神經(jīng)病學

(neurology)總論神經(jīng)病學

(neurology)第一章緒論

(introduction)神經(jīng)病學(neurology):是神經(jīng)科學(neuroscience)的一部分，是研究中樞神經(jīng)系統(tǒng)、周圍神經(jīng)系統(tǒng)及骨骼肌疾病的病因及發(fā)病機制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預防的一門臨床醫(yī)學學科。

研究對象：中樞神經(jīng)系統(tǒng)、周圍神經(jīng)系統(tǒng)及骨骼肌疾病。研究內(nèi)容：病因、發(fā)病機制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷、治療和預防。第一章緒論

(introduction疾病分類：

感染性疾病血管性疾病腫瘤外傷變性疾病自身免疫性疾病遺傳性疾病中毒性疾病先天發(fā)育異常營養(yǎng)缺陷和代謝障礙疾病疾病分類：

感染性疾病

大腦腦小腦中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦干：中腦、橋腦、延髓

（CNS）脊髓

腦神經(jīng)：12對

周圍神經(jīng)系統(tǒng)

（PNS）脊神經(jīng)：31對神經(jīng)系統(tǒng)組成大腦神經(jīng)系統(tǒng)組成神經(jīng)系統(tǒng)組成

大腦腦小腦中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦干：中腦、橋腦、延髓

（CNS）脊髓

腦神經(jīng)：12對

周圍神經(jīng)系統(tǒng)

（PNS）脊神經(jīng)：31對一嗅二視三動眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷走副神舌下全神經(jīng)系統(tǒng)組成大腦一嗅神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥狀分類1、缺損癥狀：正常神經(jīng)功能減弱或缺失（偏癱）2、刺激癥狀：神經(jīng)結(jié)構(gòu)受激惹后產(chǎn)生的過度興奮

（Jackson癲癇）3、釋放癥狀：高級中樞受損，受其制約的低級中樞出現(xiàn)功能亢進（肌張力增高、腱反射亢進、病理反射）4、斷聯(lián)休克癥狀：

急性嚴重病變，引起在功能上與受損部位有密切關系的遠隔部位神經(jīng)功能短暫缺失。

CVD—腦休克急性脊髓炎—脊髓休克

神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥狀分類1、缺損癥狀：正常神經(jīng)功能減弱或缺失神經(jīng)系統(tǒng)疾病的特點疾病的復雜性：

由神經(jīng)系統(tǒng)和肌肉構(gòu)造復雜決定癥狀的廣泛覆蓋性：

空間和時間；與內(nèi)科疾病的相互影響診斷的依賴性：CT、MRI、EMG、EEG工作的風險性：

神經(jīng)系統(tǒng)急重癥多，對生命危脅程度較高疾病的難治性：

如原發(fā)性癲癇，運動神經(jīng)元疾病等神經(jīng)系統(tǒng)疾病的特點疾病的復雜性：第二章

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀意識障礙失語癥、失用癥及失認癥智能障礙和遺忘綜合癥視覺障礙眼球運動障礙面肌癱瘓聽覺障礙和眩暈延髓麻痹暈厥與癇性發(fā)作軀體感覺障礙癱瘓肌萎縮步態(tài)異常不自主運動共濟失調(diào)第二章

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀意識障礙暈厥與癇性發(fā)作第一節(jié)意識障礙

(Disorderofconsciousness)意識的定義：是指大腦的覺醒程度，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)對內(nèi)、外環(huán)境刺激做出應答反映的能力，或機體對自身和周圍環(huán)境的感知和理解能力。意識的內(nèi)容：定向力、感知力、注意力、記憶力、思維、情感和行為等。第一節(jié)意識障礙【意識障礙及解剖學基礎】

意識障礙包括意識水平受損及意識水平正常而意識內(nèi)容改變。意識的維持是通過腦橋中部以上的腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及其

投射至雙側(cè)丘腦的纖維，以及雙側(cè)大腦半球的正常功能實現(xiàn)的。

【意識障礙及解剖學基礎】意識障礙分類1.意識水平下降的意識障礙嗜睡(somnolent)昏睡(sopor)昏迷(coma)淺昏迷中昏迷重昏迷意識障礙分類1.意識水平下降的意識障礙

昏迷程度鑒別昏迷程度淺昏迷中昏迷深昏迷疼痛刺激反應有反應重刺激可有無反應無意識自發(fā)動作可有很少無腱反射存在減弱或消失消失瞳孔對光反射存在遲鈍消失生命體征（血壓、呼吸）無變化輕度變化明顯變化

2、伴意識內(nèi)容改變的意識障礙

①急性意識模糊狀態(tài)（acuteconfusionstate）、嗜睡、意識范圍縮小常有定向力障礙、注意力不集中、錯覺可為突出表現(xiàn)、幻覺少見

②譫妄狀態(tài)（deliriumstate）：

定向力和自知力均障礙，常有錯覺、幻覺，可有恐懼或外逃、傷人行為2、伴意識內(nèi)容改變的意識障礙3、特殊類型的意識障礙：即醒狀昏迷(comavigil)

①去皮質(zhì)綜合征(去皮層強直)(decorticated)：

大腦皮質(zhì)廣泛損害---缺氧性腦病、CVD。無意識睜眼閉眼、無意識咀嚼和吞咽動作光反射、角膜反射存在對外界刺激無意識反應上肢屈曲、下肢伸直，可病理征陽性可有覺醒－睡眠周期

②無動性緘默征（akineticmutism）：

腦干上部及丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)損害

不典型去皮層強直狀態(tài)＋自主神經(jīng)紊亂＋無錐體束征3、特殊類型的意識障礙：即醒狀昏迷(comavigil)意識障礙的鑒別診斷閉鎖綜合征(Lock-inSyndrome)：

腦橋基底部病變意識清醒四肢癱瘓腦橋以下腦神經(jīng)均癱瘓（患者不能言語、不能吞咽、僅能以眼球上下活動或睜閉眼與周圍建立聯(lián)系）意識障礙的鑒別診斷閉鎖綜合征(Lock-inSyndro【腦死亡】必備條件：所有的腦功能不可逆終止。無反應：對感覺輸入無反應（疼痛、語言）。腦干反射缺失：光反射、角膜反射及咽反射消失，頭眼試驗、眼前庭反射不能誘發(fā)眼球運動。呼吸反應缺失：無自主呼吸。Pco260mmHg、氣管插管給予100%氧氣,仍無通氣功能?！灸X死亡】必備條件：所有的腦功能不可逆終止。第二節(jié)

失語癥、失用癥和失認癥第二節(jié)

失語癥、失用癥和失認癥一、失語癥（aphasia)失語癥是由于腦損害所致的語言交流能力障礙。包括各種語言符號表達或理解能力受損或喪失?；颊咭庾R清楚、無精神障礙、無視覺聽覺障礙、無發(fā)音器官肌肉癱瘓、無共濟失調(diào)。失語癥與構(gòu)音障礙不同一、失語癥（aphasia)失語癥是由于腦損害所致的語言交流臨床分類外側(cè)裂周圍失語綜合癥：復述障礙

