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PBC診治共識（2015年版）

孔練花2016-01-191.概述原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）是一種慢性肝內(nèi)膽汁性疾?。粰C(jī)制不完全清楚；多見于中老年女性，表現(xiàn)為乏力和皮膚瘙癢；病理特點(diǎn)：進(jìn)行性

非化膿性破壞性肝內(nèi)小膽管炎癥，最終進(jìn)展至肝硬化；血清抗線粒體抗體AMA陽性，特別是M2陽性；UDCA仍是唯一證實安全有效的藥物。2.流行病學(xué)PBC呈全球性分布，可發(fā)生于所有的種族和民族。文獻(xiàn)報道本病的年發(fā)病率為0.33/10萬～5.8/10萬，患病率為1.91/10萬～40.2/10萬，其中北美和北歐國家發(fā)病率最高4.臨床表現(xiàn)5.1生化學(xué)檢查自身抗體：血清AMA是診斷PBC的特異性指標(biāo)，特別是M2的陽性率為90%--95%。但AMA陽性也見于其他疾病，如自身免疫性肝炎患者或其他病因所致的急性肝衰竭（通常為一過性）；此外，還見于慢丙肝、系統(tǒng)性硬化病、特發(fā)性血小板減少性紫癜、肺結(jié)核、淋巴瘤等疾病；約50%的PBC患者ANA陽性，包括Sp100、抗Gp210、抗P62、抗核板素B受體，在AMA陰性的PBC中，約85%有一種或一種以上的抗體陽性。影像學(xué)檢查有膽汁淤積表現(xiàn)的患者需行超聲檢查，以排除肝外膽道梗阻；可疑者可行MRCP檢查，以除外PSC或其他大膽道病變；瞬時彈性測定評估肝纖維化程度。分為四期7.PBC的治療重疊綜合癥重疊綜合征的診斷需滿足兩種疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)中每種疾病至少兩條：

(1)PBC診斷標(biāo)準(zhǔn)：①ALP>2ULN或GGT>5×ULN;②AMA或AMA-M2陽性;③肝組織活檢顯示匯管區(qū)膽管損傷。

(2)AIH診斷標(biāo)準(zhǔn)：①ALT>5ULN;②IgG>2ULN或SMA陽性;③肝組織活檢顯示中度到重度的匯管區(qū)周圍或小葉間隔淋巴細(xì)胞碎屑樣壞死(界面性肝炎)。

對于PBC-

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