急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）病因和發(fā)病機(jī)理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療護(hù)理診斷及措施健康指導(dǎo)預(yù)后1GBS－概念

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又稱(chēng)格林-巴利綜合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)，是以周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周?chē)馨图?xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。2GBS－病因及發(fā)病機(jī)制●病因尚未明確，可能是一種免疫介導(dǎo)疾病

1感染空腸彎曲菌(CJ)

巨細(xì)胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原體

2免疫分子模擬(molecularmimicry)

周?chē)窠?jīng)髓鞘抗原(如P2)→EAN●目前認(rèn)為GBS可能是多種原因引起的遲發(fā)性過(guò)敏性自身免疫性疾病3

周?chē)窠?jīng)節(jié)段性脫髓鞘及小血管周?chē)馨图?xì)胞及巨噬細(xì)胞炎癥反應(yīng)。

GBS－病理4GBS－臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達(dá)到高峰；首發(fā)癥狀出現(xiàn)四肢完全性對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹。如對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力10~14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱(chēng)為L(zhǎng)andry上升性麻痹。5GBS－臨床表現(xiàn)感覺(jué)異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)；感覺(jué)缺失較少見(jiàn)，呈手套襪子樣分布。6GBS－臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周?chē)悦姘c最常見(jiàn)，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見(jiàn)自主神經(jīng)癥狀常見(jiàn)皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速、體位性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴留。并發(fā)癥是導(dǎo)致死亡的主要原因呼吸麻痹。7GBS－輔助檢查腦脊液蛋白細(xì)胞分離（即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常，腰穿蛋白正常值0.15~0.45g/l），病后第3周改變最明顯心電圖異常，以竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變最常見(jiàn)。神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)早期可能僅有F波延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢查腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)8GBS－診斷病前感染史急性或亞急性起病四肢對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱可有感覺(jué)異常、末梢型感覺(jué)障礙腦神經(jīng)受累常有CSF蛋白細(xì)胞分離早期F波延遲、NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)等電生理改變9GBS－鑒別診斷急性脊髓炎:X線、CT、MRI示脊柱脊髓炎、椎旁膿

腫低鉀型周期性癱瘓：發(fā)病特點(diǎn)及病史不同無(wú)感覺(jué)障礙及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙血鉀改變，腦脊液正常急性脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢急性全身型重癥肌無(wú)力：起病慢、無(wú)感覺(jué)障礙，癥狀波動(dòng)性，疲勞試驗(yàn)（＋）10GBS－治療輔助呼吸

肺活量降低至20~25ml/kg體重以下動(dòng)脈氧分壓低于70mmHg（正常值>75mmHg)，應(yīng)及早使用呼吸機(jī)先行氣管內(nèi)插管，1天以上無(wú)好轉(zhuǎn)，行氣管切開(kāi)11GBS－治療血漿交換（plasmaexchange,PE）

：可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計(jì)算，血容量復(fù)原主要靠5%白蛋白臨床試驗(yàn)表明，接受PE的病人獲得良好的療效；輕度、中度和重度病人每周應(yīng)分別做2次、4次和6次PE。12GBS－治療靜脈注射免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin,IVIG)應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為IVIG0.4g/(kg·d)，連用5天禁忌癥是免疫球蛋白過(guò)敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制劑中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次應(yīng)用可發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)PE和IVIG是AIDP的一線治療13GBS－治療皮質(zhì)類(lèi)固醇尚存爭(zhēng)議

Hughes等自20世紀(jì)80年代初至今的臨床研究認(rèn)為，無(wú)論在GBS早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無(wú)效，并可產(chǎn)生不良反應(yīng)。國(guó)外一項(xiàng)大劑量甲基強(qiáng)的松龍?jiān)囼?yàn)，242例AIDP患者于發(fā)病15天內(nèi)隨機(jī)用甲基強(qiáng)的松龍500mg或安慰劑靜脈滴注，每日1次，連用5天，功能改善并無(wú)顯著差異。。14對(duì)癥治療