①Broca失語-------優(yōu)勢半球額下回后部（Broca區(qū)）

②Wernick失語-----優(yōu)勢半球顳上回后部（Wernick區(qū)）

③傳導性失語經(jīng)皮質(zhì)性失語（transcorticalaphasia)又稱分水嶺區(qū)失語綜合癥：復述相對保留

①經(jīng)皮質(zhì)運動性失語

②經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語③經(jīng)皮質(zhì)混合性失語完全性失語（globalaphasia）：又稱混合性失語命名性失語（anomicaphasia）-----優(yōu)勢半球顳中回后部皮質(zhì)下失語綜合癥(subcorticalaphasiasyndrome)：

①丘腦性失語

②底節(jié)性失語臨床分類外側(cè)裂周圍失語綜合癥：復述障礙Broca失語Wernick失語Broca失語Wernick失語臨床常見失語癥的特點?Broca失語（又稱運動性失語）：臨床特點以口語表達障礙最為突出，呈典型的非流利型口語。病變主要累及優(yōu)勢半球Broca區(qū)（額下回后部）?Wernick失語（又稱感覺性失語）：主要表現(xiàn)口語理解障礙，流利型口語。病變部位在優(yōu)勢半球Wernick區(qū)（顳上回后部）

?命名失語：健忘性失語

命名不能。（優(yōu)勢半球顳中回后部）臨床常見失語癥的特點?Broca失語（又稱運動性失語）：二、失用癥(apraxia)失用癥是指腦部疾病時患者無任何運動麻痹、共濟失調(diào)、肌張力障礙和感覺障礙，也無意識及智能障礙等原因，在企圖作出有目的或細巧的動作時不能準確執(zhí)行其所了解的隨意性動作。受損部位：左側(cè)頂葉緣上回。二、失用癥(apraxia)失用癥是指腦部疾病時患者無任臨床類型及表現(xiàn)觀念運動性失用癥：不能按指令完成復雜的隨意或模仿動作（伸舌、刷牙）觀念性失用癥：只能做系列動作中單一或分解動作結(jié)構(gòu)性失用癥：空間關系的結(jié)構(gòu)性運用障礙（排列、建筑、繪畫）肢體運動性失用癥：限于上肢失去執(zhí)行精巧、熟練動作能力（書寫）面－口失用癥：不能按指令或模仿完成面部動作（眨眼、舔舌）

穿衣失用癥：不能正確脫穿衣褲。（右頂葉）臨床類型及表現(xiàn)觀念運動性失用癥：不能按指令完成復雜的隨意或模神經(jīng)病學總論課件失認癥(agnosia)失認癥：指腦損害時患者并無視覺、聽覺、觸角、智能及意識障礙等而不能通過某一種感覺辨認以往熟悉的物體，但能通過其他感覺通道進行認識。臨床類型視覺失認聽覺失認觸覺失認體象障礙Gerstmann綜合癥失認癥(agnosia)失認癥：指腦損害時患者并無視覺、聽覺第三節(jié)智能障礙和遺忘綜合癥(Interlligencedisodersandamnesticsyndrom)神經(jīng)病學總論課件一、智能障礙智能障礙(intelligencedisorders)是一組臨床綜合征，為記憶，認知(概括、計算、判斷等)，語言，視空間功能和人格等至少3項受損，可由神經(jīng)系統(tǒng)疾病、精神疾病和軀體疾病等引起。主要癥狀：①記憶障礙，②思維及判斷力障礙，③性格改變；④情感障礙。智能障礙類：①先天性智能障礙：如精神發(fā)育遲滯；②獲得性智能障礙：最常見的是癡呆。一、智能障礙智能障礙(intelligencedisord二、遺忘綜合征遺忘綜合征(amnesticsyndrome)亦即記憶障礙，可為急性意識模糊狀態(tài)或癡呆的一種表現(xiàn)，也可以是一種孤立的異常。急性遺忘綜合征臨床可伴發(fā)于急性意識模糊狀態(tài)，也見于：(1)頭部外傷：(2)腦缺氧或缺血(3)雙側(cè)大腦后動脈閉塞(4)短暫性全面遺忘癥：(5)酒精性一過性記憶喪失(6)Wernicke腦病：由硫胺缺乏所致(7)分裂性(精神性)遺忘癥：二、遺忘綜合征遺忘綜合征(amnesticsyndrome慢性遺忘綜合征臨床常伴發(fā)于癡呆，也見于：(1)酒精性Korsakoff遺忘綜合征：(2)腦炎后遺忘癥(3)腦腫瘤：(4)副腫瘤性邊緣葉腦炎：慢性遺忘綜合征臨床常伴發(fā)于癡呆，也見于：第四節(jié)視覺障礙視力障礙視覺的敏銳度視野缺損視覺的范圍第四節(jié)視覺障礙視力障礙【視覺傳導徑路】視網(wǎng)膜圓柱和圓錐細胞→視網(wǎng)膜雙極細胞→視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞→視神經(jīng)→視交叉→視束→外側(cè)膝狀體→視輻射(內(nèi)囊后肢后部)→枕葉紋狀區(qū)(距狀裂兩側(cè)的楔回和舌回)。神經(jīng)病學總論課件[血液供應]眼動脈、大腦中動脈大腦后動脈(圖4-4)神經(jīng)病學總論課件【視力障礙】1．單眼視力障礙1）突發(fā)短暫性單眼盲：又稱一過性黑朦

①眼動脈或視網(wǎng)膜中央動脈閉塞：導致視神經(jīng)或視網(wǎng)膜缺血②頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA或典型偏頭痛先兆。2）進行性視力障礙：①球后視神經(jīng)炎、視乳頭炎、視神經(jīng)脊髓炎：②特發(fā)性缺血性視神經(jīng)病、巨細胞性(顳)動脈炎：③視神經(jīng)壓迫性病變：先有視野缺損，逐漸出現(xiàn)視力障礙和失明，④Foster-Kennedy綜合征：額葉底部腫瘤引起同側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮及對側(cè)視乳頭水腫，可伴同側(cè)嗅覺喪失?！疽暳φ系K】2．雙眼視力障礙1）一過性視力障礙：雙側(cè)枕葉視中樞短暫性腦缺血發(fā)作、雙側(cè)視中樞病變導致視力障礙又稱皮質(zhì)盲。2）進行性視力障礙：①原發(fā)性視神經(jīng)萎縮②慢性視乳頭水腫③中毒或營養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)?。喝绠悷熾隆⒕凭?、甲醇和重金屬中毒，維生素B12缺乏等。2．雙眼視力障礙視野缺損視神經(jīng)視交叉視束視放射枕葉皮層視野缺損視神經(jīng)

