第九篇第一章神經(jīng)系統(tǒng)疾病總論

神經(jīng)系統(tǒng)按照功能不同分為軀體神經(jīng)系統(tǒng)和植物神經(jīng)系統(tǒng)。軀體神經(jīng)系統(tǒng)主要負(fù)責(zé)感覺、運(yùn)動(dòng)、反射等活動(dòng)，神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙所引起的疾病，屬神經(jīng)病范疇。軀體神經(jīng)系統(tǒng)（感覺、運(yùn)動(dòng)、反射）神經(jīng)系統(tǒng)植物神經(jīng)系統(tǒng)（支配、調(diào)節(jié)內(nèi)臟器官功能）神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷和定性診斷

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷包括兩個(gè)基本方面，即定位診斷和定性診斷。前者是確定病變部位，后者則是確定病變性質(zhì)。

【定位診斷】

定位診斷主要是依據(jù)神經(jīng)解剖學(xué)知識(shí)，以及生理學(xué)和病理學(xué)知識(shí)，對(duì)疾病損害的部位作出診斷。

一、神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷程序

(一)病損水平是中樞性(腦或脊髓)還是周圍性(周圍神經(jīng)或肌肉)，還是要考慮是否為其它系統(tǒng)疾病的并發(fā)癥等。

(二)病變分布

病變分布為局灶性、多灶性、播散性還是系統(tǒng)性。①局灶性：是指中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)某一局限部位的損害，如面神經(jīng)麻痹、橫貫性脊髓炎等。②多灶性：是指病變存在于神經(jīng)系統(tǒng)兩個(gè)以上部位，如多發(fā)性硬化、多灶性腦梗死等。③播散性：是指侵犯腦、周圍神經(jīng)或肌肉等兩側(cè)對(duì)稱的結(jié)構(gòu)，如多發(fā)性神經(jīng)病等。

④系統(tǒng)性：是指病變選擇性地?fù)p害某些功能系統(tǒng)或傳導(dǎo)束，如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等。二、感覺、運(yùn)動(dòng)障礙的定位診斷(一)感覺障礙1．感覺的傳導(dǎo)通路.由三級(jí)感覺神經(jīng)元相連而成：感覺纖維末稍感受器接受刺激后根神經(jīng)節(jié)(1級(jí)神經(jīng)元)

脊髓后角細(xì)胞及延髓薄束核、楔束核(Ⅱ級(jí)神元)

丘腦外側(cè)核(Ⅲ級(jí)神經(jīng)元)。由此再發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)囊后肢丘腦輻射至大腦皮層中央后回。2、感覺障礙的癥狀分類(1)刺激性癥狀：①感覺過敏②感覺倒錯(cuò)③感覺過度④感覺異常⑤疼痛(2)抑制性癥狀

3．感覺障礙的臨床表現(xiàn)(1)末梢型：肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺障礙，呈手套、襪子形分布。系周圍神經(jīng)損害所致。(2)周圍神經(jīng)型：感覺障礙局限于某一周圍神經(jīng)支配區(qū)。(3)節(jié)段型：①單側(cè)節(jié)段型完全障礙(后根型)：見于一側(cè)脊神經(jīng)根病變(如脊髓外節(jié)段型腫瘤)，②單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙(后角型)：見于一側(cè)后角病變（如脊髓空洞癥)，③雙側(cè)對(duì)稱性節(jié)段性分離性感覺障礙(前連合型)：見于脊髓中央部病變(如髓內(nèi)腫瘤）

(4)傳導(dǎo)束型：病變①脊髓半切綜合征：表現(xiàn)為病變平面以下對(duì)側(cè)痛、溫覺喪失，同側(cè)深感覺喪失及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓；②脊髓橫貫性損害：病變平面以下傳導(dǎo)束性感覺障礙，伴有截癱或四肢癱。

(5)交叉型：表現(xiàn)為病變同側(cè)面部、對(duì)側(cè)偏身痛溫覺減退或喪失，并伴有其它結(jié)構(gòu)損害的癥狀和體征。(6)偏身型：腦橋、中腦、病變丘腦及內(nèi)囊等處病變均可導(dǎo)致對(duì)側(cè)偏身(包括面部)的感覺減退或缺失，可伴有肢體癱瘓或面舌癱等。

