆粒樣結節(jié)狀陰影參考項目1斷續(xù)性濕羅音；21秒率降低（＜70%）以及低氧(PaO:<80mmHg);3冷凝集試驗1：64以上第20頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一確診:符合必須項目①、②和③,加上參考項目中的2項以上;一般診斷:符合必須項目①、②和③;

可疑診斷:符合必須項目①和②。病理活檢有利于本病的確診。但典型病例經X線和高分辨率CT(HRCT)即可診斷,而臨床和影像學表現不典型者,須取肺組織活檢確診。肺活檢取材以開胸或胸腔鏡為好。第21頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一病理大體標本：表面彌漫細小灰白色結節(jié)切面見廣泛細支氣管為中心結節(jié)支氣管擴張第22頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一病理

雙肺彌漫性分布，以呼吸性細支氣管為中心的慢性細支氣管炎及細支氣管周圍炎第23頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一病理細支氣管和呼吸性細支氣管炎管壁增厚，管腔狹窄管壁全層見淋巴細胞、漿細胞和組織細胞其他肺組織區(qū)域可以完全正常支氣管腔及周圍肺泡腔伴有大量中性粒細胞病程晚期，細支氣管周可見間質纖維組織增多

第24頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一鑒別診斷第25頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一慢性支氣管炎誤診率極高慢支X線胸片示肺紋理增強，而彌漫性泛細支氣管炎為雙肺彌漫分布的小結節(jié)影。HRCT能更清晰地區(qū)分二者。第26頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一支氣管擴張(BE)CT示某一葉段多級支氣管的囊環(huán)狀薄壁透光影和“雙軌征”

多累及較大支氣管,嚴重者常可見支氣管黏液嵌塞和/或液平。病變范圍遠不如DPB廣一般無肺功能改變，PaO2多正常。第27頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一肺結核病灶有多態(tài)性的背景特點,病變除“樹芽征”外,還伴有斑片影、空洞等多種形態(tài)急性粟粒性肺結核則表現為細粟粒樣結節(jié)影,其密度更淡,分布更密集,有大小、密度、分布三均勻的特點,第28頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一塵肺早期影像學表現雙肺彌漫性分布的粟粒樣小結節(jié)影,但不呈小葉中心性分布。只有當氣道損傷延伸至小氣道時,可出現細支氣管擴張及小葉中心結節(jié)影早期一般不伴發(fā)支氣管擴張,亦無樹芽征和支氣管壁增厚。縱隔、肺門淋巴結增大伴鈣化是其特征有生產性粉塵接觸史。第29頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一治療第30頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一紅霉素歷史1982年工藤翔二等開始嘗試長期、小劑量使用紅霉素治療DPB取得了較為滿意的效果，并被1990年日本厚生省彌漫性肺疾病研究班的雙盲研究所肯定。第31頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一紅霉素機制紅霉素改善DPB的癥狀是依賴于它的抗炎作用，而非抗菌作用。抑制氣道上皮分泌粘蛋白及通過阻斷Cl-通道抑制水分的分泌，使氣道粘膜的分泌減少。抑制氣道上皮分泌的IL-8及NE釋放的LT-B4，減少NE在氣道粘膜的集聚。抑制末梢血淋巴細胞的增殖和活化，促進單核-巨噬細胞系統(tǒng)的成熟、分化。第32頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一紅霉素不論細菌培養(yǎng)結果如何，紅霉素均應為首選用藥。用量為400-600mgQd用藥6個月以上，有效至少1年進展期病人則需持續(xù)用藥2年以上。停藥后復發(fā)的病例，再用紅霉素仍然有效紅霉素治療4周癥狀仍不改善者可試用14環(huán)的大環(huán)內脂類藥物如克拉仙（CAM）或羅紅霉素（RXM）。第33頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一紅霉素反應多數病人用藥4周后臨床癥狀不同程度改善顆粒樣結節(jié)狀陰影減少或消失FEV1實/預↑第34頁，共36頁，2023年，2月20日，星期一其他治療糖皮質激素強的松1-2mg/kg/d,癥狀