兒科學(xué)經(jīng)典課件泌尿系統(tǒng)疾病第一頁，共七十頁，2022年，8月28日臨床病例女，7歲7個月，因“水腫、少尿6天，加重伴不能平臥1天”入院。入院前6天，患兒無明顯誘因出現(xiàn)水腫，初以眼瞼為主，晨起明顯，后逐漸延及顏面部、雙下肢。并自訴尿量減少，每天2~3次，每次尿量100~200ml，尿色黃、渾濁，無尿頻、尿急、尿痛表現(xiàn)。入院前1天，患兒水腫加重，呼吸增快，不能平臥入睡。尿量較前明顯減少。入院前10天，曾患“上呼吸道感染”。查體：P130次/分，R40次/分，BP160/120mmHg,W22Kg。眼瞼、顏面、雙下肢非凹陷性水腫。咽充血，扁桃體Ⅱ°，未見明顯滲出物。雙肺呼吸音清，可聞及中量固定中細(xì)濕啰音。心音有力。律齊，未聞及雜音，最大左心界在左乳線外1.0cm。腹軟，腹部膨隆，肝臟肋下3.5cm，質(zhì)地偏中，邊緣鈍，脾肋下未捫及。雙腎區(qū)叩擊痛。輔助檢查：尿常規(guī):蛋白（+++），隱血（+++），RBC3+/HP，WBC+/HP；血常規(guī):WBC9.0×109/L，N73%，L27%，RBC4.71×1012/L，HGB110g/L，PLT260×109/L，CRP60mg/L。第二頁，共七十頁，2022年，8月28日病史特點(diǎn)

患兒，女，7歲7個月，起病急，病程6天。主要表現(xiàn)為水腫，初為雙眼瞼，漸至顏面及雙下肢。伴有尿量減少，入院前出現(xiàn)呼吸增快，不能平臥。病前1周有呼吸道感染史。BP160/120mmHg,眼瞼、顏面、雙下肢有水腫，為非凹陷性。雙肺呼吸音清，可聞及固定中細(xì)濕啰音。心音有力，心界明顯擴(kuò)大。腹軟，腹部膨隆，肝臟肋下3.5cm，雙腎區(qū)叩擊痛。實(shí)驗室檢查尿蛋白（+++），隱血（+++），RBC3+/HP，WBC+/HP；CRP60mg/L。第三頁，共七十頁，2022年，8月28日臨床問題在病史和體檢上，還要進(jìn)行哪些方面補(bǔ)充？診斷和鑒別診斷？為明確診斷，還應(yīng)做哪些方面的輔助檢查？該患兒水腫發(fā)生機(jī)理是怎樣？目前的狀況，你作為值班的住院醫(yī)生，應(yīng)如何處置？第四頁，共七十頁，2022年，8月28日

兒科學(xué)PEDIATRICS

小兒泌尿系統(tǒng)疾病第五頁，共七十頁，2022年，8月28日腎小球組織結(jié)構(gòu)第六頁，共七十頁，2022年，8月28日腎小球基底膜第七頁，共七十頁，2022年，8月28日急性腎小球腎炎

acuteglomerulo-nephritis(AGN)第八頁，共七十頁，2022年，8月28日概念定義：以血尿為主，伴不同程度浮腫、蛋白尿、高血壓或腎功能不全的急性腎小球疾患。又稱急性腎炎綜合征。其中多數(shù)與鏈球菌感染有關(guān)，稱急性鏈球菌感染后腎炎(APSGN)第九頁，共七十頁，2022年，8月28日急性鏈球菌感染后腎炎Acutepost-streptococcalglomerulo-nephritis(APSGN)第十頁，共七十頁，2022年，8月28日概述定義

A組β溶血性鏈球菌感染所致免疫反應(yīng)性腎小球疾病，以血尿、水腫、蛋白尿、高血壓為特征。發(fā)病情況

發(fā)病季節(jié):四季散發(fā)，冬春季多見發(fā)病年齡：5-14歲多見，＜2歲罕見性別：男：女=2：1

第十一頁，共七十頁，2022年，8月28日病因A組β溶血性鏈球菌感染途徑：上呼吸道感染皮膚感染第十二頁，共七十頁，2022年，8月28日不同感染途徑所致的APSGN的差異