(7)單肢型：因大腦皮質(zhì)受損表現(xiàn)為對(duì)側(cè)上肢或下肢感覺缺失，并有復(fù)合感覺障礙。

(二)運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)包括四個(gè)部分：①上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元；②下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元；③錐體外系；④小腦系統(tǒng)。各部分損傷均可引起運(yùn)動(dòng)障礙。1、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓又稱痙攣性癱瘓或中樞性癱瘓。

上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元是指椎體束。

上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓不出現(xiàn)肌萎縮（但可出現(xiàn)廢用性肌萎縮）、患肢肌張力增高，腱

反射亢進(jìn)、出現(xiàn)病理反射。急性病損時(shí)呈現(xiàn)軟癱，即所謂脊髓休克期。

2、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓又稱遲緩性癱瘓或周圍性癱瘓。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元是指脊髓前角細(xì)胞和腦干腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。癱瘓肌肉的肌張力降低或消失，腱反射減弱或消失，發(fā)生肌肉萎縮。上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的臨床表現(xiàn)

臨床特點(diǎn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓癱瘓分布偏癱、單癱、截癱局限，以肌群為主肌張力增高,呈痙攣性癱瘓減低,呈遲緩性癱瘓腱反射亢進(jìn)減弱或消失病理反射陽性陰性肌萎縮無,可有輕度廢用性萎縮顯著,且早期出現(xiàn)肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常,無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常,有失神經(jīng)電位3、椎體外系統(tǒng)病變的運(yùn)動(dòng)障礙受損后出現(xiàn)肌張力改變和不自主運(yùn)動(dòng)。4．小腦系統(tǒng)病變的運(yùn)動(dòng)障礙

小腦損害后最重要的癥狀是共濟(jì)失調(diào)。三、不同部位神經(jīng)病損的臨床特點(diǎn)(一)肌肉病變

常見的癥狀和體征有肌無力、肌萎縮、肌痛、假性肌肥大和肌強(qiáng)直等。(二)周圍神經(jīng)病變表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、腱反射減弱或消失、條塊狀感覺障礙。(三)脊髓病變(四)腦干病變病變

一側(cè)腦干損害，常有病變側(cè)的腦神經(jīng)受損癥狀，出現(xiàn)腦神經(jīng)支配區(qū)肌肉麻痹或／和感覺障礙，病變對(duì)側(cè)肢體癱瘓或感覺障礙。稱為交叉性運(yùn)動(dòng)-感覺障礙。(五)小腦病變小腦損害常有共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、構(gòu)音障礙和肌張力減低等。

(六)大腦半球病變一側(cè)病變可出現(xiàn)病灶對(duì)側(cè)偏癱(中樞性面、舌癱及肢體癱)及偏身感覺障礙等。

(七)大腦半球深部基底節(jié)病變主要表現(xiàn)為肌張力改變(增高或減低)、運(yùn)動(dòng)異常(增多或減少)、震顫等?！径ㄐ栽\斷】確定疾病的性質(zhì)一、感染性疾病多呈急性或亞急性起病，常于發(fā)病數(shù)日至數(shù)周內(nèi)發(fā)展到高峰，伴有感染證據(jù)：發(fā)熱、畏寒、外周血白細(xì)胞增加或血沉增快等。

二、外傷多有外傷史，一般為急性起病即達(dá)高峰，X線、CT檢查可發(fā)現(xiàn)顱骨骨折、脊柱損傷或內(nèi)臟損傷的證據(jù)。三、血管性疾病

起病急劇，癥狀可在幾秒、幾分鐘、幾小時(shí)或幾天內(nèi)達(dá)高峰，血管病變一般不會(huì)只限于腦的動(dòng)、靜脈，須注意整個(gè)心血管系統(tǒng)的情況。四、腫瘤

大多數(shù)起病緩慢，癥狀逐漸進(jìn)展和加重，常有頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱高壓癥狀，還可以引起局灶性定位癥狀和體征，如癲癇發(fā)作，肢體麻木和癱瘓。腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞，CT和MRI是重要的檢查手段。五、遺傳性疾病多在兒童和青春期起病，部分病例可在成年期起病，呈慢性進(jìn)行性發(fā)展?？捎屑易迨?，基因分析有助于診斷。六、營(yíng)養(yǎng)和代謝障礙常有引