泌尿系統(tǒng)疾病

(Diseasesofurinarysystem)

組織結(jié)構(gòu)〔腎單位〕：腎小球：毛細血管球—毛細血管袢，系膜濾過膜：內(nèi)皮、BM、足細胞電荷屏障：內(nèi)皮和足細胞外表帶負電荷腎球囊—臟層上皮〔足細胞〕、壁層上皮腎小管：近曲小管、遠曲小管、集合管

腎穿刺組織的病理檢查方法光鏡：HE、PAS、PASM、Masson三色免疫熒光透射電鏡HE染色過碘酸六胺銀〔PASM〕染色

血管極尿極腎小球Cap.叢腎球囊腎小球系膜正常腎小球足細胞足突腎小球腎炎

(glomerulonephritis)一、概念各種病因→腎小球損傷--原發(fā)性--繼發(fā)性--遺傳性二、病因和發(fā)病機制：

抗原﹢抗體→免疫復合物損傷腎小球內(nèi)源性抗原—腎小球性、非腎小球性外源性抗原—生物病原體產(chǎn)物、藥物、異種血清1、循環(huán)免疫復合物性腎炎Ag〔非腎小球性〕﹢Ab→IC隨血流沉積于腎小球，與補體結(jié)合損傷腎小球〔Ⅲ型超敏反響〕EM：高電子致密物沉積于--系膜區(qū)--內(nèi)皮與基膜間〔內(nèi)皮下沉積物〕--基膜與足細胞間〔上皮下沉積物〕免疫熒光：顆粒狀熒光顆粒狀熒光循環(huán)免疫復合物

IC沉積部位及程度影響因素：

電荷：+IC易穿過基膜，沉積于上皮下-IC不易穿過基膜，沉積于內(nèi)皮下中性IC沉積于系膜區(qū)

分子大?。捍蠓肿覫C很少沉積于腎小球Ag略多于Ab--中等大分子，易沉積于腎小球2、原位免疫復合物性腎炎

腎小球〔腎小球自身或植入〕抗原＋抗體→原位IC形成→腎小球病變例：抗腎小球基底膜腎炎免疫熒光：沿基膜連續(xù)線性熒光Heymann腎炎抗腎小管刷狀緣Ab與足細胞小凹Ag結(jié)合免疫熒光：沿基膜顆粒狀熒光

腎小球基底膜抗原連續(xù)線形熒光植入性抗原顆粒狀熒光3、抗腎小球細胞抗體

系膜、內(nèi)皮、臟層上皮4、細胞免疫性腎小球腎炎

致敏T細胞引起腎小球損傷腎小球損傷的介質(zhì)1、補體-白細胞介導機制C5a→嗜中性白細胞、巨噬細胞等釋放介質(zhì)損傷腎小球2、C5-C9攻膜復合物3、其他：血小板、IL-1、生長因子、纖維素三、臨床表現(xiàn)：1、急性腎炎綜合征〔acutenephriticsyndrome):起病急，血尿、蛋白尿，水腫，可出現(xiàn)高血壓和氮質(zhì)血癥。2、腎病綜合征〔nephroticsyndrome)：高蛋白尿、高度水腫、高脂血癥及脂尿、低蛋白血癥。3、無病癥血尿或蛋白尿4、快速進行性腎炎綜合征

〔rapidlyprogressivenephriticsyndrome):

血尿、蛋白尿、少尿、無尿，氮質(zhì)血癥，急性腎功能衰竭。5、慢性腎炎綜合征

(chronicnephriticsyndrome):

少尿、夜尿、低比重尿，高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥，尿毒癥

四、腎小球腎炎的病理類型：急性彌漫性增生性腎小球腎炎快速進行性〔新月體性〕腎小球腎炎膜性腎小球腎炎〔膜性腎病〕微小病變性腎小球腎炎〔脂性腎病〕局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎IgA腎病慢性腎小球腎炎

彌漫性病變球性病變局灶性病變節(jié)段性病變急性彌漫性增生性腎小球腎炎

〔acutediffuseproliferativeglomerulonephritis)