1、視神經(jīng)病變引起全盲2、雙眼顳側(cè)偏盲3、一側(cè)鼻側(cè)盲4、右同向偏盲5、右上限盲6、右下限盲7、右同向偏盲

視野缺損視野缺損視野缺損視野缺損第五節(jié)眼球運動障礙支配眼球運動的神經(jīng)動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)眼球運動障礙包括：眼肌麻痹瞳孔調(diào)節(jié)障礙

第五節(jié)眼球運動障礙支配眼球運動的神經(jīng)

動眼、滑車和展神經(jīng)相互協(xié)調(diào)，共同支配眼球運動

Ⅲ：

動眼神經(jīng)核(中腦上丘)上瞼提肌、上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌。

動眼神經(jīng)副交感核：瞳孔括約?。ㄍ卓s小）睫狀?。ňw變厚）Ⅳ：

滑車神經(jīng)核(中腦上丘)----上斜?、觯赫股窠?jīng)核（腦橋中部）---外直肌

眼球運動的神經(jīng)眼球運動的神經(jīng)眼肌麻痹ophthalmoplegia

周圍性眼肌麻痹---眼球運動神經(jīng)損害（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）

核性眼肌麻痹---眼球運動神經(jīng)核損害

核間性眼肌麻痹---內(nèi)側(cè)縱束損害

核上性（中樞性）眼肌麻痹---側(cè)視中樞損害

眼外肌麻痹：上瞼提肌、上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、外直肌、下斜肌、上斜肌

眼內(nèi)肌麻痹：瞳孔括約肌、睫狀肌

全眼肌麻痹：眼內(nèi)肌、眼外肌麻痹

眼肌麻痹ophthalmoplegia周圍性眼肌麻痹右動眼神經(jīng)麻痹

①上瞼下垂、眼裂?、谘矍虿荒芟蛏?、下、內(nèi)運動或受限；眼球

③復視

④瞳孔散大，反光射及調(diào)節(jié)反射消失右動眼神經(jīng)麻痹

①上瞼下垂、眼裂小右滑車神經(jīng)麻痹

眼球向外下方運動受限，復視右滑車神經(jīng)麻痹

眼球向外下方運動受限，復視左外展神經(jīng)麻痹

眼球內(nèi)斜視、眼球不能向外運動、復視左外展神經(jīng)麻痹

眼球內(nèi)斜視、眼球不能向外運動、復視核間性眼肌麻痹核間性眼肌麻痹瞳孔調(diào)節(jié)障礙瞳孔的大小支配瞳孔括約肌的動眼神經(jīng)副交感神經(jīng)纖維支配瞳孔散大肌的來自頸上交感神經(jīng)節(jié)的交感纖維瞳孔對光反射徑路視網(wǎng)膜→視神經(jīng)→視交叉→視束→中腦頂蓋前區(qū)→埃魏核→動眼神經(jīng)→睫狀神經(jīng)節(jié)→節(jié)后纖維→瞳孔括約肌調(diào)節(jié)反射：也稱集合反射瞳孔調(diào)節(jié)障礙瞳孔的大小瞳孔對光反射徑路瞳孔對光反射徑路瞳孔調(diào)節(jié)障礙阿羅瞳孔(Argyll-Robertsonpupil)

對光反射消失而調(diào)節(jié)反射存在，多見于神經(jīng)梅毒艾迪瞳孔(Adie’spupil)又強直性瞳孔一側(cè)瞳孔散大，只在暗處強光持續(xù)照射瞳孔才出現(xiàn)緩慢的收縮，光照停止后瞳孔緩慢散大霍納征（Horner）頸上交感神經(jīng)及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的交感纖維損害瞳孔散大動眼神經(jīng)麻痹視神經(jīng)損害瞳孔調(diào)節(jié)障礙阿羅瞳孔(Argyll-Robertsonpu霍納征（Horner）霍納征（Horner）神經(jīng)病學總論課件第六節(jié)面肌癱瘓

[解剖學基礎]

1．運動支：支配除咀嚼肌和上瞼提肌以外的面肌，以及耳部肌、枕肌、頸闊肌和鐙骨肌等。2、感覺支：舌前三分之二的味覺。3、副交感神經(jīng)：舌下腺、頜下腺、淚腺。

第六節(jié)面肌癱瘓

[分型及臨床表現(xiàn)](1)周圍性面癱：①面神經(jīng)麻痹；②橋腦病變，面N周圍性，外展N，對側(cè)肢體偏癱；③橋腦小腦角病變，周圍性面癱，同側(cè)三叉N，聽N，同側(cè)小腦病變、(2)中樞性面癱：面N核以上的病變。神經(jīng)病學總論課件(1)中樞性面癱：一側(cè)皮質(zhì)腦干束損害眼裂以下表情肌癱瘓

(2)周圍性面癱：

①面神經(jīng)受損②半側(cè)表情肌癱瘓

中樞性面癱與周圍性面癱鑒別

面神經(jīng)核下部受對側(cè)皮質(zhì)延髓束支配中樞性面癱與周圍性面癱鑒別面神經(jīng)核下部受對側(cè)皮質(zhì)延神經(jīng)病學總論課件第七節(jié)聽覺障礙和眩暈

聽覺障礙表現(xiàn)為耳聾、耳鳴和聽覺過敏。眩暈：是一種自身或外界物體的運動性幻覺，是對自身的平衡覺和空間為象覺的自我體會錯誤。眩暈和聽覺障礙是聽神經(jīng)(蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng))或其傳導徑路的病變所致。第七節(jié)聽覺障礙和眩暈聽覺障礙表現(xiàn)為耳聾、耳鳴和聽覺過敏?！斏w脊髓束→頸胸髓前角細胞→頸??；→頂蓋延髓束→眼球運動神經(jīng)核→眼肌；→四疊體下丘(聽反射中樞)(交叉)→內(nèi)側(cè)膝狀體→內(nèi)囊后肢→聽放射→聽覺中樞→顳上回、顳橫回后部。聽覺障礙[解剖學基礎]耳蝸神經(jīng)傳導徑路：聽螺旋器(Corti器)→內(nèi)耳螺旋神經(jīng)節(jié)雙極細胞→耳蝸神經(jīng)(與前庭神經(jīng)一起)→內(nèi)聽道→內(nèi)耳孔(入顱)→腦橋尾端進入腦橋→耳蝸神經(jīng)核的腹核、背核→斜方體(交叉)→外側(cè)丘系→頂蓋脊髓束→頸胸髓前角細胞→頸肌；聽覺障礙聽覺障礙(蝸神經(jīng))

傳導性：外耳道和中耳病變①耳聾

神經(jīng)性：內(nèi)耳、聽神經(jīng)、核上聽覺通路(deafness)混合性：老年性耳聾、慢性化膿性中耳炎

②耳鳴(tinnitus)

：感音器病變----高音調(diào)傳導經(jīng)路病變-----低音調(diào)

③聽覺過敏(hyperacusis)

