病例討論接盲第1頁/共37頁鑒別診斷血液系統(tǒng)疾病:MDS?淋巴瘤？寄生蟲：巴貝蟲病？結(jié)締組織??？感染？藥物性皮疹？IgE綜合征（Jobs綜合征）等特殊疾??？

第2頁/共37頁鑒別診斷

惡性淋巴瘤（皮膚型）

IgE綜合征

嗜酸性粒細胞增多綜合征

實體瘤骨髓轉(zhuǎn)移

寄生蟲

感染

藥物性皮疹

皮膚原發(fā)疾病（膿皰瘡？）

結(jié)締組織病一元論二元論第3頁/共37頁后續(xù)治療請華山醫(yī)院皮膚科會診，考慮淋巴瘤不能排除；瑞金醫(yī)院血液科會診，建議外送骨穿及皮膚病理，并排除自身免疫性疾病11.11加多西環(huán)素殺蟲，持續(xù)高熱，患者病情加重，再次加用甲強龍40mg靜滴第4頁/共37頁后續(xù)治療11.12我院皮膚科主任重新病理讀片，考慮急性發(fā)熱性嗜中性細胞綜合征（Sweet綜合征），繼續(xù)激素治療。停用G-CSF。11.18（激素1周）患者體溫正常，皮疹多數(shù)結(jié)痂，但血涂片仍找到巴貝原蟲，停用青蒿琥酯，加用雙氫青蒿哌喹聯(lián)合克林霉素、多西環(huán)素殺蟲治療；甲強龍減為35mg。第5頁/共37頁后續(xù)治療11.21外送血找巴貝西蟲（-），停用克林霉素；11.24甲強龍減為30mg11.27患者體溫正常數(shù)日，顏面部皮疹結(jié)痂基本消退，激素改為口服11.28患者病情尚平穩(wěn)，但患者血三系仍明顯下降，患者及家屬要求出院，外院繼續(xù)診治，故予辦理自動出院第6頁/共37頁治療前第7頁/共37頁治療前第8頁/共37頁第9頁/共37頁第10頁/共37頁治療后第11頁/共37頁最終診斷巴貝蟲?。◣x狀態(tài)）MDS，EBV感染Sweet綜合征123第12頁/共37頁Sweet綜合征1964年Sweet首次報告了一種發(fā)熱、四肢及面部發(fā)生紅色疼痛性斑塊、外周血中性粒細胞增多、血沉增快的皮膚病,稱為Sweet綜合征(Sweet’sSyndrome),又名急性發(fā)熱性中性粒細胞性皮病。第13頁/共37頁國家圖書館進口西文圖書采購項目Sweet綜合征診斷依據(jù)第14頁/共37頁15皮損特征性表現(xiàn)典型的皮損是紅色或暗紅色結(jié)節(jié)和斑塊,1～10個或更多,表面光滑,邊界清楚,斑塊直徑0.5～5cm或更大,其表面有顆粒,有疼痛和觸痛。若合并水皰、膿皰甚至潰瘍,疼痛嚴重,常與潛在的白血病或?qū)嶓w惡性腫瘤有關(guān)。皮疹消退時除留有暫時性色素沉著外，不留瘢痕。皮疹好發(fā)于面部、頸部、前臂,也可見于上胸及上背部第15頁/共37頁第16頁/共37頁實驗室檢查多數(shù)患者白細胞增多在10×10^9/L以上,中性粒細胞占80%左右,少數(shù)慢性期患者白細胞增多不明顯或正常。血沉常增快少數(shù)患者可有蛋白尿和血尿。血液、尿液、皮損細菌培養(yǎng)均為陰性。第17頁/共37頁病理特點表現(xiàn)為白細胞碎裂性血管炎的圖象,即真皮中、上部血管擴張,血管內(nèi)皮細胞腫脹,血管周圍有致密的嗜中性粒細胞浸潤,可見核碎裂及紅細胞外滲,部分患者可見血管壁纖維蛋白樣物質(zhì)沉積。晚期皮損常有淋巴細胞和組織細胞浸潤,中性粒細胞減少。第18頁/共37頁皮膚病理第19頁/共37頁第20頁/共37頁輕型病例以口服維生素C、E及中等劑量皮質(zhì)類固醇激素為主重癥病例或伴有其他臟器損害者以靜脈予中等至大劑量皮質(zhì)類固醇激素為主，同時注意對癥治療應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素治療效果不佳的可以加用氨苯楓或雷公藤多貳片治療原則第21頁/共37頁22誘發(fā)因素藥物感染疫苗接種日曬腫瘤粒細胞集落刺激因子(G-CSF)氣候變化第22頁/共37頁特殊類型Sweet(一)特發(fā)性Sweet綜合征(二)惡性腫瘤相關(guān)性Sweet綜合征(三)藥物誘發(fā)的Sweet綜合征