病理特點：

Cap內(nèi)皮、系膜細胞增生，伴中性粒細胞和巨噬細胞浸潤

臨床：兒童多發(fā)，急性腎炎綜合征，預后良好

〔一〕病因和發(fā)病機理病原體Ag﹢相應(yīng)Ab→IC沉積于腎小球

常見病原體：A族乙型溶血性鏈球菌

C3→最初損傷〔二〕病理變化：肉眼：雙腎腫大、充血-大紅腎，出血點-蚤咬腎

鏡下：腎小球：體積↑，細胞數(shù)增多。系膜細胞、內(nèi)皮細胞增生，中性粒、巨噬細胞浸潤。血管腔狹窄，嚴重病例血管壁纖維素樣壞死，管腔內(nèi)血栓形成，血管破裂出血。腎小管：上皮變性，管型〔蛋白、細胞、顆?！衬I間質(zhì)：充血、水腫，炎細胞浸潤〔三〕臨床病理聯(lián)系：急性腎炎綜合征〔acutenephriticsyndrome):1、尿：血尿、蛋白尿、少尿〔cap管壁受損、管腔狹窄)2、水腫：腎小球濾過率↓，變態(tài)反響3、高血壓：水鈉潴留，血容量↑4、氮質(zhì)血癥：〔四〕轉(zhuǎn)歸：兒童預后好，1-2%轉(zhuǎn)為慢性腎炎。成人較差，15-50%轉(zhuǎn)為慢性腎炎快速進行性腎小球腎炎

〔rapidlyprogressiveGN)病理特點：腎球囊壁層上皮增生形成新月體(新月體性腎小球腎炎)臨床病情開展迅速，不治多死于尿毒癥。發(fā)病機制I型—抗腎小球基膜腎炎Goodpasturesyndrome〔肺出血腎炎綜合征〕II型—免疫復合物性腎炎III型—免疫反響缺乏型毛細血管管壁壞死纖維蛋白原大量濾出

壁層上皮細胞增生

新月體(crescent)形成病理變化：肉眼：大白腎，外表常有出血點鏡下：腎小球：彌漫性腎球囊壁層上皮增生--新月體、環(huán)狀體形成〔細胞性、纖維細胞性、纖維性〕，毛細血管襻壞死、斷裂。正常腎小球新月體形成細胞新月體細胞—纖維新月體毛細血管壁纖維素樣壞死腎小管：上皮變性，細胞內(nèi)玻變腎間質(zhì)：水腫、炎細胞浸潤IF：線形、顆粒、陰性EM：新月體，BM缺損、斷裂電子致密物沉積三〕臨床病理聯(lián)系：快進性腎炎綜合征〔rapidlyprogressivenephriticsyndrome):血尿、蛋白尿：cap壞死、管壁缺損少尿、無尿、氮質(zhì)血癥：球囊被新月體阻塞高血壓和水腫腎功衰竭:病變開展→腎小球纖維化、玻變預后差，與新月體數(shù)量有關(guān)腎病綜合征相關(guān)的腎炎類型腎病綜合征〔三高一低〕大量蛋白尿，低蛋白血癥選擇性-低分子白蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白非選擇性-大小分子蛋白明顯水腫低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓↓腎小球濾過↓，醛固酮抗利尿激素分泌↑，水鈉儲留高脂血癥、脂尿肝脂蛋白合成↑，脂質(zhì)顆粒與脂蛋白分解障礙GBM通透性↑，脂蛋白濾過最常出現(xiàn)腎病綜合征的腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎—兒童病變特點：彌漫性上皮細胞足突消失LM：腎小球根本正常，腎小管上皮內(nèi)脂質(zhì)沉積臨床：選擇性蛋白尿，激素治療效果明顯膜性腎小球腎炎—成人膜性腎小球腎炎

(membranousGN)一、概述：

病變特點：腎小球毛細血管基底膜彌漫增厚臨床：起病緩慢，病程長，成人常見

二、病因、發(fā)病機理：

免疫復合物性腎炎

原發(fā)—占85%上皮膜Ag+相應(yīng)Ab→IC在上皮、基底膜間沉積C5b-C9攻膜復合物致系膜、上皮細胞產(chǎn)生蛋白酶、氧化劑致cap壁損傷

繼發(fā)—乙肝Ag，SLA，惡性腫瘤

DNAAg﹢Ab→IC

三、病理變化：肉眼:大白腎鏡下：早期病變輕晚期GBM彌漫增厚(接種環(huán)樣〕

接種環(huán)樣改變電鏡：

上皮腫脹，足突消失，上皮下大量電子致密物。銀染：IC間基膜呈梳齒狀→BM蟲蝕狀→蟲蝕空隙消失免疫熒光：

IgG、補體顆粒狀熒光銀染GBM呈鋸齒狀四、臨床表現(xiàn)：腎病綜合征—三高一低非選擇性蛋白尿病程長，激素不敏感，多持續(xù)蛋白尿，少局部→腎衰慢性腎小球腎炎

〔chronicGN)