：

聲音呈病理性增強。見于面神經(jīng)麻痹聽覺障礙(蝸神經(jīng))傳神經(jīng)病學總論課件眩暈【解剖學基礎】前庭神經(jīng)傳導徑路：三個半規(guī)管壺腹嵴、橢圓囊和球囊→內(nèi)耳前庭神經(jīng)節(jié)雙極細胞→前庭神經(jīng)（與蝸神經(jīng)一起）→內(nèi)聽道→內(nèi)耳孔（入顱）→腦橋尾端進入腦橋→前庭神經(jīng)核的上核、內(nèi)側(cè)核、外側(cè)核、下核→各核發(fā)出纖維至小腦、上部頸髓前角細胞，參與內(nèi)側(cè)縱束，反射性調(diào)節(jié)眼球位置及頸肌活動等眩暈眩暈（Vertigo）系統(tǒng)性眩暈由前庭系統(tǒng)病變引起的，是眩暈的主要病因，還可伴有平衡障礙、眼球震顫及聽力障礙。依病變部位及臨床表現(xiàn)的不同分為周圍性眩暈（真性眩暈）中樞性眩暈（亦稱假性眩暈）非系統(tǒng)性眩暈由前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)疾病引起，如眼部疾病、貧血、血液病、心功能不全、感染、中毒及神經(jīng)功能失調(diào)等眩暈（Vertigo）系統(tǒng)性眩暈由前庭系統(tǒng)病變引起的，是周圍性眩暈病變部位：前庭感受器＋前庭神經(jīng)顱外段常見疾?。好月费住?nèi)耳炎、前庭神經(jīng)元炎、Meniere病表現(xiàn)：眩暈眼球震顫（細小，與眩暈程度一致）平衡障礙自主神經(jīng)癥狀耳鳴、耳聾周圍性眩暈病變部位：前庭感受器＋前庭神經(jīng)顱外段中樞性眩暈病變部位：前庭神經(jīng)顱內(nèi)段、前庭神經(jīng)核、核上纖維、小腦的前庭代表區(qū)常見疾?。篤BI、小腦腦干和第四腦室腫瘤、顱高壓、聽神經(jīng)瘤、癲癇表現(xiàn)：眩暈眼球震顫（粗大持續(xù)與眩暈不一致）平衡障礙自主神經(jīng)癥狀（不如周圍眩暈明顯）無明顯耳鳴、耳聾有腦神經(jīng)的癥狀中樞性眩暈病變部位：前庭神經(jīng)顱內(nèi)段、前庭神經(jīng)核、

前庭周圍性眩暈與前庭中樞性眩暈的鑒別臨床特征前庭周圍性眩暈

前庭中樞性眩暈眩暈的特點

突發(fā)，持續(xù)時間短（數(shù)十分、持續(xù)性時間長（數(shù)周、數(shù)小時、數(shù)天）數(shù)月、數(shù)年）發(fā)病與體位關系頭位、頭位改變可加重、改變頭位、頭位無關、閉目不減輕閉目減輕眼震水平性、旋轉(zhuǎn)性，無垂直性眼震粗大和持續(xù)向健側(cè)注視是眼震加重平衡障礙站立不穩(wěn)，左右搖擺站立不穩(wěn)，向一側(cè)傾斜植物神經(jīng)癥狀

伴惡心、嘔吐、出汗等

不明顯耳鳴、聽力減退

常伴有

不明顯其它神經(jīng)系統(tǒng)體征無可有迷路炎、中耳炎、VBI、小腦腦干和第四腦室病變前庭神經(jīng)元炎、腫瘤、顱高壓、聽神經(jīng)瘤、Meniere病癲癇前庭周圍性眩暈與前庭中樞第八節(jié)延髓麻痹

延髓麻痹（球麻痹）：是常見的咽喉肌和舌肌麻痹綜合征，表現(xiàn)聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、吞咽困難和構(gòu)音障礙等一組癥狀病變部位：（1）舌咽、迷走和舌下神經(jīng)及其核的下運動神經(jīng)元病變(2)雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害分類：真性球麻痹、假性球麻痹第八節(jié)延髓麻痹

延髓麻痹（球麻痹）：是常見的咽喉肌和舌解剖生理

舌咽神經(jīng)

(1)運動支：起于延髓疑核→支配頸突咽肌。

(2)感覺支：分布于舌后1／3味覺，咽部、軟腭粘膜感覺。（延髓的孤束核）

(3)副交感N：起自下涎核、節(jié)后纖維支配腮腺分泌。

舌咽、迷走神經(jīng)運動核受雙側(cè)皮質(zhì)延髓束支配解剖生理舌咽、迷走神經(jīng)運動核受雙側(cè)皮質(zhì)延髓束支配迷走神經(jīng)：

(1)運動支：起自延髓疑核→支配軟鍔、咽及喉部肌肉。

迷走神經(jīng)背核的副交感纖

維→分布于胸腹腔臟器

(2)感覺支：

軀體感覺纖維：分布于外耳道耳廓凹面皮膚（三叉神經(jīng)脊束核）

內(nèi)臟感覺纖維：分布胸腹腔臟器（孤束核）

舌咽、迷走神經(jīng)運動核受雙側(cè)皮質(zhì)延髓束支配迷走神經(jīng)：舌咽、迷走神經(jīng)運動核受雙側(cè)皮質(zhì)延髓束支配分類、臨床表現(xiàn)

聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難、構(gòu)音障礙?真性球麻痹：病變部位---舌咽、迷走神經(jīng)運動核或舌咽、迷走神經(jīng)咽部感覺缺失、咽反射消失、舌肌萎縮及震顫?假性球麻痹：病變部位---雙側(cè)大腦皮質(zhì)上運動神經(jīng)元或雙側(cè)皮質(zhì)延髓束咽部感覺及咽反射存在、無舌肌萎縮及震顫，下頡反射（+）、掌頜反射亢進、強哭強笑?肌源性球麻痹：病變部位---咽喉部肌肉無感覺障礙分類、臨床表現(xiàn)聲音嘶啞真、假性球麻痹鑒別鑒別點真假神經(jīng)元損害下運動神經(jīng)元上運動神經(jīng)元病變部位疑核，舌下神經(jīng)核及Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ腦神經(jīng)雙側(cè)皮質(zhì)、雙側(cè)皮質(zhì)延髓束病史多為首次發(fā)病2次或多次腦卒中強哭強笑（—）（＋）舌肌萎縮及纖顫（＋）（—）咽、吸吮、掌頜反射（—）（＋）下頜反射正常亢進病理反射（—）（＋）腦電圖正?？捎袕浡援惓Ｕ?、假性球麻痹鑒別鑒別點第九節(jié)暈厥與癲癇發(fā)作大腦半球或腦干網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受損均可產(chǎn)生意識障礙，引起短暫的可逆性意識喪失的主要原因有暈厥和癲癇發(fā)作暈厥：指因全腦血流量突然減少而致短暫發(fā)作性意識喪失，并因姿勢性張力喪失而倒地，但可很快恢復。癲癇發(fā)作(seizure)也可表現(xiàn)為發(fā)作性意識障礙，但卻是由于大腦神經(jīng)元過度異常放電引起的短暫的神經(jīng)功能異常

