1、第十七章 其他白細(xì)胞疾病及其一、白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥的實驗二、類白血病反應(yīng)的實驗三、傳染性單核細(xì)胞增多癥的實驗一、白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥的實驗1.概念 白細(xì)胞減少癥（leukopenia）是指成人外周血白細(xì)胞計數(shù)持續(xù)低于 4.0109/L，由于白細(xì)胞是以中性粒細(xì)胞為主，因而白細(xì)胞減少癥亦稱中性粒細(xì)胞減少癥 （neutropenia）。當(dāng)外周血中性粒細(xì)胞絕對值低于（1.52.0）109/L，中性粒細(xì)胞減少癥成立；當(dāng)中性粒細(xì)胞低于（0.51.0）109/L，臨床有發(fā)熱、等癥狀時，則稱為粒細(xì)胞缺乏癥。粒系細(xì)胞的生成過程2.血象 白細(xì)胞數(shù)常在 2.0109/L 以下，嚴(yán)重者可低于 0.510

2、9/L。粒細(xì)胞尤其是中性粒細(xì)胞的百分率極度減少，甚至降到 1%2%或缺如。時，粒細(xì)胞可有明顯顆粒和空泡。淋巴細(xì)胞明顯增多，有時單核細(xì)胞及漿細(xì)胞亦相對增多。紅細(xì)胞及血小板大致正常。3.骨髓象 骨髓檢驗是確定和明確病因的重要方法之一。骨髓象改變主要表現(xiàn)為粒系細(xì)胞明顯減低或缺乏成熟階段的中性粒細(xì)胞，但可見原粒及早幼粒細(xì)胞，表明粒細(xì)胞系成熟行性變化。當(dāng)病情恢復(fù)時，所缺乏的粒細(xì)胞相繼恢復(fù)到正常。，同時幼粒細(xì)胞尚伴退二、類白血病反應(yīng)的實驗1.概念 類白血病反應(yīng)（leukemoid reaction）是指機(jī)體受某些疾病或外界激發(fā)后，造血組織出現(xiàn) 的一種異常反應(yīng)，其血象類似白血病但非白血病，故稱類白血病反應(yīng)（

3、簡稱類白反應(yīng)）。其特點血象類似白血??；多數(shù)病例有致病原因；2.分型病好轉(zhuǎn)后，類白血病反應(yīng)可恢復(fù)；預(yù)后良好。中性粒細(xì)胞型：此型最常見。粒細(xì)胞顯著增多，白細(xì)胞總數(shù)超過 50109/L，可伴有中幼粒、早幼粒，甚至原粒細(xì)胞出現(xiàn)。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）積分顯著增高。淋巴細(xì)胞型：白細(xì)胞增多常為（2030）109/L，也有超過 50109/L 者，分類淋巴細(xì)胞超過 40%，并見幼稚淋巴細(xì)胞和異型淋巴細(xì)胞。單核細(xì)胞型：白細(xì)胞總數(shù)超過 30109/L，其中單核細(xì)胞常超過 30%，偶見幼單細(xì)胞，表示單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)受刺激或活性增強(qiáng)。嗜酸性粒細(xì)胞型：嗜酸性粒細(xì)胞顯著增多超過 20%，但基本上均為成熟細(xì)胞。

4、3.血象 外周血白細(xì)胞計數(shù)明顯增高，多數(shù)超過 50109/L，但一般在 120109/L 以下，也有少數(shù)白細(xì)胞數(shù)不增多者。類白血病反應(yīng)時，不同類型的白細(xì)胞有形態(tài)異常。胞質(zhì)中常有及異常。紅細(xì)胞和血紅蛋白無明顯變化，血小板正?；蛟龆唷ｎw粒、空泡、胞核固縮4.骨髓象 類白血病反應(yīng)的骨髓象變化不大。白細(xì)胞系除增生活躍及核左移外；常性顆粒改變。少數(shù)病例原始和幼稚細(xì)胞增多，但無形態(tài)畸形。通常紅細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系無明顯異常。中性粒細(xì)胞型類白血病反應(yīng)骨髓象細(xì)胞胞質(zhì)中可見空泡、顆粒5.細(xì)胞化學(xué)染色和檢驗 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性及積分明顯增高，Ph。慢粒慢性期 NAP 陽性率明顯減低；類白血病反應(yīng)中性粒細(xì)胞堿性