重癥監(jiān)護(hù)高血壓可用小劑量β受體阻斷劑低血壓可補(bǔ)充膠體液或調(diào)整患者體位治療預(yù)防并發(fā)癥防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等，控制焦慮、抑郁、疼痛康復(fù)治療可進(jìn)行被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓(xùn)練等應(yīng)及早開(kāi)始15GBS－護(hù)理診斷低效性呼吸形態(tài)與周?chē)窠?jīng)損害、呼吸機(jī)麻痹有關(guān)軀體活動(dòng)障礙與四肢肌肉進(jìn)行性癱瘓有關(guān)恐懼與呼吸困難、瀕死感或害怕氣管切開(kāi)有關(guān)吞咽障礙與腦神經(jīng)受損所致延髓麻痹、咀嚼肌無(wú)力及氣管切開(kāi)等有關(guān)16GBS－護(hù)理診斷清理呼吸道無(wú)效與呼吸機(jī)麻痹致咳嗽無(wú)力、肺部感染所致分泌物增多等有關(guān)潛在并發(fā)癥深靜脈血栓形成、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)17GBS－護(hù)理措施1.低效性呼吸型態(tài)給氧：持續(xù)低流量給氧，并保持輸氧管道的通暢。當(dāng)病人動(dòng)脈血氧飽和度下降時(shí)應(yīng)加大氧流量。保持呼吸道通暢：指導(dǎo)半坐臥位，鼓勵(lì)病人深呼吸和有效咳嗽，協(xié)助翻身、拍背或體位引流，及時(shí)清除口、鼻腔和呼吸道分泌物，必要時(shí)吸痰。病情監(jiān)測(cè)：給予心電監(jiān)護(hù)，動(dòng)態(tài)觀察血壓、脈搏、呼吸、動(dòng)脈血氧飽和度和血?dú)夥治龅闹笜?biāo)改變。當(dāng)病人煩躁不安時(shí)，應(yīng)區(qū)分是否為早期缺氧的表現(xiàn)；當(dāng)出現(xiàn)呼吸費(fèi)力、出汗、口唇發(fā)紺等缺氧癥狀，肺活量將至18GBS－護(hù)理措施

20~25ml/kg體重以下，血氧飽和度降低，血?dú)夥治鲅醴謮旱陀?0mmHg，應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)生，遵醫(yī)囑及早使用人工呼吸機(jī)，一般先用氣管內(nèi)插管，如一天以上無(wú)好轉(zhuǎn)，則行氣管切開(kāi)（用外面圍有氣囊的“Y”形氣管套管），外接呼吸機(jī)。呼吸機(jī)的管理心理支持：本病起病急，進(jìn)展快，病人常因呼吸費(fèi)力而緊張、恐懼，害怕呼吸停止，害怕氣管切開(kāi)，恐懼死亡，常表現(xiàn)為躁動(dòng)不安及依賴(lài)心理。護(hù)士應(yīng)及時(shí)了19GBS－護(hù)理措施

