復(fù)雜性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的姑息性

外科治療歷史1950年，Blalock

&Hanlon手術(shù)切開(kāi)房間隔(姑息）1966年，Rashkind&Miller球囊擴(kuò)張房間隔(姑息）1959年，Senning心房?jī)?nèi)血流分隔(姑息）1964年，Mustard心房?jī)?nèi)板障血流分隔(姑息）1976年，Jatene動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（根治）SenningBlalockHanlonMustardRashkindJateneBrit.HeartJ.,1969,31,407.面臨的挑戰(zhàn)簡(jiǎn)單型TGA行ASO，手術(shù)死亡率較低，遠(yuǎn)期結(jié)果好。復(fù)雜型TGA手術(shù)策略復(fù)雜，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，遠(yuǎn)期再手術(shù)率高Circulation2001;104;I-121-I-126

房間隔造口術(shù)房間隔造口術(shù)Blalock-Hanlon術(shù)

這一術(shù)式最早在1950年開(kāi)始應(yīng)用于臨床，目的是通過(guò)外科手術(shù)造成房間隔缺損，從而使TGA患兒體肺循環(huán)間血流混合。Rashkind術(shù)在導(dǎo)管室或ICU，將一個(gè)尖端帶有球囊的導(dǎo)管通過(guò)卵圓孔送入左心房，將充盈的球囊向回拉，穿過(guò)房間隔回到右房一側(cè)，造成一個(gè)非限制性房間交通。隨著早期根治術(shù)的改善，此術(shù)式現(xiàn)僅應(yīng)用于出生后一周內(nèi)的完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒?；純耗挲g較大，房間隔較厚，球囊房間隔造口術(shù)效果不滿(mǎn)意，需CPB心內(nèi)直視手術(shù)背景：房間隔造口術(shù)阜外醫(yī)院球囊造口術(shù)1例,CPB房間隔切開(kāi)2例,1例存活至ASO術(shù)。阜外的經(jīng)驗(yàn)：技術(shù)改良的嘗試：帶支架球囊房間隔造口術(shù)，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)階段。支架穿刺針我國(guó)的國(guó)情10.7%左室訓(xùn)練+二期根治術(shù)1996年9月到2008年7月,共272例患兒在阜外醫(yī)院行ASO或DRT手術(shù)阜外數(shù)據(jù)中國(guó)國(guó)情：患兒就診偏晚！二期手術(shù)的必要性TGA/IVS：超齡（大于3周）患兒會(huì)發(fā)生左心室退化肺循環(huán)阻力的下降左心室壓力下降左心室心肌退化左室腔減小TGA/PS，肺動(dòng)脈發(fā)育不良，年齡小，需先行體肺分流術(shù)背景：左心室退化：

laterpresenter國(guó)外：年齡相對(duì)較小，21天——6個(gè)月國(guó)內(nèi)：年齡相對(duì)較大，大于1歲占46.7%（阜外數(shù)據(jù)）一期or分期手術(shù)？年齡大于3周，特別是大于2個(gè)月左室形態(tài)、大小、室壁厚度室間隔左移，香蕉形左心室LVP/RVPBanding+二期A(yíng)SOBanding+二期A(yíng)SODeLevalMDandMartinElliottMD英國(guó)倫敦一期手術(shù)對(duì)比，275例適齡(<3周)vs105例超齡(>3周,平均28天)院內(nèi)死亡和需要機(jī)械輔助無(wú)差異超齡組機(jī)械通氣時(shí)間和住院時(shí)間明顯延長(zhǎng)大于3周？1月？3月？爭(zhēng)議：一期手術(shù)的時(shí)機(jī)問(wèn)題Circulation.2004;110(supplⅡ):123-7分期手術(shù)增加早期風(fēng)險(xiǎn)長(zhǎng)期隨訪(fǎng):分期手術(shù)以下情況高于一期手術(shù)左心室功能受損新的主動(dòng)脈關(guān)閉不全右室流出道梗阻Circulation.1992;86:Ⅱ133-139；Circulation.1994;90:1294-1303JTCVS.1995;109:311-321；JTCVS.1995;109:289-301

