唇腭裂畸形的特點(diǎn)

唇腭裂畸形的特點(diǎn)唇腭裂流行病學(xué)唇腭裂的臨床分類唇腭裂畸形臨床特點(diǎn)唇腭裂治療面臨的問題

1.流行病學(xué)特點(diǎn)唇腭裂是最常見的先天性畸形之一在中國(guó)已升至先天性畸形的第二位

發(fā)病率：1：1000（1996年前）1.625：1000（1996年后）種族：差異性黃>白>黑性別：唇腭裂男>女；單純腭裂女>男部位：?jiǎn)蝹?cè)多見，左:右:雙側(cè)=6:3:1伴發(fā)：唇腭裂50%，單純腭裂30%，單純唇裂20%

地區(qū)：農(nóng)村:城市=2~1.5:1社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況：生活貧困多見父母年齡：生育年齡≥35，危險(xiǎn)性增高家族史：家族背景占28%地理分布北方：

唇裂4.92/萬唇裂＋腭裂8.72/萬南方：

唇裂5.14/萬唇裂＋腭裂9.17/萬

北方<南方北緯35°2.唇腭裂的臨床分類非綜合征型唇腭裂（non-syndromiccleftliporpalate，NSCL/P）----臨床常講的唇腭裂非綜合征型唇腭裂是一種多基因遺傳病由遺傳和環(huán)境因素相互作用引起是一類極具挑戰(zhàn)性和研究?jī)r(jià)值的遺傳病綜合征型唇腭裂（syndromiccleftliporpalate，SCL/P）約有20%的唇腭裂與已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的近500種綜合征有關(guān)這些綜合征基本符合孟德爾單基因病遺傳模式

先天性唇裂根據(jù)裂隙部位分（國(guó)際常用）

單側(cè)唇裂(unilateralcleft)不完全性(incomplete)完全性(complete)

雙側(cè)唇裂(bilateralcleft)

不完全性（incomplete)

完全性(complete)

混合性(mixedtype)根據(jù)裂隙程度分（國(guó)內(nèi)常用）

Ⅰ度唇裂 紅唇部裂Ⅱ度唇裂 上唇部分裂鼻底未裂Ⅲ度唇裂 整個(gè)上唇至鼻底完全裂

軟腭裂不完全性腭裂單側(cè)完全性腭裂（常伴唇裂）雙例完全性腭裂（常伴雙側(cè)唇裂）

先天性腭裂根據(jù)裂隙部位分（國(guó)際常用）根據(jù)裂隙程度分（國(guó)內(nèi)常用）Ⅰ度：懸雍垂裂Ⅱ度：部分腭裂，未裂開到切牙孔淺Ⅱ度：限于軟腭深Ⅱ度：包括部分硬腭Ⅲ度：全腭裂開，常伴發(fā)唇裂

3.唇腭裂畸形臨床特點(diǎn)既有組織缺損又有組織移位口輪匝肌走行異常及連續(xù)性中斷牙弓骨性支架的錯(cuò)位單側(cè)完全唇裂上唇解剖標(biāo)志

形態(tài)異常：上唇和腭部形態(tài)缺陷；軟組織及骨組織連續(xù)性中斷。功能障礙：吸吮功能障礙；腭裂語音；口腔衛(wèi)生不良；牙列錯(cuò)亂；聽力降低；上頜發(fā)育障礙。4.唇腭裂治療面臨問題手術(shù)時(shí)機(jī)的問題聽覺與語音發(fā)育的關(guān)系咽成形術(shù)可致口呼吸對(duì)頜面部發(fā)育的影響牙槽突裂植骨的時(shí)機(jī)外科手術(shù)對(duì)語音的影響患者的精神及心理狀態(tài)……唇腭裂畸形治療的目的最大程度地獲得唇腭裂患兒的正常的外形和功能治療目的已不單是通過外科手段封閉裂隙，而是包括容貌、解剖、功能、心理及患者與社會(huì)關(guān)系的全面康復(fù)。

1.形態(tài)、功能以及心理和社會(huì)行為的多方面缺陷。

形態(tài)缺陷：唇、腭、鼻、牙頜、面

功能缺陷：呼吸、飲食、吞咽、語音、聽力。2.上述缺陷治