感染途徑呼吸道感染皮膚感染

地區(qū)溫帶亞熱帶

季節(jié)冬季多見夏秋季多見

年齡常見于學(xué)齡兒童常見于學(xué)齡前兒童

前驅(qū)期

10天左右2-4周,平均20天

ASO↑>80%僅50%第十三頁，共七十頁，2022年，8月28日APSGN發(fā)病機(jī)制

A族溶血性鏈球菌致腎炎株（Ag）

形成CIC/IC/自免/交叉腎小球局部免疫炎癥反應(yīng)毛細(xì)血管內(nèi)增生

GBM完整性受損

GFR↓

水、鈉排出↓

尿少血容量↑靜脈壓↑

間質(zhì)容量↑

循環(huán)負(fù)荷↑

水腫

高血壓

血尿、蛋白尿、管型尿循環(huán)充血氮質(zhì)血癥第十四頁，共七十頁，2022年，8月28日病理模型圖

第十五頁，共七十頁，2022年，8月28日病理光鏡圖

第十六頁，共七十頁，2022年，8月28日病理電鏡圖

第十七頁，共七十頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)

前驅(qū)感染典型病例：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、少尿。嚴(yán)重病例：嚴(yán)重循環(huán)充血、高血壓腦病、急性腎功能不全非典型表現(xiàn)：無癥狀性急性腎炎、腎外癥狀性急性腎炎、以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎第十八頁，共七十頁，2022年，8月28日血尿離心后尿沉渣RBC＞3/HPAddiscountRBC＞500,000第十九頁，共七十頁，2022年，8月28日第二十頁，共七十頁，2022年，8月28日蛋白尿正常尿蛋白≤100mg/m2.d（陰性）尿蛋白陽性：＞100mg/m2.d

＞100mg/L＞150mg/d第二十一頁，共七十頁，2022年，8月28日浮腫第二十二頁，共七十頁，2022年，8月28日高血壓

血壓（mmHg）學(xué)齡前>120/80學(xué)齡兒>130/90第二十三頁，共七十頁，2022年，8月28日少尿與無尿少尿：新生兒＜1ml/kg，嬰幼兒＜200ml/m2.d，學(xué)齡前兒童＜300ml/m2.d，學(xué)齡兒童＜400ml/m2.d。無尿：新生兒＜0.5ml/kg，兒童＜50ml/m2.d。第二十四頁，共七十頁，2022年，8月28日嚴(yán)重循環(huán)充血發(fā)生：起病1周內(nèi)，水、鈉潴留，血漿容量增加開始：呼吸急促、肺部濕羅音急性右心衰竭表現(xiàn)嚴(yán)重病例第二十五頁，共七十頁，2022年，8月28日高血壓腦病高血壓導(dǎo)致腦血管痙攣或擴(kuò)張血壓＞150-160/100-110mmHg頭痛、嘔吐、視異常，驚厥、昏迷。嚴(yán)重病例第二十六頁，共七十頁，2022年，8月28日急性腎功能不全氮質(zhì)血癥水、電解質(zhì)紊亂代謝性酸中毒嚴(yán)重病例第二十七頁，共七十頁，2022年，8月28日無癥狀性急性腎炎亞臨床狀態(tài)鏡下血尿/C3降低非典型表現(xiàn)第二十八頁，共七十頁，2022年，8月28日腎外癥狀性急性腎炎有鏈球菌前驅(qū)感染史尿改變不明顯水腫、高血壓明顯C3下降明顯非典型表現(xiàn)第二十九頁，共七十頁，2022年，8月28日以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎

水腫、蛋白尿突出低蛋白血癥和高膽固醇血癥不明顯非典型表現(xiàn)第三十頁，共七十頁，2022年，8月28日實(shí)驗室檢查

尿常規(guī)：Pro+~++ASO：2W---1M---3MC3：8W前恢復(fù)ESR:顯著↑代表疾病的活動性,2～3m恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán)重度無關(guān)