解病人的心理狀況，主動(dòng)關(guān)心病人，盡可能陪伴在病人身邊，耐心傾聽(tīng)病人的感受，告知醫(yī)護(hù)人員會(huì)認(rèn)真觀察其病情的細(xì)微變化、安心和放心休息。同時(shí)還要講解病情經(jīng)過(guò)、使其認(rèn)識(shí)到氣管切開(kāi)和機(jī)械通氣的重要性，告知本病經(jīng)過(guò)積極治療和康復(fù)鍛煉大多預(yù)后很好，以增強(qiáng)他們對(duì)治療的信心，取得充分信任和合作。20GBS－護(hù)理措施2.軀體活動(dòng)障礙飲食護(hù)理：指導(dǎo)進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量且易消化的軟食，多食水果、蔬菜，補(bǔ)充足夠的水分。延髓麻痹不能吞咽進(jìn)食和氣管切開(kāi)、呼吸機(jī)輔助呼吸者應(yīng)及時(shí)插胃管，給予鼻飼流質(zhì)，以保證機(jī)體足夠的營(yíng)養(yǎng)供給，維持水、電解質(zhì)平衡，預(yù)防營(yíng)養(yǎng)失調(diào)。留置胃管的病人強(qiáng)調(diào)在進(jìn)食時(shí)和進(jìn)食后30min應(yīng)抬高床頭，防止食物反流引起窒息和墜積性肺炎。預(yù)防并發(fā)癥：重癥GBS因?yàn)榘c瘓、氣管切開(kāi)和機(jī)械通氣，往往臥床時(shí)間較長(zhǎng)，機(jī)體抵抗力低下，除容易發(fā)21GBS－護(hù)理措施生肺部感染、壓瘡、營(yíng)養(yǎng)低下外，還可導(dǎo)致深靜脈血栓形成、肢體攣縮和肌肉失用性萎縮、便秘、尿潴留等并發(fā)癥。護(hù)士應(yīng)指導(dǎo)和幫助病人活動(dòng)肢體，按摩腹部，必要時(shí)穿彈力長(zhǎng)襪、灌腸、導(dǎo)尿等。用藥指導(dǎo)：護(hù)士應(yīng)教會(huì)病人遵醫(yī)囑正確服藥，告知藥物的作用、不良反應(yīng)、使用時(shí)間、方法及注意事項(xiàng)。如使用糖皮質(zhì)激素治療是可能出現(xiàn)應(yīng)激性潰瘍所致消化道出血，應(yīng)觀察有無(wú)胃部疼痛不適和柏油樣大便等，留置鼻胃管的病人應(yīng)定時(shí)回抽胃液，注意胃液的顏色、性質(zhì)；某些鎮(zhèn)靜安眠藥物可產(chǎn)生呼吸抑制，不能22GBS－護(hù)理措施輕易使用，以免掩蓋或加重病情。生活護(hù)理安全護(hù)理康復(fù)護(hù)理23生活護(hù)理保持床單位整潔、干燥、無(wú)渣屑，減少對(duì)皮膚的機(jī)械性刺激。病人需在床上大小便時(shí)，為其提供方便的條件、隱蔽的環(huán)境和充足的時(shí)間；指導(dǎo)病人學(xué)會(huì)和配合使用便器，便盆置入與取出要?jiǎng)幼鬏p柔，注意勿拖拉和用力過(guò)猛，以免損傷皮膚。幫助臥床病人建立舒適臥位，向病人及家屬講明翻身、拍背的重要性，協(xié)助定時(shí)翻身、拍背，按摩關(guān)節(jié)和骨隆突部位。每天全身溫水擦拭1~2次，促進(jìn)肢體血液循環(huán)，增進(jìn)睡眠。鼓勵(lì)病人攝取充足的水分和均衡的飲食，養(yǎng)成定時(shí)排便的習(xí)慣，保持口腔清潔；協(xié)助病人洗漱、進(jìn)食、如廁、沐浴和穿脫衣服等，增進(jìn)舒適感和滿足病人基本生活需求。24安全護(hù)理運(yùn)動(dòng)障礙的病人要防止跌倒，確保安全。床鋪要有保護(hù)性床欄；走廊、廁所要裝有扶手，以方便病人起坐、扶行；地面要保持平整干燥，防濕、防滑，去除門(mén)檻；呼叫器和經(jīng)常使用的物品應(yīng)置于床頭病人伸手可及處；運(yùn)動(dòng)場(chǎng)所要寬敞、明亮，沒(méi)有障礙物阻擋；病人最好穿防滑軟橡膠底鞋，穿棉布衣服，衣著應(yīng)寬松；病人在行走時(shí)不要在其身旁擦過(guò)或在其面前穿過(guò)，同時(shí)避免突然呼喚病人，以免分散其注意力；上肢肌力下降的病人不要自行打開(kāi)水或用熱水瓶倒水，防止?fàn)C傷；行走不穩(wěn)或步態(tài)不穩(wěn)者，選用三角手杖等合適的輔助工具，并有人陪伴，防止受傷。25GBS－健康指導(dǎo)1.疾病知識(shí)指導(dǎo)指導(dǎo)病人及家屬掌握本病相關(guān)知識(shí)及自我護(hù)理方

法，幫助分析和消除不利于疾病恢復(fù)的個(gè)人和家庭應(yīng)對(duì)因素，鼓

勵(lì)病人保持心理愉快和情緒穩(wěn)定，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。2.避免因素加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)和機(jī)體抵抗力，避免淋雨、受涼

、疲勞和創(chuàng)傷，防止復(fù)發(fā)。3.運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)加強(qiáng)肢體功能鍛煉和日常生活活動(dòng)訓(xùn)練，減少并發(fā)癥

，促進(jìn)康復(fù)。肢體被動(dòng)和主動(dòng)運(yùn)動(dòng)均應(yīng)保持關(guān)節(jié)的最大活動(dòng)度；

運(yùn)動(dòng)鍛煉過(guò)程中應(yīng)有家人陪同，防止跌倒、受傷。GBS恢復(fù)過(guò)程

長(zhǎng)，需要數(shù)周或數(shù)月。4.病情觀察告知消化道出血、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)、壓瘡及深靜脈血栓形成26GBS－健康