嬰兒TGA超聲評(píng)價(jià)術(shù)中測(cè)壓SPLV/RV<0.5分期手術(shù)0.5~0.6>0.6年齡<3月年齡>3月一期手術(shù)左室形態(tài)及大小室間隔位置房缺P(pán)DA定量肺動(dòng)脈壓測(cè)定ECMO？Banding+二期A(yíng)SO阜外策略：2001年1月～2009年7月30例D-TGA，1例Taussig-Bing畸形患兒行Banding+II期A(yíng)SO男：女＝22：8Age:86d(22d—7yrs,>1y占46.7%)；Weight9.6±7.8kg，SpO2：67.7±15.5%IVS:18pts;限制性VSD(<5mm):12ptsBanding+二期A(yíng)SO阜外經(jīng)驗(yàn)：隨訪(fǎng)時(shí)間：2-120months，平均:25.7±19.0months遠(yuǎn)期死亡:3例（均為大于1歲的大齡兒童），失訪(fǎng)1例。心功能:NYHAI30pts，NYHAII3pts發(fā)育狀況：體格發(fā)育（Z值）：身高為-1.2,體重為-1.5;(術(shù)前均<-3)智力發(fā)育：2例智力發(fā)育較差，其余正常；Banding+二期A(yíng)SO阜外經(jīng)驗(yàn)：Banding+二期A(yíng)SO快速訓(xùn)練（波士頓兒童醫(yī)院1986年）左心室壁厚度增加左室腔變大左室收縮功能正常7-14天后行Ⅱ期A(yíng)SO長(zhǎng)期訓(xùn)練（Yacoub1976年）3-6月后II期A(yíng)SOCirculation.1989;80:1203-8；Circulation.1991;84(5Suppl):Ⅲ187-92；Lancet.1977;1:1275-78RichardA.JonasMagdiYacoub討論：快速訓(xùn)練還是長(zhǎng)期訓(xùn)練Banding+二期A(yíng)SOBanding+二期A(yíng)SO--左心室退化程度重最小年齡:18天左室訓(xùn)練后，UCG評(píng)價(jià)左室壁厚度及運(yùn)動(dòng)、心腔大小，決定Ⅱ期手術(shù)快速訓(xùn)練長(zhǎng)期訓(xùn)練年齡較大患者（大于1歲）左室訓(xùn)練后反應(yīng)不佳（超聲評(píng)價(jià)）JThoracCardiovascSurg2004;127:975-81結(jié)論：體肺分流術(shù)年齡超過(guò)4－6周的TGA/IVS,小VSD進(jìn)行左室訓(xùn)練，在行肺動(dòng)脈環(huán)縮的同時(shí)行體肺動(dòng)脈分流術(shù)。TGA/IVS/PS危重患兒體肺分流+房間隔擴(kuò)大術(shù)TGA/VSD/LVOTS,PS年齡小于6月肺動(dòng)脈發(fā)育不良擬根治手術(shù)，但年齡太小的患兒（小于1～2歲）,或左室過(guò)小，首先采用體肺分流，以增加肺血，訓(xùn)練左室，為二期根治手術(shù)創(chuàng)造條件背景：體肺分流術(shù)病種分類(lèi)：體肺分流術(shù)鎖骨下動(dòng)脈－肺動(dòng)脈人工血管分流術(shù)正中開(kāi)胸，顯露良好，可選擇合適部位紫紺重，體重小的患兒，術(shù)中意外可及時(shí)建立體外循環(huán)。(SEPTECTOMY)管道不易扭曲變形。有報(bào)道發(fā)現(xiàn)正中開(kāi)胸B-T堵塞率死亡率低于側(cè)開(kāi)胸。二次手術(shù)時(shí)容易關(guān)閉分流。外科技術(shù)：體肺分流術(shù)術(shù)中給予半量肝素，吻合完成后滲血不多，可不用魚(yú)精蛋白中和(半量)。術(shù)后無(wú)明顯出血，繼續(xù)給予肝素抗凝，常用量0.5mg/kg，24小時(shí)持續(xù)泵入。能進(jìn)食后改用阿斯匹林口服抗凝2mg/kg。肺血過(guò)多降低吸入氧濃度，提高動(dòng)脈血中二氧化碳分壓，增加肺阻力；正性肌力藥應(yīng)用應(yīng)考慮再次手術(shù)，縮小人工血管直徑。術(shù)后嚴(yán)密檢測(cè)血氧飽和度的變化，SO2快速明顯下降，應(yīng)考慮到人工血管堵塞的可能性，及時(shí)處理。UCG：監(jiān)測(cè)通暢程度術(shù)后處理：

姑息性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)姑息性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)2004年2月－2007年10月mPAP<25mmHg：對(duì)照組（43例）mPAP：25－50mmHg，輕度PH組（47例）mPAP≥50mmHg，重度PH組（11例），我們的研究：mPAP:肺動(dòng)脈平均壓重度肺高壓患兒行ASO后雖然肺動(dòng)脈壓明顯下降，但中遠(yuǎn)期仍有約一半患兒死亡，姑息性調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)應(yīng)該是該類(lèi)患兒的合理治療策略隨訪(fǎng)時(shí)間為22.6±15.3個(gè)月(最長(zhǎng)57個(gè)月)AnnThoracSurg.2011Jan;91(1):181-6姑息性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)姑息性調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)是一種心房調(diào)轉(zhuǎn)類(lèi)矯治術(shù)，可作為一種姑息手術(shù)用于治療合并室間隔缺損及重度阻塞性肺血管病變的TGA患者。盡管姑息性調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)可改善動(dòng)脈血氧飽和度、提高活動(dòng)耐力，但不能逆轉(zhuǎn)和阻礙PVOD的發(fā)展。(Kirklin)姑息性調(diào)轉(zhuǎn)的分類(lèi)：姑息性Mustard術(shù)姑息性Senning術(shù)姑息性動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)姑息性房水平調(diào)轉(zhuǎn)示意術(shù)AnnThoracSurg,1992.54(2):p.355-6.JAmCollCardiol,1985.6(5):p.1138-41.AnnThoracSurg,2004.77(2):p.464-8姑息性調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)廣東心研所的經(jīng)驗(yàn)：姑息性動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)：2000，3－2009，9,21pts平均隨訪(fǎng)4年，1