10～14d開始升高

3～5w高峰

3～6m恢復(fù)第三十一頁，共七十頁，2022年，8月28日典型鏈感后腎炎診斷鏈感史臨床癥狀：水腫、血尿、蛋白尿、高血壓實(shí)驗室依據(jù)：ASO↑、C3↓（變化規(guī)律）第三十二頁，共七十頁，2022年，8月28日鑒別診斷IgA腎?。荷虾粑栏腥?4-48H出現(xiàn)血尿C3正常。慢性腎炎急性發(fā)作：蛋白尿為主，腎功能異常，低比重尿，貧血。特發(fā)性腎病綜合征：四大癥狀。急進(jìn)型腎炎：持續(xù)性少尿或無尿，進(jìn)行性腎功能減退。VGN、繼發(fā)性腎炎第三十三頁，共七十頁，2022年，8月28日治療

休息飲食：鹽、水、蛋白質(zhì)抗感染對癥治療：利尿、降血壓嚴(yán)重病例的處理自限性疾病，無特效治療休息和對癥治療糾正其病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大）防治并發(fā)癥、保護(hù)腎功能，以利自然恢復(fù)第三十四頁，共七十頁，2022年，8月28日病程與預(yù)后

2周±：臨床癥狀改善

4-8周±：尿常規(guī)正常

4-8月：Addis計數(shù)正常多數(shù)預(yù)后良好

第三十五頁，共七十頁，2022年，8月28日有何區(qū)別?第三十六頁，共七十頁，2022年，8月28日腎病綜合征

nephroticsyndrome(NS)第三十七頁，共七十頁，2022年，8月28日定義

一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有以下四大特點(diǎn)：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。第三十八頁，共七十頁，2022年，8月28日蛋白尿蛋白尿大量蛋白尿：定性＋＋＋，定量＞1000mg/m2.d，

＞50mg/Kg.d，

uP/uCr＞3.5。第三十九頁，共七十頁，2022年，8月28日水腫第四十頁，共七十頁，2022年，8月28日分類原發(fā)性(Primary)占90%以上繼發(fā)性(Secondary)先天性(Congenital)第四十一頁，共七十頁，2022年，8月28日原發(fā)性腎病綜合征PrimaryNephroticSyndromePNS第四十二頁，共七十頁，2022年，8月28日發(fā)病情況性別：男>女約2-4：1年齡：各年齡組3-5歲高發(fā)第四十三頁，共七十頁，2022年，8月28日病因分子屏障靜電屏障第四十四頁，共七十頁，2022年，8月28日病理（模型）

第四十五頁，共七十頁，2022年，8月28日病理（電鏡）第四十六頁，共七十頁，2022年，8月28日發(fā)病機(jī)制

IgG補(bǔ)體抗凝血酶結(jié)合蛋白第四十七頁，共七十頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)單純性NS

腎炎性NS

：具有以下一項或多項:①持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿沉渣

RBC>10/HP；②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足；③高血壓，除外激素影響；④持續(xù)性低補(bǔ)體血癥。第四十八頁，共七十頁，2022年，8月28日兩型比較

單純型腎病腎炎型腎病發(fā)病機(jī)制靜電屏障受損靜電/分子屏障受損

年齡1-6歲多>7歲血尿*無常有高血壓*無常有氮質(zhì)血癥*無或一過性持續(xù)性血清補(bǔ)體*正常部分降低病理

多微小病變型多非微小病變型激素治療敏感部分敏感/無效預(yù)后較好因病理而異第四十九頁，共七十頁，2022年，8月28日并發(fā)癥

感染電解質(zhì)紊亂與低血容量血栓形成急性腎衰竭腎小管功能障礙腎上腺危象第五十頁，共七十頁，2022年，8月28日感染(infections)最常見病原：病毒常見，細(xì)菌中肺炎球菌多見部位：呼吸道＞泌尿道或皮膚＞腹膜免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染第五十一頁，共七十頁，2022年，8月28日電解質(zhì)紊亂原因：禁鹽大劑量利尿劑常見低K、Na、Ca、低血容量和休克第五十二頁，共七十頁，2022年，8月28日高凝狀態(tài)原因：血液濃縮、高脂血癥、凝血因子部位：腎靜脈血栓常見，下腔靜脈血栓、股動脈血栓形成第五十三頁，共七十頁，2022年，8月28日診斷與鑒別診斷確診腎病綜合征（診斷標(biāo)準(zhǔn)）區(qū)別原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS鑒別單純性與腎炎性NS