第九節(jié)暈厥與癲癇發(fā)作大腦半球或腦干網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受損均可產(chǎn)生暈厥(syncope)

常見病因血壓急劇下降心臟輸出量突然減少腦動脈急性供血不足分類1、反射性暈厥：排尿性暈厥、咳嗽性暈厥、直立性低血壓暈厥2、心源性暈厥：心臟疾病3、腦源性暈厥：TIA4、其他暈厥：過度換氣綜合征、低血糖性暈厥暈厥(syncope)常見病因暈厥發(fā)作的臨床特點1.發(fā)作前期：出現(xiàn)短暫且明顯的自主神經(jīng)癥狀，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒。如頭暈、面色蒼白、出汗等2.發(fā)作期：短暫的意識喪失、倒地，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒后恢復，伴血壓下降、瞳孔散大，可有尿失禁。3.恢復期：意識轉(zhuǎn)清、面色蒼白、惡心、出汗和周身無力。最常見類型：血管迷走性暈厥暈厥發(fā)作的臨床特點1.發(fā)作前期：癲癇發(fā)作(seizure)癲癇發(fā)作：由于大腦神經(jīng)元過度異常放電引起的短暫神經(jīng)功能異常，可為意識障礙、運動發(fā)作、感覺異常發(fā)作、以及情緒、內(nèi)臟即行為改變與暈厥不同，除了強直—陣攣或失張力的全面性發(fā)作，其他發(fā)作患者很少倒地。癇性發(fā)作時腦電圖有特征性的改變

癲癇發(fā)作(seizure)癲癇發(fā)作：由于大腦神經(jīng)元過度異常放癲癇發(fā)作與暈厥

臨床特征癲癇發(fā)作暈厥發(fā)作與體位的關系無關有發(fā)作的時間白天夜間均可白天較多先兆癥狀短,數(shù)秒長,數(shù)十秒發(fā)作時皮膚顏色青紫或正常蒼白抽搐常見少見伴有尿失禁或舌咬傷常見少見發(fā)作后意識模糊常有無或少見心血管異常無常有發(fā)作間期腦電圖異常常有罕有癲癇發(fā)作與暈厥臨床特征癲癇發(fā)作第十節(jié)軀體感覺障礙感覺分為一般感覺：淺、深和復合感覺特殊感覺：視覺、聽覺等感覺傳導通路感覺的節(jié)段性支配每個脊髓后根(脊髓節(jié)段)支配一定的皮膚區(qū)域，該區(qū)域稱為皮節(jié)

第十節(jié)軀體感覺障礙感覺分為

一、感覺分類一般感覺：

①淺感覺：痛覺、溫度覺、觸覺。（皮膚、粘膜）

②深感覺：運動覺、位置覺和振動覺。

（肌腱、肌肉、骨膜、關節(jié)）

③復合感覺：實體覺、圖形覺、定位覺、兩點辨別覺、重量覺。（皮質(zhì)感覺）特殊感覺：視覺、聽覺、嗅覺、味覺。第十節(jié)軀體感覺障礙一、感覺分類第十節(jié)軀體感覺障礙①痛溫覺傳導徑路：

皮膚、粘膜感覺神經(jīng)末梢→周圍支→后根神經(jīng)節(jié)（一級神經(jīng)元）→中樞支→后角細胞（二級神經(jīng)元）→發(fā)出纖維→前聯(lián)合交叉到對側(cè)(側(cè)索)→脊髓丘腦側(cè)束→丘腦腹后外側(cè)核（三級神經(jīng)元）

→內(nèi)囊后肢→終止于中央后回。

二、感覺傳導徑路①痛溫覺傳導徑路：二、感覺傳導徑路②深感覺及精細觸覺傳導徑路：

關節(jié)、肌肉、肌腱→周圍支→后根神經(jīng)節(jié)（一級神經(jīng)元）→中樞支→脊髓后索(薄束、楔束)→延髓薄束核、楔束核（二級神經(jīng)元）

→丘系交叉→丘腦腹后外側(cè)核（三級神經(jīng)元）

→內(nèi)囊后支→終止于中央后回。②深感覺及精細觸覺深淺感覺傳導徑路有何異同?分離性感覺障礙：痛溫覺受損而觸覺保留深淺感覺傳導徑路有何異同?分離性感覺障礙：三、髓內(nèi)感覺傳導束的層次排列脊髓丘腦束的外側(cè)傳導來自下肢部位的感覺，其內(nèi)側(cè)傳導來自上部階段（胸、頸部）的感覺，這種傳導層次排列，對脊髓髓內(nèi)和髓外占位性病變所產(chǎn)生的痛溫覺障礙的鑒別有重要的診斷意義。三、髓內(nèi)感覺傳導束的層次排列脊髓丘腦束的外側(cè)傳導來自下肢部位1、面部：三叉神經(jīng)

2、頭后半部：C1-23、耳：舌咽、迷走神經(jīng)4、肩部：C55、手：C8-T16、乳頭：T4

7、劍下：T468、臍：T10

9、腹股溝：T12-L1

10、膝部：L311、足：L5-S112、肛門：S3-S5

四、感覺的階段性分布四、感覺的階段性分布（一）刺激性癥狀：

感覺傳導途徑受到刺激或興奮性增高時可出現(xiàn)感覺刺激癥狀。

①感覺過敏：輕微刺激引起強烈感覺。②感覺倒錯：非疼痛刺激誘發(fā)疼痛感覺。③感覺過度：一種強烈、定位不明確的不適感覺

④感覺異常：沒有外界刺激而自發(fā)的感覺。（丘腦）如麻木感、癢感、蟻走感、束帶感等

五、感覺障礙分類五、感覺障礙分類⑤疼痛?局部性疼痛：神經(jīng)炎?放射性疼痛：神經(jīng)干、神經(jīng)根或中樞神經(jīng)受到刺激時疼痛不僅發(fā)生于刺激局部而且擴散到遠離刺激點受該神經(jīng)支配的部位。

如坐骨神經(jīng)痛?擴散性疼痛：疼痛向鄰近部位擴展，即由一個神經(jīng)分支擴展到其他分支(如三叉神經(jīng)痛)?牽涉性疼痛：內(nèi)臟病變時，在同患病內(nèi)臟相當?shù)募顾瓒嗡涞钠つw分布區(qū)出現(xiàn)感覺過敏，壓痛點或疼痛。如心絞痛、膽囊炎⑤疼痛