5、磷酸酶活性及積分明顯增高。三、傳染性單核細(xì)胞增多癥的實驗1.概念 傳染性單核細(xì)胞增多癥（infectious mononucleosis，IM），是由 EBEpstein-Barr，EBV）引起的一種急性或亞急性淋巴細(xì)胞良性增生的傳染病，簡稱。本病可分為很多的臨床類型，常見的有咽炎型、發(fā)熱型、淋腫大型、型、肝炎型、胃腸型、皮疹型、腦炎型、心臟型、型、傷寒型、瘧疾型以及腮腺炎型等。傳染性單核細(xì)胞增多癥的三聯(lián)征： 不規(guī)則發(fā)熱；咽峽炎；淋腫大2.血象 白細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，多為（1030）109/L。本病早期中性分葉核粒細(xì)胞增生，以后則淋巴細(xì)胞增多，占 60%97%，并伴有異形淋巴細(xì)胞。后者于發(fā)病第

6、45d 開始出現(xiàn)，第 710d 達(dá)過 20%。白細(xì)胞增多可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月。紅細(xì)胞、血紅蛋白和血小板多為正常。，多數(shù)超Downey 將本病的異形淋巴細(xì)胞分為三型：型（型或漿細(xì)胞型）；（不規(guī)則型或單核細(xì)胞樣型）；型（幼稚型或幼淋巴細(xì)胞樣型）。3.骨髓象 多數(shù)骨髓無特異性改變，淋巴細(xì)胞可能稍多?？梢姰愋土馨图?xì)胞，但不如血象改變明顯，組織細(xì)胞可增多。4.學(xué)檢查 傳染性單核細(xì)胞增多癥，中存在嗜異性抗體，該抗體屬于 IgM，能使綿羊和馬的紅細(xì)胞凝集，故又稱嗜異性凝集素。該抗體不被含有 Forssman 抗原組織（例如豚鼠腎、馬腎）所吸收，因而與正常人中的嗜異性 Forssman 抗體不同。嗜異性凝集素陽性

7、反應(yīng)常在起病后第 12 周出現(xiàn)，第 23 周凝集素滴定度最高，一般能在體內(nèi)保持 36 個月或更長時間。本病急性期，抗殼抗原 IgM 抗體（anti-VCA-IgM）可首先出現(xiàn)，并很快達(dá)高滴定度，以后在數(shù)周內(nèi)；而抗殼抗原的 IgG 抗體（anti-VCA-IgG）在發(fā)病兩周時達(dá)到，以后以低水平持續(xù)存在終身；抗膜抗體（anti-MA）是的中和抗體，其出現(xiàn)雖然較遲，但以后可持續(xù)；抗彌漫型早期抗原抗體（anti-EA-D），在本病的急性期有 80%的陽性率；抗 EBV 核抗原的抗體（anti-EBNA）于本病早期出現(xiàn)，并長期存在。習(xí)題多發(fā)性骨髓瘤血液生化最主要的特征是A.-球蛋白增高B.M 蛋白的出現(xiàn)

8、 C.尿凝溶蛋白 D.白蛋白降低E.尿酸正常正確B多發(fā)性骨髓瘤血液生化最主要的特征是 M 蛋白的出現(xiàn)。下列哪項敘述是正確的多發(fā)性骨髓瘤外周血一定檢測不到瘤細(xì)胞慢性粒細(xì)胞白血病外周血可能見到幼稚粒細(xì)胞 C.慢性粒細(xì)胞白血病外周血見不到原始粒細(xì)胞D.急性淋巴細(xì)胞白血病外周血一定見不到細(xì)胞E.慢性淋巴細(xì)胞白血病外周血可見到大量原始淋巴細(xì)胞正確B慢性粒細(xì)胞白血病可見各階段粒細(xì)胞，其中以中性中幼粒及晚幼粒細(xì)胞增多尤為突出，桿狀粒和分葉核也增多，原始粒細(xì)胞（）低于 10%，嗜堿性粒細(xì)胞可高達(dá) 10%20%，是慢性粒細(xì)胞白血?。ê喎Q慢粒）特征之一。嗜酸性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞也可增多。隨病情進(jìn)展，原始粒細(xì)胞可增多