第23頁/共37頁(一)特發(fā)性Sweet綜合征多與上呼吸道感染、炎癥性腸病及妊娠有關(guān)。多見于女性，發(fā)病年齡以30～50歲為多。有報道小兒Sweet綜合征與原發(fā)性免疫缺陷、血液系統(tǒng)疾病及代謝病有關(guān)。到目前為止所報道的最小發(fā)病年齡為生后7周。第24頁/共37頁(二)惡性腫瘤相關(guān)性Sweet綜合征通常與血液系統(tǒng)惡性腫瘤相關(guān)，以急性髓樣白血病最常見。在實體瘤中，常與泌尿生殖系統(tǒng)、乳腺及胃腸道的惡性腫瘤相關(guān)。

第25頁/共37頁(三)藥物誘發(fā)的Sweet綜合征最常見的誘發(fā)藥物為粒細胞集落刺激因子。它可誘導(dǎo)干細胞增殖、中性粒細胞分化及中性粒細胞壽命延長，從而導(dǎo)致Sweet綜合癥。其他報道引起本病的藥物有全反式維A酸、卡馬西平、肼屈嗪、米諾環(huán)素、左旋甲炔諾酮(左炔諾孕酮)/乙炔雌二醇、呋喃妥因、三甲氧芐胺嘧啶-磺胺甲基異惡唑。第26頁/共37頁巴貝蟲病巴貝蟲病（babesiosis，piroplasmosis）是由巴貝蟲屬（Babesia）的紅細胞內(nèi)寄生的原蟲通過蜱類媒介感染所致人獸共染的寄生蟲病人被帶原蟲的蜱類叮咬而致感染發(fā)病人群易感性：不分種族、年齡、性別，普遍易感第27頁/共37頁臨床表現(xiàn)潛伏期1～9周。人巴貝蟲病，急性發(fā)病時頗似瘧疾，臨床以間歇熱、脾大、黃疸及溶血等為特征第28頁/共37頁臨床分型輕型：可能僅有低熱或體溫正常，略有疲憊和不適感、輕微頭痛、虛弱乏力以及食欲缺乏等。

中型：起病急驟，高熱達39～40℃，畏寒寒戰(zhàn)，大汗不止。頭痛劇烈，肌痛，甚至周身關(guān)節(jié)疼痛?？赡艹霈F(xiàn)惡心、嘔吐，可出現(xiàn)神智恍惚，但無腦膜刺激征。脾臟有輕度至中度腫大，淋巴結(jié)無異常。無發(fā)疹現(xiàn)象重癥：危重患者，溶血性貧血發(fā)展迅速，伴發(fā)黃疸、蛋白尿、血尿及腎功能障礙等。重型多于起病后5～8天內(nèi)死亡。第29頁/共37頁近30年來，人巴貝蟲病例增多，還發(fā)現(xiàn)了隱性或亞臨床感染者，也從無癥狀的供血者血液中分離出原蟲。帶蟲的全血及冰凍紅細胞、血小板經(jīng)由輸血可感染給受血者，此乃第三個模式。此外，本病的母嬰傳播方式也獲證實。慢性患者的原蟲血癥可持續(xù)數(shù)月以至數(shù)年。第30頁/共37頁國家圖書館進口西文圖書采購項目血涂片生化白細胞計數(shù)偏低呈核左移，血小板減少。肝酶升高，血沉快。蛋白尿及血尿陽性。血液涂片鏡檢時，在紅細胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)有多個環(huán)形體，而無色素顆粒。在溶血性貧血患者的末梢血液涂片中，可有1%～10%的紅細胞含有原蟲。實驗室檢查第31頁/共37頁國家圖書館進口西文圖書采購項目PCR

接種將患者血液1.0ml接種于金黃地鼠腹腔，在12～14天內(nèi)可產(chǎn)生原蟲寄生血癥，1個月后采尾血，可見病原蟲血清學(xué)診斷可用間接熒光抗體試驗、間接血凝、毛細管凝集試驗或ELISA法。PCR試驗可在數(shù)小時內(nèi)快速判定DNA實驗室檢查第32頁/共37頁紅細胞中單個或成對的蟲體常排列呈特征性的角度，尖削端相對。典型蟲體為梨形，但也可為圓形、長形或雪茄煙形。電鏡下觀察，其頂端復(fù)合器(apicalcomplex)位于蟲體寬鈍端。第33頁/共37頁第34頁/共37頁第35頁/共37頁治療克林霉素為首選藥物，20mg/（kg·d）