（二）抑制性癥狀（破壞性）

感覺的傳導徑路被破壞或其功能受到抑制時,出現(xiàn)感覺缺失或減退。

?完全性感覺缺失：

同一個部位各種感覺均缺失

?分離性感覺障礙：

同一個部位僅某種感覺缺失而其他感覺存在。如痛溫覺缺失、而觸覺（及深感覺）存在。（二）抑制性癥狀（破壞性）1.末梢型：為周圍神經(jīng)末梢受損所致，出現(xiàn)四肢對稱性、遠端的各種感覺障礙，呈手套、襪筒型。2.周圍神經(jīng)型：某一周圍神經(jīng)損害。神經(jīng)干或神經(jīng)叢損害。后根型：呈節(jié)段型、完全性感覺障礙，可伴有神經(jīng)根痛。3.節(jié)段型后角型：出現(xiàn)節(jié)段型分布的痛溫覺障礙，但深感覺和觸覺存在(分離性感覺障礙)。前連合型：雙側(cè)對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙如脊髓空洞癥

六、分型及臨床特點1.末梢型：為周圍神經(jīng)末梢受損所致，出現(xiàn)四肢4.傳導束型：

脊髓橫貫性病變：

病變部位以下的各種

感覺都出現(xiàn)障礙。

脊髓半切綜合征（Brown-SequardSyndrom）：病變平面以下對側(cè)痛、溫覺喪失,同側(cè)深感覺喪失、上運動元癱瘓。4.傳導束型：脊髓半切綜合征5.交叉型：延髓病變交叉性感覺障礙。6.偏身型：腦橋、中腦、丘腦、內(nèi)囊受損時可產(chǎn)生對側(cè)偏身感覺缺失或減退。丘腦還可產(chǎn)生自發(fā)性疼痛。

內(nèi)囊常伴偏癱和偏盲，即“三偏”。

5.交叉型：7.單肢型：

皮質(zhì)病變病變對側(cè)的某一部分(面部、上肢或下肢)的感覺障礙。7.單肢型：第十一節(jié)癱瘓(paralysis)

癱瘓：是指隨意運動功能減低或喪失，是神經(jīng)系統(tǒng)的常見癥狀之一病變部位：上、下運動神經(jīng)元；錐體束及周圍神經(jīng)區(qū)分為：弛緩性癱瘓，下運動神經(jīng)元癱瘓或周圍性癱瘓痙攣性癱瘓，上運動神經(jīng)元癱瘓或中樞性癱瘓第十一節(jié)癱瘓(paralysis)癱瘓：是指隨意運動功運動神經(jīng)系統(tǒng)的組成：上運動神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)）：包括中央前回、皮質(zhì)脊髓束皮質(zhì)腦干束，受損時產(chǎn)生中樞性癱瘓。下運動神經(jīng)元：包括顱神經(jīng)運動核及顱神經(jīng)脊髓前角細胞及脊神經(jīng)受損后產(chǎn)生周圍性癱瘓。錐體外系統(tǒng)：保持固定的姿勢，受損后表現(xiàn)為肌張力的變化和不隨意運動。小腦系統(tǒng)：保持運動的協(xié)調(diào)，受損時產(chǎn)生共濟失調(diào)。神經(jīng)病學總論課件中央前回皮質(zhì)錐體細胞(Betz)發(fā)出的軸突→皮質(zhì)脊髓束→放射冠→內(nèi)囊（后肢）→大腦腳、腦橋基底部、延髓錐體→錐體交叉→皮質(zhì)脊髓側(cè)束→止于脊髓前角細胞。皮質(zhì)脊髓束傳導徑路中央前回皮質(zhì)錐體細胞(Betz)發(fā)出的軸突→皮質(zhì)脊髓束→放射

肢體肌、面神經(jīng)核下部和舌下神經(jīng)核接受對側(cè)錐體束支配；其他腦神經(jīng)運動核、頸肌和軀干肌均為雙側(cè)錐體束支配，一側(cè)錐體束損害不出現(xiàn)癱瘓。

皮質(zhì)腦干束傳導徑路中央前回皮質(zhì)錐體細胞(Betz)發(fā)出的軸突→皮質(zhì)腦干束→放射冠→內(nèi)囊（膝部）→對側(cè)腦神經(jīng)運動核

肢體肌、面神經(jīng)核下部和舌下神經(jīng)核接受對側(cè)錐體束支配?癱瘓：是指隨意運動功能減低或喪失，是

神經(jīng)系統(tǒng)的常見癥狀之一

?癱瘓區(qū)分為：

弛緩性癱瘓：下運動神經(jīng)元癱瘓（周圍性癱）

痙攣性癱瘓：上運動神經(jīng)元癱瘓（中樞性癱）

?癱瘓：是指隨意運動功能減低或喪失，是

上運動神經(jīng)元：是指中央前回運動區(qū)大錐體細胞及其下行軸突形成的錐體束（包括皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束）其受損可導致相應的肢體肌無力、痙攣和牽張反射增強，即表現(xiàn)為痙攣性癱瘓。

臨床特點:肌張力高（折刀樣肌張力高）腱反射亢進病理反射（＋）無肌肉萎縮肌電圖示神經(jīng)傳導速度正常無失神經(jīng)電位。腦、脊髓休克：急性期可表現(xiàn)為肌張力低，腱反射減弱，病理反射（－）（數(shù)天---數(shù)周）

痙攣性癱瘓

（上運動神經(jīng)元癱瘓、中樞性癱）上運動神經(jīng)元：是指中央前回運動區(qū)大錐體細胞痙攣性癱瘓的定位診斷①皮質(zhì)（cortex）運動區(qū)：破壞性病變：病變對側(cè)單癱。如中央前回上部病變表現(xiàn)為下肢癱瘓，中央前回下部病變表現(xiàn)為上肢及中樞性面癱。刺激性病變：臨床表現(xiàn)為對側(cè)身體相應部位的抽動，稱為杰克遜(Jackson)癲癇。痙攣性癱瘓的定位診斷①皮質(zhì)（cortex）運動區(qū)：②內(nèi)囊（internalcapsule）：三偏癥狀：偏癱、偏盲、偏身感覺障礙)。②內(nèi)囊（internalcapsule）：③腦干（brainstem）：

交叉性癱瘓——病變同側(cè)周圍性顱神經(jīng)損害，病變對側(cè)肢體中樞性癱瘓。常見腦干損害綜合征：Weber綜合征：

(中腦)

Millard—Gubler綜合征：

(腦橋）

Foville綜合征：

(腦橋）病變同側(cè)外展神經(jīng)麻痹，病變對側(cè)肢體中樞性癱瘓，雙眼凝視癱瘓側(cè)。延髓背外側(cè)綜合征

(WallenbergSyndrome)：(延髓）

③腦干（brainstem）：交叉性癱瘓——病

病變同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹

病變對側(cè)中樞性面癱、舌癱

肢體上運動神經(jīng)元癱瘓。

WeberSyndrome

中腦

病變同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹

病變對側(cè)中樞性面癱、舌Millard-GublerSyndrome病變同側(cè)周圍性面癱和外展神經(jīng)麻痹，病變對側(cè)中樞性舌癱及對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元癱瘓。