治療4～8w尿蛋白仍≥++者，爭取腎活檢第五十四頁，共七十頁，2022年，8月28日PNS與典型APSGN鑒別要點(diǎn)

PNS學(xué)齡前靜電/分子屏障受損大量蛋白尿為主少見高血壓大多補(bǔ)體正常多為微小病變型須用皮質(zhì)激素治療因病理類型而異

APSGN學(xué)齡期免疫復(fù)合物性炎癥血尿為主常見高血壓低補(bǔ)體血癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性對癥治療大多預(yù)后好第五十五頁，共七十頁，2022年，8月28日治療一般治療糖皮質(zhì)激素治療第五十六頁，共七十頁，2022年，8月28日一般治療休息飲食：鹽1-2g/d，1.5-2g/Kg.d，VitaminD利尿：只用于浮腫重伴尿少者防治感染宣教第五十七頁，共七十頁，2022年，8月28日初治病例糖皮質(zhì)激素治療短程療法：潑尼松2mg/Kg.d*4w1.5mg/Kg隔日晨服中、長程療法：

潑尼松2mg/Kg.dUP陰轉(zhuǎn)后2w(應(yīng)＜8w)

隔日2mg/Kg頓服

2-4w減少2.5-5mg4w內(nèi)UP陰轉(zhuǎn)4w后UP陰轉(zhuǎn)

6M9M第五十八頁，共七十頁，2022年，8月28日糖皮質(zhì)激素反應(yīng)判斷激素敏感：＜8wUP轉(zhuǎn)陰激素耐藥：8w內(nèi)UP不轉(zhuǎn)陰復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)：UP陰性2w后又轉(zhuǎn)陽，半年≥2次一年≥3次的復(fù)發(fā)為頻復(fù)發(fā)激素依賴：激素敏感，但減量或停藥1月內(nèi)復(fù)發(fā),超過2次以潑尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）治療8w判斷：激素完全效應(yīng)（敏感型）激素部分效應(yīng)（部分敏感型）激素?zé)o效應(yīng)（耐藥型）第五十九頁，共七十頁，2022年，8月28日復(fù)發(fā)和激素依賴病例的激素治療查明是否存在感染或用藥依從性恢復(fù)初始療效劑量改為每日療法放慢減量速度，延長療程更換劑型第六十頁，共七十頁，2022年，8月28日激素沖擊療法適應(yīng)癥：頻復(fù)發(fā)、激素耐藥、口服不耐受藥物：甲基強(qiáng)的松龍劑量：15-30mg/kg/d,*3天第六十一頁，共七十頁，2022年，8月28日激素副作用代謝紊亂消化性潰瘍機(jī)體免疫力下降精神興奮腎上腺皮質(zhì)功能不全第六十二頁，共七十頁，2022年，8月28日預(yù)后與病理類型關(guān)系密切灶性硬化和系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎預(yù)后最差微小病變型主要死于感染或激素嚴(yán)重副作用。第六十三頁，共七十頁，2022年，8月28日泌尿道感染

UnrinaryTractInfection,UTI第六十四頁，共七十頁，2022年，8月28日概述病原體直接侵入尿路，在尿液中生長繁殖，并侵犯尿路粘膜或組織而引起的損害。是兒科常見的感染性疾病。國內(nèi)統(tǒng)計約占泌尿系統(tǒng)疾病住院第3～4位臨床以細(xì)菌尿和〈或〉白細(xì)胞尿為特征嬰幼兒UTI癥狀多不典型,容易漏診合并嚴(yán)重畸形和/或反復(fù)感染可致腎疤痕形成第六十五頁，共七十頁，2022年，8月28日

病因宿主的易感因素小兒輸尿管長而彎曲,管