9、，加速期可大于 10%，急變期可大于 20%。傳染性單核細(xì)胞增多癥血象的突出變化是A.白細(xì)胞正常伴異淋 B.淋巴細(xì)胞增多伴異淋 C.粒細(xì)胞增多伴異淋 D.單核細(xì)胞增多伴異淋E.淋巴細(xì)胞減少伴異淋正確B傳染性單核細(xì)胞增多癥血象的突出變化是淋巴細(xì)胞增多伴異淋。骨髓造血最常見于下列哪種疾病A.骨髓增生異常綜合征B.再生性貧血C.缺鐵性貧血D.傳染性單核細(xì)胞增多癥 E.多發(fā)性骨髓瘤正確A骨髓增生異常綜合征初期血液學(xué)異常主要有貧血、血小板和中性粒細(xì)胞減少，多數(shù)病例同時有 3 項減少，也有 12 項減少，并可見造血。關(guān)于 MDS，下列敘述不正確的是 A.可見未成熟前體細(xì)胞異常定位B.預(yù)后較好，不會轉(zhuǎn)化為急

10、性白血病C.屬于造血干細(xì)胞克隆性疾病D.RAEB-T 亞型可見原始細(xì)胞增多E.RAS 亞型鐵染色可見環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞增多正確BMDS 可以轉(zhuǎn)化為急性白血病。多發(fā)性骨髓瘤的A.紅細(xì)胞呈緡錢狀排列檢查中一般不可能出現(xiàn)的現(xiàn)象是B.血小板和白細(xì)胞數(shù)量顯著升高C.蛋白電泳發(fā)現(xiàn) M 蛋白D.可出現(xiàn)本-周蛋白尿E.骨髓中異常漿細(xì)胞數(shù)量增加可大于 10%正確B多發(fā)性骨髓瘤：血小板數(shù)正常或偏低，血小板減少與骨髓被浸潤及微血栓形成有關(guān)。白細(xì)胞數(shù)正?；蚱停准?xì)胞減少的原因與骨髓受損有關(guān)。骨髓活檢對下列哪種疾病的具有重要價值A(chǔ).缺鐵性貧血 B.巨幼細(xì)胞貧血 C.急淋D.慢性粒細(xì)胞白血病E.骨髓正確化E骨髓活檢是骨髓

11、化確診的主要依據(jù)，可見不同程度的化改變，有的病例尚殘留有造血灶，巨核細(xì)胞可見到，但數(shù)量很少。關(guān)于霍奇金病的淋A.各種非腫瘤細(xì)胞增多 B.嗜酸性粒細(xì)胞增多 C.淋巴細(xì)胞明顯增生 D.組織細(xì)胞明顯增生E.找到R-S 細(xì)胞病理活檢，以下哪項為有力的正確E霍奇金病的骨髓象多為非特異性改變。若骨髓穿刺涂片檢查找到 R-S 細(xì)胞對有重要意義，但其陽性率不高，而骨髓組織活檢可將陽性率提高至 9%22%。不屬于淋巴細(xì)胞惡性疾病的是A.急性淋巴細(xì)胞白血病 B.多毛細(xì)胞白血病C.惡性組織細(xì)胞病 D.霍奇金淋巴瘤E.非霍奇金淋巴瘤正確C惡性組織細(xì)胞?。╩alignant histiocytosis，MH，簡稱惡組）

12、是單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的惡性增生性疾病。下列哪一項不是真性紅細(xì)胞增多癥的血象特征A.血紅蛋白增高（180240g/L） B.血細(xì)胞比容增高（0.540.80） C.網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比增加D.紅細(xì)胞形態(tài)正常E.血片中可見中幼粒細(xì)胞及晚幼粒細(xì)胞正確C真性紅細(xì)胞增多癥的血象：紅細(xì)胞數(shù)增多（7.010.0）1012/L，血紅蛋白增高（180240g/L），紅細(xì)胞比容增高（0.540.80），網(wǎng)織紅細(xì)胞百分率不增多。紅細(xì)胞形態(tài)正常，可輕度大小不均，嗜多色和嗜堿點彩紅細(xì)胞增多，偶見有核紅細(xì)胞。以下疾病中，不能引起全血細(xì)胞減少的是A.慢性粒細(xì)胞白血病B.再生 C.MDSD.PNH性貧血E.惡性組織細(xì)胞病正確A慢性粒細(xì)胞白血病血象：紅細(xì)胞：紅細(xì)胞和血紅蛋白早期正常，少數(shù)甚至稍增高，隨病情發(fā)展?jié)u呈輕、中度降低，急變期呈重度降低。白細(xì)胞：白細(xì)胞數(shù)顯著升高，初期一般為 50109/L，多