腦橋Millard-GublerSyndrome病變同側(cè)周圍

1、眩暈、嘔吐、眼球震顫（前庭神經(jīng)核）2、交叉性感覺障礙（三叉神經(jīng)脊束核、脊髓丘腦束）3、同側(cè)Horner征（交感神經(jīng)下行纖維）同側(cè)眼裂縮小，瞳孔縮小、面部無汗、眼球凹陷。4、吞咽困難、聲音嘶?。ㄒ珊耍?、同側(cè)小腦共濟失調(diào)（繩狀體）延髓背外側(cè)綜合征(WallenbergSyndrome)：延髓

④脊髓損害：

橫貫性損傷高頸髓（C1一C4）：四肢中樞性癱瘓。

頸膨大

(C5一T2)：上肢周圍性癱瘓、下肢中樞性癱瘓

T3一T12：雙下肢中樞性截癱。

腰膨大

(L1一S2)：下肢周圍性癱瘓。

脊髓半切綜合征：病變水平以下同側(cè)痙攣性癱瘓及深感覺障礙對側(cè)痛溫覺障礙④脊髓損害：下運動神經(jīng)元：包括顱神經(jīng)運動核及顱神經(jīng)、脊髓前角細胞及脊神經(jīng)是接受錐體束、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)各種沖動的最后共同通路，是運動沖動到達骨骼肌的唯一途徑。臨床表現(xiàn)：1、肌張力減低或消失2、腱反射減弱或消失3、肌肉萎縮4、肌電圖顯示神經(jīng)傳導速度異常，有失神經(jīng)電位。弛緩性癱瘓（下運動神經(jīng)元癱瘓或周圍性癱瘓）下運動神經(jīng)元：弛緩性癱瘓弛緩性癱瘓的定位診斷?前角細胞：節(jié)段性癱瘓，肌束顫動。C5—三角肌，C8—T1：手部小肌肉，L3—股四頭肌?前根：節(jié)段性癱瘓。?神經(jīng)叢：一個肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓、感覺及自主神經(jīng)功能障礙。?周圍神經(jīng)：癱瘓及感覺障礙與每個周圍神經(jīng)的支配一致。弛緩性癱瘓的定位診斷?前角細胞：上運動神經(jīng)元癱瘓下運動神經(jīng)元癱瘓（中樞性癱瘓）（周圍性癱瘓）癱瘓分布較廣多局限肌萎縮無有肌張力增高降低腱反射亢進減弱或消失病理反射陽性陰性肌束震顫無可有皮膚營養(yǎng)多數(shù)無常有肌電圖神經(jīng)傳導速度正常、神經(jīng)傳導速度異常、無失神經(jīng)電位有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常，后期呈廢用性萎縮失神經(jīng)改變上下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別診斷上運動神經(jīng)元癱瘓第十二節(jié)肌萎縮肌萎縮(muscularatrophy)：肌肉營養(yǎng)不良導致骨骼肌容積縮小、肌纖維數(shù)目減少，為下運動神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致，是診斷這類疾病的重要體征。

第十二節(jié)肌萎縮肌萎縮(muscularatro

[分類及臨床特征]神經(jīng)源性肌萎縮（下運動神經(jīng)元病變)萎縮特點、肌電圖、肌肉活檢(1)脊髓前角細胞和延髓運動神經(jīng)核病變：

(2)神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干及周圍神經(jīng)病變：肌源性肌萎縮近端型萎縮特點、肌電圖、肌肉活檢、血清酶[分類及臨床特征]第十三節(jié)步態(tài)異常

步態(tài)異常(gaitdisorders)可因運動或感覺障礙引起，其特點與病變部位有關。[分類及臨床特征]1．皮質(zhì)脊髓束病變可導致：(1)痙攣性偏癱步態(tài)(2)痙攣性截癱步態(tài)2．失用步態(tài)3．小步態(tài)4．錐體外系病變可導致（1）慌張步態(tài)（2）扭曲、奇異步態(tài)5．小腦性共濟失調(diào)步態(tài)6．醉酒步態(tài)7．感覺性共濟失調(diào)步態(tài)8．跨閾步態(tài)9．肌病步態(tài)10．癔病步態(tài)第十三節(jié)步態(tài)異常步態(tài)異常(gaitdisorders步態(tài)步態(tài)第十四節(jié)不自主運動

（involuntarymovements)不自主運動(involuntarymovements)是指患者在意識清醒的狀態(tài)下出現(xiàn)的不能自行控制的骨骼肌不正常運動，其表現(xiàn)形式有多種，一般睡眠時停止，情緒激動時增強，為是錐體外系病變所致。傳統(tǒng)上將與基底節(jié)病變有關的姿勢、運動異常稱為錐體外系癥狀。第十四節(jié)不自主運動

（involuntarymovem錐體外系：錐體系以外所有與運動調(diào)節(jié)有關的結(jié)構(gòu)和下行通路。它包括基底節(jié)（紋狀體）、小腦及腦干中諸多核團。

錐體外系病變產(chǎn)生兩大類癥狀：

?肌張力變化

?不自主運動

尾狀核新紋狀體（肌張力降低，紋狀體

運動過多）殼核豆狀核蒼白球舊紋狀體（肌張力增高，運動過少）錐體外系：

神經(jīng)病學總論課件神經(jīng)病學總論課件

不自主運動的臨床表現(xiàn)1．靜止性震顫(statictremor)：是主動肌與拮抗肌交替收縮引起的一種節(jié)律性顫動，可出現(xiàn)在四肢、下頜、唇、頸部和手指，手指的震顫狀如搓丸，頻率4-6次／秒，

靜止時出現(xiàn)，緊張時加重，隨意運動時減輕，睡眠時消失，是帕金森病(PD)的特征性體征之一；與小腦病變出現(xiàn)的意向性震顫不同，后者為動作性震顫。

肌強直(rigidity)是PD的另一體征

，或稱強直性肌張力增高，由于伸肌和屈肌張力均增高，向各方向被動運動遇到的阻力是相同的，故稱鉛管樣強直(1ead-piperigidity)，伴震顫時這種阻力斷續(xù)相間，稱齒輪樣強直(cogwheelrigidity)；而錐體束病變時表現(xiàn)為折刀樣肌張力增高。不自主運動的臨床表現(xiàn)1．靜止性震顫(stati神經(jīng)病學總論課件2、舞蹈癥(chorea)

肢體及頭面部迅速、不規(guī)則、無節(jié)律、粗大的不能隨意控制動作表現(xiàn)轉(zhuǎn)頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、擺手和伸臂等舞蹈樣動作，上肢較重；步態(tài)不穩(wěn)且不規(guī)則，重時可出現(xiàn)從一側(cè)向另一側(cè)快速粗大的跳躍動作(舞蹈樣步態(tài))；