各種類型腎小球腎炎開展到晚期病變特點：大量腎小球纖維化玻變

一、病理變化：

肉眼：繼發(fā)性顆粒性固縮腎兩腎對稱縮小，彌漫細顆粒狀，質(zhì)硬。皮質(zhì)變薄，皮髓質(zhì)分界不清。Thereisonerelativelynormal-sizedkidneywithagranularsurfaceandafewscattered,shallowcorticalscars.Theotherkidneyshowsatrophy鏡下：腎小球纖維化、玻變，相應(yīng)腎小管萎縮消失間質(zhì)纖維化〔腎小球集中現(xiàn)象〕代償?shù)哪I單位：腎小球肥大，腎小管擴張二、臨床表現(xiàn)：早期晚期慢性腎炎綜合征：多尿、夜尿、低比重尿—代償腎單位濾過加速，重吸收有限高血壓—腎缺血、腎素分泌↑，細小動脈硬化貧血—促紅素分泌↓；代謝物堆積抑制骨髓造血氮質(zhì)血癥和尿毒癥—代謝物堆積，水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂，尿毒癥病癥

預后差，多死于尿毒癥或高血壓心衰、腦出血腎小管-間質(zhì)性腎炎〔腎盂腎炎〕

腎盂、腎間質(zhì)、腎小管炎癥急性-慢性-急性腎盂腎炎

〔acutepyelonephritis)概念：腎盂、腎間質(zhì)、腎小管化膿性炎臨床：女性多，發(fā)熱、腰疼、膿尿、膀胱刺激癥與尿路感染〔下尿路、上尿路〕有關(guān)

病因和發(fā)病機理：感染途徑血源性〔下行性〕感染：膿毒血癥，金葡菌，雙側(cè)腎上行性感染：多見尿道炎、膀胱炎、輸尿管腎盂炎細菌上行—多為大腸桿菌，單或雙側(cè)腎易患因素：尿道粘膜損傷、尿路阻塞、膀胱輸尿管反流，機體抵抗力下降病理變化：Gross:單或雙側(cè)腎腫大、外表散在膿腫、充血帶，切面黃白色條紋腎盂粘膜充血水腫，外表膿性滲出物LM：

腎盂：粘膜充血、水腫，中性白細胞浸潤

間質(zhì)：中性白細胞浸潤、膿腫

小管：白細胞管型，上皮變性壞死

重者累及小球臨床病理聯(lián)系：寒顫、發(fā)熱，WBC↑腰疼、腎區(qū)叩疼膀胱刺激病癥尿：膿尿等，白細胞管型〔腎小管受累〕并發(fā)癥：腎乳頭壞死：糖尿病患者、嚴重尿路阻塞腎盂積膿：嚴重高位尿路阻塞腎周圍膿腫：預后：無并發(fā)癥那么預后好腎乳頭壞死慢性腎盂腎炎(chronicpyelonephritis)

特點：腎間質(zhì)炎癥、纖維化疤痕形成，腎盂、腎盞纖維化、變形

發(fā)病機制：

1、慢性阻塞性腎盂腎炎2、慢性反流性腎盂腎炎常見病理變化：Gross：腎V↓，不規(guī)那么疤痕，兩側(cè)不對稱切面皮髓質(zhì)界限不清，腎乳頭萎縮，腎盂腎盞變形，腎盂粘膜粗糙LM：腎間質(zhì)灶性不規(guī)那么纖維化，淋巴、漿細胞浸潤腎小管萎縮或擴張〔腔內(nèi)均質(zhì)紅染物--甲狀腺濾泡樣〕腎球囊纖維化，晚期小球纖維化、玻變急性發(fā)作時—大量中性白細胞臨床病理聯(lián)系：反復急性發(fā)作或發(fā)病隱匿，無病癥膿尿、菌尿多尿、夜尿電解質(zhì)紊亂、酸中毒高血壓氮質(zhì)血癥、尿毒癥結(jié)局：及時治療控制病情反復發(fā)作—尿毒癥

腎細胞癌

(renalcellcarcinoma)

概念：起源于腎小管上皮惡性腫瘤﹥40歲男性多臨床：腰疼、腎區(qū)腫塊、血尿〔無痛性血尿〕

病因發(fā)病機制化學致癌物、吸煙、肥胖、接觸石油產(chǎn)品、重金屬等高危因素散發(fā)：多見，年齡大、一側(cè)腎發(fā)生遺傳性：年齡小、雙側(cè)腎多灶發(fā)生

VHL綜合征：多臟器腫瘤，患者3p25-26的VHL抑癌基因缺失、異位、突變或高甲基化病理變化：肉眼：

腎上下兩極多，淡黃色或灰白色，伴出血、壞死后呈實