隨意運動或情緒激動時加重，安靜時減輕，睡眠時消失?？捎邪绻砟槃幼鳎w張力低。多見于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及藥物誘發(fā)的舞蹈癥如神經(jīng)安定劑(酚噻嗪類、氟哌啶醇)。局限于身體一側(cè)的舞蹈癥稱偏側(cè)舞蹈癥(hemichorea)，常見于中風、腫瘤等。2、舞蹈癥(chorea)肢體及頭面神經(jīng)病學總論課件3．手足徐動癥(athetosis)

指肢體遠端游走性的肌張力增高或減低的動作，表現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行樣的扭轉(zhuǎn)樣蠕動，并伴有肢體遠端過度伸張如腕過屈、手指過伸等，且手指緩慢逐個相繼屈曲；由于過多的自發(fā)動作使受累部位不能維持在某一姿勢或位置，隨意運動嚴重扭曲，出現(xiàn)奇怪的姿勢和動作，可伴有異常舌運動的怪相、發(fā)音不清等。可見于Huntington舞蹈病、Wilson病、、肝性腦病、酚噻嗪類及氟哌啶醇等慢性中毒；偏側(cè)手足徐動癥多見于中風患者。4．偏身投擲運動(hemiballismus)

因肢體近端受累，其不自主運動更為強烈，而以粗大的無規(guī)律的跨越和投擲樣運動為特點。是由于對側(cè)丘腦底核及與其聯(lián)系的蒼白球外側(cè)部急性病損如梗死或小量出血所致。3．手足徐動癥(athetosis)指肢體遠端游走神經(jīng)病學總論課件5．肌張力障礙(dystonia)是異常肌收縮引起的緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運動或姿勢異常?？梢娪贖untington舞蹈病、Wilson病、PD、藥物中毒。

扭轉(zhuǎn)痙攣(torsionspasm)又稱扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(torsiondystonia)，是因身體某一部位主動肌和拮抗肌同時收縮造成的姿勢固定，以軀干和肢體近端扭曲為特點，表現(xiàn)手過伸或過屈、足內(nèi)翻、頭側(cè)屈或后伸、軀干屈曲扭轉(zhuǎn)、眼睛緊閉及固定的怪異表情，患者沒有支撐則不能站立和行走；

痙攣性斜頸(spasmodictorticollis)被認為是扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙變異型，或稱局限性肌張力障礙，表現(xiàn)頸部肌肉痙攣性收縮，使頭部緩慢的不自主的彎曲和轉(zhuǎn)動。5．肌張力障礙(dystonia)6．抽動穢語綜合征又稱Gillesdelatourette綜合征。

以多部位突發(fā)性快速無目的重復性肌肉抽動為特征，常累及面部肌肉，發(fā)音肌抽搐可伴有不自主發(fā)聲，可有穢語等；抽動頻繁者一日可達十幾次至數(shù)百次。癥狀呈波動性，在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀的程度可有變化。多見于兒童6．抽動穢語綜合征又稱Gillesdelatour不自主運動一覽不自主運動一覽第十五節(jié)共濟失調(diào)(ataxia)共濟失調(diào)是因小腦、本體感覺及前庭功能障礙所致的運動笨拙和不協(xié)調(diào)，而并非肌無力，可累及四肢、軀干及咽喉肌，引起姿勢、步態(tài)和語言障礙分為小腦性、大腦性、感覺性和前庭性共濟失調(diào)第十五節(jié)共濟失調(diào)(ataxia)共濟失調(diào)是因小腦、本體小腦功能定位

古小腦(絨球小結(jié))：

維持軀體平衡及眼球運動

（前庭小腦束）

舊小腦(蚓部)：

維持軀體姿勢與平衡

（脊髓小腦束）

新小腦(半球)：

協(xié)調(diào)肢體隨意運動

（皮質(zhì)腦橋小腦束）小腦功能定位

古小腦(絨球小結(jié))：

維小腦性共濟失調(diào)

臨床表現(xiàn)姿勢和步態(tài)的改變協(xié)調(diào)運動障礙言語障礙眼運動障礙肌張力減低：回彈現(xiàn)象

閉目難立征（Romberg）指鼻試驗小腦性共濟失調(diào)臨床表現(xiàn)小腦共濟小腦共濟反跳試驗反跳試驗閉目難立征（Romberg）閉目難立征（Romberg）指鼻試驗指鼻試驗大腦性共濟失調(diào)額橋束、顳枕橋束額葉性共濟失調(diào)：對側(cè)肢體共濟失調(diào)、錐體束征頂葉性共濟失調(diào)：雙下肢感覺性共濟失調(diào)、大小便障礙（雙側(cè)旁中央小葉受損）顳葉性共濟失調(diào)：較輕、一過性。大腦性共濟失調(diào)感覺性共濟失調(diào)深感覺障礙：病人不能辨別肢體的位置及運動方向，并喪失重要的反射沖動以脊髓后索損害時癥狀最明顯表現(xiàn)站立不穩(wěn)，邁步不知遠近，落腳不知深淺，常目視地面，在黑暗處步行更加不穩(wěn)。視覺代償存在，閉目難立征陽性、音叉振動覺及關節(jié)位置覺缺失感覺性共濟失調(diào)深感覺障礙：病人不能辨別肢體的位置及運動方向，感覺共濟感覺共濟前庭性共濟失調(diào)前庭損害時失去身體空間定向功能以平衡障礙為主，站立或不行時軀體易向病側(cè)傾斜，沿直線行走時更為明顯，頭位變動可使癥狀加重前庭性共濟失調(diào)前庭損害時失去身體空間定向功能

第三章

神經(jīng)病學的臨床方法

P41

第三章

神經(jīng)病學的臨床方法

P41第一節(jié)病史采集（一）現(xiàn)病史

癥狀1、頭痛2、感覺障礙3、抽搐發(fā)作4、視力障礙5、眩暈6、癱瘓7、疼痛（二）過去史：高血壓、風濕性心臟病、糖尿病、血液病等。（三）個人史：煙、酒嗜好（四）家族史：遺傳病史第一節(jié)病史采集（一）現(xiàn)病史第二節(jié)體格檢查一、一般檢查

1、意識：2、精神狀態(tài)：認知、情感、智能、定向力二、神經(jīng)系統(tǒng)檢查

1、顱神經(jīng)：2、運動系統(tǒng)：肌營養(yǎng)、肌張力、肌力、不自主運動、共濟運動、姿勢與步態(tài)。3、感覺系統(tǒng)：淺感覺、深感覺、皮質(zhì)覺。4、反射檢查：深反射、淺反射、病理反射。5、自主神經(jīng)功能檢查：6、腦膜刺激征：頸強直、Kernig征、Brudzinski征第二節(jié)體格檢查一、一般檢查Kernig征Kernig征Brudzinski征Brudzinski征眼底檢查

正常眼底：乳頭為卵圓或圓形，色淡紅，顳側(cè)較鼻側(cè)為淡，邊緣清楚，中央有生理凹陷較白。其動脈較細直光反射略強，色鮮紅，靜脈較粗，色暗紅，